Đối tượng và phương pháp nghiên cứu 2.1 Đối tượng nghiên cứu
3.3.8.Số lần truyền máu và nồng độ Hb trước truyền máu:
Căn cứ theo khuyến cáo của TIF về khoảng cách giữa 2 lần truyền máu trung bình là từ 2 – 6 tuần, chúng tôi lấy mốc truyền 6 tuần để so sánh. Khi bệnh nhõn đến truyền máu mỗi 6 tuần thì số lần truyền trung bình của bệnh nhõn hằng năm là 8,66.
Bảng 3.25. Nồng độ Hb trước truyền và số lần truyền máu Nồng độ Hb
trước truyền
N % N %≥ 12 0 0 0 0 ≥ 12 0 0 0 0 ≥ 9 – 12 0 0 0 0 ≥ 6 – 9 10 71,4 14 82,4 ≥ 3 – 6 4 21,6 3 17,6 < 3 14 100 17 100 X ± SD 66,12 ± 7,06 66,66 ± 9,78 P > 0,05 Nhận xét:
• Biểu hiện thiếu máu nặng và vừa ở nhóm bệnh nhõn được truyền máu thường xuyên hơn (>8 lần) ít hơn so với những bệnh nhân có số lần truyền máu <8 lần.
• 3.3.9.Trung bình KHC/kg/ theo thể bệnh.
Bảng 3.26.Trung bình KHC/kg/ theo thể bệnh.
27.Mối liên quan giữa Ferritin và số lần truyền mnỏu
Bảng 3.25: Mối liên quan giữa Ferritin và số lần truyền máu.
Ferritin Phân loại số lần truyền máu
<8 (%) >8 (%) <300 30,8 5,9 300- 1000 61,5 47,1 >1000 7,7 47,1 Thể bệnh Lượng KHC/kg/năm (ml) HbH (n= 6) 41,94 ± 23,5 β thal (n=15) 167,24 ± 125,7 HbE/ β thal (n=10) 208,2 ± 72,5 Chung 156,2 ± 111,2
Ferritin Phân loại số lần truyền máu
Tổng 100 100
P < 0,02
Nhận xét: Tỷ lệ bệnh nhân có nồng độ ferritin >1000 ng/ml ở nhóm truyền máu > 8 lần / năm (47,1%) cao hơn hẳn nhóm bệnh nhân được truyền máu < 8 lần / năm (7,7%). Sự khác biệt có ý nghĩa thống kê ( p< 0,02).
3.2.8. Thải sắt. Thải sắt N % Thải đều Thải định kỳ Thải thất thường Không thải 0 14 13 4 0 45,2 41,9 12,9 Tổng 31 100
Nhận xét: 87,1 % Bệnh nhân có được thải sắt nhưng không có bệnh nhân nào thải sắt đều.
3.2.8.Mối liên quan giữa nồng độ Ferritin và thải sắt
Bảng 3.26: Mối liên quan giữa nồng độ Ferritin và thải sắt.
Nồng độ Ferritin Thải sắt Tổng (%) Không thải (%) Thải định kỳ (%) Thải thất thường (%) <300 50 0 25 16,7 300-1000 50 57,1 50 53,3 >1000 0 42,9 25 30,0 Tổng 100 100 100 100
Nhận xét : Bệnh nhân có nồng độ Ferritin > 300 ng/ml chiếm chủ yếu (83,3%), trong số đó 30% bệnh nhân có nồng độ Ferritin > 1000ng/ml.
Cắt lách : 3/31 bệnh nhân đã được cắt lách, trong đó chỉ có 1 bệnh nhân được tiêm phòng phế cầu sau cắt lách và không có bệnh nhân nào uống kháng sinh dự phòng sau khi ra viện.
Chương 4 BÀN LUẬN 4.1. Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu
4.1.1.Đặc điểm dịch tễ học bệnh thalassemia ở bệnh viện trẻ em Hải Phòng.
Trong một năm, tỷ lệ bệnh nhõn thalassemia trong số bệnh nhân điều trị nội trú bệnh viện là 0,46%.
Bệnh nhân Thalassemia vào điều trị nội trú chiếm hơn 1/3 bệnh nhân bị bệnh máu và tạo máu (36,96%), và chiếm tỷ lệ cao nhất so với các bệnh mỏu khỏc (Schoneil Henoch: 34,27%, xuất huyết giảm tiểu cầu: 13,4%, Hemophilie: 7,6%, thiếu máu thiếu sắt: 5,6%, suy tủy và bạch cầu cấp: 2,17%).
4.1.2.Tuổi
Thalassemia là một hội chứng bệnh Hb di truyền, đòi hỏi phải điều trị truyền máu định kỳ suốt đời, do đó ta có thể gặp bệnh nhõn ở nhiều độ tuổi khác nhau đến điều trị truyền máu.
Biểu đồ 3.1 cho thấy độ tuổi trung bình của các bệnh nhõn là 5,8 ± 3,53 , nhỏ nhất là 12 tháng tuổi, lớn nhất là 13 tuổi. Độ tuổi thường gặp là các bệnh nhõn dưới 6 tuổi (58%) và từ 6 - 9 tuổi (22,6%), nhóm từ 9 – 13 tuổi chiếm 19,4%, không có bệnh nhi nào > 15 tuổi. Kết quả nghiên cứu của tôi phù hợp với y văn và các nghiên cứu khác. Bệnh Thalassemia thể nặng và trung gian thường xuất hiện sau 6 tháng tuổi, diễn biến càng nặng khi trẻ càng lớn.
Theo nghiên cứu của Nguyễn Văn Sơn (2005) [1] ở bệnh viện đa khoa Thỏi Nguyờn trờn 35 bệnh nhân nghiên cứu, lứa tuổi thường gặp nhất là dưới 5 tuổi (51,31%) và từ 11 -15 tuổi (31,26%). Lâm Thị Mỹ và cộng sự khi
nghiên cứu 84 bệnh nhi Thalassemia tại bệnh viện Nhi Đồng 1 (2002) cho thấy lứa tuổi thường gặp nhất là 1- 6 tuổi (41,6%) và từ 6 - 12 tuổi 34,6%, nhóm < 1 tuổi 10,7%. Theo Phạm Thị Thuận 2008 [17] cho thấy độ tuổi trung bình của các bệnh nhõn là 7,54 ± 4,46. Độ tuổi thường gặp là các bệnh nhõn dưới 5 tuổi (38%) và từ 5 – 10 tuổi (35,4%), nhóm từ 10 – 15 tuổi chiếm 22% và chỉ có 4,6 % số bệnh nhõn trên 15 tuổi. (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});
Theo Bahador A nghiên cứu tại bệnh viện Nemazee - Iran trong thời gian từ 1991 – 1999, trên 143 bệnh nhõn thalassemia thể nặng, độ tuổi trung bình của các bệnh nhõn trong nghiên cứu này là 5,8 (giới hạn từ 2 – 12 tuổi) [ ],
Chúng tôi ghi nhận 100% bệnh nhi có tuổi phát bệnh trước 5 tuổi, trong đó 48% có triệu chứng khởi phát dưới 6 tháng và bị chẩn đoán muộn. Đặc biệt với thể β thalassemia đồng hợp tử. tuổi khởi phát ≤ 6 tháng chiếm 60%. trong đó chỉ có 40% được chẩn đoán kịp thời và điều trị.
4.1.3. Giới
Thalassemia là rối loạn di truyền không liên kết với giới tính. về mặt lý thuyết là không có sự khác biệt về giới của các bệnh nhõn. Các công trình nghiên cứu về di truyền đều xác định gen β globin nằm ở nhiễm săc thể 11. các gen α globin đều nằm trên nhiễm sắc thể 16 [41]. Trong nghiên cứu của tôi. tỷ lệ các bệnh nhõn nam 48.4%; nữ 51.6%. sự khác biệt này không có ý nghĩa thống kê ( P > 0.05).