- NĐM có nguồn gốc bẩm sinh. Đê có nhiều bâo câo về chẩn đoân NĐM ở thời kỳ phôi thai, chẩn đoân bằng siíu đm trong thai kỳ cũng như về điều trị NĐM ở trẻ sơ sinh vă trẻ nhỏ [67]. Ở người lớn NĐM dù đê có từ thuở nhỏ nhưng chỉ được chẩn đoân khi có triệu chứng hoặc được phât hiện tình cờ nhờ hình ảnh học.
- Năm 1934 Weber đưa ra giả thuyết thiếu vắng tế băo thần kinh vận động ở đoạn cuối OMC gđy nín rối loạn chức năng vận động của đoạn năy lăm tắc nghẽn một phần đoạn cuối OMC dần dần đưa đến sự dên thứ phât của phần trín OMC.
- Năm 1936 Yotsuyanagi [44] đưa ra giả thuyết sai lệch trong quâ trình rỗng hóa đường mật, được tiến hănh đến thâng thứ năm của thai kỳ. Năm 1974 Saito vă Ishida cho rằng quâ trình năy có thể dẫn đến sự yếu kĩm của
thănh đường mật do tâi lập kính quâ mức hoặc tắc nghẽn đoạn xa của đường mật do quâ trình ngừng lại sớm; tuy nhiín giả thuyết năy không giải thích được sự thănh lập NĐM.
Câc giả thuyết trín chưa thể chứng minh bằng thực nghiệm vă ngăy nay ít được chấp nhận .
- Năm 1969 Babbitt [44] đưa ra giả thuyết kính chung mật-tụy dăi (long common channel) có nghĩa lă đoạn chung năy dăi 2,5 -3 cm vă có phần nằm ngoăi thănh tâ trăng, tức lă trín cơ thắt Oddi. Vì đoạn cuối ống tụy nằm trín cơ thắt vă âp suất trong ống tụy cao hơn âp suất trong ống mật nín dịch tụy có thể trăo ngược văo đường mật, sự trăo ngược năy gđy nín nhiễm trùng đường mật tâi diễn vă gđy nín những thương tổn ở lớp niím mạc lòng đường mật vă dần dần lăm xơ hóa thănh đường mật, từ đó đường mật phía trín kính chung năy dên ra vă hình thănh NĐM ở ngoăi gan vă ngay cả trong gan loại IVA.
Giả thuyết năy có thể giải thích được sự hình thănh NĐM ở trẻ nhỏ cũng như ở người lớn. Oguchi [76] cho rằng sự trăo ngược tụy-mật gđy nín triệu chứng lđm săng như đau bụng, buồn nôn, sốt… Nhiều tâc giả đê chứng minh sự hiện diện của kính chung mật-tụy qua hình ảnh học như: ERCP, PTC, MRCP… vă sự trăo ngược tụy-mật bằng câch đo amylase trong dịch mật của nang. Okada [78] đê chứng minh giả thuyết của Babbit qua thực nghiệm trín chó bằng câch cột đầu dưới ống tụy vă cho dịch tụy đổ văo dịch mật vă sau một thời gian hình thănh NĐM.
TH lăm ERCP, 4/12 TH chụp đường mật qua Kehr vă 7/15 TH chụp đường mật lúc mổ. Như vậy tỷ lệ phât hiện được kính chung mật-tụy dăi lă 15/37 TH (40,54%). Theo câc tâc giả khâc tỷ lệ xâc định có kính chung mật-tụy dăi lă 100 % Trần Đông A [1], 57 % Cheng [28], 44% Takaya [93].
Hiện nay việc xâc định kính chung mật-tụy bằng MRCP lă một phương phâp không xđm hại vă có độ chính xâc cao [69], [70], [93], không cần gđy mí ở trẻ em như khi lăm ERCP nín có thể thay thế ERCP đặc biệt ở trẻ em. Ngoăi ra trong 76 TH của chúng tôi đo amylase trong dịch nang thì có 75% có amylase tăng cao điển hình.
Hiện nay giả thuyết năy được nhiều người chấp nhận về căn nguyín NĐM [28]. Tuy nhiín giả thuyết chỉ giải thích được NĐM loại I hay IV, còn loại II (túi thừa OMC), loại III (sa OMC), loại V (dên ĐM trong gan) thì giả thuyết kính chung mật-tụy chưa thể giải thích thỏa đâng [65],[104].
- Giả thuyết có nguồn gốc mắc phải cho rằng có sự nhiễm trùng ngược dòng ở đoạn cuối OMC tâi đi tâi lại nhiều lần gđy nín hẹp đoạn cuối OMC vă đoạn trín dên hình thănh NĐM. Năm 1989 Nguyễn văn Đức [4] cho rằng ở vùng nhiệt đới giun đũa lă tâc nhđn gđy ra nhiễm trùng đường mật vă viím hẹp đoạn cuối OMC, vă lă nguyín nhđn trong đa số câc trường hợp NĐM ở người lớn vă cũng có thể vì thế mă câc tâc giả Nhật Bản, Trung Quốc, Việt Nam… có số liệu lớn về NĐM ở người lớn, trong khi số liệu của câc tâc giả Tđy phương lại tập trung ở lứa tuổi nhỏ.
Chúng tôi có cấy dịch mật trong nang ở 57 trường hợp, có 38 TH (66,66%) có vi trùng đường ruột như ( E. coli, Klebsiella, Enterobacter) có
19 TH (33,33 %) vi trùng không mọc. Chúng tôi chưa thực hiện được ly tđm tìm trứng giun trong dịch mật, Hoăng Danh Tấn [17] có 2 trường hợp ly tđm dịch mật không tìm thấy trứng giun.
Tóm lại, trong nguyín nhđn sinh bệnh của NĐM ở người lớn vẫn còn nhiều vấn đề chưa thể xâc định được:
- Chưa chứng minh được giả thuyết bẩm sinh về sự sai lệch trong quâ trình rỗng hóa đường mật, giả thuyết thiếu tế băo thần kinh vận động, giả thuyết mắc phải do nhiễm trùng đường mật gđy viím hẹp đoạn cuối OMC do giun đũa. Tuy nhiín câc giả thuyết năy không có sức thuyết phục vă ít được chú ý.
- Giả thuyết bất thường kính chung mật-tụy đê được chứng minh qua thực nghiệm vă thuyết phục nhất, được nhiều tâc giả chấp thuận; giả thuyết năy đê giải thích được bệnh sinh của NĐM loại I vă IV; chúng tôi xâc định được kính chung mật-tụy trong 40,54% qua chụp đường mật, cũng như thấy amylase dịch nang tăng cao trong 75% TH.
- Tuy nhiín câc giả thuyết trín vẫn chưa giải thích được dên dạng nang đường mật ngoăi gan loại II, III, vă trong gan loại V [65].
4.3. LĐM SĂNG :
4.3.1.Tiền căn :
Trong 147 trường hợp có 119 trường hợp ghi nhận bệnh nhđn có tiền căn như sau:
đến nhiều năm, đa số bệnh nhđn cho biết đê từng có những lần đau tương tự; có bệnh nhđn đê nằm viện nhiều lần.
* Văng da: có 18 trường hợp bệnh nhđn đê bị văng da một hoặc văi lần vă có trường hợp phải nằm viện, như vậy tiền căn văng da trong NĐM ở người lớn không nhiều, có thể triệu chứng năy không quâ nặng hoặc thoâng qua nín bệnh nhđn đê không được chẩn đoân vă điều trị phẫu thuật trong lứa tuổi nhỏ hơn.
* Viím tụy: có 5 trường hợp, bệnh nhđn đê được nhập viện điều trị như viím tụy cấp, nhưng chưa được chẩn đoân lă NĐM. Tỉ lệ viím tụy cấp của NĐM trong nghiín cứu rất thấp so với câc nước Tđy phương.
* Tiền sử mổ sỏi OMC có 9 trường hợp: 7 TH có tiền sử mổ sỏi OMC từ 1 đến 3 lần, câch 18 thâng đến 9 năm (trung bình 67 thâng), còn 2 TH sau mổ sỏi OMC chụp Kehr chẩn đoân được NĐM; câc BN năy được mổ cắt NĐM chương trình sau một thời gian. Câc trường hợp trín không chẩn đoân được lă NĐM, có thể nang không đủ lớn để được phât hiện trín SĐ, hoặc trong lúc mổ nang dên không điển hình (loại IF), cũng như lúc mổ sỏi OMC được xem lă chẩn đoân chính vă sau mổ hình ảnh chụp đường mật qua Kehr không chú ý bất thường kính chung mật-tụy.
* Tiền sử nối nang-ruột non: có 13 trường hợp như sau: - Nối nang-hỗng trăng: 6 TH.
- Nối nang-tâ trăng: 4 TH. - Nối túi mật-hỗng trăng: 2 TH.
- Nối nang-tâ trăng vă hỗng trăng: 1 TH (BN được mổ nối nang-tâ trăng, có biến chứng sau đó được mổ lần 2 nối nang-hỗng trăng vă nối vị trăng từ lúc 5 tuổi).
13 trường hợp nối nang-ruột non đều có biến chứng như: nhiễm trùng đường mật, đau thượng vị hay hạ sườn phải, văng da… tâi diễn nhiều lần vă có 5 BN phải nằm viện nhiều lần, chính câc biến chứng lăm BN nhập viện vă đồng ý mổ lại cắt NĐM. Lilly [62], Liu CL [65] cho thấy rằng sau nối nang-ruột non 30-50% bị biến chứng xa như nhiễm trùng đường mật vă ung thư đường mật. Do đó câc tâc giả đều khuyến câo nín mổ lại cắt NĐM cho câc BN đê nối nang-hỗng trăng.
Tất cả 13 TH được mổ lại cắt NĐM vă nối ống gan-hỗng trăng Roux- en- Y, câc trường hợp mổ lại đều rất dính vì quâ trình viím nhiễm, do đó có 4 TH phải cắt NĐM trong bao theo kỹ thuật Lilly, 1 TH phải để lại mảnh sau dính chặt cuống gan. Có 5 TH có sỏi trong gan. 1 TH ung thư NĐM được xâc định bằng giải phẫu bệnh.
Có 28 trường hợp BN không có tiền căn cho đến lúc nhập viện trong bệnh cảnh :
- Nhiễm trùng đường mật 9 trường hợp . - Đau bụng trín 8 trường hợp. (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});
- Không có triệu chứng 11 trường hợp, NĐM được phât hiện tình cờ nhờ siíu đm.
vă chỉ khi xuất hiện câc triệu chứng do biến chứng nang thì bệnh nhđn mới nhập viện, trong số năy có 11/147 TH (7,48%) được chẩn đoân tình cờ bằng siíu đm. Theo Nagorney [73] thì có đến 62% bệnh nhđn không có tiền căn cho đến lúc trưởng thănh.
4.3.2. Lđm săng: 4.3.2.1. Đau bụng:
Lă triệu chứng hay gặp nhiều nhất (85%); tỷ lệ từ 92-97% [28],[32], [73],[98] thường lă một cơn đau quặn gan-mật đột ngột vùng HSP hay thượng vị, đó cũng lă lý do nhập viện của phần lớn câc bệnh nhđn. Đau có thể kỉm theo nôn ói. Y. Oguchi [76] cho rằng do kính chung mật-tụy bất thường, lăm trăo ngược qua lại dịch tụy-mật, gđy nín triệu chứng đau năy. Devries [32] đau bụng hay gặp ở người lớn 95, 23%, còn văng da hay gặp ở trẻ em 85,71%.
4.3.2.2. Sốt:
64 trường hợp (43,54%) bệnh nhđn có sốt, biểu hiện tình trạng nhiễm trùng đường mật, 16 trường hợp có sốt, lạnh run của một tình trạng du khuẩn huyết (bactĩriĩmie). Tương tự câc tâc giả khâc như Howard [44] có 30% vă Nagorney [73] có 41% BN có tình trạng sốt. Câc trường hợp năy cần thiết phải điều trị ngay bằng khâng sinh phổ rộng đối với vi trùng Gram (-), để trânh rơi văo tình trạng nhiễm trùng huyết từ nhiễm trùng đường mật.
4.3.2.3.Văng da :
43 trường hợp (29,25%) bệnh nhđn có văng da, biểu hiện tình trạng tắc mật. Tỷ lệ từ 28,57- 41% [28],[32]. Trong số năy có 8 trường hợp văng da rất sậm do tắc mật hoăn toăn vă kỉm sốt, nhiễm trùng đường mật nặng không đâp ứng điều trị nội khoa phải mổ cấp cứu dẫn lưu NĐM bằng Kehr vă 1 TH chảy mâu NĐM nặng được mổ cắt túi mật vă dẫn lưu Kehr NĐM. 9 TH năy sau một thời gian được mổ lại cắt NĐM. Nagorney [73] dẫn lưu đường mật qua da (PTBD) vă đưa dẫn lưu văo được NĐM, chúng tôi chưa thực hiện được phương phâp năy ở trường hợp năo.
Có 3 trường hợp bệnh nhđn có thai 4, 5 vă 7 thâng nhập viện trong bệnh cảnh nhiễm trùng đường mật, 2 TH được điều trị nội khoa bảo tồn với khâng sinh vă đều đâp ứng tốt, 1 TH phải mổ cấp cứu dẫn lưu Kehr đường mật. Sau đó 3 TH đều được mổ cắt nang trong thời kỳ hậu sản.
4.3.2.4. Viím tụy cấp:
Có 5 TH, BN nhập viện vì đau bụng trín cấp vă ói mửa, xĩt nghiệm có amylase tăng cao. Bệnh cảnh viím tụy cấp ít gặp trong nghiín cứu. Theo Visser, Swisher [92], [98] tỉ lệ viím tụy cấp lần lượt lă 16%, 56%.
4.3.2.5. Khối u bụng :
Nhìn vă sờ được trong 16 trường hợp, khối u lớn, căng đau, có giới hạn rõ, có 4 trường hợp nhìn thấy khối u đội lín thănh bụng. Theo Nguyễn Thanh Liím [11] triệu chứng khối u bụng ít gặp mă đau bụng lại hay gặp hơn nhờ sự phât hiện của siíu đm.
4.3.2.6. Tam chứng kinh điển (Bảng 4.8): gồm đau bụng, văng da, khối u bụng, có tỷ lệ lă 9,52%.
Bảng 4.8. Tam chứng kinh điển theo câc tâc giả
Tâc giả Tam chứng kinh điển
Fonkalsud [37]1973 > 50%
Howard [44]1987 13 - 63%
Hoăng Danh Tấn [17]1992 31,8%
Dương Phước Hưng [7]1995 30,7%
Cheng [28] 2004 10%
Chúng tôi 2003 9,52%
Chẩn đoân lđm săng NĐM chỉ điển hình trong trường hợp bệnh nhđn có tam chứng kinh điển nhưng lại có tỷ lệ thấp, còn đa số bệnh nhđn thường có bệnh cảnh đau bụng, sốt, hoặc văng da; có 43,54% BN có bệnh cảnh nhiễm trùng đường mật, 27,89% BN có đủ tam chứng Charcot vă 5 TH viím tụy cấp; ngoăi ra 7,48% BN không có triệu chứng. Ở người lớn gặp đau bụng nhiều hơn 92-97% [28], [32], [60], [98], còn ở trẻ em triệu chứng hay gặp lă văng da 84-85,7% [12], [27].
Như vậy chẩn đoân lđm săng NĐM có hạn chế do câc triệu chứng lđm săng thường lă không điển hình [65], dễ lăm nghĩ đến một bệnh lý khâc, hoặc NĐM ở người lớn có khi không có triệu chứng [83]. Do đó vai trò hình ảnh học trong chẩn đoân lă hết sức cần thiết.
4.4.CẬN LĐM SĂNG: 4.4.1. Sinh hóa: 4.4.1. Sinh hóa:
4.4.1.1. Công thức mâu:
- Hầu hết bệnh nhđn không có tình trạng thiếu mâu với hồng cầu > 3,5 triệu/mm3 vă Hb > 10 g/l chỉ có văi trường hợp thiếu mâu do nhiễm trùng đường mật vă 1 trường hợp thiếu mâu nặng do biến chứng chảy mâu đường mật.
- Có 62 trường hợp (42,17 %), có bạch cầu > 10.000 / mm3 ở bệnh nhđn có kỉm theo sốt trong bệnh cảnh nhiễm trùng.
- Nhóm mâu của bệnh nhđn bị NĐM so sânh với nhóm mâu của người Việt Nam, trong nghiín cứu nhóm mâu B chiếm tỉ lệ cao nhất, nhưng không khâc biệt có ý nghĩa thống kí (Trần Văn Bĩ 1988 [2]). (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});
4.4.1.2. Chức năng gan:
* Bilirubine toăn phần tăng > 10mg/ L trong 43 trường hợp (29,25%) chủ yếu lă bilirubine trực tiếp.
- Tỷ lệ năy ở câc tâc giả khâc: Dương Phước Hưng [7] (46,15%), Hoăng Danh Tấn [17](66,6%),Văn Tần [18] (90%).
* Transaminase thường tăng nhẹ đến tăng cao; trong 121 trường hợp có 31% có SGOT vă SGPT đều tăng trín 2 lần.
Theo Fonkalsud [37] men gan tăng trong 81,8%, Hoăng Danh Tấn [17] 54,5%, Nagorney [72] (34%) chỉ có SGOT tăng; như vậy có 1 tỷ lệ tổn thương tế băo gan trong NĐM. Trong đợt đau Okada [78] thấy men gan,
bilirubine vă amylase đều tăng.
* Phosphatase kiềm: 36% có PA tăng, Nagorney [72] có 79% tăng; điều năy phù hợp tình trạng ứ mật.
* Thời gian Quick: 10,15 % có TQ < 60%, câc TH năy bị văng da tắc mật nặng vă phải điều trị bằng sinh tố K1 trước mổ.
* Amylase: chỉ có 7,5% amylase-huyết thanh vă nước tiểu tăng, Nagorney [72]có 31%. Amylase-huyết thanh tăng cao có thể do amylase trong dịch nang thấm văo mâu, hoặc do biến chứng viím tụy cấp. Sarris- Tsang [82] có 38% viím tụy cấp trong NĐM loại III (Sa OMC) .
4.4.2. Chẩn đoân hình ảnh: 4.4.2.1. Siíu đm:
- Siíu đm lă phương tiện hình ảnh đầu tiín để tầm soât, phât hiện vă chẩn đoân NĐM, bởi tính thông dụng hiện nay, rẻ tiền vă vô hại [53], [93]. - Tất cả 147 trường hợp của chúng tôi đều được chẩn đoân trước tiín bằng SĐ, có 130 trường hợp chẩn đoân đúng (88,43%), Dương Phước Hưng [7] 91,7%, Hoăng Danh Tấn [17] SĐ đúng lă 80,95%, Devries [32] 93%, Takaya [85] 85%, như vậy SĐ có độ chính xâc khâ cao. Có 10 TH chẩn đoân sai lă: 3 TH chỉ thấy sỏi OMC vă túi mật, 2 TH lă tắc OMC thấp, 4 TH nang cuống gan, đầu tụy, rốn gan, 1 TH ung thư đường mật. Trín 13 TH đê mổ nối nang-ruột non, SĐ chỉ xâc định được NĐM trong 6 TH. Trong 7 TH đê có mổ dẫn lưu Kehr NĐM do nang đê được dẫn lưu nín không căng thì SĐ khó xâc định kích thước, hình dạng nang, câc trường hợp năy muốn SĐ
phải cột Kehr nhiều giờ trước, mặt khâc chụp NĐM qua Kehr sẽ cho hình ảnh loại nang vă kính chung mật-tụy rõ hơn.
- SĐ khó đo chính xâc chiều cao vă chiều trước sau của nang vì câc chiều năy đê bị che khuất ít nhiều do dạ dăy, tâ trăng; vă trong lúc SĐ thường phải đỉ ĩp đầu dò nín kích thước đo được thường không phù hợp với kích thước lúc phẫu thuật hay so với hình ảnh ERCP [83].
- Trong chẩn đoân phđn loại nang, SĐ có thể chẩn đoân chính xâc nang loại I vă loại IV; trong xếp loại NĐM thì loại I vă IVA chiếm tỉ lệ trín 90%. Tuy nhiín trong loại I, để phđn biệt loại IC vă IF thì kết quả SĐ có khâc biệt so với phẫu thuật vì SĐ chỉ thấy hình thể 2 chiều vă không thể đo chính xâc 2 đầu của nang. Hơn nữa SĐ khó xâc định được nang loại II (túi thừa), loại