ứng dụng chỉ số mac goon

Tứ chứng Fallot thường gặp ở nước ta cũng như trên thế giới, chiếm tỉ lệ 6-15% trong tất cả các bệnh tim bẩm sinh, 75% các bệnh tim bẩm sinh tím. Nhu cầu điều trị phẫu thuật về bệnh tim bẩm sinh r

ỨNG DỤNG CHỈ SỐ MAC GOON

TÓM TẮT

Mục tiêu: Tứ chứng Fallot thường gặp ở nước ta cũng như trên thế giới, chiếm tỉ lệ

6-15% trong tất cả các bệnh tim bẩm sinh, 75% các bệnh tim bẩm sinh tím Nhu cầu điều trị phẫu thuật về bệnh tim bẩm sinh rất lớn và cấp thiết, trong đó có tứ chứng Fallot Bệnh nhân sẽ có cuộc sống gần như người bình thường sau khi được phẫu thuật Chính vì vậy, việc nghiên cứu và ứng dụng chỉ số MacGoon trong định hướng và tiên lượng điều trị phẫu thuật tứ chứng Fallot rất quan trọng và cần thiết

Phương pháp và kết quả nghiên cứu: Chúng tôi tiến hành nghiên cứu từ 5-2005 

5- 2007 Gồm tất cả bệnh nhân được chẩn đoán xác định tứ chứng Fallot đến khám và điều trị tại khoa Hồi Sức- Phẫu Thuật Tim Bệnh Viện Chợ Rẫy * Phương pháp nghiên cứu: tiền cứu

Kết quả Tuổi: trung bình: 14,58 ± 7,47 tuổi, nhỏ nhất: 5 tuổi, lớn nhất: 37 tuổi.* Cân

nặng: trung bình: 30,98 ± 12 Kg, nhẹ nhất:14 Kg, nặng nhất:54 Kg * Giới: nam nhiều hơn nữ (2,5/1) Trước mổ, số bệnh nhân nặng nhiều hơn gấp 1,5 lần so với số bệnh nhân nhẹ dựa theo NYHA Ngón tay dùi trống biểu hiện 100% BN 2 bệnh nhân (4%) được phẫu thuật Blalock trước đó Chúng tôi có 4% trường hợp phải mổ lại vì chảy máu, những trường hợp này có rối lọan đông máu (TQ kéo dài) trước mổ rất

nặng;12% có tràn dịch màng phổi một hoặc 2 bên do tình trạng tăng tính thấm ở mô kẽ; tỷ lệ ử vong 10%

Kết luận: Tất cả bệnh nhân hết tím, không còn mệt, khó thở khi gắng sức, không còn

những cơn tím do thiếu oxy gây ngất Xét nghiệm sinh học trở về bình thường Những dị tật trong tim được sửa chữa

ABSTRACT

MAC GOON INDEX IN COMPLETE REPAIR OF TETRALOGY OF FALLOT Le Thanh Khanh Van, Pham Tho Tuan Anh

* Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 13 – Supplement of No 1 - 2009: 125 - 133

Objective Tetralogy of the Fallot is common in our country and in the world, 6—

15% in congenital heart disease and 75% in cyanosis congenital heart disease Today, in Vietnam, the necessary and hurry of the operation for treating congenital heart disease is important include tetralogy of the Fallot The patients have a good quality of the life

Methods and Results: Period of the Study 2005-2007, 50 patients were operated in

the open heart surgery Department, Cho Ray Hospital Age: mean 14.58 ± 7.47, min: 5 year old, max: 37 year old Weight: mean: 30.98 ± 12 Kg, min:14 Kg, max:54 Kg Sex:M/F = 2.5/1 Preoperation, severe patient is more than 1.5 times(NYHA), there are 2 patients were operated Blalock, before The complication was 4% for bleeding; 12% for fluid in pleural cavities and 10% mortality

Conclusion: The patients have no cyanosis ;stop fatigue, dyspnea on exertion Lab

findings is near normal.All defect in the heart was corrected

ĐẶT VẤN ĐỀ

Tứ chứng Fallot là bệnh tim bẩm sinh phức tạp Bệnh thường có biểu hiện nặng dần theo tuổi, làm cho trẻ chậm phát triển về tinh thần và thể chất Trẻ luôn sống trong tình trạng thiếu dưỡng khí trầm trọng, có thể bị tử vong do cơn thiếu oxy cấp, do viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, do huyết khối mạch máu não, do áp-xe não…

Đối với trẻ sinh ra mang bệnh tứ chứng Fallot mà không được điều trị bằng phẫu thuật sớm: 25% tử vong trong năm đầu, 40% tử vong lúc 3 tuổi, 70% tử vong lúc 10 tuổi và 95% tử vong lúc 40 tuổi(3) Diễn tiến bệnh lý tự nhiên làm cho khả năng sống còn, chất lượng sống của bệnh nhân rất thấp

Chính vì vậy mà chúng tôi thực hiện nghiên cứu đề với mục tiêu như sau:

Mục tiêu tổng quát

Đánh giá kết quả sớm và chất lượng cuộc sống của bệnh nhân sau sửa chữa toàn bộ tứ chứng Fallot tại BV Chợ Rẫy

Mục tiêu chuyên biệt

- Xác định vai trò của siêu âm và chụp đa lớp cắt điện toán để chẩn đoán và ứng dụng chỉ số Mc Goon trong định hướng điều trị tứ chứng Fallot

- So sánh trước và sau mổ các thông số về lâm sàng, cận lâm sàng ở bệnh nhân tứ chứng Fallot

ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

Gồm 50 bệnh nhân đã được chẩn đoán xác định tứ chứng Fallot và mổ sửa chữa toàn bộ với sự hỗ trợ của máy tim phổi nhân tạo

Thời gian nghiên cứu: 2005 – 2007

Chúng tôi sử dụng phương pháp nghiên cứu tiền cứu Tiêu chuẩn loại trừ:

- Tứ chứng Fallot có teo ĐM phổi - Chỉ số McGoon < 0,5

một cầu nối tạm thời theo kiểu Blalock để đợi ĐM phổi phát triển đủ lớn khi đó sẽ tiến hành lần thứ 2 để mổ sửa chữa toàn bộ

KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU

Phẫu thuật sửa chữa toàn bộ áp dụng đối với nhóm bệnh nhân nghiên cứu của chúng tôi bao gồm: vá lỗ thông liên thất và làm rộng đường ra thất phải Phương pháp làm rộng đường ra thất phải là dùng miếng vá bằng màng ngoài tim của bệnh nhân ngang qua vòng van ĐM phổi 41 bệnh nhân (82%), miếng vá không qua vòng van ĐM phổi 9 bệnh nhân (18%) Đường mổ vào tim phần lớn qua đường nhĩ phải và dọc thân ĐM phổi 36 bệnh nhân (72%) hay qua phần phễu thất phải 14 bệnh nhân (28%)

Đặc điểm chung của bệnh nhân trước mổ Tuổi

Trung bình: 14,58 ± 7,47 tuổi, nhỏ nhất: 5 tuổi, lớn nhất: 37 tuổi

Nhỏ nhất Lớn nhất

Tuổi (năm)

14,58 ± 7,47

Cân nặng (Kg)

Nhận xét: Nam nhiều hơn nữ (2,5/1)

Đặc điểm lâm sàng trước và sau mổ Bảng 3

Trước mổ (N=45) Sau mổ (N=45) Triệu chứng lâm sàng

Cơn thiếu oxy cấp 41 91,11 0 0

Trước mổ (N=45) Sau mổ (N=45) Triệu chứng lâm sàng

> 4/6 0 0

III 30 60 NYHA

Đặc điểm cận lâm sàng trước và sau mổ Bảng 4

Thông số

Trước mổ (N=45)

Sau mổ (N=45)

p

SLHC (triệu/mm3)

6,95 ± 1,41 4,65 ± 0,73 < 0,001

Hb (g/dl) 18,382 ± 3,09

12,52 ± 1,53

< 0,001

Hct (%) 55,30 ± 10,30

37,26 ± 4,35

< 0,001

Tiểu cầu

214,476 ± 90,10

142,39 ± 44,34

< 0,001

TQ (%) 75,71 ± 21,38

70,71 ± 14,08

> 0,05

pH 7,35 ± 0,07 7,45 ± 0,05 < 0,001

SaO2(%) 80,32 ±7,30 97,75±2,12 <0,001

Nhận xét: Sự tăng bệnh lý số lượng hồng cầu, Hemoglobin, Hematocrit và giảm SaO2

trước mổ, sau mổ có sự trở về giá trị bình thường của số lượng hồng cầu, Hb, Hct và tăng SaO2 có ý nghĩa thống kê (p<0,001)

Đặc điểm của thông liên thất Bảng 5 Đặc điểm thông liên thất

Thông liên thất

Vị trí

Kích thước

Chiều shunt Chẩn đoán

Phần màng

Dưới van

P -> T

Siêu âm trước mổ (N=50)

48 (96%) 2 (4%) 15,72 ± 4,06 16 (32%) 31 (62%) 3 (6%)

Trong khi mổ (N=50) 50 (100%) 0 (0%) 23,32 ± 5,63

Siêu âm sau mổ (N=45) 5 (11%) 3,2 ± 0,83 5 (100%) 0 0

Nhận xét: Tất cả các bệnh nhân đều có lỗ thông liên thất rộng, phần màng Tỉ lệ thông

liên thất tồn lưu là 11%, 100% luồng thông T_P, kích thước lỗ thông tồn lưu nhỏ

Đặc điểm của hẹp đường ra thất phải

Bảng 6 Đặc điểm của hẹp đường ra thất phải trước và trong mổ

Bất thường giải phẫu

Chẩn đoán

(N=50)

Chẩn đoán trong mổ (N=50)

Hẹp thân ĐMP

9 (18%) 0 (0%)

Hẹp van ĐMP

17 (34%) 4 (8%)

Hẹp van ĐMP + thân

3 (6%) 5 (10%) Hẹp

đuờng ra thất (P)

Hẹp phễu+ van+ thân

21 (42%) 41 (82%)

Dày thất phải 50 (100%) 50 (100%)

Mức độ cưỡi ngựa 50,20 ± 13,92

Bất thường giải phẫu

Chẩn đoán

(N=50)

Chẩn đoán trong mổ (N=50)

Nhận xét:

- Hầu hết các bệnh nhân đều có tổn thương lan tỏa hẹp kết hợp phần phễu, van và thân đm phổi; tỉ lệ 82%

- 100% bệnh nhân có dày thất phải

- Phần lớn kết quả trong mổ có tổn thương nặng hơn so với trên siêu âm Ít gặp tổn thương tại một vị trí đơn thuần

Kích thước ĐM phổi và chỉ số McGoon Bảng 7: Đặc điểm ĐM phổi (N=50)

Đường mổ vào tim

Bảng 9 Đường mổ vào tim

Đường mổ

Số trường hợp (N=50)

%

Qua phần phễu thất phải

Qua nhĩ phải + ĐM phổi

%

Qua vòng van ĐM phổi

Không qua vòng van

Thời gian THNCT và ngưng tim

Bảng 11: Thời gian THNCT và ngưng tim (N=50)

Đặc điểm

Trung bình

Nhỏ nhất

Lớn nhất

Thời gian chạy máy (phút)

124,60 ± 61,63

65 410

Thời gian kẹp ĐMC (phút)

98,06 ± 43,42

32 293

Những biến chứng sau mổ Bảng 12

Biến chứng

Số trường hợp

Tràn dịch màng phổi (P) 3 6

Trong nghiên cứu của chúng tôi tuổi bệnh nhân rất đa dạng, trung bình: 14,58 ± 7,47, nhỏ nhất: 5 tuổi, lớn nhất: 37 tuổi Rất nhiều nghiên cứu đã khẳng định bệnh nhân được phẫu thuật càng sớm càng tốt vì những ích lợi sau đây: sự tăng trưởng và phát triển của tất cả cơ quan bình thường, tránh tình trạng không đủ oxy máu lâu ngày, ít khi cần thiết xẻ rộng cơ thành thất phải khi mổ, chức năng thất trái về sau tốt hơn và tỉ lệ bị rối loạn nhịp muộn vì thế cũng ít hơn Theo tác giả Kirklin, bệnh nhân tứ chứng Fallot lớn tuổi là một yếu tố nguy cơ tử vong sớm, cũng như tử vong muộn sau phẫu thuật do hậu quả có hại và không thể phục hồi được của phì đại thất phải lâu ngày, do thiếu oxy mạn tính đến cấu trúc của tim và các cơ quan đích khác như thận Phì đại thất phải của các bệnh nhân tứ chứng Fallot bắt đầu ngay sau khi sinh, tiếp tục tăng theo tuổi và không thể phục hồi được vào lúc 4 tuổi Theo tác giả Kirklin, tuổi khi tiến

hành phẫu thuật sửa chữa toàn bộ lớn hơn 5 tuổi là một yếu tố nguy cơ tử vong sau mổ(Error! Reference source not found.,Error! Reference source not found.)

Tại Việt Nam, trong giai đoạn hiện tại, vì những điều kiện khách quan khác nhau mà số bệnh nhân tứ chứng Fallot được chẩn đoán rất muộn hay đến bệnh viện để điều trị ở tuổi khá lớn Điều đó bao hàm nhiều khó khăn và nguy cơ khi phẫu thuật

Về giới, nghiên cứu của chúng tôi cho thấy nam > nữ với tỉ lệ 72% nam, 28% nữ (2,5/1) Kết quả này trùng hợp với kết luận của nhiều tác giả khác

Phần lớn bệnh nhân đến với chúng tôi trong tình trạng nặng: NYHA III 60%, NYHA II 40%.Tuổi lớn, một số trường hợp trong tiền sử có biến chứng; nghĩa là bệnh nhân được phẫu thuật trong tình trạng nguy cơ cao, nhiều yếu tố không thuận lợi Trong nhóm nghiên cứu của chúng tôi, có 2 bệnh nhân (4%) được làm shunt tạm thời trước đó (phẫu thuật Blalock) Ghi nhận này phù hợp với khuynh hướng ngày nay trên thế giới là phẫu thuật sửa chữa toàn bộ ngay lần phẫu thuật đầu tiên cho tất cả trẻ bị tứ chứng Fallot(Error! Reference source not found.,Error! Reference source not found.)

Chỉ số McGoon

Đây là một chỉ số dùng để tiên đoán sau mổ sửa chữa toàn bộ xem ĐM phổi có đủ rộng hay đủ khả năng đưa máu lên phổi bình thường hay không? Bởi vì trong trường hợp teo ĐM phổi hoặc ĐM phổi quá nhỏ, nếu ta mổ đóng lỗ thông liên thất sẽ gây tình trạng tăng áp lực trong thất phải dẫn đến suy tim phải cấp Nhiều tác giả kết luận rằng nếu chỉ số McGoon < 1,5 là ĐM phổi nhỏ và tiên lượng nặng; còn khi chỉ số này < 0,5 thì không có chỉ định mổ sửa chữa toàn bộ(Error! Reference source not found.) Trong

những trường hợp McGoon < 0,5 chỉ có chỉ định mổ làm một cầu nối tạm thời theo kiểu Blalock để đợi ĐM phổi phát triển đủ lớn khi đó sẽ tiến hành lần thứ 2 để mổ sửa chữa toàn bộ Khả năng cho phép sửa toàn bộ thành công khi chỉ số này phải > 0,5 Trong kết quả của chúng tôi ghi nhận chỉ số McGoon trung bình 1,65 ± 0,33 (70% McGoon > 1,5, 30% < 1,5) và không có bệnh nhân nào có tỷ lệ McGoon < 0,5; nghĩa là bệnh nhân trong nghiên cứu của chúng tôi đều nằm trong giới hạn cho phép để tiến hành sửa chữa toàn bộ

Kết quả về siêu âm tim kiểm tra của chúng tôi cũng tương tự nhận xét của nhiều tác giả khác: Nguyễn Hữu Ước thấy những trường hợp tử vong sớm sau mổ đều có chỉ số McGoon < 1,5(Error! Reference source not found.)

Theo Kirklin một trong những yếu tố nguy cơ chính gây tử vong sớm sau mổ là kích thước nhỏ của vòng van, của thân ĐM phổi (Error! Reference source not found.)

Biểu hiện lâm sàng trước và sau mổ

Theo kết quả phân tích về bệnh sử của bệnh nhân trước mổ cho thấy tím da, niêm mạc là triệu chứng gặp ở tất cả trẻ bị tứ chứng Fallot (100%), âm thổi tâm thu cạnh ức (100%), ngón tay dùi trống (95%), cơn tím thiếu oxy gây ngất (91%)

Đánh giá tình trạng lâm sàng sau mổ: 100% bệnh nhân hết tím hoàn toàn, không còn cơn tím thiếu oxy cấp, bệnh nhân được cải thiện rất rõ rệt về triệu chứng cơ năng như hết mệt hay khó thở khi gắng sức, phân loại NYHA thấp hơn so với trước mổ Chứng tỏ kết quả sớm sau mổ sửa chữa toàn bộ rất tốt Kết quả này của chúng tôi cũng giống như nhận xét của nhiều tác giả khác là sau mổ sửa chữa toàn bộ tứ chứng Fallot thành

công thường mang lại cho bệnh nhân một cuộc sống gần như bình thường, thậm chí nhiều bệnh nhân sau mổ có thể tham gia các hoạt động thể thao khác (Error! Reference

source not found., Error! Reference source not found.)

Kết quả cận lâm sàng trước và sau mổ

Kết quả của chúng tôi cho thấy rất rõ sự thay đổi về huyết học xảy ra trước và sau mổ, đa số bệnh nhân có tình trạng đa hồng cầu: hồng cầu trung bình 6,95 ± 1,41, Hb: 18,382 ± 3,09, Hct: 55,30 ± 10,30 ; 36% bệnh nhân có dung tích hồng cầu trên 60% và 8% bệnh nhân có dung tích hồng cầu trên 70% Đa hồng cầu cùng với tăng Hb và Hct đều là hậu quả của sự kém bão hòa oxy trong máu động mạch, là những yếu tố rất quan trọng và quyết định để theo dõi tình trạng tím mãn tính Khi dung tích hồng cầu > 70%, nguy cơ bị biến chứng rất cao: thuyên tắc mạch não, mạch thận, mạch mạc treo hoặc xuất huyết (Error! Reference source not found.) Khi dung tích hồng cầu > 60% thì độ nhớt của máu rất cao, làm tăng công của tim và làm tình trạng tím trở nên trầm trọng hơn do ứ trệ tuần hoàn Các hồng cầu đựoc tủy xương tạo ra quá nhiều không có chất lượng tốt, hồng cầu nhỏ, nhược sắc Người ta đã chứng minh được độ quánh của máu có liên quan đến số lượng hồng cầu và tốc độ chảy của máu như sau: nơi dòng chảy thấp thì hồng cầu co cụm với nhau và hậu quả là độ quánh của máu tăng lên nhanh chóng Mặt khác, Hct cao sẽ làm tăng sức cản của dòng chảy và làm chậm dòng chảy(Error! Reference source not found.)

Theo Kirklin, Hct trước mổ càng cao tức tình trạng thiếu oxy mô càng nặng, cấu trúc và chức năng cơ tim càng bị ảnh hưởng; đồng thời sau khi chạy tuần hoàn ngoài cơ

thể dễ bị rối loạn chức năng tâm thất sau mổ Nghĩa là Hct trước mổ càng cao làm tăng nguy cơ tử vong sớm sau mổ(Error! Reference source not found.,Error! Reference source not

found.,Error! Reference source not found.)

Tóm lại có thể xem sự tăng cao của số lượng hồng cầu, Hb và Hct có giá trị giúp đánh giá mức độ nặng của bệnh

Độ bão hòa oxy trong máu động mạch của bệnh nhân trước mổ trung bình 80,32 ±7,30, luôn thấp hơn bình thường rất nhiều Bệnh nhân bị tứ chứng Fallot, do có luồng thông phải-trái qua lỗ thông liên thất, động mạch chủ cưỡi ngựa lên vách liên thất đưa đến tình trạng một phần máu từ thất phải vào ĐM chủ tạo thành máu trộn nên độ bão hòa oxy trong máu động mạch luôn thấp hơn bình thường ngay cả khi nghỉ ngơi Khi gắng sức, độ bão hòa oxy càng giảm xuống nhanh chóng làm cho bệnh nhân tím rõ hơn và gây ra cơn tím thiếu oxy cấp Bởi vì do khi gắng sức, các mạch máu ngoại biên dãn ra, sức cản ngoại biên giảm xuống đồng thời với co thắt cơ phần phễu thất phải làm cho shunt phải-trái mạnh hơn

pH trung bình của bệnh nhân đo sau dẫn đầu 7,35 ± 0,07, trong mức giới hạn dưới của trị số bình thường, nghĩa là bắt đầu toan nhẹ, nó phản ảnh tình trạng thiếu oxy mô lâu dài Trong khi đó pH trung bình sau mổ 7,45 ± 0,05, trở về giá trị bình thường, chứng tỏ tình trạng thiếu oxy mãn tính đã được giải quyết Sự khác biệt có ý nghĩa thống kê (p< 0,001)

Các thông số sinh học như số lượng hồng cầu, Hb, Hct đều giảm nhanh chóng trở về trị số bình thường và SaO2 tăng lên nhanh chóng về giá trị bình thường so với trước mổ với sự khác biệt có ý nghĩa thống kê (p<0,001)