Bệnh Parkinson và phân độ chẩn đoán theo Hoehn-yahr

Bệnh Parkinson và phân độ chẩn đoán theo Hoehn-yahr

BỆNH PARKINSON VÀ PHÂN ĐỘ CHẨN ĐOÁN THEO HOEHN-YAHR

TÓM TẮT

Đặt vấn đề: Bệnh Parkinson là một bệnh thoái hóa của hệ thần kinh trung ương thường gặp ở người lớn tuổi và có thể gây tàn phế và làm giảm chất lượng cuộc sống Tuổi thọ trung bình của người Việt Nam ngày càng được cải thiện do đó bệnh Parkinson cũng trở thành một vấn đề sức khỏe đáng được lưu ý nhiều hơn

Mục tiêu của nghiên cứu: Các mục tiêu của nghiên cứu này gồm có (1) sự phân tích

đặc điểm của các triệu chứng vận động của bệnh Parkinson, (2) sụ phân loại độ nặng của bệnh theo thang điểm đánh giá đã cải biên của Hoehn và Yahr, và (3) khảo sát về năng lực chẩn đoán bệnh Parkinson của các bác sĩ ở các tuyến trước

Bệnh nhân và phương pháp nghiên cứu: Đây là nghiên cứu mở tiền cứu và mô tả

các trường hợp được chẩn đoán bệnh Parkinson theo tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Parkinson của Hội về Bệnh Parkinson của Anh Quốc Việc thăm khám bệnh nhân và làm hồ sơ bệnh án được thực hiện bởi hai bác sĩ chuyên khoa thần kinh theo một qui trình và các tiêu chuẩn thống nhất Các đặc điểm dân số học và triệu chứng vận động được phân tích, từ đó phân độ theo thang điểm đánh giá độ nặng đã cải biên của Hoehn và Yahr

Kết quả: Có 32 bệnh nhân được chẩn đoán mắc bệnh Parkinson với tỉ lệ nam:nữ =

1:1 Tuổi trung bình khởi phát triệu chứng là 57,5 Lý do khiến bệnh nhân đi khám bệnh hay gặp nhất là run (56,3%) Khởi phát triệu chứng thường ở một bên (84,4%) Biểu hiện các triệu chứng kinh điển của bệnh Parkinson gồm có cử động chậm (100%), run khi nghỉ (71,9%), đơ cứng (93,8%), mất ổn định tư thế (40,6%) Kết quả của phân độ theo thang điểm đánh giá độ nặng đã cải biên của Hoehn và Yahr có điểm trung bình bằng 2,28 ± 1,05 Tỉ lệ chẩn đoán sai của tuyến trước là 43,8%

Kết luận: Bệnh Parkinson có biểu hiện lâm sàng khá đa dạng, thường được gặp ở

bệnh nhân lớn tuổi nhưng bệnh chưa được chẩn đoán và điều trị đúng mức Cần có những nghiên cứu trong tương lai về các đặc điểm lâm sàng vận động và không vận động của bệnh, về tỷ lệ mắc bệnh toàn bộ và tỷ lệ mới mắc bệnh trong cộng đồng Việc đào tạo, huấn luyện cho các bác sĩ mới tốt nghiệp có đủ kiến thức và kỹ năng cần thiết để chẩn đoán và xử trí bệnh cũng là cần thiết

ABSTRACT

CLINICAL MOTOR PHENOMENOLOGY OF PARKINSON’S DISEASE AND CLINICAL ASSESSMENT BASED UPON THE THE MODIFIED HOEHN AND YAHR STAGING: A PROSPECTIVE STUDY ON 32 CASES

Le Minh and Tran Ngoc Tai * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 13 - Supplement of No 1 - 2009: 364 - 369

Department of Neurology, University Medical Center, 215 Hong Bang Street, District 5, Ho Chi Minh City; Department of Neurology, The University of Medicine and Pharmacy, 217 Hong Bang Street, Ho Chi Minh City – Viet Nam

Department of Neurology, University Medical Center, 215 Hong Bang Street, District 5, Ho Chi Minh City – Viet Nam

Background: Parkinson’s disease is a common central nervous system degenerative

disease of the elderly Compared to the past, the life expectancy in Viet Nam is continuously improving and Parkinson’s disease is consequently becoming an important health problem of the country

Aim: The objectives of this preliminary study include three objectives: (1) to analyze

the characteristics of the motor phenomenon of Parkinson’s disease; (2) to assess the disease according to the modified Hoehn and Yahr staging; (3) to evaluate the diagnostic skill concerning Parkinson’s disease of the Vietnamese physicians

Patients and Method: This is an open, descriptive and prospective study carried out

by two neurologist of the University Medical Center Neurology Department The diagnosis and differential diagnosis of Parkinson’s disease are based upon the United Kingdom Parkinson’s Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria The analysis of the data involves the demographic aspect, the characteristics of motor symptoms and signs, the scoring according to modified Hoehn and Yahr staging, and the assessment of the misdiagnoses that have been done beforehand Statistical analysis is done with the software SPSS 11.5 for window

Results: There are 32 patients affected by Parkinson’s disease with the male:female

ratio of 1:1 the mean age of onset is 57,5 years The chief reason for consulting a doctor is tremor (56,3% of the cases) 84,4% of the patients remember that the

symptoms were unilateral at the onset of the disorder The classical symptoms and signs of Parkinson’s disease include bradykinesia (100% of the cases), resting tremor (71,9% of the cases), rigidity (93,8% of the cases), and postural imbalance (40,6%) The mean score of the modified Hoehn and Yahr staging in this population is 2,28 ± 1,05 43,8% of the patients have been misdiagnosed beforehand

Conclusion: Parkinson’s disease is a common disorder of the elderly and can be

simpy diagnosed on relying on the classical clinical findings Insufficient diagnostic skill among the Vietnamese physicians is still a problem to be improved Future study and assessment on the prevalence, incidence, and the whole aspects of the clinical phenomenology (non-motor symptoms included) of the disease are necessary Essential knowledges, diagnostic skill and management skill of this disease should be a priority in the training of future Vietnamese medical doctors

ĐẶT VẤN ĐỀ

Bệnh Parkinson là một bệnh thoái hóa thần kinh thường gặp có thể gây tàn phế nặng và làm giảm chất lượng cuộc sống Đây là bệnh chủ yếu của người lớn tuổi với tỷ lệ mới mắc bệnh mỗi năm (incidence) dao động từ 4,9/105 đến 20,5/105 dân Tỷ lệ mới mắc bệnh này tăng theo tuổi tác, bằng 25,6/105 trong khoảng tuổi 50 đến 59 tuổi và bằng 304,8/105 trong khoảng tuổi 80 đến 99 tuổi Các khảo sát dịch tễ học quốc tế cũng cho thấy tỷ lệ mắc bệnh toàn bộ (prevalence) của bệnh Parkinson dao động từ 84/105 đến 775/105 dân(7) Ở Việt Nam hiện nay chưa có các số liệu dịch tễ nói trên liên quan đến bệnh Parkinson

Đặc điểm bệnh học thần kinh của bệnh là sự thoái hóa tế bào thần kinh dopaminergic ở chất đen và sự hiện diện của thể vùi nội bào ưa eosin (thể Lewy) trong các tế bào thần kinh còn lại Triệu chứng thực thể kinh điển của bệnh Parkinson là run khi nghỉ, đơ cứng, cử động chậm và rối loạn phản xạ tư thế Các triệu chứng không vận động như sa sút trí tuệ, rối loạn thần kinh tự chủ (thực vật) thường được gặp ở giai đoạn bệnh đã tiến triển Chẩn đoán bệnh Parkinson chủ yếu dựa vào lâm sàng, cho nên việc chẩn đoán chính xác bệnh này vẫn còn là một thử thách, dễ nhầm lẫn với nhiều bệnh khác, đặc biệt ở giai đoạn sớm của bệnh Ở các nước, trong việc chẩn đoán bệnh Parkinson có một tỉ lệ không chính xác đáng kể Với tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Parkinson của Hội về Bệnh Parkinson của Anh Quốc, tỉ lệ mắc sai lầm vẫn chiếm khoảng 10%(6) Tại Việt Nam, tình hình quản lí và nghiên cứu bệnh Parkinson còn hạn chế cho nên tỉ lệ sai xót trong chẩn đoán và điều trị có lẽ còn cao hơn nhiều Hơn thế

nữa, tuổi thọ trung bình của người Việt Nam ngày càng được cải thiện hơn và do đó bệnh Parkinson lại càng trở thành một vấn đề sức khỏe đáng được chú ý hơn, đặc biệt là trên các phương diện chẩn đoán sớm và xử trí đúng cách

Mục tiêu nghiên cứu

Chúng tôi tiến hành nghiên cứu này với những mục tiêu sau: Phân tích lâm sàng các triệu chứng vận động của Bệnh Parkinson

Phân loại độ nặng bệnh Parkinson theo thang điểm Hoehn và Yahr biến đổi Nhận định về năng lực chẩn đoán bệnh Parkinson ở tuyến trước

ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CƯU Dân số

Tất cả bệnh nhân có hội chứng Parkinson vào khám và điều trị tại Bệnh viện Đại Học Y Dược và tại một phòng khám ngoại giờ của một thành viên của nhóm nghiên cứu từ 01/7/2008 đến 31/10/2008 (04 tháng) có đủ tiêu chuẩn chọn bệnh và loại trừ bệnh Các bệnh nhân được phát hiện tại phòng khám ngoài giờ đều được chuyển về để xác định thêm chẩn đoán và điều trị theo dõi tại Phân Khoa Thần Kinh của Bệnh viện ĐHYD

Tiêu chuẩn chọn bệnh

Việc chẩn đoán lâm sàng bệnh Parkinson được thực hiện dựa theo các tiêu chuẩn của

United Kingdom Parkinson’s Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria:6

- có sự hiện diện của cử động chậm

- và có sự hiện diện kèm theo của ít nhất là một trong các triệu chứng sau đây: đơ cứng, run lúc nghỉ và rối loạn phản xạ tư thế

Tiêu chuẩn loại trừ

Có bằng chứng lâm sàng (tiền sử về các bệnh nội khoa và chấn thương có thể gây ra hội chứng Parkinson thứ phát, các dấu hiệu lâm sàng không điển hình, sự không đáp ứng đối với levodopa) và/hoặc bằng cớ hình ảnh học gợi ý đến các hội chứng Parkinson khác của viêm não, bệnh mạch máu não, bệnh tràn dịch não thất hay bệnh sa sút trí tuệ

Việc thăm khám mỗi bệnh nhân đều được thực hiện bởi cả hai nghiên cứu viên thực hiện khảo sát này, trên cơ sở đã có sự thống nhất về các tiêu chuẩn chần đoán

và tiêu chuẩn loại trừ, các nội dung cần hỏi trong tiền sử và bệnh sử của bệnh nhân, các thao tác thăm khám từng loại triệu chứng một

Đây là nghiên cứu mở, tiền cứu và mô tả

Tất cả bệnh nhân sẽ được thu thập theo bảng thu thập có sẵn và sẽ được xử lý thống kê theo phần mềm SPSS 11.5 for window

KẾT QUẢ

Từ 01/7/2008 đến 31/10/2008 chúng tôi ghi nhận có tất cả 44 bệnh nhân có hội chứng Parkinson, trong đó 32 bệnh nhân hội đủ các tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Parkinson (72,7%)

Số bệnh nhân nam và nữ chiếm tỉ lệ như nhau (50%) Tuổi trung bình khởi phát triệu chứng là 57,5, tuổi trẻ nhất là 33 và lớn nhất là 86 Có tất cả 04 bệnh nhân < 40 tuổi, chiếm 12,5%

Bảng 1: Đặc điểm dân số học

Thời gian mắc bệnh 2,9 ± 2,4 năm

Về lý do khiến bệnh nhân phải đi khám bệnh thì đứng đầu, nhiều nhất là run (56,3%), kế đến là cử động chậm (21,9%), đi không vững, dễ ngã (12,5%) và một số lý do khác như đau, mệt mỏi, yếu…(9,4%)

Hình 1: Triệu chứng khiến bệnh nhân đi khám bệnh

Triệu chứng khởi đầu thường xuất hiện ở chi trên (71,9%) với cử động chậm (62,5%), run khi nghỉ (37,5%)

Hình 2: Vùng cơ thể có triệu chứng khởi phát bệnh

Khởi phát triệu chứng thường ở một bên (84,4%) với bên phải và trái tương đương nhau Ở 15,6% trường hợp có ghi nhận triệu chứng khởi đầu ở cả hai bên, nhưng khi khám tất cả những trường hợp triệu chứng hai bên đều không đối xứng

Bảng2: Tỉ lệ các triệu chứng vận động trong bệnh Parkinson

Phân giai đoạn theo Hoehn và Yahr trung bình 2,28 ± 1,05 Nhóm bệnh nhân nghiên

cứu rải rác khắp các giai đoạn từ chậm cử động, run nhẹ một chi (giai đọan I) đến nằm tại giường không đi lại được (giai đoạn V)

Hình 3 Giai đoạn bệnh theo phân loại của Hoehn và Yahr BÀN LUẬN

Cho đến nay, y học đã có nhiều tiến bộ trong việc phát minh ra các phương tiện cận lâm sàng hỗ trợ cho chẩn đoán bệnh Tuy nhiên, vẫn chưa có một phương tiện nào giúp chẩn đoán chính xác bệnh Parkinson Chẩn đoán bệnh Parkinson hiện nay vẫn chỉ dựa vào các triệu chứng lâm sàng và được xác định cuối cùng bằng tử thiết Đã có nhiều tiêu chuẩn chẩn đoán lâm sàng bệnh Parkinson được khuyến cáo, song chưa có

tiêu chuẩn nào được xem là hoàn hảo Tiêu chuẩn chẩn đoán của Hội về Bệnh

Parkinson của Anh Quốc được quốc tế áp dụng cho bệnh Parkinson (United Kingdom Parkinson’s Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria) hiện nay qui

định phải có tiêu chuẩn cử động chậm và ít nhất một trong ba tiêu chuẩn sau là đơ

cứng, run lúc nghỉ (4-6 Hz), rối loạn phản xạ tư thế Ngoài ra theo tiêu chuẩn Anh

Quốc này còn có các tiêu chuẩn hỗ trợ gồm có khởi phát một bên thân thể, run lúc

nghỉ, diễn tiến từ từ, tính chất bất đối xứng của triệu chứng trong suốt quá trình mắc bệnh, đáp ứng tốt với điều trị bằng levodopa (70-100%), đáp ứng với levodopa kéo dài từ 5 năm trở lên, thời gian diễn tiến bệnh kéo dài từ 10 năm trở lên Tiêu chuẩn chẩn đoán lâm sàng bệnh Parkinson của Hội về Bệnh Parkinson của Anh Quốc còn

đưa ra những tiêu chuẩn loại trừ, nghĩa là sự có mặt của một trong các tiêu chuẩn sau

đây sẽ loại trừ chẩn đoán bệnh Parkinson: tiền sử đột quị nhiều lần đi kèm với một hội

chứng Parkinson nặng dần; tiền sử chấn thương đầu nhiều lần; tiền sử viêm não đã được xác định chẩn đoán; có các cơn cử động xoay mắt; có điều trị bằng thuốc chống loạn thần khi mới phát triệu chứng Parkinson; có hơn một người thân trong gia đình mắc bệnh tương tự; có giai đoạn thoái lui triệu chứng kéo dài; sau 3 năm diễn tiến mà triệu chứng không lan sang bên nửa người còn lại; có liệt vận nhãn trên nhân; có triệu chứng tiểu não; có triệu chứng rối loạn thần kinh tự chủ xuất hiện sớm và nặng; có triệu chứng sa sút tâm thần xuất hiện sớm với giảm trí nhớ, rối loạn ngôn ngữ và rối loạn cử động hữu ý; có dấu Babinski; trên CT scan có sự hiện diện của một u não hay của một tràn dịch não thất thông thương; không đáp ứng với levodopa mặc dù ở liều cao (với điều kiện không có rối loạn kém hấp thu); có tiếp xúc với MPTP(6)

Mặc dù tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Parkinson của Hội về Bệnh Parkinson của Anh Quốc khá đặc hiệu cho chẩn đoán nhưng lại có độ nhạy thấp, tức là số bệnh nhân không được xếp vào nhóm chẩn đoán bệnh Parkinson cao(4,8) Tuy vậy trong nghiên cứu này, chúng tôi vẫn dựa trên các tiêu chuẩn trên để chọn lọc bệnh nhân Parkinson và phân tích các triệu chứng một cách chính xác hơn, giảm bớt số trường hợp bệnh khác có triệu chứng tương tự bệnh Parkinson

Với tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Parkinson của Hội về Bệnh Parkinson của Anh Quốc, chúng tôi thu thập được 32 trường hợp Từ đó chúng tôi ghi nhận có đến 43,8% được các bác sĩ tuyến trước chẩn đoán sai Theo nghiên cứu của Schrap và cộng sự(9) tỉ lệ chẩn đoán ban đầu không phải là bệnh Parkinson chiếm 34% Điều này cho thấy, khả năng chẩn đoán chính xác bệnh Parkinson ở các bác sĩ chăm sóc ban đầu còn thấp

Việc huấn luyện kỹ năng chẩn đoán lâm sàng bệnh Parkinson cho các bác sĩ là điều cần thiết

Trong nghiên cứu của chúng tôi, run là lý do đưa bệnh nhân đến khám thường nhất, chiếm 56,3% Y văn cũng ghi nhận kết quả tương tự(6) Có lẽ run là triệu chứng dễ nhận biết và gây lo lắng cho bệnh nhân nhất nên cần sự chăm sóc y tế sớm Còn đối với triệu chứng cử động chậm thường bệnh nhân hoặc thân nhân ít quan tâm hoặc không nhận ra, hoặc nghĩ là chậm do tuổi già nên không đi khám cho đến khi bệnh chuyển sang giai đoạn nặng

Trong tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Parkinson của Hội về Bệnh Parkinson của Anh Quốc, cử động chậm là tiêu chí bắt buộc, cho nên tất cả các bệnh nhân trong nghiên cứu chúng tôi đều có triệu chứng cử động chậm Đây là triệu chứng lâm sàng đặc thù nhất của bệnh Parkinson Cử động chậm có thể biểu hiện ở mặt tạo ra vẻ mặt vô cảm, ít biểu lộ cảm xúc, có thể giọng nói với phát âm nhỏ, đơn giọng, có thể ở chi với thực hiện thao tác chậm, giảm động đưa tay khi đi Cử động chậm có thể ở một phần cơ thể hoặc toàn thân Tuy nhiên cũng cần lưu ý rằng cử động chậm không đặc hiệu cho bệnh Parkinson và có thể được gặp ở người già, trầm cảm, bệnh Alzheimer, cũng như liệt trên nhân tiến triển, Teo nhiều hệ thống, thoái hóa vỏ não hạch nền(11)

Run là một triệu chứng thường gặp trong bệnh Parkinson Chúng tôi ghi nhận 71,9% trường hợp bệnh nhân có run khi nghỉ, tương tự như kết quả được đề cập trong y văn(2) Tỉ lệ run khi nghỉ trong nghiên cứu của Hugdes và cộng sự là 76%(3) Trong