Tài liệu Bài giảng Thất phải có hai đường ra doc

1 THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA (DOUBLE OUTLET RIGHT VENTRICLE) PGS. TS. PHẠM NGUYỄN VINH ° Thuộc về nhóm “Nối liền bất thường tâm thất ĐĐM” °BTBS tím ° Tần suất : 0,5%/BTBS 2 GIẢI PHẪU HỌC (1) • 1. Vò trí của Động Mạch Chủ (ĐMC) và Động Mạch Phổi (ĐMP) • 2. Thông liên thất : tổn thương gần như luôn luôn có • 3. Hẹp ĐMP thường là hẹp phễu hoặc phối hợp hẹp phễu và van ĐMP • 4. Tổn thương phối hợp : – Trở về bất thường của tónh mạch chủ – Trở về bất thường của tónh mạch phổi – Ống thông nhó - thất (canal atrio - ventriculaire) – Hẹp hai lá bẩm sinh – Không lỗ van ĐMC THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA 3 GIẢI PHẪU HỌC (2) THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA • 5. Tùy theo vò trí của thông liên thất và có hay không hẹp ĐMP, có 3 dạng thất phải hai đường ra : ° Loại có hẹp ĐMP và thông liên thất dưới ĐMC : Giống tứ chứng Fallot, chỉ khác là Shunt thông liên thất luôn luôn là Shunt trái - phải. ° Loại không hẹp ĐMP và thông liên thất dưới ĐMC hay ở phần vách cơ : Giống thông liên thất lớn, không hạn chế . Chỉ khác là Shunt hai chiều và áp lực thất phải bằng với thất trái và ĐMC. ° Loại không hẹp ĐMP nhưng thông liên thất nằm dưới ĐMP. Đây là thông liên thất phần phễu. Huyết động gần giống chuyển vò đại động mạch có kèm thông liên thất. 4 GIẢI PHẪU HỌC (3) THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA 5 GIẢI PHẪU HỌC (4) THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA 6 LÂM SÀNG THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA ° Thay đổi theo thể bệnh ° TP2ĐR + TLT dưới ĐMC - không hẹp ĐMP : giống TLT lớn ° TP2ĐR + TLT dưới ĐMC + hẹp ĐMP : giống 4 Fallot ° TP2ĐR + TLT dưới ĐMP - không hẹp ĐMP (H/c Taussig Bing) : giống HVĐĐM 7 LÂM SÀNG TP2ĐR + TLT DƯỚI ĐMC - KHÔNG HẸP ĐMP THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA ° Triệu chứng cơ năng : – Suy tim – Nhiễm trùng phổi – Tím nhẹ lúc mới sinh khi ALĐMP còn cao – Tím vónh viễn khi b/c Eisenmenger ° Triệu chứng thực thể : – Biến dạng lồng ngực - Rãnh Harrison – ATTThu - T1 bt - T2 mạnh, X2 8 TP2ĐR + TLT DƯỚI ĐMC - KHÔNG HẸP ĐMP ECG - X QUANG THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA ° ECG : – Nhòp xoang – PR thường dài – Sóng P cao kiểu dày nhó phải, có thể phối hợp P 2 đỉnh của dày nhó trái. – Trục QRS lệch trái kèm vò thế khử cực counter clockwise – Luôn luôn có dấu dầy thất phải, có thể có kèm dầy thất trái ° X quang : Khi chưa có tăng áp ĐMP cơ học, biểu hiện X quang giống thông liên thất không hạn chế : tăng tuần hoàn phổi chủ động, động mạch phổi dãn rộng, dãn bốn buồng tim. 9 ECG THAÁT PHAÛI COÙ HAI ÑÖÔØNG RA 10 X QUANG NGệẽC THAT PHAI CO HAI ẹệễỉNG RA [...]... ° T1 nhỏ hay bình thường 13 THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA H/C TAUSSIG-BING 14 THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA TP2ĐR + TLT DƯỚI ĐMP - KHÔNG HẸP ĐMP (H/C TAUSSIG-BING) - TÍM PHÂN BIỆT ĐẢO NGƯC • ECG : ° Nhòp xoang ° PR thường không dài ° P dạng lớn hai nhó ° Trục QRS đứng hay lệch phải ° Dấu dầy thất phải • X Quang : Giống hoán vò đại động mạch • Echo tim 15 THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA MỤC TIÊU SIÊU ÂM ° Tìm tương... pháp thứ hai hoặc thứ ba Có hẹp ĐMP, thực hiện phương pháp 2; không hẹp ĐMP, thực hiện phương pháp 3 21 THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA VỊ TRÍ CÁC ĐĐM CỦA TP2ĐR SO VỚI BÌNH THƯỜNG VÀ TCĐM Tài liệu : Weyman AE : Principles and Practice of Echocardiography, Lea & Febiger 2nd ed 1994, p 990 THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA CÁC VỊ TRÍ ĐĐM CỦA TP2ĐP Tài liệu : Weyman AE : Principles and Practice of Echocardiography, Lea... từ mỏm: ĐMC (Ao) và ĐMP ( PA) song song , xuất phát từ thất phải( RV) có hoán vò (ĐMC phía trước, ĐMP phía sau), không hẹp ĐMP (A) và có hẹp ĐMP (B) Thông liên thất (VSD) lớn THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA SIÊU ÂM TIM Mặt cắt 5 buồng dưới sườn : ĐMP cưỡi ngựa thông thương với thất trái và thất phải Thông liên thất nằm dưới ĐMP THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA SIÊU ÂM TIM Mặt cắt 5 buồng dưới sườn: khảo sát Doppler... Các van nhó thất có kích thước và chức năng gần bình thường Mạng ĐMP có kích thước bình thường Không có nhiều lỗ thông liên thất ở phần cơ 20 THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA ĐIỀU TRỊ Có 3 kỹ thuật sửa chữa toàn diện : •1 •2 • •3 • Tạo vách trong thất (cloisonnement intra-ventriculaire) Phương pháp REV của Lecompte (réparation à l’étage ventriculaire) Chuyển vò trí ở tầng động mạch (détransposition à l’étage...THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA TP2ĐR + TLT DƯỚI ĐMC + HẸP ĐMP • Biểu hiện lâm sàng gần giống tứ chứng Fallot • Triệu chứng cơ năng : ° Tím sớm ° Ngồi xổm (squatting) khi khó thở • Triệu chứng thực thể : ° Âm thổi tâm thu của hẹp ĐMP Cường độ, tính chất của âm thổi thay đổi theo độ hẹp ° T1 nhỏ hay bình thường ° T2 thường đơn độc ° Có thể có T4 ở mỏm tim 11 THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA TP2ĐR + TLT... ĐMP THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA ĐIỀU TRỊ Ở trẻ sơ sinh : Cần giải phẫu sửa chữa tạm thời Tùy theo loại tổn thương, có khi cần xiết bớt ĐMP (cerclage) Có khi cần nối tónh mạch toàn thân với ĐMP (anastomose systémo-pulmonaire) ° Có khi cần mở lỗ thông liên nhó • ° ° ° • ° ° ° ° Ở trẻ trên 6 tháng tuổi : có thể nghó đến giải phẫu sửa chữa toàn diện nếu : Hai thất có kích thước gần bình thường Các van nhó thất. .. các đại động mạch với tâm thất ° Vò trí của thông liên thất so với đại động mạch : dưới ĐMC, dưới ĐMP, dưới cả hai (doubly committed), không dưới cả hai (non committed) ° Sự hiện diện và độ nặng của hẹp van và dưới van ° Tìm xem có thông liên thất phối hợp (phần cơ bè) ° Vò trí van nhó thất ° Độ hẹp của van Sigmoide (ĐMC, ĐMP) ° Tổn thương phối hợp 16 THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA SIÊU ÂM TIM Mặt cắt 5... (khác với tứ chứng Fallot) Trục QRS lệch phải Có Q ở DI , avL (khác với tứ chứng Fallot) • X Quang : • Thay đổi theo độ hẹp ĐMP Thường là hẹp dưới van ĐMP nên không có dãn nở sau hẹp Khi ở dạng không lỗ van ĐMP (pulmonary atresia), X Quang phổi có biểu hiện tuần hoàn phụ động mạch hệ thống, ĐMC lên và ngang dãn rộng, không thân ĐMP 12 THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA TP2ĐR + TLT DƯỚI ĐMP - KHÔNG HẸP ĐMP (H/C... và ngang dãn rộng, không thân ĐMP 12 THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA TP2ĐR + TLT DƯỚI ĐMP - KHÔNG HẸP ĐMP (H/C TAUSSIG-BING)- TÍM PHÂN BIỆT ĐẢO NGƯC • Biểu hiện lâm sàng giống hoán vò đại động mạch có kèm thông liên thất không hạn chế • Triệu chứng cơ năng : ° Tím từ sơ sinh, ngày càng nặng ° Triệu chứng suy tim sung huyết ° Nhiễm trùng phổi thường xuyên ° Khí áp lực ĐMP cao hơn, bớt triệu chứng suy tim nhưng . mạch có kèm thông liên thất. 4 GIẢI PHẪU HỌC (3) THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA 5 GIẢI PHẪU HỌC (4) THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA 6 LÂM SÀNG THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG. - thất (canal atrio - ventriculaire) – Hẹp hai lá bẩm sinh – Không lỗ van ĐMC THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA 3 GIẢI PHẪU HỌC (2) THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA