PTH TLHT

Module Thần kinh Bộ môn Mô – Phôi thai SỰ PHÁT TRIỂN CỦA HỆ THẦN KINH MỤC TIÊU Mô tả nguồn gốc hệ thần kinh Trình bày phát triển bình thường tủy sống Trình bày phát triển bình thường não Trình bày giả thích số dị tật thường gặp phát sinh trình hình thành phát triển hệ thần kinh I Những nguồn gốc hệ thần kinh (hình 1) * Tấm thần kinh xuất hiện: Từ ngoại bì phơi dầy lên (vùng đốt thân 4-6, vùng cổ tương lai) Do cảm ứng với dây sống trung bì phơi cận trục Vào đầu tuần lễ thứ (ngày thứ 18) * Tấm thần kinh lõm xuống đường giữa, tạo thành máng thần kinh nếp thần kinh dọc theo bờ máng * Cuối tuần thứ 3, hai nếp thần kinh cuộn lại, hoà nhập đường giữa, tạo nên ống thần kinh Ống thần kinh cấu nguyên thuỷ não tuỷ sống Vùng máng thần kinh tạo ống sớm vùng ranh giới não tuỷ sống tương lai (khoảng 2/3 đầu 1/3 sau máng thần kinh) Mới đầu ống thần kinh mở đầu, gọi lỗ thần kinh trước lỗ thần kinh sau Qua hai lỗ, ống thần kinh thơng với khoang ối Lỗ thần kinh trước đóng vào ngày thứ 26, lỗ sau đóng trước cuối tuần thứ Ống thần kinh tách khỏi ngoại bì bề mặt Các thành ống thần kinh dầy lên, hình thành não tuỷ sống; lòng ống thần kinh trở thành hệ thống não thất ống trung tâm tuỷ sống Module Thần kinh Bộ môn Mô – Phôi thai * Các tế bào nếp thần kinh tụ họp lại, tạo thành mào thần kinh, xen ngoại bì bề mặt ống thần kinh Mào thần kinh nguồn gốc hạch sống, hạch thần kinh sọ, hạch hệ thần kinh tự động, tế bào ưa chrom (kể tuỷ thượng thận) II Hệ thần kinh trung ương A TUỶ SỐNG Sự phát triển 1.1 Tạo mô Phần đuôi ống thần kinh (từ đốt thân thứ 4) biệt hoá thành tuỷ sống Thành ống lúc đầu biểu mô thần kinh trụ giả tầng mỏng, tạo nên lớp màng não thất – ống nội tuỷ (là nguồn gốc tế bào thần kinh thức tế bào thần kinh đệm); sau phát triển dày lên, chia vùng: vùng nội tuỷ, vùng trung gian vùng rìa (hình 2) Tại vùng trung gian, tế bào phân chia sinh loại tế bào hệ sau, nguyên bào thần kinh nguyên bào thần kinh đệm Nguyên bào thần kinh biệt hoá thành loại nơron (tế bào thần kinh thức) Nguyên bào xốp (nguyên bào thần kinh đệm) biệt hoá thành: (1) nguyên bào  tế bào sao, (2) nguyên bào nhánh  tế bào nhánh Tế bào lợp thành não thất ống nội tuỷ Vùng rìa dần trở thành chất trắng cột tuỷ (sợi trục trưởng thành sợi từ hạch sống từ tuỷ sống qua) Những vi bào đệm phân tán chất xám chất trắng có nguồn gốc từ trung mô, theo mạch máu xâm nhập hệ thần kinh trung ương (Hình 3) 1.2 Sự sinh sản biệt hố biểu Module Thần kinh Bộ mơn Mơ – Phơi thai mơ ống thần kinh (hình 3) Các thành ống thần kinh dầy lên Tấm sàn:mỏng Máng nơng thành bên hình thành rãnh giới hạn, ngăn thành bên ống tuỷ thành cánh phía lưng, đáy phía bụng Tấm cánh nở rộng nơron phát triển Tại đây, chủ yếu thân nơron hướng tâm (nơron cảm giác), hình thành chất xám sừng bên sừng sau Tấm đáy gồm nơron ly tâm (nơron vận động), hình thành chất xám sừng trước Hai sừng trước nở rộng tạo rãnh trước Hai sừng sau nở rộng, tiến lại gần nhau, tạo vách sau Lòng ống thần kinh hẹp lại trở thành ống trung tâm tuỷ sống (hình 4) 1.3 Hạch sống: Những nơron cực giả, nơron chữ T, hạch có nguồn gốc mào thần kinh Cả hai nhánh bào tương nơron chữ T có cấu trúc sợi trục; nhánh ngoại vi dẫn xung động thần kinh (xđtk) hướng thân tế bào, tham gia tạo dây thần kinh sống Nhánh trung tâm tiếp truyền xđtk vào tuỷ sống, tham gia hình thành rễ lưng dây thần kinh sống (hình 5) 1.4 Màng tuỷ Trung mơ bao quanh ống thần kinh tụ đặc lại tạo nên áo nguyên thuỷ ống thần kinh Lớp áo nguyên thuỷ màng cứng, lớp màng mềm , lớp màng nhện Khoang nhện chứa dịch não tuỷ xuất màng nhện màng mềm Chiều dài tuỷ sống Module Thần kinh Bộ môn Mô – Phôi thai Trong khoảng 12 tuần lễ đầu, tuỷ sống có khoảng khơng gian với ống sống Vì vậy, rễ thần kinh sống thoát khe liên đốt sống tương ứng (hình 6) Về sau, cột sống màng cứng phát triển nhanh cột tuỷ, nên mối tương quan tuỷ sống đốt sống thay đổi dần Nón tuỷ có xu hướng nâng cao so với đốt sống tương ứng trước Thai tháng tuổi, nón tuỷ ngang đốt C1; trẻ sơ sinh nón tuỷ ngang mức TL Màng cứng màng nhện kéo dài tới khoảng đốt sống cụt, màng mềm bao quanh tuỷ sống Trong khoang nhện có chứa lượng dịch não tuỷ, chọc dị để phục vụ chẩn đốn Ơ người trưởng thành, nón tuỷ tới ngang mức đốt TL1, vậy, đưa kim chọc dò tuỷ sống vào khe liên đốt TL3 - TL4 vị trí an tồn (hình 7) Các rễ thần kinh sống, đặc biệt đoạn TL kéo dài để thoát khỏi khe đốt sống phù hợp Các rễ trước sau đến nón tuỷ tạo nên bó gọi ngựa Ơ người trưởng thành, màng cứng trải dài suốt cột sống, màng mềm bao quanh tuỷ sống Ơ cuối tuỷ sống, màng mềm tạo sợi xơ dài gọi dây tận (kéo dài từ nón tuỷ tới màng xương cụt thứ 1) Sự hình thành myêlin Module Thần kinh Bộ môn Mô – Phôi thai Chất myêlin tuỷ sống hình thành suốt 1/2 đời sống phơi thai năm sau trẻ đời, bó sợi thần kinh mang chức đầy đủ Áo myelin quanh sợi thần kinh màng bào tương (bản chất lipoprotein) tế bào thần kinh đệm tạo nên; tuỷ sống tế bào thần kinh đệm nhánh, ngoại vi tế bào Schwann (tế bào có nguồn gốc từ hạch thần kinh) * Màu trắng bắt đầu xuất (bắt đầu lắng đọng myêlin) từ tuần thứ 20 Những bất thường bẩm sinh 4.1 Một số đặc điểm chung Phần lớn bất thường bẩm sinh tuỷ sống khơng đóng lỗ ống thần kinh sau vào cuối tuần thứ Tật tuỷ sống thường có liên quan tới mơ che phủ tuỷ sống màng tuỷ, đốt sống, da Các tật liên quan tới khúc sau ống thần kinh có liên quan tới tật cung đốt sống gọi gọi tật nứt đốt sống 4.2 Một số dị tật: *Tật nứt đốt sống ẩn (hình 8):  Do nửa cung đốt sống khơng hồ nhập  Thường gặp vùng đốt sống thắt lưng, đốt sống cổ đốt sống (ở vùng thắt lưng chiếm 10%)  Tật có dấu hiệu vết lõm nhỏ túm lông da vùng tương ứng * U xoang đốt sống – da:  Nứt đốt sống thông với lỗ rị da, gây chứng viêm màng tuỷ tái diễn * Nứt đốt sống nang:  Có nhiều dạng; tần suet khoảng 1/1000 trẻ sơ Module Thần kinh Bộ môn Mô – Phôi thai sinh Nứt đốt sống, lòi tuỷ sống màng tuỷ, tạo thành túi nang Nang chứa màng tuỷ dịch não tuỷ gọi tật nứt đốt sống thoát vị màng tuỷ Nang chứa tuỷ sống rễ thần k kinh, gọi tật nứt đốt sống thoát vị tuỷ – màng tuỷ ; dạng chiếm tỉ lệ cao ( Hình 9)  Xuất vị trí tuỷ sống, hay gặp vùng thắt lưng, lỗ sau ống thần kinh khơng đóng vào cuối tuần thứ Tật phối hợp với tật lõm sọ, loạn cốt hố xương vịm sọ  Tuỳ vùng địa lý dân cư giới (xứ Wales khoảng 0,42% TSS, phía đơngnam nước Anh khoảng 0,15%) * Nứt đốt sống – nứt tuỷ kiểu hay gặp, thần kinh không khép (tuỷ sống vùng dẹt) (hình 10) Phát tật nứt đốt sống nang (hoặc tật quái thai không não) thai tử cung xét nghiệm, nồng độ alpha fetoprotein dịch ối tăng cao, làm siêu âm tuần lễ 10-12 B NÃO Ống thần kinh từ cặp đốt thân thứ phía đầu phôi phát triển thành não Các túi não nếp gấp não * Tuần lễ thứ 4, ba túi não nguyên thuỷ tạo ra: - Não trước (forebrain – prosencephalon) - Não (midbrain mesencephalon) - Não sau (hind brain – rhombencephalon) * Tuần lễ thứ 9, năm túi não thứ phát hình thành: - Não trước chia thành não Module Thần kinh Bộ môn Mô – Phôi thai đỉnh (telencephalon) não trung gian (diencephalon) - Não giữ tên gọi não (mesencephalon) - Não sau chia thành não (metencephalon) não cuối (myelencephalon) Hình 11 * Do não phát triển nhanh chóng, đầu phơi gập phía bụng, tạo nếp gấp não (cong phía lưng vùng não giữa) nếp gấp cổ (ở vùng tiếp giáp não sau tuỷ sống Về sau, đoạn nếp xuất đường cong lồi phía lưng, đối diện với nếp trên, gọi đường cong cầu (hình 12) Lúc đầu, não phát triển có cấu trúc tương tự tuỷ sống phát triển Về sau, xuất nếp gấp đường cong não làm thay đổi hình dáng ngồi đáng kể Sự phát triển não sau * Nếp gấp cổ định ranh giới túi não sau tuỷ sống phát triển (sau này, mốc tương ứng rễ thần kinh cổ ngang với lỗ chẩm) * Đường cong cầu xuất túi não sau, vùng cầu não tương lai, chia não sau thành não cuối (sau hành tuỷ) phần trước não (sau cầu não tiểu não) * Khoang não sau não thất ống trung tâm hành tuỷ  Não cuối (hành tuỷ tương lai): Module Thần kinh Bộ môn Mô – Phôi thai a/ Phần cuối não cuối phát triển tương tự tuỷ sống: lòng ống thần kinh hẹp lại thành ống trung tâm Các nguyên bào thần kinh từ cánh, tạo vùng tách rời chất xám cặp nhân gầy (ở giữa), cặp nhân chêm (ở bên); chúng liên hệ với dải tên từ tuỷ sống lên Phía bụng có cặp bó sợi, bó tháp, gồm sợi từ vỏ não xuống tuỷ sống (hình 13) b/ Phần đầu não cuối rộng, vào vị trí đường cong cầu Phía rộng mỏng, đáy dầy hẹp lại Tạo khoang có hình thoi não thất tương lai Tấm cánh chuyển sang bên (không phía lưng) hình thành nhân vận động nằm phía nhân cảm giác Các nhân vận động xếp thành ba cặp nhân, từ trung tâm là: (+) nhân ly tâm chung (nơron dây thần kinh hạ thiệt), (+) nhân hướng tâm tạng riêng (sợi vị giác),(+) nhân hướng tâm thân chung (cảm giác mặt đầu), (+) nhân hướng tâm thân riêng (cảm giác nghe – thính giác) Một số tế bào từ cánh di cư vào phía bụng tạo nên nhân trám (hình 14)  Não (tiểu não cầu não tương lai phần trần NT4 – hình 15) a/ Tiểu não phát triển từ phần dầy lên, đối xứng phía lưng cánh, lúc đầu nụ tiểu não nhỏ nhô vào não thất Các nụ phát triển nở rộng vào phía giữa, nhập với nhau; phát triển não thất 4; gối lên cầu não hành tuỷ Các tế bào vùng trung gian cánh (phía lưng) xâm nhập vùng rìa tạo vỏ tiểu não; số tế bào khác tạo nhân trung tâm (lớn nhân răng), nhân cầu, nhân ốc tai – tiền đình nhân cảm giác dây thần kinh tam thoa b/ Cầu não: gồm sợi thần kinh nối vùng vỏ não với tuỷ sống chạy qua mép phía bụng não sau Module Thần kinh Bộ môn Mô – Phôi thai c/ Trần não thất 4, đám rối màng mạch dịch não tuỷ - Trần NT4 mỏng, che màng mềm có mạch (tấm màng mạch) Tấm màng mạch phát triển vào não thất 4, trở thành đám rối màng mạch Ơ não thất hai não thất bên đám rối màng mạch hình thành tương tự Đám rối màng mạch nơi chế dịch não tuỷ Nơi hấp thu lại dịch não tuỷ để đưa vào máu, nhung mao màng nhện xoang tĩnh mạ ch màng cứng - Nóc mỏng não thất phình phía ngồi nơi tạo lỗ: lỗ (lỗ Magendie) hai lỗ bên ( lỗ Luschka) Các lỗ dẫn nước não tuỷ tronâinõ thất khoang nhện (hình 16) Sự phát triển não (hình 17) * Não thay đổi q trình phát triển * Lịng ống thần kinh thu hẹp thành cống não, liên hệ não thất với não thất - Nguyên bào thần kinh từ cánh hình thành nhóm nhân lớn: đơi củ đôi củ (liên quan tới phản xạ nghe nhìn) - Nguyên bào thần kinh từ đáy hình thành nhân đỏ, nhân thần kinh sọ III IV, nhân lưỡi liềm đen - Cuống não trở nên to có nhiều bó sợi di xuống: bó vỏ não – cầu não, bó vỏ não – hành tuỷ, bó vỏ não – tuỷ sống Sự phát triển não trước *Trước lỗ trước ống thần kinh đóng lại, cặp túi thừa xuất hai túi thị giác (ở bên não trước ); cấu trúc thô sơ võng mạc thần kinh thị giác Một cặp túi thừa phát triển sang hai bên, tạo hai bán cầu não Hai khoang bên hai não thất bên Các thành phần kể lúc đượ gọi não đỉnh Module Thần kinh Bộ môn Mô – Phôi thai *Phần sau não trước gọi não trung gian *Các khoang não đỉnh não trung gian tạo não thất 4.1 Não trung gian (diencephalon – hình 18) Có cặp lồi phát triển từ thành bên não thầt 3, chung trở thành cặp vùng đồi, vùng đồi vùng đồi; tong cặp cách rãnh đồi rãnh đồi (theo thứ tự) Do đồi thị phát triển mạnh lồi làm khoang não thất thu hẹp lại thành khe hẹp (80% não, đồi não hoà với tạo cầu chất xám ngang não thất gọi làđường dính liên đồi Đơi não trung gian phát triển lên phía lưng tới lỗ liên não thất, gọi vùng đồi thị (paraphysis), cấu trúc tồn sau sinh tăng thêm túi keo, gây cản trở lưu chuyển dịch não tuỷ qua lỗ liên não thất ,gây chứng ứ nước não thất bên Tuyến yên có nguồn gốc khác nhau: Thuỳ trước có nguồn gốc ngoại bì miệng ngun thuỷ (bao gồm phần trước, phần trung gian phần củ Khoảng ngày thứ 24, túi thừa Rathke xuất từ miệng nguyên thuỷ, phát triển phía não Tuần thứ túi dài thắt lại phía biểu mơ miệng nguyên thuỷ Cuối tuần phần nối cuống túi biến Thuỳ sau vùng não trung gian lõm xuống (ngoại bì thần kinh) gọi phễu Các tế bào phát triển tế bào thần kinh đệm, xen kẽ với sợi thần kinh từ vùng đồi xuống 4.2 Não đỉnh (telencephalon- hình 19) Gồm phần hai túi thừa 10 Module Thần kinh Bộ môn Mô – Phôi thai bên (cấu trúc thô sơ hai bán cầu não) Khoang phần tạo phần trước não thất Lúc đầu, hai túi não thông với não thất qua lỗ liên não thất.Khi túi não nở rộng phát triển theo phía, chúng che phủ lên não trung gian, não não sau Hai bán cầu não gặp đường tạo mặt phẳng Phần trung mô gắn chúng chạy dọc chiều trước sau gọi liềm não Thể vân nơi lồi lên bán cầu, xuất vào cuối tuần thứ Thành bán cầu mỏng nên phát triển mạnh (có thể vân) nên bán cầu não có hình chữ C Các não thất bên biến dạng, tạo thành sừng trước: sừng sừng sau Khi vỏ đại não biệt hoá, sợi đến vỏ não xuyên qua thể vân, chia thành nhân nhân bèo Đường sợi gọi bao Nhân đuôi dài ra, có hình móng ngựa, tựa nét ngồi não thất bên (hình 20) Các mép não nhóm bó sợi nối tiếp vùng tương ứng hai bán cầu Trong đó, mép trước nối hành khứu với vùng liên quan bán cầu bên đối diện, mép hải mã nối 11 Module Thần kinh Bộ môn Mô – Phôi thai phần hồi hải mã, thể chai nối vùng vỏ não mới, chéo thị giác phần bụng tận, gồm sợi nối 1/2 võng mạc bắt chéo để hợp với bó thị giác bên đối diện (hình 22) Sự biệt hoá vỏ não.Thành bán cầu phát triển lúc đầu có ba vùng thành ống thần kinh Về sau thêm vùng thứ 4,vùng não thất Các tế bào lớp trung gian xâm nhập vào lớp rìa tạo lớp vỏ não Vì vậy, chất xám vùng ngoại vi Bề mặt bán cầu não lúc đầu nhẵn, sau rãnh hồi xuất làm tăng diện tích bề mặt bán cầu (H 21) Những BTBS não màng não * Tật khuyết sọ: Thường phối hợp với thoát vị màng não não (qua nơi khuyết sọ) Khuyết sọ nhỏ thoát vị màng não, khuyết sọ lớn gây thoát vị não – màng não, hay gặp vùng chẩm (H 23) * Tật đầu nhỏ xương sọ nhỏ não nhỏ * Não ứ nước (hydrocephalus) Dị tật thường gặp, không dẫn tới tử vong, khác mức độ, điều trị được, để lại tổn thương chèn ép não Nguyên nhân là: Dịch não tuỷ từ đám rối màng mạch não thất, đặc biệt não thất bên tiết nhiều  Hấp thu dịch não tuỷ nhung mao màng nhện  Tắc đường lưu thơng dịch não tuỷ, có dạng: -Tắc cống não (cống sylvius), thường viêm, u gây hẹp cuống não Hậu dãn não thất 3, não thất bên -Tắc lỗ (lỗ Magendie) lỗ bên (lỗ Luschka) Hậu tất não thất dãn -Tràn dịch não + nứt đốt sống nang (tật Arnold Chiari): hành não thuỳ nhộng tiểu não hạ thấp qua lỗ chẩm Biểu 12 Module Thần kinh Bộ môn Mô – Phôi thai hiện: chu vi sọ rộng, khe khớp xương sọ nở rộng, xương sọ mỏng, vỏ não mỏng trẻ chậm phát triển trí tuệ, vận động, kinh giật, dịch não tuỷ ứ não thất khoang nhện gây chèn ép (hình 24) III Hệ thần kinh ngoại vi 3.1.Dây thần kinh sống 3.2.Dây thần kinh sọ * Những dây thần kinh ly tâm * Những dây thần kinh cung mang * Những dây thần kinh cảm giác đăc biệt IV Hệ thần kinh tự động 4.1 Hệ thần kinh giao cảm 4.2 Hệ thần kinh phó giao cảm Bệnh phình đại tràng vơ hạch bẩm sinh ( bệnh Hirschsprung) - Chiếm khoảng 20% trường hợp tắc ruột trẻ em - Đăc điểm: * Ư phân , căng bụng từ trẻ sinh * Dãn đại tràng * Khơng có đám rối thần kinh Auerbach tầng vùng định thành đại tràng, làm giảm trương lực hoạt tính co rút đoạn ruột vơ hạch - Do tế bào mào thần kinh khơng di cư tới vùng thành ruột 13