Bệnh phổi lắng đọng Hemosiderin vô căn ở trẻ trình bày các nội dung chính sau: Đại cương về bệnh phổi lắng đọng Hemosiderin; Bệnh phổi lắng đọng Hemosiderin vô căn ở trẻ, nội soi phế quản, sinh thiết phổi. Mời các bạn cùng tham khảo để nắm nội dung chi tiết.
Bệnh phổi lắng đọng Hemosiderin vô trẻ: trường hợp lâm sàng kết hợp hồi cứu y văn BCV: Ths Nguyễn Thị Hồng Huyên Khoa Hô hấp - BV Nhi Đồng 3/23/18 NỘI DUNG ĐẠI CƯƠNG TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG KẾT LUẬN 3/23/18 Đại cương • Hiếm gặp,đe dọa tính mạng • Gây xuất huyết phế nang đợt • Tần suất 0,24-1,23 / triệu ca, 50 % tử vong • Y văn :500 ca • Phát điều trị muộn tiên lượng • DỄ BỎ SĨT Tầm quan trọng nhận biết, chẩn đoán can thiệp sớm 3/23/18 • Khơng rõ, chẩn oỏn loi tr ã Ri lon dch ã RespiRaređ Pháp: xuất KT tự miễn (SMA - 50%, ANA - 45% ANCA 40%).* *Taytard J, Nathan N, New insights into pediatric idiopathic pulmonary hemosiderosis: the French RespiRare® cohort Orphanet J Rare Dis 2013;8:161 doi: 10.1186/1750-1172-8-161 3/23/18 • THIẾU MÁU THIẾU SẮT + HO RA MÁU + THÂM NHIỄM PHẾ NANG LAN TỎA TRÊN XQ NGỰC • Thiếu máu (64%) khó thở (68%) ; xu ất huyết (50%) [*] • Thường gặp trẻ tuổi từ 11 tuổi trở lên Taytard J, Nathan N, New insights into pediatric idiopathic pulmonary hemosiderosis: the French RespiRare® cohort Orphanet J Rare Dis 2013;8:161 doi: 10.1186/1750-1172-8-161 3/23/18 • IPH bệnh nặng dự hậu tốt chẩn đốn điều trị sớm • Chẩn đốn dễ bị trì hỗn • Sự chậm trễ TB 2,4 năm trước chẩn đốn tìm thấy NC Bulucea 30 tháng NC nghiên cứu Afzal N Bulucea C, Sorin D Idiopathic pulmonary hemosiderosis in children: a Romanian experience Pediatrics 2008;121 Suppl:158–159 Afzal N, Mushtaq A, Idiopathic pulmonary haemosiderosis presenting as severe iron deficiency anaemia–a case from 3/23/18 Pakistan J Pak Med Assoc 2012;62(8):845–847 • Tiêu chuẩn vàng để chẩn đốn IPH sinh thiết phổi1 • Nội soi chảy rửa phế quản cho thấy hình ảnh đại thực bào chứa hemosiderin 2,3 Afzal N, Mushtaq A, Idiopathic pulmonary haemosiderosis presenting as severe iron deficiency anaemia–a case from Pakistan J Pak Med Assoc 2012;62(8):845–847 Khonglah Y, Raphael V, Bhuyan A, Idiopathic pulmonary haemosiderosis: diagnosis by gastric lavage African Journal of Respiratory Medicine 2013;8(2):26–27 Keller C, Langston C Childhood idiopathic pulmonary hemosiderosis N Engl J Med 2000;343:781 doi: 3/23/18 10.1056/NEJM200009143431105 • CTscan ngực độ phân giải cao: tổn thương phế nang rải rác, có ích để phát biến chứng xơ phổi • Điều trị sớm cần thiết 3/23/18 Điều trị • Chưa có hướng dẫn điều trị đầy đủ • Corticosteroid pp IPH Gi ảm tái phát TT xuất huyết xơ phổi • Azathioprine Hydroxychloroquine • N-acetylcystein(2007) Leland L Fan, Diffuse alveolar hemorrhage, Pediatrics, 2017 3/23/18 Tiên lượng • Cải thiện theo thời gian • Trong thập kỷ trước, tỷ lệ sống sót TB năm, gần đây, sống sót năm 86% 3/23/18 10 Xét nghiệm • Máu : CTM: BC 11.21; Hb 11.3; HCT 32.2, MCV 75.2; MCH 25.4, PLT 503 – VS : 49/91 • D-Dimer 3.11, CRP 58.6, CNĐM : bình thường • BK đàm lần (-) • IgM 2.01 g/l, IgG 10.73 g/l, IgA 3.66 (tăng nhẹ) g/l • Siêu âm tim : chưa bất thường 3/23/18 15 CTScan ngực 3/23/18 16 Nội soi phế quản • 13/7/2017: Niêm mạc KQ trơn láng, PQ gốc thơng thống, khơng thấy dấu xuất huyết, rửa PQ nước muối 20ml x lần, dịch rửa thu có máu đỏ tươi từ lợt đậm, lợn cợn máu đơng Chẩn đốn: td Hội chứng xuất huyết phế nang lan tỏa 3/23/18 17 3/23/18 18 3/23/18 19 • D-Dimer lần : bình thường • Sắt huyết 10.45 umol/L; Ferritin 1073.73 ng/ml; RF 116.5 UI/ml; • Miễn dịch: Điện di đạm (-), ASO