SLB bai 2 roi loan chuyen hoa protid

I.Đại cương: + + Vai trò Protid: Cấu trúc Điều hồ cân nội mơi Vận chuyển chất Bảo vệ Nhu cầu: 1,25g/kg/24h Tiêu hoá hấp thu Tổng hợp giáng hoá: Tổng hợp: Đặc trưng cấu trúc: gen cấu trúc qui định Đặc trưng số lượng : gen điều hoà Nguồn Axid amin : 1/10 thức ăn 9/10 giáng hoá Giáng hoá : 50% sau 10-80 ngày; An : 20 ngày; Glo: 10 ngày II Rối loạn chuyển hoá Protid: 2.1 Rối loạn Protid máu: 75-80 g/l Vai trò: pkeo, cung cấp aa, E, chất vận chuyển, bảo vệ, Hormon, yếu tố đông máu… 2.1.1 Giảm Protid máu: + Nguyên nhân:cung cấp, giảm tổng hợp,giảm hấp thu, tăng sử dụng, ngoài… + Biểu hậu quả: - Lâm sàng: - Xét nghiệm: A/G; VSS … 2.1.2 Tăng Protid máu: tăng giả : nước; tăng thật: đa u tuỷ xương II Rối loạn chuyển hoá Protid: 2.1.3 Thay đổi thành phần Protid máu: II Rối loạn chuyển hoá Protid: 2.3 Rối loạn Protid nhân: 2.3.1 Rối loạn gen cấu trúc: - Bệnh rối loạn gen cấu trúc Hb - Bệnh thiếu E chuỗi chuyển hoá - Bệnh bẩm sinh thiếu γ Globulin, yếu tố đông máu 2.3.2 Rối loạn gen điều hồ: ức chế hay kìm hãm gen cấu trúc hoạt động - Bệnh huyết sắc tố F(Cooley): HbF 2α2γ -2α2β - Bệnh huyết sắc tố Bart: 4γ - Bệnh huyết sắc tố H: 4β - Porphyrin niệu: nhiều E Amino Levulinic acid Syn II Rối loạn chuyển hoá Protid: 2.3.3 Rối loạn thoái hoá DNA: - Thiếu E tạo nên sản phẩm chuyển hố khơng hồn tồn lắng đọng: bệnh Goute ... VSS … 2. 1 .2 Tăng Protid máu: tăng giả : nước; tăng thật: đa u tuỷ xương II Rối loạn chuyển hoá Protid: 2. 1.3 Thay đổi thành phần Protid máu: II Rối loạn chuyển hoá Protid: 2. 3 Rối loạn Protid. .. An : 20 ngày; Glo: 10 ngày II Rối loạn chuyển hoá Protid: 2. 1 Rối loạn Protid máu: 75-80 g/l Vai trò: pkeo, cung cấp aa, E, chất vận chuyển, bảo vệ, Hormon, yếu tố đông máu… 2. 1.1 Giảm Protid. .. sắc tố F(Cooley): HbF 2? ?2? ? -2? ?2? ? - Bệnh huyết sắc tố Bart: 4γ - Bệnh huyết sắc tố H: 4β - Porphyrin niệu: nhiều E Amino Levulinic acid Syn II Rối loạn chuyển hoá Protid: 2. 3.3 Rối loạn thoái hoá