HỘI CHỨNG VÀNG DA TĂNG BILIRUBIN tự DO ở TRẺ sơ SINH (NHI KHOA SLIDE)

HỘI CHỨNG VÀNG DA TĂNG BILIRUBIN TỰ DO Ở TRẺ SƠ SINH Mục tiêu Trình bày nguyên nhân gây vàng da tăng bilirubin tự thường gặp trẻ sơ sinh Trình bày triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng bệnh vàng da tăng bibirubin tự trẻ sơ sinh bất đồng nhóm máu mẹ-con (ABO, Rh) Trình bày hậu tượng tăng bilirubin tự máu Nêu cách sử trí trước trường hợp vàng da tăng bilirubin tự trẻ sơ sinh Chuyển hóa bilirubin thể Hệ thống liên võng nội mô hồng cầu bị phân hủy  Hb  Hem  biliverdin  BILIRUBIN GIÁN TIẾP Máu gắn với albumin huyết Gan Glucuronyl transferase (ligandin, protein Y-Z) chuyển bilirubin tự thành bilirubin kết hợp Đường mật Bilirubin kết hợp Ruột Phân Máu tuần hoàn Bilirubin kết hợp Tuần hồn ruột-gan Nước tiểu KHƠNG GẮN ALBUMIN BỆNH NÃO DO BILIRUBIN VÀNG DA SINH LY  • • • • • • Đặc điểm Vàng da xuất hiện sau 48 giờ tuổi Vàng da từ từ tăng dần Bilirubin máu dưới 13 mg% Hết sau 7- 10 ngày Vàng da đơn thuần Trẻ khỏe VÀNG DA SINH LY  • • • • • • • Tiêu chuẩn loại trư Trẻ đẻ non 35 tuần Vàng da xuất sớm Bilirubin máu cao (> 13 mg%) Tăng nhanh (>0.5mg%/ngày > 0.2mg%/giờ) Vàng da kéo dài 10 ngày Vàng da không đơn thuần Trẻ không khỏe VÀNG DA SINH LY  Nguyên nhân • Thể tích hồng cầu theo cân nặng lớn • Đời sớng hồng cầu ngắn • Men liên hợp tại gan kém • Bài tiết mật kém • Tăng tái tuần hoàn ruột gan • Vi sinh vật đường ruột VÀNG DA TĂNG BILIRUBIN TỰ DO BỆNH LY Nguyên nhân Bất đồng nhóm máu mẹ-con Bất đồng ABO - Xảy bà mẹ có nhóm máu O, có nhóm máu A B (20% trường hợp) - Cơ chế: kháng thể mẹ (có chất IgG) qua thai chớng hồng cầu - Lâm sàng: Bất đồng nhóm máu ABO có thể xảy tư thứ Vàng da sáng màu, xuất tư ngày thứ sau đẻ, tăng nhanh tư mặt xuống đến thân chi Thiếu máu không rõ rệt lâm sàng Nếu huyết tán nhiều, vàng da tăng nhanh mà không điều trị kịp thời có triệu chứng bất thường • • o o o o bệnh não bilirubin mạn tính – vàng da nhân não Sau giai đoạn cấp tính, điều trị, trẻ sớng sót tổn thương tế bào thần kinh nặng nề khơng hồi phục Tứ chứng lâm sàng điển hình tổn thương não bilirubin: Bất thường thần kinh ngoại tháp: múa vớn, co cứng Giảm thính lực/ điếc Suy giảm chức nhìn lên (mặt trời lặn) Loạn sản men Bệnh não bilirubin kín đáo bệnh thần kinh thính giác u Điều trị - Liệu pháp ánh sáng - Chỉ định: phụ thuộc vào mức độ tăng bilirubin tự do, cân nặng ngày tuổi trẻ ( theo lưu đồ) - Billirubin gián tiếp tăng 15mg% (225 mmol/l) nguyên nhân - Kỹ thuật chiếu đèn Ánh sáng trắng xanh Bộc lộ hoàn toàn trẻ (bịt mắt băng đen che phận sinh dục Khoảng cách: phụ thuộc tưng loại đèn chiếu Đảm bảo thân nhiệt cho trẻ 36,5-37 độ Thay đổi tư thế trẻ giờ/lần Chiếu đèn liên tục đến bilirubin tự giảm di mc ch nh chiờu ốn Trẻ nguy thấp ( 38 tuần, khoẻ mạnh) Trẻ nguy vừa ( 38 tuần + yếu tố nguy cơ, đẻ non 3537 tuần) Trẻ nguy cao ( 35 - < 37 tuần + yếu tố nguy ) Dựa vào bilirubin toàn phần (TSB ) để định chiếu đèn Yếu tố nguy : oTan máu bất đồng nhóm máu mẹ con, thiếu G 6PD, ngạt, nhiệt độ không ổn định, li bì, nhiễm khuẩn, toan chuyển hoá Albumin72h 140 255 170 290 240 320 Một số điều trị hỗ trợ khác: - Truyền dd glucose 10% - Truyền albumin: albumin máu < 30g/l, tỷ lệ bilirubin toàn phần/albumin >8 - Tăng chất thải ruột cách cho trẻ ăn sớm Phòng bệnh  Sau đẻ cần nằm phòng đủ ánh sáng để phát bất thường màu da  Cách phát sớm vàng da trẻ để đưa trẻ đến sở y tế khám điều trị  Đặc biệt ý với trẻ sinh non muộn: nguy vàng da nặng tăng Vàng da kéo dài Định nghĩa:  Đẻ non: > tuần  Đủ tháng: > tuần Nguyên nhân:  Tăng Bilirubin gián tiếp  Tăng Bilirubin trực tiếp ( > 20% bilirubin toàn phần) Nguyên nhân vàng da ở trẻ sơ sinh theo thời gian Dưới 24 h tuổi Từ 24h đến tuần tuổi Vàng da kéo dài Tan máu: • Bất đờng Rh • Bất đờng ABO • Bất đờng nhóm máu ngồi hệ ABO Rh (dưới nhóm) • Thiếu men G6PD (hiếm) • Bệnh hờng cầu hình cầu • • • • • • • Tăng bil gián tiếp: •Vàng da sữa me •Suy giáp bẩm sinh •Tắc ruột •Nhiễm trùng •Thiếu hụt men chuyển hóa ở gan (bệnh hiếm) Nhiễm trùng bẩm sinh Vàng da sữa me Tan máu Nhiễm trùng Bầm tụ máu Tắc ruột Bệnh đa hồng cầu Các bệnh rối loạn chuyển hóa di truyền khác Tăng bil trực tiếp: •Hội chứng viêm gan ở trẻ sơ sinh •Tắc mật bẩm sinh ... tiêu Trình bày nguyên nhân gây vàng da tăng bilirubin tự thường gặp trẻ sơ sinh Trình bày triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng bệnh vàng da tăng bibirubin tự trẻ sơ sinh bất đồng nhóm máu mẹ-con... nhóm máu mẹ-con (ABO, Rh) Trình bày hậu tượng tăng bilirubin tự máu Nêu cách sử trí trước trường hợp vàng da tăng bilirubin tự trẻ sơ sinh Chuyển hóa bilirubin thể Hệ thống liên võng nội mô hồng... Thể vàng da: vàng da xuất sớm, tăng nhanh Trẻ thường có thiếu máu rõ Gan, lách có thể to tùy mức độ tan huyết thiếu máu Dễ bị vàng da nhân não Có thể trẻ bị tan huyết tư bào thai  Thể tăng