SINH lý BỆNH đại CƯƠNG về máu (SINH lý BỆNH SLIDE)

SINH LÝ BỆNH ĐẠI CƯƠNG VỀ MÁU Trỉåíng thnh v biãût họa ca tãú bo mạu Cạc thäng säú MCV, MCH, MCHC NGUỒN GỐC TẠO MÁU TỦY XƯƠNG TẾ BÀO GỐC VẠN NĂNG TỦY XƯƠNG TIỀN THÂN LYM PHO TTTBTuy TTTBHAT/ĐTB TC/HC TC HC TỦY XƯƠNG-MÁU MÁU – TỔ CHỨC TỔ CHỨC – TB HIỆU ỨNG TẾ BÀO TRÌNH DIỆN KHÁNG NGUYÊN TĂNG HỦY HOẠI HC • Nguyên nhân: Bất kỳ nguyên nhân gây vỡ HC 1.Do thân HC: bẩm sinh • Khiếm khuyết màng HC: Minkowski –Chauffard, • Thiếu enzym G6PD, pyruvate kinase.v.v • Rối loạn tổng hợp Hb: phân biệt rối loạn cấu trúc chuổi polypeptid  hemoglobinopathie Bệnh HC hình liềm: 6βglu →val HbC: 6βglu →lysin HbE: 26βglu →lysin: ĐNA • Rối loạn cỏc chui polypeptid âthalassemie ã Khụng tng hp c chui α hay β Gọi tên theo chuổi rối loạn, nhân hem khơng thể gắn vào TB tủy chết nhiều, nhược sắc Biểu đồng hợp dị hợp tử Thể nhẹ dị hợp tử bệnh Hb A2 (α2, δ2) tăng tỷ lệ HbA2 > 3,5% Tăng chuổi γ thay β làm tăng HbF (α2, γ2) • HB niệu kịch phát (PNH) nhạy cảm bổ thể thiếu protein màng HC bất hoạt bổ thể Nhắc lại hoạt hóa bổ thể C9 gắn phức hợp1-16 phân tử C9 tạo lổ MAC Hình ảnh qua kính HVĐT HOẠT HÓA BỔ THỂ LÀM VỠ HC Do nguyên nhân huyết tương • • • • • • • Tự kháng thể: xét nghiệm Coombs (+) Kháng thể bất đồng nhóm máu, Rh, ABO Thuốc: tác dụng phụ, mẫn Nhiễm vi sinh vật: sốt rét, liên cầu tan máu.v.v Đơng máu rãi rác lịng mạch: Hóa chất độc: chì, chloroform.v.v Lách lớn GiẢM SINH HỒNG CẦU (suy tủy) • Nguyên phát: thay đổi tỷ lệ tùy theo vùng (Châu Á chiếm 90%) • Thứ phát: đa dạng        Nhiễm độc hóa chất thuốc Vật lý: nhiễm xạ Nhiễm trùng: viêm gan virus, nhiễm CMV, EBV Tổn thương tủy xương: xơ hóa, cốt hóa Hội chứng Fanconi Suy thận: thiếu EPO Xâm lẫn tủy: di căn, lao, v.v RỐI LOẠN TĂNG SINH VÀ TT Thiếu sắt (Fe): 10­30% dân số thế giới Nam: 5g, nữ 2g trong cơ thể. Trong đó  Đặc điểm: sắt hấp thu dạng Fe2+, nhu cầu 5­10mg/ngày nhưng  hấp thu 1/10 Khơng thuận lợi: pH trung tính/kiềm, muối phytate, phosphate Vận chuyển nhờ transferin do gan sản xuất (chỉ số bảo hịa 30%) Sắt dự trữ ở gan (ferritin) và tổ chức (hemosiderin) Đặc điểm huyết học: thiếu máu nhược sắc, HC nhỏ (MCV, MCHC,MCH giảm), sắt huyết giảm sắt dự trữ giảm, Tf tăng, HC lưới không tăng (ferritin HT < 100μg/L) • Lâm sàng ý tóc, móng tay da khơ dễ gãy, da niêm mạc nhạc màu, trẻ hay ăn gỡ, mệt mỏi chán ăn bên cạnh triệu chứng sơm chuột rút, đau ngực, khó thở, hồi hộp, đau xương lan tỏa hay xương bả vai, ức.v.v Nhiễm sắc tố sắt 2.1 Nguyên nhân: rối loạn sắt dự trữ, lắng đọng sắt gan, tim, tụy tuyến yên Có thể rối loạn di truyền hay mắc phải 2.2 Triệu chứng: suy nhược, đau khớp, suy giảm tình dục, đau bụng, gan lớn, lắng đọng sắc tố da khớp, có t/c đái tháo đường (ung thư gan 30%) 2.3 Xét nghiệm: sắt HT tăng, độ bảo hòa Tf tăng, ferritin tăng, chụp XQ, MRI bụng ngực, sinh thiết gan Thiếu folat Fe (nghiện rượu) • Thường thiếu máu hồng cầu to khơng có ngun hồng cầu khổng lồ • Có thể gặp thiếu máu hồng cầu to cường lách, thiếu phosphat piridoxal huyết tán Thiếu máu thiếu B12 Folat • Nguyên nhân giảm tổng hợp DNA • Vit B12 cấu trúc tương tự porphyrin cobalt vị trí Fe/hem Ion cyanide bảo hòa cobalt / cyanocobalamin ion hydroxyl bảo hịa cobalt/hydroxycobalamin • Hydroxycobalamin lưu lại thể lâu kết hợp chặt chẻ với protein • Dạng hoạt động: methyl 5deoxyadenosylCobalamin So sánh vitamin B12 a Folic • Lâm sàng: mệt mỏi, teo lưỡi, viêm khóe miệng, ỉa chảy • Vit B12: tổn thương thần kinh ngoại biên (dị cảm, thất điều, tâm thần phân liệt • Cận lâm sàng: TM hồng cầu to, giảm tiểu cầu, bạch cầu hạt có nhân tăng đoạn Tủy xương có ngun HC khổng lồ • Định lượng folat vit B12: bình thường folat:3,0-15µg/L (6,8-34µmol/L) B12 :2001000ng/L (150-750 pmol/L) So sánh Vit B12 A folic Nội dung Vitamin B12 A Folic Nguồn gốc Thức ăn thực vật +++ Nhu cầu ngày Thức ăn động vật ++ + – 3mcg Hấp thu Hồi tràng Điều kiện Yếu tố nôi, Ca ++ Mg ++ Gan , khác (3-6 năm) Tá tràng hổng tràng 5methyltetrahydrofolic 5-20mg (3 tháng) Dự trử 50 – 200 mcg Nguyên nhân TM Tự miễn, viêm teo niêm mạc dày.v.v Thiếu cung cấp, ngăn cản hấp thu, nhu cầu cao Khác Tổn thương thần kinh Không tổn thương TK ... sống HC…: step of erythropoiesis, lifespan) Rối loạn? ?sinh? ?HC Thiếu hụt sự biệt hóa ở tế bào gốc (thiếu? ?máu? ?suy tủy,? ?bệnh? ? về? ?máu? ?ác tính) Thiếu? ?máu? ?thoảng qua có ngun nhân tại tủy do virus, hay ... sinh hồng cầu (chủ yếu thiếu máu) • Định nghĩa thiếu máu: Hb toàn phần giảm (lỹ thuyết) Thực tế ý nồng độ Hb (< 120g/L)- Thiếu máu thiếu số lượng HC, giảm nồng độ Hb /hoặc giảm Hct thể tích máu. .. mạch da thận, huy động máu dự trữ tái phân phối máu. v.v Đặc điểm xét nghiệm máu: TM đẳng sắc, đằng hình, sắt huyết bình thường hay giảm nhẹ HC lưới tăng sinh (HC to nhỏ ) Mất máu mạn tính • Ngun