đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả điều trị bệnh phổi mô kẽ tại bệnh viện nhi đồng 1

BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƢỢC TP HỒ CHÍ MINH BÁO CÁO TỔNG KẾT ĐỀ TÀI KHOA HỌC VÀ CÔNG NGHỆ CẤP TRƢỜNG ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ BỆNH PHỔI MÔ KẼ TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 191/16 Chủ nhiệm đề tài: PGS TS BS PHAN HỮU NGUYỆT DIỄM Tp Hồ Chí Minh, 3/2018 BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƢỢC TP HỒ CHÍ MINH BÁO CÁO TỔNG KẾT ĐỀ TÀI KHOA HỌC VÀ CÔNG NGHỆ CẤP TRƢỜNG ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ BỆNH PHỔI MÔ KẼ TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 191/16 Chủ nhiệm đề tài PGS TS BS Phan Hữu Nguyệt Diễm Tp Hồ Chí Minh, 3/2018 DANH SÁCH NHỮNG THÀNH VIÊN THAM GIA NGHIÊN CỨU ĐỀ TÀI VÀ ĐƠN VỊ PHỐI HỢP CHÍNH PGS TS BS Phan Hữu Nguyệt Diễm Ths BS Trần Thị Thùy Dung Ts BS Trần Anh Tuấn Mục lục Danh mục ký hiệu chữ viết tắt Danh mục bảng Danh mục biểu đồ, sơ đồ hình ĐẶT VẤN ĐỀ MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU CHƢƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Tổng quan bệnh phổi mô kẽ 1.1.1 Lƣợc sử bệnh phổi mô kẽ 1.1.2 Định nghĩa 1.1.3 Sinh lý bệnh 1.1.4 Dịch tễ học 1.1.5 Nguyên nhân gây bệnh 1.1.6 Biểu lâm sàng 1.1.7 Tiếp cận chẩn đoán 1.1.8 Điều trị 15 1.1.9 Các dấu hiệu đáp ứng tốt 17 1.1.10 Các biến chứng 17 1.1.11 Tiên lƣợng 17 1.2 Tóm lƣợc nghiên cứu ngồi nƣớc 17 1.2.1 Trong nƣớc 18 1.2.2 Ngoài nƣớc 18 CHƢƠNG 2: ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 20 2.1 Thiết kế nghiên cứu 20 2.2 Đối tƣợng nghiên cứu 20 2.2.1 Dân số mục tiêu 20 2.2.2 Dân số chọn mẫu 20 2.2.3 Kỹ thuật chọn mẫu 20 2.2.4 Tiêu chuẩn chọn mẫu 20 2.2.5 Cỡ mẫu 20 2.3 Lƣu đồ nghiên cứu 21 2.4 Liệt kê định nghĩa biến số 22 2.4.1 Liệt kê 22 2.4.2 Định nghĩa biến số 24 2.5 Thu thập liệu 26 2.5.1 Công cụ 26 2.5.2 Phƣơng pháp 26 2.6 Phân tích xử lý số liệu 26 2.7 Kiểm soát sai lệch 26 2.7.1 Kiểm soát sai lệch lựa chọn 26 2.7.2 Kiểm sốt sai lệch thơng tin 26 2.8 Y đức 26 2.9 Khả khái quát hóa, giá trị thực tiễn tính ứng dụng đề tài 27 2.10 Sự hạn chế đề tài 27 CHƢƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 28 3.1 Tỷ lệ BPMK nhập viện khoa Hô Hấp BVND1 28 3.2 Đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng nguyên nhân trƣờng hợp BPMK 28 3.2.1 Đặc điểm dịch tễ 28 3.2.2 Đặc điểm lâm sàng 29 3.2.3 Đặc điểm cận lâm sàng 33 3.2.4 Nguyên nhân BPMK trẻ em 41 3.3 Tỷ lệ kết sinh thiết phổi 42 3.4 Đặc điểm kết điều trị 44 3.4.1 Đặc điểm điều trị 44 3.4.2 Kết điều trị 46 CHƢƠNG 4: BÀN LUẬN 47 4.1 Tỷ lệ BPMK nhập viện khoa Hô Hấp BVND1 47 4.2 Các đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng, nguyên nhân trƣờng hợp BPMK 47 4.2.1 Về đặc điểm dịch tễ 47 4.2.2 Về đặc điểm lâm sàng 48 4.2.3 Về đặc điểm cận lâm sàng 51 4.2.4 Nguyên nhân BPMK 53 4.3 Tỷ lệ kết sinh thiết phổi 54 4.4 Về đặc điểm kết điều trị 55 4.4.1 Về đặc điểm điều trị 55 4.4.2 Kết điều trị 57 KẾT LUẬN 58 KIẾN NGHỊ 59 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC Phụ lục 1: Phiếu thu thập số liệu Phụ lục 2: Danh sách bệnh nhi tham gia nghiên cứu i Danh mục ký hiệu chữ viết tắt (-) (+) AaDO2 ALĐMP ANA Anti-GBM ARDS BAL Block A-V BPMK BVNĐ1 CCAM CRP DLCO FEV1 FVC GERD Hb HIV HRCT IMCI JRA LSPQP MRI NCPAP NT NTA PaO2 RAST Âm tính Dƣơng tính Khuynh áp oxy phế nang máu động mạch Áp lực động mạch phổi Antinuclear antibody (Kháng thể kháng nhân) Antiglomerular basement membrane (Kháng thể kháng màng đáy cầu thận) Acute respiratory distress syndrome (Hội chứng nguy kịch hô hấp cấp) Bronchoalveolar lavage (Dịch rửa phế quản phế nang) Block Auriculo-ventricular (Chẹn nhĩ thất) Bệnh phổi mô kẽ Bệnh Viện Nhi Đồng Congenital Cystic Adenomatoid Malformation (Dị dạng nang tuyến bẩm sinh) C-reactive protein (Protein phản ứng C) Diffusing capacity of the lung for carbon monoxide (Khả khuếch tán khí carbon monoxide qua màng phế nang mao mạch) Forced expiratory volume in one second (Thể tích thở gắng sức giây) Forced vital capacity (Dung tích sống gắng sức) gastroesophageal reflux disease (Bệnh trào ngƣợc dày thực quản) Hemoglobin Huyết sắc tố Human Immunodeficiency Virus Vi rút suy giảm miễn dịch ngƣời High resolution computed tomography (Chụp cắt lớp điện tốn có độ phân giải cao) Integrated Management of Childhood Illness Hoạt động lồng ghép chăm sóc trẻ bệnh Juvenile Rheumatoid Arthritis (Viêm khớp dạng thấp thiếu niên) Loạn sản phế quản phổi Magnetic Resonance Imaging (Chụp cộng hƣởng từ) Nasal Continuous Positive Airway Pressure (Thở áp lực dƣơng liên tục qua mũi) Nhịp thở Nasotracheal Aspiration (Hút dịch khí quản qua đƣờng mũi) Áp suất riêng phần oxy máu động mạch Radioallergosorbent ii RSV RV SaO2 SpO2 SDD SFTPB SFTPC STT TBLB TBSCAP TLC TP HCM VATS VPMK VS WHO XLA Hấp thụ chất dị ứng phóng xạ Respiratory Syncytial Virus Vi rút hơ hấp hợp bào Residual volume (Thể tích cặn) Độ bão hòa oxy hemoglobin máu Độ bão hòa oxy máu ngoại biên Suy dinh dƣỡng Surfactant protein B Protein B hoạt động bề mặt Surfactant protein C Protein C hoạt động bề mặt Số thứ tự Transbronchial lung biopsy (Sinh thiết phổi xuyên phế quản) Tim bẩm sinh cao áp phổi Total lung capacity (Tổng dung tích phổi) Thành phố Hồ Chí Minh Video assisted thoracoscopic surgery Phẫu thuật nội soi lồng ngực dƣới hỗ trợ video Viêm phổi mô kẽ Vitesse de sédimentation (Tốc độ máu lắng) World Health Organization Tổ chức Y tế Thế Giới X-linked Agammaglobulinemia Bệnh thiếu gammaglobulin có liên quan nhiễm sắc thể giới tính iii DANH MỤC CÁC BẢNG Bảng 1.1 Các triệu chứng thực thể phổi BPMK [1], [72]……………… Bảng 1.2 Hình ảnh tổn thƣơng HRCT ngực số dạng BPMK cụ thể 10 Bảng 2.1 Biến số nghiên cứu…………………………………………………… 32 Bảng 2.2 Phân độ suy hô hấp……………………………………………………… 36 Bảng 2.3 Thang điểm Barlett……………………………………………………… 37 Bảng 3.1 Tình trạng chủng ngừa (N = 65)………………………………………… 41 Bảng 3.2 Tiền gia đình ………………………………………………………… 42 Bảng 3.3 Đặc điểm tiền bệnh tật (N = 65) …………………………………… 42 Bảng 3.4 Lý nhập viện ………………………………………………………… 43 Bảng 3.5 Chẩn đoán nhập viện (N = 65) …………………………………………… 43 Bảng 3.6 Triệu chứng toàn thân (N = 65) ………………………………………… 44 Bảng 3.7 Triệu chứng hô hấp (N = 65) …………………………………………… 44 Bảng 3.8 Bệnh (n = 31) ………………………………………………………… 45 Bảng 3.9 Xét nghiệm huyết đồ (N = 65) …………………………………………… 46 Bảng 3.10 Xét nghiệm sinh hóa …………………………………………………… 46 Bảng 3.11 Xét nghiệm vi sinh tầm soát lao, HIV ………………………………… 47 Bảng 3.12 Kết xét nghiệm vi sinh khác ……………………………………… 48 Bảng 3.13 Kết huyết chẩn đốn ………………………………………… 48 Bảng 3.14 Hình ảnh tổn thƣơng X quang ngực thẳng (N = 65) …………………… 49 Bảng 3.15 Hình ảnh tổn thƣơng HRCT ngực (N = 65) ……………………… 50 Bảng 3.16 Hình ảnh tổn thƣơng khác HRCT ngực (N = 65)………………… 50 Bảng 3.17 Kết khí máu động mạch …………………………………………… 52 Bảng 3.18 Phân nhóm nguyên nhân (N = 65) ……………………………………… 53 Bảng 3.19 Kết sinh thiết phổi (n = 14) ………………………………………… 54 Bảng 3.20 Phân nhóm nguyên nhân trƣờng hợp có sinh thiết phổi ……… 55 Bảng 3.21 Nguyên nhân theo kết sinh thiết phổi (n = 14) …………………… 55 Bảng 3.22 Hỗ trợ hô hấp (n = 65) ………………………………………………… 56 Bảng 3.23 Bảng loại corticoids đƣợc sử dụng ………………………………… 57 Bảng 3.24 Mối liên hệ sinh thiết phổi việc sử dụng corticoids …………… 58 Bảng 3.25 Các thuốc ức chế miễn dịch (n = 4) …………………………………… 58 Bảng 3.26 Mối tƣơng quan sử dụng corticoids với kết điều trị trƣờng hợp có hay khơng sinh thiết phổi …………………………………………… 59 iv DANH MỤC CÁC SƠ ĐỒ, BIỂU ĐỒ VÀ HÌNH Sơ đồ 1.1 Lƣu đồ tiếp cận chẩn đoán BPMK trẻ em theo Hội Lồng Ngực Mỹ [56]11 Biểu đồ 3.1 Phân bố theo nhóm tuổi (N = 65) ………………………………………40 Biểu đồ 3.2 Phân bố theo giới tính (N = 65) ……………………………………… 40 Biểu đồ 3.3 Phân bố theo nơi (N = 65) ……………………………………………41 Biểu đồ 3.4 Các loại kháng sinh đƣợc sử dụng (N = 65) ……………………………57 Hình 3.1 X quang ngực thẳng ……………………………………………………….51 Hình 3.2 HRCT ngực ……………………………………………………………… 52 Hình 3.3 VPMK khơng đặc hiệu có vùng tổ ong với vách phế nang bình thƣờng… 12 Anne G G., Thomas P G (2015), “Chronic or Recurrent Respiratory Symptoms”, Nelson Textbook of Pediatrics, Elsevier Saunders, Philadelphia, 20th edition, pp 2027-2031 13 Ayed A K., Raghunathan R (2000), “Thoracoscopy versus open lung biopsy in the diagnosis of interstitial lung disease: a randomised controlled trial”,J R Coll Surg Edinb,45 (3), pp 159-163 14 Barbato A., Panizzolo C., Cracco A., et al (2000), “Interstitial lung disease in children: a multicentre survey on diagnostic approach”,Eur Respir J,16 (3), pp 509-513 15 Bradley B., Branley H M., Egan J J., et al (2008), “Interstitial lung disease guideline: the British Thoracic Society in collaboration with the Thoracic Society of Australia and New Zealand and the Irish Thoracic Society”,Thorax,63 Suppl 5, pp v1-58 16 Casoni G L., Tomassetti S., Cavazza A., et al (2014), “Transbronchial lung cryobiopsy in the diagnosis of fibrotic interstitial lung diseases”,PLoS One, (2), pp e86716 17 Chen H Z (2011), “Clinical study on interstitial lung disease in children of China”, Zhonghua Er Ke Za Zhi,49 (10), pp 734-739 18 ClementA.(2004), “Task force on chronic interstitial lung disease in immunocompetent children”,Eur Respir J, 24 (4), pp 686-697 19 Clement A., Eber E (2008), “Interstitial lung diseases in infants and children”, Eur Respir J, 31 (3), pp 658-666 20 Das S.,Langston C.,Fan L L (2011),“Interstitial lung disease in children”, Curr Opin Pediatr,23 (3), pp 325-331 21 Dell S., Cernelc-Kohan M., Hagood J S (2012), “Diffuse and interstitial lung disease and childhood rheumatologic disorders”,Curr Opin Rheumatol, 24(5), pp 530-540 22 Deterding R R., Pye C.,Fan L L., et al (2005), “Persistent tachypnea of infancy is associated with neuroendocrine cell hyperplasia”,Pediatr Pulmonol, 40 (2), pp 157165 23 Deterding Robin (2012), “New concepts in children’s interstitial lung disease and diffuse lung disease”,Kendig&Chernick’s Disorders of the RespiratoryTract in Children 8th edition,Elsevier Saunders, Philadelphia, pp 796-799 24 Deutsch G H.,Young L R.,Deterding R R., et al (2007),“Diffuse lung disease in young children: application of a novel classification scheme”,Am J Respir Crit Care Med, 176 (11), pp.1120-1128 25 Deutsch G H.,Albright E (2013), “Defining the spectrum of diffuse lung disease in infancy: a working classification of the pediatric interstitial lung disease cooperative [abstract]”,Mod Pathol, 18 (304) 26 Devine M S., Garcia C K (2012),“Genetic interstitial lung disease”,Clin Chest Med,33 (1), pp 95-110 27 Dinwiddie R.(2004),“Treatment of interstitial lung disease in children”, Paediatr Respir Rev, (2), pp 108-115 28 DinwiddieR.,Sharief N.,Crawford O.(2002),“Idiopathic interstitial pneumonitis in children: a national survey in the United Kingdom and Ireland”, Pediatr Pulmonol, 34 (1), pp 23-29 29 Elmer W K (2006), Koneman’s Color Atlas and Textbook of Diagnostic Microbiology, 6th edition, pp 17 30 Ensminger S.A., Prakash U B (2006), “Is bronchoscopic lung biopsy helpful in the management of patients with diffuse lung disease?”,Eur Respir J, 28(6), pp 10811084 31 Fan L L., Deterding R R., Langston C (2004),“Pediatric interstitial lung disease revisited”, Pediatr Pulmonol, 38 (5), pp 369-378 32 Fan L L., Kozinetz C A., Deterding R R., et al (1998), “Evaluation of a diagnostic approach to pediatric interstitial lung disease”, Pediatrics,101 (1 Pt 1), pp 82-85 33 Fan L L., Kozinetz C A (1997), “Factors influencing survival in children with chronic interstitial lung disease”, Am J Respir Crit Care Med, 156 (3 Pt 1), pp 939-942 34 Fan L L., Langston C (1993), “Chronic interstitial lung disease in children”, Pediatric Pulmonology, 16, pp 184-196 35 Fan L L., Mullen A L.(1992),“Clinical spectrum of chronic interstitial lung disease in children”,J Pediatr.,121 (6), pp 867-872 36 Fruchter O., Fridel L.(2014), “Histological diagnosis of interstitial lung diseases by cryotransbronchial biopsy”,Respirology, 19 (5), pp 683-688 37 Garmany T H., Wambach J A (2008), “Population and disease-based prevalence of the common mutations associated with surfactant deficiency”,Pediatr Res, 63 (6), pp 645-649 38 Glasser S W., Hardie W D., Hagood J S (2010), “Pathogenesis of Interstitial Lung Disease in Children and Adults”,Pediatr Allergy Immunol Pulmonol,23 (1), pp 9-14 39 Griese M., Haug M (2009), “Incidence andclassificationof pediatric diffuse parenchymal lung diseases in Germany”, Orphanet J Rare Dis, 4, pp 26 40 Guillerman R P (2010), “Imaging of Childhood Interstitial Lung Disease”, Pediatr Allergy Immunol Pulmonol, 23 (1), pp 43-68 41 Hagood J S., Bye M R (2015), Children’s Interstitial Lung Disease, http://emedicine.medscape.com/article/1003631-clinical#a0218 42 HeM L., Lai H (2014), “High resolution computed tomography and classification of children with interstitial lung diseases”, Genet Mol Res, 13 (2), pp 4241-4251 43 Hull J.,Julian F., Thomson A (2008), “Interstitial lung disease”,Oxford handbook of pediatric respiratory medicine, Oxford university press, First edition, pp 539-550 44 Igor Rudan, Cynthia Boschi-Pinto.(2008), Epidemiology and etiology of childhood pneumonia,http://www.who.int/bulletin/volumes/86/5/07-048769/en/ 45 Katzenstein A L., Myers J L (1998), “Idiopathic pulmonary fibrosis: clinical relevance of pathologic classification”,Am J Respir Crit Care Med, 157 (4Pt 1), pp 1301-1315 46 Khan M S., Heinle J S (2013), “Is lung transplantation survival better in infants? Analysis of over 80 infants”,J Heart Lung Transplant, 32 (1), pp 44-49 47 Kim J Y., Howenstine S M (2011), “Interstitial lung disease”,NelsonTextbook of Pediatrics,ElsevierSaunders,Philadelphia,19th edition, pp 5397-5404 48 Kurland G., Deterding R R (2013), “An official American Thoracic Society clinical practice guideline: classification, evaluation, and management of childhood interstitial lung disease in infancy”, Am J Respir Crit Care Med, 188 (3), pp 376-394 49 Langston C., Fan L L (2001), “Diffuse interstitial lung disease in infants”, Pediatr Pulmonol, Suppl 23, pp 74-76 50 Langston C., Patterson K (2006), “A protocol for the handling of tissue obtained by operative lung biopsy: recommendations of the chILD pathology co-operative group”,Pediatr Dev Pathol, (3), pp 173-180 51 Lundstrom K E (2011), “Parameter description”, The blood gas handbook, Denmark, Radiometer Medical ApS, pp 46-74 52 Lundstrom K E (2011), “Acid - base parameters”, The blood gas handbook, Denmark, Radiometer Medical ApS, pp 76-92 53 Lynch D.A.,Hay T (1999), “Pediatric diffuse lung disease: diagnosis and classification using high-resolution CT”, AJR Am J Roentgenol, 173 (3), pp 713-718 54 Meyer K C (2004), “The role of bronchoalveolar lavage in interstitial lung disease”, Clin Chest Med, 25(4), pp 637-649 55 Miller J.D., Urschel J D (2000), “A randomized,controlled trial comparing thoracoscopy and limited thoracotomy for lung biopsy in interstitial lung disease”, Ann Thorac Surg,70 (5), pp 1647-1650 56 NathanN.,Thouvenin G., Fauroux B., et al.(2011), “Interstitial lung disease: Physiopathology in the context of lung growth”, Paediatric Respiratory Reviews, 12 (4), pp 216-222 57 Nathan N., Taam R A., Epaud R., et al (2012), “A national internet-linked based database for pediatric interstitial lung diseases: the French network”, Orphanet J Rare Dis, 7:40 58 Nicholson A G., Fulford L G.(2002), “The relationship between individual histologic features and disease progression in idiopathic pulmonary fibrosis”,Am J Respir Crit Care Med, 166 (2), pp 173-177 59 Nogee L M (2010), “Genetic Basis of Children's Interstitial Lung Disease”,Pediatr Allergy Immunol Pulmonol, 23 (1), pp 15-24 60 O'Reilly R., Kilner D., Ashworth M., et al (2015), “Diffuse lung disease in infants less than year of age: Histopathological diagnoses and clinical outcome”, Pediatr Pulmonol, 50 (10), pp 1000-1008 61 Patel S R.,Karmpaliotis D., Ayas N T., et al (2004),“The role of open-lung biopsy in ARDS”, Chest, 125 (1), pp 197-202 62 Paiva M A., Amaral S M (2007), “Chronic Interstitial Lung Disease in Children”, Jornal de Pediatric, 83 (3), pp 233-240 63 RamaJ.A., Fan L L., Faro A., et al (2013), “Lung transplantation for childhood diffuse lung disease”, Pediatr Pulmonol, 48 (5), pp 490-496 64 Ranieri V M., Rubenfeld G D., Thompson B T., et al (2012), “Acute respiratory distress syndrome: the Berlin Definition”, JAMA, 307 (23), pp 2526-2533 65 Shaheen Malak (2011), “Review Article: Clinical Approach For Childhood Interstitial Lung Disease “Journey to Solve the Mystery””, Egyptian Journal of Bronchology, (1), pp 55-79 66 SharmaOmP (2012), “Interstitial Lung Disease: Historical Note”, Interstitial Lung Disease, Jaypee Brothers Medical Publishers, India, pp 1-10 67 Shulenin S., Nogee L M., Annilo T., et al (2004), “ABCA3 gene mutations in newborns with fatal surfactant deficiency”, N Engl J Med, 350 (13), pp 1296-1303 68 Steinkamp G., Muller K M., Schirg E., et al.(1990), “Fibrosing alveolitis in childhood.A long-term follow-up”, Acta Paediatr Scand, 79(8-9), pp 823-831 69 Travis W D., Costabel U (2013),“An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias”, Am J Respir Crit Care Med, 188 (6), pp 733-748 70 Vece T J.,Fan L L (2011), “Diagnosis and management of diffuse lung disease in children”, Paediatr Respir Rev, 12 (4), pp 238-242 71 Ventetuolo C E, Levy M M (2008), “Biomarkers: diagnosis and risk assessment in sepsis”, Clin Chest Med, 29 (4), pp 591-603 72 Wambach J A., Wegner D J., Depass K., et al (2012), “Single ABCA3 mutations increase risk for neonatal respiratory distress syndrome”,Pediatrics, 130 (6), pp 1575-1582 73 Washington W., Stephen A (2005), “Introduction to microbiology”, Koneman's Color Atlas and Textbook of Diagnosis Microbiology 6th, Lippincott Williams and Wilkins, Sixth, pp 17 74 WHO (2006), Pneumonia the forgotten killer of children, http://www.who.int/maternal_child_adolescent/documents/9280640489/en/ 75 WHO (2008), Training course on child growth assessment, http://www.who.int/nutrition/publications/childgrowthstandards_trainingcourse/en/ 76 WHO (2011), Haemoglobin concentrations for the diagnosis of anaemia and assessment of severity, p 3, http://www.who.int/vmnis/indicators/haemoglobin/en/ 77 WHO (2014), World Pneumonia Day, http://www.who.int/pmnch/media/events/2014/pneumonia_day/en/ 78 Yuan X.,Yang Y., et al (2014), “[High resolution computed tomographic findings in infants with diffuse lung disease]”, Zhonghua Er Ke Za Zhi, 52 (4), pp 248-251 PHỤ LỤC PHIẾU THU THẬP SỐ LIỆU HÀNH CHÁNH - Mã số: ………… - Số hồ sơ nhập viện:………………… - Họ tên bệnh nhi:…………………………………………… - Ngày sinh:…/…/… - Giới: Nam □ Nữ □ - Địa chỉ: TP HCM □ Khác:………………………………… - Ngày nhập viện: …/…/… - Ngày xuất viện: …/…/… LÝ DO NHẬP VIỆN:…………… -……… - Số ngày (ho sốt):… BỆNH SỬ - Bệnh sử:….(ngày) - Điều trị tuyến trƣớc:….(ngày) + Hỗ trợ hơ hấp: có □ khơng □ Cụ thể (nếu có):… Thời gian:….(ngày) + Kháng sinh: có □ khơng □ Cụ thể (nếu có):… Thời gian:….(ngày) + Corticoid: có □ khơng □ Cụ thể (nếu có):… Thời gian:….(ngày) CHẨN ĐỐN LÚC NHẬP VIỆN …………… TIỀN CĂN 5.1 Bản thân - Tiền sản khoa: + Cân nặng lúc sinh: < 2500gram □ ≥ 2500gram □ + Sinh non: có □ khơng □ + Sinh thƣờng □ sinh mổ □ sinh thủ thuật □ - Tiền tiêm chủng: ………… - Tiền bệnh lý + Di tật bẩm sinh: có □ khơng □ ▪ Hệ hơ hấp: có□ khơng □ Cụ thể (nếu có): ▪ Tim bẩm sinh: có □ khơng □ Cụ thể (nếu có): ▪ khác: Cụ thể (nếu có): + Chậm phát triển tâm thần-vận động: có □ khơng□ + Số lần nhập viện trƣớc đây: có □ khơng □ 1□ 2□ 3□ 4□ >4 □ + Viêm phổi trƣớc đây: có □ khơng □ + Suyễn: có □ không □ + Khác:……… + Hỗ trợ hô hấp trƣớc đây: có □ khơng □ ▪ Thở oxy/cannula: có □ khơng □ Thời gian: ngày ▪ Thở NCPAP: có □ khơng □ Thời gian: ▪ Thở máy: có □ khơng □ Thời gian: - Tiền sử dụng thuốc: có □ khơng □ Cụ thể(nếu có): 5.2 Gia đình - Bệnh phổi mãn tính: có □ khơng □ - Bệnh tự miễn: có □ khơng □ - Suyễn: có □ khơng □ - Lao: có □ khơng □ - Bệnh di truyền: có □ Khơng □ Cụ thể(nếu có):……………………………………………………………… - Khác(nếu có):……………………………………………………………… CÁC DẤU HIỆU LÚC NHẬP KHOA - Mạch: ……….(lần/phút) - Huyết áp: … (mmHg) - Nhiệt độ: ……(°C) Sốt: có □ khơng □ - Nhịp thở: ……(lần/phút) Thở nhanh: có □ khơng □ - Cân nặng: … (kg) - Tình trạng dinh dƣỡng: + Bình thƣờng: có □ khơng □ + Suy dinh dƣỡng nhẹ: có □ khơng □ + Suy dinh dƣỡng trung bình: có □ khơng □ + Suy dinh dƣỡng nặng: có □ khơng □ - Tri giác: tỉnh □ kích thích □ lơ mơ □ li bì □ mê □ - Khị khè: có □ khơng □ - Tím tái: có □ khơng □ - Ngón tay dùi trống: có □ khơng □ - Cơn ngƣng thở: có □ khơng □ - Thở nhanh : có □ khơng □ - Thở rút lõm ngực/ co kéo liên sƣờn: có □ khơng □ - Thở mệt gắng sức: có □ khơng □ - Ran phổi: có □ khơng □ Loại ran:……… - Suy hơ hấp: có □ khơng □ Mức độ (nếu có): - Bệnh lý kèm (nếu có): …………… CẬN LÂM SÀNG 7.1 Cơng thức máu - Số lƣợng: + Bạch cầu:… K/ μL Neutrophil:….K/μL (%) Lympho:…… K/ μL (%) Eosinophil:….K/ μL (%) Mono:……K/ μL (%) Baso:……… K/ μL (%) + Hồng cầu:… M /μL Hb (g/dl):……… MCV (fL):……… MCH (pg):……… MCHC(g/dL):……… + Tiểu cầu:… K/μL - Bạch cầu > 10000/mm³: có □ khơng □ 7.2 Xét nghiệm khác: - VS (mm/giờ đầu):… - CRP> 10 mg/dl: có □ khơng □ ………… - Men gan: + AST: Bình thƣờng: □ Tăng: □ + ALT: Bình thƣờng: □ Tăng: □ - Miễn dịch: + Anti-dsDNA: dƣơng tính □ âm tính □ + ANA: dƣơng tính □ âm tính □ + ANCA: dƣơng tính □ âm tính □ + Bộ kháng thể (ENA-profile 6): ●Anti SSA (Ro): dƣơng tính □ âm tính □ ● Anti SSB (La): dƣơng tính □ âm tính □ ● Anti Sm : dƣơng tính □ âm tính □ ● Anti RNP/ Sm: dƣơng tính □ âm tính □ ● Anti Scl-70: dƣơng tính □ âm tính □ ●Anti Jo-1: dƣơng tính □ âm tính □ + LE cell: dƣơng tính □ âm tính □ + Bổ thể: C3: C4: + Kháng thể: IgA …… IgG …… IgM …… - Test nhanh HIV: Dƣơng tính □ Âm tính □ - Tìm BK + Đàm: Dƣơng tính □ Âm tính □ +Dịch dày: Dƣơng tính □ Âm tính □ - IDR: có □ khơng □ Cụ thể (nếu có):……….mm - PCR lao: có □ khơng □ Cụ thể (nếu có):……… - Gen Xpert: có □ khơng □ Cụ thể (nếu có):……… 7.2 Vi sinh - Cấy NTA: Dƣơng tính □ Âm tính □ Tên vi trùng: …… - Cấy máu: Dƣơng tính □ Âm tính □ Tên vi trùng: …… - Cấy nƣớc tiểu: Dƣơng tính □ Âm tính □ Tên vi trùng:…… 7.3 Huyết chẩn đốn - CMV Dƣơng tính □ Âm tính □ - EBV Dƣơng tính □ Âm tính □ -…………… -…………… 7.4 X quang phổi:…………………………………………………………… ………………………………………………………………………………………………… ………………………………………………………………………………………………… ………………………………………………………………………………………………… ………………………………………………………………………………………………… ………………………………………………………………………………………………… ………………………… 7.5 HRCT ngực:……………………………………………………………… ……………………………………………………………… 7.6 Siêu âm: - Bụng :……………………………………………………………………… ………………………………………………………………………………………………… ……………………………………………………………………… - Ngực:………………………………………………………………………… ………………………………………………………………………………………………… ……………………………………………………………………… - Tim:………………………………………………………………………… ………………………………………………………………………………… ALĐMP > 30 mmHg: có □ khơng □ 7.7 Khí máu động mạch : (FiO2……%) - Rối loạn thơng khí: có □ khơng □ (PaCO2 ………….mmHg) Nếu có: + Giảm thơng khí: có □ khơng □ + Tăng thơng khí: có □ khơng □ - Giảm oxy hóa máu: có □ khơng □ (PaO2……….mmHg) PaO2/FiO2: Nếu có: + Mức độ nhẹ: có □ khơng □ + Mức độ trung bình: có □ khơng □ + Mức độ nặng: có □ khơng □ - Toan kiềm: pH…… + Toan hơ hấp: có □ khơng □ + Toan chuyển hóa: có □ khơng □ + Toan hỗn hợp: có □ khơng □ + Kiềm chuyển hóa: có □ khơng □ + Kiềm hơ hấp: có □ khơng □ + Kiềm hỗn hợp: có □ khơng □ - SaO2< 95% có □ khơng □ - AaDO2……… mmHg 7.8 Sinh thiết phổi: có □ khơng □ - Xun phế quản: có □ khơng □ Cụ thể (nếu có):……… ……………………………………………………… - Qua da: có □ khơng □ Cụ thể (nếu có):……………………………………………………………… - VATS: có □ khơng □ Cụ thể (nếu có):……………………………………………………………… ………………………………………………………………………………… ………………………………………………………………………………… - Mở ngực: có □ khơng □ Cụ thể (nếu có):……… …………………… ………………………………………………………………………………… ………………………………………………………………………………… ………………………………………………………………………………… ………………………………………………………………………………… ………………………………………………………………………………… ………………………………………………………………………………… ĐIỀU TRỊ 8.1 Hỗ trợ hô hấp : có □ khơng □ Nếu có: - Thở oxy/cannula: có □ khơng □ Thời gian:….(ngày) - Thở NCPAP: có □ khơng □ Thời gian:….(ngày) - Thở máy: có □ khơng □ Thời gian:….(ngày) 8.2 Kháng sinh - Kháng sinh sử dụng: có □ khơng □ Thời gian:….(ngày) - Loại kháng sinh(nếu có):…………………………………………………… ………………………………………………………………………………… ………………………………………………………………………………… - Đƣờng dùng:………… 8.3 Giai đoạn BPMK theo Fan - Giai đoạn có □ khơng □ - Giai đoạn có □ khơng □ - Giai đoạn có □ khơng □ - Giai đoạn có □ khơng □ - Giai đoạn có □ khơng □ 8.4 Corticoid: Sử dụng corticoid: có □ khơng □ Thời gian:….(ngày) Dạng(nếu có):………………………………………………………………… 8.5 Thuốc ức chế miễn dịch khác: có □ khơng □ Thời gian:….(ngày) Loại:………………………………………………………………… - Thuốc khác :………………………………………………………………… 8.6.KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ Xuất viện □ Chuyển viện □ Nặng xin □ Tử vong □ - Số ngày nằm viện:………(ngày) - Nguyên nhân tử vong:………… Phụ lục 2: Danh sách bệnh nhi tham gia nghiên cứu ST T Họ tên bệnh nhi Mã số hồ sơ Nơi Ngày nhập Ngày xuất viện viện Nguyễn Mỹ N 523623/12 Bến Tre 30/10/2012 07/12/2010 Nguyễn Ngọc Nhƣ H 618325/15 Sóc trăng 20/12/2015 24/03/2016 HL 348941/14 Đắc Nông 28/07/2014 24/10/2014 Nguyễn Bảo T 163963/13 25/04/2013 09/09/2013 Nguyễn Thị Hồng Y 556633/13 10/02/2014 31/05/2014 Võ Thị Kim N 13314/12 12/01/2012 22/03/2012 Võ Hoàng Gia B 366558/14 30/07/2014 26/11/2014 CB Nguyễn Thị Thanh T Tiền Giang Đồng Tháp TP HCM Kiên Giang 89747/12 Đồng Nai 01/03/2012 30/03/2012 Tạ Phƣớc T 17801/12 Đồng Nai 16/01/2012 29/06/2012 10 Phạm Nguyễn Đông T 553543/14 TP HCM 03/12/2014 20/01/2015 11 Nguyễn Grance Lan T 137588/15 TP HCM 26/05/2015 03/08/2015 12 Phạm Ngọc Quỳnh N 239323/12 TP HCM 17/07/2014 19/09/2014 13 Phạm Duy P 17401/12 16/01/2012 13/02/2014 14 Đoàn Võ Gia H 467818/13 Đắc Lắc 22/04/2015 14/05/2015 15 Trần Đức H 512965/11 Đồng Nai 21/11/2011 09/03/2012 16 Phan Anh T 602342/13 Sóc Trăng 11/04/2014 26/06/2014 17 Lê H 521877/15 31/10/2015 11/12/2015 18 Lê Đức H 363836/14 Đà Nẵng 01/08/2014 30/08/2014 19 Nguyễn Hoàng Duy A 549359/13 Bến Tre 27/11/2013 05/03/2014 20 Võ Nhã H 494824/10 02/12/2010 24/12/2010 21 Phạm Văn T 402473/10 Gia Lai 05/10/2010 12/10/2010 22 Trần Tú A 140166/12 TP HCM 09/04/2012 28/05/2012 23 Trần Văn L 1715/14 An Giang 11/02/2014 29/03/2014 24 Lê Nguyễn Minh P 389267/12 Sóc Trăng 18/08/2012 27/02/2013 25 CB Nguyễn Thị Châu 43844/14 Bến tre 10/01/2014 28/02/2014 Kiên Giang Đồng Tháp Tiền Giang T 26 Nguyễn Trần Hoàng Đ 215736/14 27 Huỳnh Lê V 174738/11 28 CB Nguyễn Thị Ngọc H Kiên 27/01/2015 11/02/2015 Trà Vinh 01/07/2011 06/09/2011 229006/15 An Giang 27/05/2015 10/06/2015 Giang 29 Nguyễn Đình Gia B 419090/14 Đắc Nơng 08/09/2014 14/01/2015 30 Bùi Xuân H 347505/13 Đồng Nai 04/08/2013 22/08/2013 31 Nguyễn Trƣờng P 498061/10 Sóc Trăng 11/04/2011 29/04/2011 32 Nguyễn Văn C 257102/11 An Giang 03/02/2012 14/03/2012 33 Diệp Thị T 402737/11 Trà Vinh 22/09/2011 28/09/2011 34 Ngô Phƣớc V 27845/12 Tây Ninh 24/01/2013 21/02/2013 35 Trƣơng Nhật H 112580/13 TP HCM 15/11/2013 08/02/2012 36 Trần Nguyễn Thành K 536403/13 An Giang 14/04/2015 26/05/2015 37 Trần Tăng Thanh N 534821/14 Bến Tre 22/02/2015 26/03/2015 38 Trần Thị Phƣơng T 300585/15 05/07/2015 15/07/2015 39 Võ Văn N 496265/11 11/11/2011 21/11/2011 40 Lƣơng Công Thế A 131041/14 Cần Thơ 21/03/2014 11/04/2014 41 Huỳnh Phong V 231457/12 TP.HCM 09/04/2013 21/06/2013 42 Hứa Ngọc Thanh N 88273/16 19/02/2016 06/04/2016 43 Võ Thị Bích P 278220/14 An Giang 13/06/2014 04/07/2014 44 Đỗ Vịnh L 275545/13 TP.HCM 26/06/2013 23/07/2013 45 Nguyễn Đức T 239164/14 Long An 04/05/2015 28/05/2015 46 CB Phạm Thị K 38217/14 Vĩnh Long 24/01/2014 08/06/2014 47 Nguyễn Văn O 427468/12 25/04/2013 08/07/2013 48 Nguyễn Anh V 554837/14 07/02/2015 13/03/2015 49 Trƣơng Gia H 241444/15 01/06/2015 15/07/2015 50 Phan Hoàng K 283090/13 Vĩnh Long 20/08/2013 06/09/2013 51 Nguyễn Văn T 560065/15 Ninh 18/11/2015 15/12/2015 Quảng Nam Kiên Giang Khánh Hòa Tiền Giang TP.HCM Đồng Tháp Thuận 52 Trần Ngọc A 565102/14 Lâm Đồng 01/12/2014 05/12/2014 53 Phạm Văn H 451771/12 Bạc Liêu 24/09/2012 10/10/2012 54 Trần Gia B 345443/12 Long An 19/08/2015 03/09/2015 55 Mai Trà My 493115/12 Cà Mau 10/06/2012 04/09/2012 56 R Com D 1976/11 Gia Lai 06/01/2011 18/01/2011 57 Lê Tƣờng D 41399/09 05/06/2012 24/07/2012 58 Nguyễn Phúc Gia L 276713/15 TP.HCM 22/06/2015 13/10/2015 59 Phạm Nguyễn Thơ T 46379/12 Sóc trăng 26/06/2013 13/08/2013 60 Nguyễn Minh T 68625/10 TP.HCM 14/06/2011 07/07/2011 61 Nguyễn Đức H 246904/10 Tây Ninh 20/8/2010 12/09/2010 62 Nguyễn Thị Hạnh N 304481/11 Long An 12/08/2011 25/08/2011 63 Nguyễn Minh T 155988/10 29/04/2010 10/05/2010 64 Nguyễn Kiều D 440696/14 07/10/2014 17/12/2014 65 Nguyễn Duy Ngọc H 195312/10 05/10/2013 18/10/2013 Xác nhận Bệnh viện Nhi Đồng Bình Thuận Kiên Giang Đồng Tháp Long An ... CHÍ MINH BÁO CÁO TỔNG KẾT ĐỀ TÀI KHOA HỌC VÀ CÔNG NGHỆ CẤP TRƢỜNG ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ BỆNH PHỔI MÔ KẼ TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 19 1 /16 Chủ nhi? ??m đề tài PGS TS BS... CHƢƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1. 1 Tổng quan bệnh phổi mô kẽ 1. 1 .1 Lƣợc sử bệnh phổi mô kẽ 1. 1.2 Định nghĩa 1. 1.3 Sinh lý bệnh 1. 1.4 Dịch... 1. 1.5 Nguyên nhân gây bệnh 1. 1.6 Biểu lâm sàng 1. 1.7 Tiếp cận chẩn đoán 1. 1.8 Điều trị 15 1. 1.9 Các dấu hiệu đáp ứng tốt 17 1. 1 .10