luận án tiến sĩ kết quả phẫu thuật dính khớp sọ đơn thuần ở trẻ em

3 Chương TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Giải phẫu hộp sọ trẻ em Cấu trúc hộp sọ trẻ em cấu tạo xương trán, xương đính, xương thái dương, xương chẩm Các xương xương dẹt khơng dính liền với mà nối với đường khớp sọ (hình 1.1) Điều đảm bảo cho hộp sọ có khả thay đổi hình dáng kích thước qua vùng tiểu khung mẹ lúc chuyển dễ dàng Hình 1.1: Hộp sọ trẻ em nhìn nghiêng nhìn trước Các xương sọ khơng dính vào mà nối với khớp thóp sọ “Nguồn: Goodrich J.T, 2008” [44] Hộp sọ có loại khớp sọ khớp trán tiếp giáp hai xương trán phía trước, khớp vành tiếp giáp xương trán trước xương đính sau, khớp dọc tiếp giáp xương đính trên, khớp lambda tiếp giáp xương đính phía trước với xương chẩm phía sau Ngồi ra, hộp sọ cịn có đường khớp phụ, nhỏ quan trọng khớp trán – mũi tiếp giáp xương trán xương mũi, khớp trán – bướm tiếp giáp xương trán cánh lớn xương bướm, khớp trai tiếp giáp xương đính phần trai xương thái dương (hình 1.2) [52] Tại số vị trí, xương sọ khớp sọ tách rời rộng thành khoảng trống gọi thóp sọ Có thóp thóp trước hình thoi nằm xương trán phía trước xương đính phía sau, thóp sau hình tam giác nằm xương đính xương chẩm Ngồi ra, cịn thóp phụ thóp trước - bên bao quanh xương trán - đính - thái dương - bướm thóp sau - bên bao quanh xương thái dương - chẩm – chũm (hình 1.2) [52] Hình 1.2: Giải phẫu hộp sọ trẻ em hình chụp cắt lớp chiều (a: khớp trán, b: khớp vành, c: khớp dọc giữa, d: khớp lambda, e: khớp trai, f: thóp trước, g: thóp sau, h: thóp trước – bên, i: thóp sau – bên) “Nguồn: Hill, 2019” [52] 1.2 Quá trình tạo xương hộp sọ Những nghiên cứu mô học, người ta nhận thấy phát triển hộp sọ người có hai trình tạo xương [52] Các xương vịm sọ (xương trán, đính, chẩm, phần trai xương thái dương) xương mặt (xương mũi, gò má, hàm trên, hàm dưới) tạo xương từ màng Các xương sàn sọ (xương sàng, xương bướm, xương đá) lại tạo xương từ sụn [52] Hình 1.3: Tạo xương hộp sọ thai nhi 12 tuần tuổi Tạo xương từ sụn (nhuộm Alcian màu xanh) tạo xương từ màng (nhuộm Alizarin màu đỏ) “Nguồn: Hill, 2019” [52] Hầu hết hệ xương người (các xương dài số xương dẹt) phát triển từ trình tạo xương từ sụn Có cấu trúc đầu xương gọi sụn tiếp hợp có nguyên bào sụn biệt hoá thành nguyên bào xương phát triển thành bè xương Trong đó, q trình tạo xương màng (đặc trưng xương dẹt) khơng có cấu trúc sụn tiếp hợp mà từ mô liên kết sợi bao quanh khớp xương, nguyên bào sợi di chuyển phía bờ xương biệt hố thành nguyên bào xương phát triển thành bè xương [52] Hình 1.4: Quá trình tạo xương màng xương dẹt hộp sọ “Nguồn: Hill, 2019” [52] 1.3 Mơ học đường khớp sọ bình thường bệnh lí dính khớp sọ Tại đường khớp sọ bao quanh màng xương phía trên, màng cứng phía mô liên kết sợi giàu mạch máu (hình 1.5) Màng xương có hai lớp, lớp ngồi mơ sợi collagen, lớp có tế bào trung mô quan trọng tiền thân nguyên bào sợi nguyên bào xương Mô liên kết giàu mạch máu khoảng trống đường khớp hai xương sọ có nguyên bào sợi tham gia biệt hố thành ngun bào xương Các tế bào trung mơ di chuyển phía bờ xương sọ để biệt hoá phát triển bè xương [89] Hình 1.5: Cấu trúc mơ học đường khớp sọ bình thường “Nguồn: Regelsberger, 2012” [89] Nghiên cứu thay đổi cấu trúc đường khớp sọ, Regelsberger nhận thấy trẻ bị DKS khoảng cách đường khớp bị thu hẹp lại, mô liên kết sợi đường khớp bị giảm đáng kể bị thay mơ xương đặc (hình 1.6) [89] Hình 1.6: Khoảng cách đường khớp sọ bị thu hẹp dính khớp sọ Khoảng cách khớp sọ bình thường (hình a) so với dính khớp sọ (hình b); Mơ liên kết sợi (nhuộm màu đỏ) khớp sọ bình thường (hình c) bị thay mơ xương đặc (nhuộm màu xanh) khớp sọ bị dính (hình d) “Nguồn: Regelsberger, 2012” [89] 1.4 Q trình đóng đường khớp thóp sọ theo sinh lí Thời gian đóng khớp sinh lí thay đổi tuỳ theo đường khớp Tại đường khớp, xương sọ phát triển quanh đường khớp tạo thành chồi xương cài vào hình lược xương thường bắt đầu dính vào sau – tuổi Ngoại trừ khớp trán bắt đầu dính sớm từ sau – tháng tuổi Q trình dính khớp sọ sinh lí tiếp tục mạnh mẽ tuổi dậy chúng thật dính chắn vào khối sau 20 tuổi (bảng 1.1) [35],[45] Bảng 1.1: Thời gian bắt đầu dính khớp sọ theo sinh lí Đường khớp Khớp trán Khớp dọc Khớp khớp vành Khớp khớp lambda Khớp trán – mũi Khớp trán – bướm Khớp trai Hộp sọ gồm có thóp: thóp trước, thóp sau, thóp trước – bên thóp sau – bên Thóp trước có dạng hình thoi nằm xương trán phía trước xương đính phía sau Thóp trước lớn nhất, kích thước khoảng 2,5 x 4cm đóng hồn tồn sau sanh khoảng 24 tháng Thóp sau hình tam giác nằm xương chẩm xương đính, kích thước nhỏ nhiều đóng sớm sau sanh khoảng tháng tuổi Các thóp trước – bên sau – bên nhỏ, khó sờ thấy, thời gian đóng thóp thay đổi sau – 24 tháng tuổi (bảng 1.2) [35] Bảng 1.2: Thời gian đóng thóp sọ theo sinh lí Thóp sọ Thóp trước Thóp sau Thóp trước – bên Thóp sau – bên “Nguồn: Furuya, 1984” [35] 1.5 Sự phát triển kích thước não chu vi hộp sọ Chính nhờ xương sọ khơng dính vào nên hộp sọ thai nhi não trẻ em phát triển lớn dần theo thời gian Sự phát triển não mặt kích thước thúc đẩy cho phát triển hộp sọ suốt thai kì năm đầu sau sanh Quá trình tăng mạnh suốt thai kì năm sau sanh Trọng lượng não sau sanh khoảng 350 gr sau năm đầu đạt 900 gr 75% so với người trưởng thành (1250 – 1400 gr) Đến tuổi đạt 1200 gr 90% người trưởng thành Sau trọng lượng não tăng chậm dần đạt 95% so với người lớn lúc - tuổi, đạt tối đa 100% đến tuổi dậy 10 – 12 tuổi [122] (biểu đồ 1.1) Biểu đồ 1.1: Phát triển trọng lượng não thai kì sau sanh “Nguồn: Tổ chức y tế giới , 2007” [122] Biểu đồ 1.2: Phát triển chu vi vòng đầu trẻ em sau sanh “Nguồn: Tổ chức y tế giới, 2007” [122] Trong đó, kích thước hộp sọ trẻ em tăng tương ứng với kích thước não Chu vi vòng đầu trẻ lúc sanh khoảng 33 – 35 cm, tăng nhanh cm/tháng tháng đầu, cm/tháng tháng tiếp, 0,5 cm/tháng tháng đạt 45cm sau năm Sau vịng đầu tăng chậm dần đến tuổi đạt 50 cm so với người trưởng thành 52 – 53 cm Như vậy, vòng đầu tăng nhanh năm đầu tiên, tăng chậm dần đến tuổi, sau tuổi tăng khơng đáng kể (biểu đồ 1.2) [122] Trong trường hợp bình thường, phát triển não tạo áp lực dương liên tục lên đường khớp sọ, kích thích q trình di chuyển biệt hố ngun bào xương qua kích hoạt q trình tạo xương Và vậy, hộp sọ phát triển nhờ áp lực từ bên não Trường hợp bệnh lí xảy não phát triển (làm áp lực dương từ bên trong) có lực từ bên tác động lên hộp sọ bất thường đường khớp làm cho trình tạo xương sọ bị ức chế (hình 1.7) [106] Hình 1.7: Các yếu tố ảnh hưởng trình tạo xương sọ đường khớp “Nguồn: Stephen, 2015” [106] 1.6 Dị tật dính khớp sọ Dị tật DKS định nghĩa tình trạng dính bất thường đường khớp sọ, gây hạn chế phát triển xương sọ hai bên đường khớp gián tiếp ảnh hưởng đến phát triển nhu mô não bên [45],[63] Đây dị tật bẩm sinh, xảy từ trước sanh gây nên biến dạng hộp sọ sau sanh Trước kia, người ta gọi tật hẹp hộp sọ Tuy nhiên, điều 10 trường hợp dính nhiều khớp sọ toàn khớp sọ Trong đa số trường hợp DKS không gây hẹp hộp sọ mà gây biến dạng hộp sọ [40],[51] Tần suất chung dân số 0,6 – 1/1000 trẻ [45],[51],[63] Có hai chế gây dính khớp sọ DKS nguyên phát bệnh lí đường khớp sọ gây ra, bất thường di truyền học phát – 15% trường hợp DKS thứ phát hậu bệnh lí khác làm cho não không tiếp tục phát triển (như teo não gây tật đầu nhỏ, hội chứng dẫn lưu mức bệnh đầu nước ) nên không tạo áp lực làm cho hộp sọ phát triển, sau gây chồng khớp sọ Ngoài ra, trường hợp đầu bị méo tư nằm gây biến dạng hộp sọ giống dính khớp sọ khớp sọ hồn tồn bình thường Chỉ có DKS nguyên phát xem DKS thật [45],[63] Theo Renier có hai cách phân loại DKS [90] Một là, dựa số lượng khớp sọ bị dính gồm: dính khớp (hay DKS đơn giản) dính nhiều khớp (hay DKS phức tạp) Hai là, dựa có hay khơng có dị tật quan khác kèm theo gồm: DKS đơn nghĩa có bất thường hộp sọ (cịn gọi DKS khơng có hội chứng) hội chứng DKS có kèm theo bất thường quan khác vùng hàm mặt, tứ chi, cột sống, hẹp đường hô hấp, dị tật hệ thần kinh trung ương, tim mạch, tiêu hoá Tuỳ vào dị tật kèm theo mà có nhiều hội chứng DKS mô tả [39],[45],[63] Nguyên nhân DKS cịn chưa rõ [45],[63] Có nhiều yếu tố liên quan bất thường thai kì: mẹ hút thuốc hay uống thuốc thời kì mang thai (Valproate, Phenytoin, Methotrexate ), thai bất thường, song thai, thiểu ối, thai bị đa dị tật, rối loạn chuyển hố hay bệnh lí huyết học, tiền sử gia đình bị DKS Ngày nay, bất thường di truyền học (đột biến nhiễm sắc thể gen) tìm thấy – 15% trường hợp DKS [63],[106] 1.7 Định luật Virchow kiểu biến dạng dính khớp sọ Năm 1851, Virchow, nhà giải phẫu học người Đức, từ quan sát thực nhiệm đưa giả thuyết bình thường xương sọ phát triển theo hướng vng góc với đường khớp (hình 1.8) Khi có đường khớp sọ bị dính bất 11 thường xương sọ hai bên đường khớp khơng phát triển theo hướng vng góc mà phát triển theo hướng song song với đường khớp Sau này, gọi “định luật Virchow” Kết hình dạng đầu trẻ bị kéo dài theo hướng mà khơng cịn hài hồ bình thường [15],[63] Hình 1.8: Mơ hình phát triển xương sọ bình thường theo “định luật Virchow” “Nguồn: James Tait Goodrich,2008” [44] Virchow người dùng thuật ngữ DKS để mơ tả bệnh lí Định luật Virchow lí giải nhiều kiểu biến dạng DKS khác (hình 1.9) Tuy nhiên, định luật Virchow khơng thể giải thích hết biến dạng bù trừ kèm theo biến dạng có liên quan đến vùng sàn sọ [37],[63] Hình 1.9: Các kiểu biến dạng dính khớp sọ đơn “Nguồn: James Tait Goodrich, 2008” [44] 12 1.8 Phân loại dính khớp sọ đơn 1.8.1 Dính khớp dọc Dính khớp dọc chiếm 50 – 60% DKS đơn Đây loại DKS phổ biến thường gặp bé trai Tần suất 1/5.000 trẻ Tỉ lệ nam/nữ = 3/1 [63] Theo định luật Virchow khớp dọc bị dính hai xương đính hai bên bị hạn chế phát triển Ngược lại phát triển bù trừ thứ phát hai khớp vành hai khớp lambda làm cho phần xương trán xương chẩm phát triển mức phía trước phía sau hộp sọ làm cho đầu trẻ biến dạng kéo dài song song với khớp dọc Đặc trưng tật dính khớp dọc đầu dài theo chiều trước sau thu hẹp chiều ngang nên gọi tật đầu dài (hình 1.10) [39],[61] Hình 1.10: Dính khớp dọc gây tật đầu dài hay đầu hình thuyền “Nguồn: Kabani, 2004” [61] Đường khớp dọc bị dính tạo thành gờ xương lớn nhô cao dọc theo đỉnh đầu nhìn hay sờ thấy Xương trán xương chẩm phát triển mức tạo thành hai ụ nhơ trước sau Khi nhìn nghiêng đầu trẻ dài có hình dạng giống thuyền (với mũi thuyền trước trán đuôi thuyền sau chẩm) nên gọi tật đầu hình thuyền (hình 1.11) [39],[61] Hình 1.11: Dính khớp dọc gây đầu hình thuyền “Nguồn: Hình chụp BV Nhi Đồng 2, 2019” 43 Hình 2.1: Đo số tái tạo hộp sọ chiều phần mềm PACS Hàng trên: Đo số hộp sọ phần mềm PACS Hàng dưới: Phác thảo đường cắt sọ phương pháp tạo hình trước mổ “Nguồn: Hình chụp BV Nhi Đồng 2, 2019” Hình 2.2: Vẽ, tái tạo chiều bề mặt nội sọ tính thể tích nội sọ phần mềm OsiriX “Nguồn: Hình chụp BV Nhi Đồng 2, 2019” 44 2.4.2 Tiến hành phẫu thuật 2.4.2.1 Gây mê BN Tại BV Nhi Đồng 2, để gây mê cho BN DKS BS gây mê thiết lập đường truyền TM trung tâm (thường chọn TM đùi) đường TM ngoại biên đủ lớn để đáp ứng nhu cầu truyền máu thể tích lớn có máu cấp Cần tránh sử dụng TM cảnh dễ bị hư đầu BN bị xoay lúc tạo hình Sau khởi đầu mê, BN đặt NKQ với kích cỡ phù hợp Trường hợp mổ tư nằm sấp, chúng tơi chọn ống NKQ lị xo để tránh bị gập ống NKQ gắn với phin lọc để làm ấm khơng khí lọc vi khuẩn đường thở tránh lây nhiễm chéo Dán cố định chắn ống NKQ lúc tạo hình phẫu thuật viên thường hay xoay đầu BN dễ gây tuột ống [46] Chúng đặt catheter theo dõi HAĐM xâm lấn thường qui xét nghiệm khí máu ĐM mổ Các thơng số khí máu trì mức bình thường (PaO2 = 80 – 100 mmHg, PaCO2 = 35 – 45 mmHg, SaO2 = 95 – 100%, pH = 7,35 – 7,45, HCO3¾ = 22 – 26 mEq/l, Hb = 12 – 17,5 g/dl) [83],[111] Giữ huyết áp (HA) ổn định, điều chỉnh rối loạn thăng kiềm – toan có Tránh tình trạng ứ CO hay giảm O2 dễ gây TALNS thiếu oxy não Chỉ định truyền máu Hb < g/dl hay Hct < 25% [46] Chúng giữ ấm BN máy thổi ấm, đắp thêm mềm, sưởi Điều chỉnh nhiệt độ phịng mổ khơng q lạnh (> 24 C) Theo dõi thân nhiệt BN nhiệt kế cảm biến qua đường miệng hay hậu môn, không để BN bị hạ thân nhiệt Ủ ấm dịch truyền, chế phẩm máu trước truyền Đặt ống thông tiểu thường qui để theo dõi lưu lượng nước tiểu mổ Bảo vệ giác mạc thuốc kem Tetracycline 1% dán kĩ hai mắt băng keo chống thấm trước rữa sát trùng da Những trường hợp BN bị lồi mắt nhiều hay cần tạo hình vùng trán - ổ mắt, chúng tơi thường khâu mí mắt tạm thời Prolene 5.0 cắt kết thúc PT 45 2.4.2.2 Kê tư BN Kê tư BN tuỳ thuộc vào vị trí cần tạo hình BN nằm ngữa tạo hình vùng trán – đính, nằm sấp tạo hình vùng chẩm tư nhân sư (nằm sấp, đầu ngữa tối đa) cần tạo hình tồn hộp sọ (hình 2.3) Tránh tư tế nhân sư BN có bất thường xương vùng chẩm – cổ nguy tổn thương tuỷ cổ Chúng dùng giá đỡ đầu Silicon mềm điều chỉnh kích thước cho phù hợp Tránh gây chèn ép trực tiếp hai mắt kê BN nằm sấp Hình 2.3: Tư bệnh nhân mổ Hàng trên: Nằm ngữa Hàng giữa: Nằm sấp Hàng dưới: Nhân sư “Nguồn: Hình chụp BV Nhi Đồng 2, 2019” 46 2.4.2.3 Rạch da bộc lộ hộp sọ Chúng thường vẽ đường rạch da theo hình ziczac khả co giãn tốt để lại sẹo lớn đường thẳng thông thường [63] Đường rạch da qua cân galea nối từ đỉnh vành tai bên sang bên kia, sau khớp vành – cm Bóc tách lớp mơ liên kết lỏng lẻo da Khi bóc tách vạt da phía trước cần thận trọng tránh gây tổn thương TK ổ mắt Hai vạt da kéo trước sau để bộc lộ hộp sọ Màng xương cắt vị trí đường khớp lật hướng trán, thái dương hay chẩm (hình 2.4) Cầm máu bề mặt xương sọ sáp Tuỳ theo qui mơ tạo hình mà chúng tơi bộc lộ ½ hộp sọ (từ sau khớp vành cm đến vùng trán - ổ mắt), 2/3 hộp sọ (từ khớp lambda đến vùng trán - ổ mắt), toàn hộp sọ (từ trán - ổ mắt đến hết vùng chẩm) Hình 2.4: Đường rạch da, bóc tách lớp da, màng xương “Nguồn: Hình chụp BV Nhi Đồng 2, 2019” Dựa vào hình phác thảo đường cắt sọ hình CLVT, chúng tơi vẽ lại trực tiếp hộp sọ BN Sử dụng máy khoan, cắt sọ cao tốc (60.000 – 80.000 vòng/phút) với mũi mài, cắt, cưa tịnh tiến để mở sọ (hình 2.5) Chúng tơi tạo lổ khoan sọ mũi mài Bóc tách màng cứng dụng cụ Penfield Tiến hành cắt sọ dọc theo đường vẽ (hình 2.6) 47 Tuỳ theo kiểu hình DKS tuổi BN, chúng tơi nắn chỉnh tạo hình lại hộp sọ theo phương pháp khác Cuối mảnh xương cố định lại nẹp vít tự tiêu (các loại nẹp tự tan sau – 12 tháng) (hình 2.5) Khâu màng xương Vicryl 3.0 Vết mổ đóng theo trình tự lớp da Vicryl 3.0 lớp da Nylon 4.0 Hình 2.5: Bộ dụng cụ tạo hình sọ mặt “Nguồn: Hình chụp BV Nhi Đồng 2, 2019” Hình 2.6: Hình phác thảo đường cắt sọ trước mổ thực tế mổ “Nguồn: Hình chụp BV Nhi Đồng 2, 2019” 2.4.2.4 Tạo hình dính khớp dọc Ở trẻ < 12 tháng sử dụng phương pháp tạo hình theo kĩ thuật Pi “π” cải tiến Hộp sọ bộc lộ phía trước với tồn vùng trán – đính trước khớp lambda, không cần bộc lộ đến trần ổ mắt (để tránh tổn thương dây TK V1) phần sọ chẩm phía sau Tồn đường khớp vành cắt bỏ rộng qua bên đường khớp – 1,5 cm Hai mảnh xương đính hai bên cắt dọc theo hai bên khớp dọc – 1,5 cm Các đường cắt nối với tạo thành chữ Pi “π” (hình 2.7) 48 Xương đính hai bên cắt đường dọc song song xuống tới khớp trai xương thái dương tạo thành mảnh xương nhỏ song song tạo thuận lợi cho việc nắn chỉnh Sử dụng kiềm nắn xương Tessier để nắn chỉnh mảnh xương đính ngồi để tăng đường kính ngang hộp sọ đồng thời tạo độ cong hài hồ vịm sọ Nếu xương trán bị phát triển trước mức cắt thêm xương trán hai bên thành hình nan hoa nắn chỉnh hai bên để làm giảm ụ nhơ phía trước (hình 2.7) Hình 2.7: Tạo hình dính khớp dọc với kĩ thuật Pi “Nguồn: Hình chụp BV Nhi Đồng 2, 2019” Ở trẻ lớn > 12 tháng, xương sọ dày, cứng có biến dạng mức phía ụ trán ụ chẩm, chúng tơi thực tạo hình 2/3 trước toàn hộp sọ (nếu ụ chẩm bị biến dạng mức) Một mảnh sọ đính lớn đường từ khớp vành đến khớp lambda, rộng khoảng – cm cắt Chảy máu từ bề mặt màng cứng xoang tĩnh mạch dọc xử lí đắp Surgicel Spongel gạc ướt Cầm máu bề mặt màng cứng đầu đốt lưỡng cực tránh đốt trực tiếp xoang TM nguy gây thủng xoang Cách cắt vạt xương đính, trán chẩm tương tự mơ tả Epstein trình bày (hình 2.8, 2.9) 49 Chúng tơi cắt mảnh sọ đính theo hình ziczac tách xương hai bên để che chổ khuyết đường (hình 2.8) Phần xương sọ trán chẩm cắt theo hình nan hoa nắn chỉnh mở rộng sang hai bên để làm giảm ụ nhô trán, chẩm Để tăng ĐK ngang hộp sọ, cắt phần xương sọ đính – thái dương thành đường dọc mở rộng sang hai bên (hình 2.9) Cuối cố định mảnh sọ đính vị trí cũ sau tạo hình hồn chỉnh (hình 2.8, 2.9) Hình 2.8: Tạo hình 2/3 hộp sọ cho dính khớp dọc “Nguồn: Hình chụp BV Nhi Đồng 2, 2019” 50 Hình 2.9: Tạo hình tồn hộp sọ cho dính khớp dọc “Nguồn: Hình chụp BV Nhi Đồng 2, 2019” 2.4.2.5 Tạo hình dính khớp vành bên Chúng thực PT mở rộng trán - ổ mắt cho tật dính khớp vành hai bên Tách màng xương từ khớp vành đến trần ổ mắt Bóc tách nhẹ nhàng nhánh TK V1 khỏi lổ ổ mắt Đôi cần phải đục xương xung quanh lổ ổ mắt để giải phóng cho TK V1 (hình 2.1) Nên sử dụng kính lúp tăng cường ánh sáng đèn đội đầu (nếu có) để bóc tách màng xương liên tục xuống lớp cân quanh ổ mắt thành trong, thành ngồi trần ổ mắt Cẩn thận khơng làm rách lớp cân quanh ổ mắt để tránh nguy tổn thương tuyến lệ (ở phía ngồi trần ổ mắt) lệ quản (ở thành ổ mắt) (hình 2.10) Sau mở nắp sọ trán hai bên, màng cứng tách khỏi sàn sọ trước Chú ý cánh bé xương bướm bên bị DKS thường dày dính nên bóc tách dễ rách màng cứng Sau giải phóng hồn tồn khỏi màng cứng lớp cân quanh ổ mắt dưới, mảnh xương trán - ổ mắt cắt rời cưa tịnh tiến Cần che chắn nhãn cầu kĩ lúc cắt tránh đè ép mức gây phản xạ mắt – tim tổn thương nhãn cầu Mảnh trán - ổ mắt sau lấy cắt đường dọc mặt sau nắn lại cho cân đối hai bên Phía 51 bên dị dẹt đưa trước – 1,5 cm cố định vào hộp sọ Mảnh xương trán nắn chỉnh lại hài hoà hai bên cố định vào mảnh trán - ổ mắt (hình 2.10) Hình 2.10: Cắt mảnh trán - ổ mắt tạo hình dính khớp vành bên “Nguồn: Hình chụp BV Nhi Đồng 2, 2019” 52 2.4.2.6 Tạo hình dính khớp vành hai bên Phần bóc tách, cắt mảnh sọ trán mảnh trán - ổ mắt hai bên giống mô tả Xương trán cắt nắn chỉnh lại cho cân đối Phần xương đính phía sau cắt thêm thành mảnh xương nhỏ mở rộng Toàn phần xương trán mảnh trán - ổ mắt đặt lại đưa phía trước – 1,5 cm so với ban đầu để làm tăng đường kính trước – sau hộp sọ Chúng không chỉnh tật hai mắt xa (nếu có) lúc mở rộng trán ổ mắt PT cần phải chờ thời gian cho xương hàm – mặt phát triển hoàn chỉnh (6 – tuổi) thời điểm cho PT mở rộng trán - ổ mắt sớm – 12 tháng tuổi [10],[70] Hình 2.11: Tạo hình dính khớp vành hai bên “Nguồn: Hình chụp BV Nhi Đồng 2, 2019” 53 2.4.2.7 Tạo hình dính khớp trán Phần sọ trán hai bên cắt từ sau khớp vành 1cm Phần gờ xương nhô cao chỗ khớp trán bị dính cắt bỏ Hai xương trán cắt rãnh theo hình nan hoa nắn chỉnh để góc nhọn hình tam giác ban đầu Mảnh xương trán - ổ mắt cắt lấy tương tự mô tả Cắt bỏ phần góc nhọn nắn thẳng phần xương trần ổ mắt trước để xố góc nhọn Phần xương thái dương xương đính cắt rãnh nhỏ nắn chỉnh cho rộng để xoá phần hõm vào chỗ tiếp hợp trán – bướm – thái dương Các mảnh xương trán - ổ mắt xương trán hai bên đặt cố định lại sau nắn chỉnh hoàn chỉnh Hình 2.12: Tạo hình dính khớp trán mảnh trán - ổ mắt “Nguồn: Hình chụp BV Nhi Đồng 2, 2019” 2.4.2.8 Tạo hình dính khớp lambda Chúng tơi thường cắt mảnh xương đính rộng 1,5 - cm sau khớp vành Xương đính - chẩm phía sau cắt bờ ụ chẩm Mảnh xương nắn chỉnh từ bên ngồi với đường cắt hình nan hoa mở rộng sang hai bên cho cân đối Mảnh xương đính xoay ngang 90 độ sau cố định vào xương vùng hố sau Cuối cố định phần xương đính – chẩm vào vị trí cũ sau nắn chỉnh cân đối 54 Hình 2.13: Tạo hình dính khớp lambda “Nguồn: Hình chụp BV Nhi Đồng 2, 2019” 2.4.2.9 Tạo hình dính nhiều khớp sọ Trong trường hợp dính nhiều khớp sọ tuỳ theo vị trí đường khớp dị dính kiểu hình biến dạng mà áp dụng phương pháp tạo hình phù hợp Nếu dính khớp dọc kèm dính khớp vành hay khớp trán cần mở rộng trán ổ mắt phối hợp với 2/3 trước hộp sọ Nếu dính khớp lambda với khớp dọc (kiểu Mercedes – Benz) cần mở rộng 2/3 sau hộp sọ Nếu dính khớp vành khớp trán phải mở rộng trán - ổ mắt [24],[34],[118] 55 Hình 2.14: Tạo hình dính khớp dọc + khớp vành phải “Nguồn: Hình chụp BV Nhi Đồng 2, 2019” 2.4.3 Chỉ định, thời điểm chọn lựa phương pháp phẫu thuật Chúng định PT tạo hình cho tất trẻ bị DKS đơn dị tật gây thẩm mĩ vùng đầu – mặt tiến triển ngày nặng dần nguy ảnh hưởng chức TK sau không điều trị Thời điểm PT tuỳ thuộc chủ yếu vào kiểu hình DKS Tuy nhiên, cần cân nhắc lợi ích nguy mổ hầu hết PT tạo hình sọ mặt gây máu 56 nhiều, thời gian mổ kéo dài Do đó, chúng tơi khơng PT tạo hình cho trẻ nhỏ < tháng tuổi Chúng chọn lựa thời điểm PT tạo hình lí tưởng cho DKS đơn theo khuyến cáo “Hội phẫu thuật sọ – mặt giới” năm 2015 “Hội phẫu thuật thần kinh nhi Hoa Kì” năm 2019 từ – 12 tháng tuổi [70],[87] Khi BN > 12 tháng tuổi, chúng tơi chọn lựa tạo hình rộng 2/3 hay tồn hộp sọ để điều chỉnh hết biến dạng thứ phát Những trường hợp có TALNS sớm dính nhiều khớp tồn hộp sọ, PT lựa chọn mở rộng sọ phía sau từ lúc – tháng tuổi để làm giảm ALNS trước cần tạo hình hồn chỉnh (bảng 2.1) Bảng 2.1: Thời điểm chọn lựa phương pháp phẫu thuật Kiểu hình Dính khớp dọc Dính khớp vành Dính khớp trán Dính khớp lambda Dính nhiều khớp sọ -Khớp trán + dọc -Khớp vành + dọc -Khớp lambda + dọc -Khớp trán + vành bên TALNS sớm dính nhiều khớp hay tồn hộp sọ 106 tháng tuổi Sau năm theo dõi, vòng đầu BN khơng thay đổi so với năm trước BN xuất thêm dấu hiệu phù gai thị hai bên mà trước hồn tồn khơng có Khi chụp hình CLVT cho thấy bị DKS tái phát, có dấu hiệu “dấu ấn ngón tay” lan toả nhiều nơi gợi ý TALNS muộn sau mổ Chúng định mổ lại mở rộng hộp sọ để điều trị TALNS (hình 3.17) Trước mổ Sau mổ tháng Sau mổ năm Hình 3.17: Dính khớp sọ tái phát sau mổ năm gây TALNS với dấu ấn ngón tay lan toả “Nguồn: Hình chụp BV Nhi Đồng 2, 2019” ... Bảng 1.1: Thời gian bắt đầu dính khớp sọ theo sinh lí Đường khớp Khớp trán Khớp dọc Khớp khớp vành Khớp khớp lambda Khớp trán – mũi Khớp trán – bướm Khớp trai Hộp sọ gồm có thóp: thóp trước, thóp... sàn sọ [37],[63] Hình 1.9: Các kiểu biến dạng dính khớp sọ đơn “Nguồn: James Tait Goodrich, 2008” [44] 12 1.8 Phân loại dính khớp sọ đơn 1.8.1 Dính khớp dọc Dính khớp dọc chiếm 50 – 60% DKS đơn. .. khớp trán Dính khớp trán chiếm khoảng 10% DKS đơn Đây loại DKS gặp, sau dính khớp dọc dính khớp vành Tần suất 1/15.000 trẻ Tỉ lệ nam/nữ = 3/1 [63] Khi dính khớp trán làm cho hai xương trán không