Ebook Bệnh thấp khớp: Phần 1 (Tái bản lần thứ bảy có sửa chữa và bổ sung) được biên soạn với các nội dung bệnh xương, xếp loại các bệnh xương; thăm dò chuyển hóa Cali-phospho trong chẩn đoán bệnh xương; X quang trong chẩn đoán bệnh xương; các bệnh xương do chuyển hóa; các khối u và loạn sản xương.
GS.TS TRẦN NGỌC ÂN Chủ nhiệm Khoa Cơ-Xương-Khớp Bệnh viện Bạch Mai Phó chủ nhiệm Bộ mơn Nội tổng hợp Trường đại học Y Hà Nội BỆNH THẤP KHỚP (Tái lần thứ bảy có sửa chữa bổ sung) NHÀ XUẤT BẢN Y HỌC HÀ NỘI – 2002 http://www.ebook.edu.vn Bệnh thấp khớp PHẦN MỘT BỆNH XƯƠNG CHƯƠNG ĐẠI CƯƠNG XẾP LOẠI CÁC BỆNH XƯƠNG Các bệnh xương nội khoa phong phú, gồm nhiều nhóm khác nhau, có bệnh hay gặp, thơng thường lỗng xương, viêm xương, có bệnh bẩm sinh tạo nên dị tật bất thường, số hậu bệnh nội khoa khác nội tiết, chuyển hóa, máu, thận … Do việc xếp, phân loại bệnh xương cần thiết trình chẩn đoán điều trị bệnh Ở nước ta, chưa có cơng trình giới thiệu cách hệ thống bệnh xương, chúng tơi trình bày bảng xếp loại bệnh xương dựa theo nguyên nhân gây bệnh sau giới thiệu chi tiết số bệnh thường gặp Loại trừ bệnh ngoại khoa gãy xương, trật khớp … bệnh xương (nội khoa) chia thành nhóm: - Bệnh xương bẩm sinh rối loạn di truyền - Loạn dưỡng loạn sản xương - Bệnh xương nội tiết chuyển hóa - Biểu xương bệnh máu - U xương - Viêm nhiễm độc I- CÁC BỆNH XƯƠNG – SỤN BẨM SINH RỐI LOẠN DI TRUYỀN A- BỆNH XƯƠNG 1/ Xơ xương – đặc xương: - Bệnh xương hóa đá Albers – Schonberg (ostéopétrose) - Bệnh xương đặc đốm (ostéopoecilie) - Loạn sản sọ - hành xương: bệnh Pyle - Bệnh đặc xương loạn dạng (pycnodysostose) - Loạn sản thân xương tăng tiến (Camurati - Eugelmann) - Bệnh dày xương chi (mélorhéostose - Léri Joanny) Bệnh thấp khớp http://www.ebook.edu.vn - Bệnh dày da màng xương (pachydermo périostose) - Bệnh đặc biến dạng vỏ xương (ostéodysplastie) 2/ Xương trong: - Tạo xương khơng hồn thiện Porak – Durante hay Lobstein - Cịi xương có tính gia đình (kháng vitamin D) - Còi xương giảm men Phosphatase kiềm B- BỆNH SỤN 1/ Rối loạn chuyển hóa Mucopolysaccharide: - Bệnh Hurler (loạn sản sụn xương type III) - Bệnh Morquio (loạn sản sụn xương type IV) 2/ Đầu xương đốt sống phát triển bất thường: - Loạn sản nhiều đầu xương - Loạn sản đốt sống – đầu xương xuất muộn - Loạn sản hành xương - Loạn sản hành – đầu xương 3/ Rối loạn phát triển chiều dài xương (sụn nối): - Loạn sản sụn (achondroplasie): lùn sụn - Loạn xương sụn (dyschondrostéose): bệnh Léri 4/ Rối loạn phát triển sụn: - Mọc thêm xương (exostose): bệnh Bessel – Hagen - U sụn nhiều nơi - Loạn sinh sụn Ollier (hội chứng Maffucci) C- DỊ TẬT HÌNH THÁI XƯƠNG 1/ Loạn sản sọ: - Loạn sản sọ - mặt - Loạn sản đòn – sọ 2/ Dị dạng cột sống: - Hội chứng Klippel – Feil - Hội chứng Bonnevie – Ulrich Bệnh thấp khớp http://www.ebook.edu.vn 3/ Dị dạng xương dài chi: - Bệnh Marfan - Bệnh Weissmann – Netter 4/ Dị dạng bàn tay bàn chân 5/ Dị dạng lồng ngực xương ức II- LOẠN DƯỠNG VÀ LOẠN SẢN A- BỆNH PAGET B- HỘI CHỨNG ĐAU – LOẠN DƯỠNG DO PHẢN XẠ (SUDECK) C- HOẠI TỬ VÔ KHUẨN (Ostéonécrose aseptique) - Hoại tử vô khuẩn nguyên phát vị trí: đầu xương đùi, chỏm xương đùi, xương cánh tay, xương sên, xương bán nguyệt cổ tay … - Hoại tử vơ khuẩn thứ phát: bệnh xương khí nén (thợ lặn), hoại tử sau chấn thương, dùng thuốc Corticoid, sau chiếu xạ … D- LOẠN DƯỠNG XƯƠNG Ở TUỔI TRƯỞNG THÀNH 1/ Bệnh khớp háng dẹt (coxa plana) Legg – Perthèr – Calvé 2/ Tiêu đầu xương tuổi trưởng thành 3/ Gù thiếu niên Scheuermann 4/ Xương sụn tách vị trí: gối, háng, khuỷu … 5/ Các loại khác: bệnh Freiberg (loạn sản đốt bàn ngón chân thứ 2), loạn sản xương thuyền cổ chân (Kohler – Mouchet), loạn sản xương gót (Sever), loạn sản xương chày (Osgood – Schlatter), loạn sản xương ngành ngồi – mu (Van Neck), đốt sống lưng dẹt (Calvé), loạn sản đốt ngón tay (Thiemann) III- BỆNH XƯƠNG DO NỘI TIẾT VÀ CHUYỂN HĨA A- LỖNG XƯƠNG (Ostéoporose) 1/ Loãng xương nguyên phát: sau mãn kinh, tuổi già 2/ Loãng xương thứ phát: - Do bệnh nội tiết: Cushing, cường giáp … - Do chuyển hóa: đái tháo đường, nhiễm hemosiderin (hémosidérose) - Do bệnh tiêu hóa: ỉa chảy mãn tính, hấp thu - Bất động lâu dài Bệnh thấp khớp http://www.ebook.edu.vn - Do thuốc: Corticoid, Heparin … B- NHUYỄN XƯƠNG VÀ CÒI XƯƠNG (Ostéomalacie, rachitisme) C- CƯỜNG CẬN GIÁP NGUYÊN PHÁT D- LOẠN DƯỠNG XƯƠNG DO BỆNH THẬN IV- BIỂU HIỆN XƯƠNG TRONG CÁC BỆNH MÁU A- BỆNH ĐA U TỦY XƯƠNG (BỆNH KAHLER) B- CÁC BỆNH MÁU KHÁC 1/ Leucemie cấp 2/ Leucemie kinh 3/ Hodgkin 4/ Sarcoidose 5/ Thiếu máu huyết tán mãn tính (bệnh huyết cầu tố): - Bệnh Thalassémie - Bệnh hồng cầu hình liềm (huyết cầu tố S) V- U XƯƠNG A- U XƯƠNG NGUYÊN PHÁT 1/ Ung thư xương, sụn loại 2/ Các u lành tính xương, sụn B- UNG THƯ NGUYÊN PHÁT (Ung thư di căn) C- HỘI CHỨNG XƯƠNG – KHỚP CẬN UNG THƯ (Paranéoplastique) VI- VIÊM XƯƠNG, TỔN THƯƠNG XƯƠNG DO NHIỄM ĐỘC A- VIÊM XƯƠNG 1/ Do tụ cầu 2/ Do lao 3/ Do nấm, sán … 4/ Do loại khác B- NHIỄM ĐỘC 1/ Do Fluor 2/ Do alumin … http://www.ebook.edu.vn Bệnh thấp khớp THĂM DỊ CHUYỂN HĨA CALCI - PHOSPHO TRONG CHẨN ĐOÁN BỆNH XƯƠNG Những xét nghiệm thăm dị chuyển hóa Ca/P đóng vai trị quan trọng, góp phần chẩn đốn ngun nhân bệnh xương I- NHỮNG XÉT NGHIỆM ĐỊNH LƯỢNG 1/ Calci – Phospho máu: - Calci máu: bình thường 2,5 mmol/l (100 mg/l), tăng cường cận giáp, ung thư xương thứ phát … - Phospho máu: bình thường 0,95 – 1,30 mmol/l (30 - 40 g/l), giảm cường cận giáp thiếu vitamine D 2/ Calci – Phospho niệu: - Calci niệu: bình thường 3,75 – 6,25 mmol/24 (150 - 250 mg), tăng cường cận giáp, giảm thiếu vitamine D - Phospho niệu: bình thường 15 mmol/24 (60 mg), tăng nhiều bệnh, giảm thiếu vitamine D 3/ Men Phosphatase máu: - P kiềm: bình thường - 13 đv K.A, - đv Bodanski, – 35 đv quốc tế/100 ml máu, tăng cường cận giáp, thiếu vitamin D bệnh Paget - P acid: bình thường - đv Plumel, - đv K.A, - đv quốc tế/100 ml máu, tăng ung thư xương, di ung thư tiền liệt tuyến 4/ Hydroxyprolin niệu: 150 - 375 mmol/24 (20 - 50 mg) Tăng nhiều bệnh Paget, cường cận giáp, tiêu xương u 5/ Các số Nordin: Lấy nước tiểu buổi sáng sau đái hết, định lượng Ca, P, Hydroxyprolin Creatinine tính tỷ lệ - Ca/Creatinine = 0,11 – 0,45 mmol/mmol (0,04 – 0,16 mg/mg) - P/Creatinine = 0,7 – 2,2 mmol/mmol (0,20 – 0,60 mg/mg) - Hydroxyprolin/Creatinine = 0,017 mmol/mmol (0,2 mg/mg) Ca/Creatinine Hydroxyprolin/Creatinine tăng cường cận giáp, bệnh Paget, tiêu xương bệnh ác tính, q trình hủy tiêu xương nhiều Ca/Creatinine giảm bệnh nhuyễn xương Bệnh thấp khớp http://www.ebook.edu.vn II- NHỮNG NGHIỆM PHÁP THĂM DÒ CHUYỂN HÓA 1/ Nghiệm pháp tăng Calci niệu: Tiêm tĩnh mạch 20 ml dung dịch Gluconate Ca 10% (176 mg calci), lấy nước tiểu sau tiêm, so sánh với nước tiểu ngày hôm trước (lúc chưa tiêm) Bình thường đái 30% lượng Calci tiêm vào Trong loãng xương, lượng Calci thải 30% Trong nhuyễn xương, lượng Calci thải 30% 2/ Nghiệm pháp tăng Calci máu: Truyền tĩnh mạch 13,2 mg Ca/1 kg cân nặng Định lượng Ca, P máu nước tiểu, so sánh với ngày hôm trước (lúc chưa tiêm) Bình thường sau tiêm, calci máu, calci niệu tăng rõ, P máu tăng P niệu giảm, cường cận giáp nguyên phát P máu không tăng 3/ Nghiệm pháp Vitamine D2 Lichwitz: Cho uống ngày, ngày 15 mg vitamin D2, sau định lượng calci niệu ngày sau Bình thường calci niệu tăng từ 50 mg đến 100 mg/24h Trong loãng xương calci niệu tăng nhiều kéo dài Trong nhuyễn xương, calci niệu không tăng 4/ Nghiệm pháp Cortison: Uống ngày, ngày 25 mg Prednisolon Bình thường calci niệu khơng tăng, người có lỗng xương calci niệu tăng nhiều 5/ Nghiệm pháp Calcitonin: Tiêm bắp 100 đv Calsyn (Myacalcic), định lượng calci máu trước sau tiêm – – – 12 sau Calci máu giảm trở số bình thường tình trạng tăng Calci máu cường cận giáp 6/ Dùng đồng vị phóng xạ Ca45 Ca47 để đánh giá khả chuyển hóa Calci III- NHỮNG XÉT NGHIỆM THĂM DỊ HÌNH THÁI 1/ Chụp X quang đánh giá mức độ loãng xương số Barnett Nordin, số Rénier, số Singh (xem loãng xương) 2/ Chụp cắt lớp vi tính (CT Scanner) 3/ Đánh giá khả hấp thu tia gamma xương (hấp thụ proton) 4/ Sinh thiết xương, sinh thiết ngoại khoa hay kim sinh thiết Bordier, Meunier Sau định lượng Ca, P mẫu sinh thiết IV- ĐỊNH LƯỢNG NỘI TIẾT TỐ VÀ VITAMINE TRONG MÁU 1/ Định lượng Parahormon (PTH) phương pháp phóng xạ miễn dịch Bình thường < nanogam/ml máu http://www.ebook.edu.vn Bệnh thấp khớp 2/ Định lượng Thyrocalcitonin máu phương pháp phóng xạ miễn dịch Bình thường 60 nanogam/ml huyết tương (6 mili unité MRC) 3/ Định lượng vitamin D, người ta định lượng trung gian chuyển hóa Vitamin D - 25-OH-vitamin D = 16 ± nanogam/ml - 1,25-(OH)2-vitamin D = 0,02 – 0,05 nanogam/ml - 24, 25-(OH)2-vitamin D = 0,4 – 1,0 nanogam/ml Dưới bảng tóm tắt thay đổi sinh hóa số bệnh xương Ca máu P máu Phos Kiềm Ca niệu P niệu Xét nghiệm khác ↑ ↓ ↑ ↑ ↑ PTH ↑ Nhuyễn xương còi xương ↓ BT ↓ ↑ ↓ ↓ PTH ↑ Bệnh Kahler BT, ↑ BT BT, ↑ ± ↑ Plasmocyt BT BT BT BT, ↑ BT Hình ảnh X quang BT BT, ↑ ↑ BT, ↑ ↑ Hydroxyprolin niệu tăng ↑ ± BT, ↑ ± ↑ Sinh thiết Bệnh Cường cận giáp Loãng xương Bệnh Paget Ung thư thứ phát xương Bệnh thấp khớp http://www.ebook.edu.vn X QUANG TRONG CHẨN ĐOÁN BỆNH XƯƠNG X quang có vai trị quan trọng, gần định q trình chẩn đốn bệnh xương, nói khơng thể chẩn đốn bệnh xương khơng có hình ảnh chụp X quang Người ta thường dựa vào hình ảnh chụp X quang xương để phân loại chẩn đốn, thí dụ: bệnh xương có hình ảnh lỗng xương lan tỏa, bệnh xương có tổn thương đậm đặc xương … Tuy nhiên chụp X quang phải theo quy định chặt chẽ kỹ thuật hình ảnh giúp cho chẩn đốn xác, chẩn đoán bệnh xương phải dựa vào yếu tố: lâm sàng, X quang xét nghiệm I- CÁC PHƯƠNG PHÁP CHỤP X QUANG ĐƯỢC SỬ DỤNG TRONG CHẨN ĐỐN BỆNH XƯƠNG 1- Chụp thơng thường: với tư cần thiết 2- Chụp cắt lớp: để phát tổn thương sớm, khu trú 3- Chụp xêrô (xéroradiographie): làm rõ cấu trúc bè xương, dùng để chẩn đoán sớm bệnh Paget, nhuyễn xương … 4- Cắt lớp vi tính (CT Scanner): có khả phát tổn thương sớm, tổn thương có kích thước nhỏ, cịn dùng để đánh giá tình trạng lỗng xương cách xác 5- Các phương pháp khác: chụp cộng hưởng từ hạt nhân, chụp nhấp nháy đồng vị phóng xạ Nói chung chụp thông thường phương pháp chủ yếu sử dụng lâm sàng II- NHỮNG TỔN THƯƠNG X QUANG CƠ BẢN CỦA XƯƠNG A/ Hiện tượng loãng xương: (Mất khống, thưa xương, tăng thấu quang) 1- Lỗng xương lan tỏa: thấy tất xương, gặp lỗng xương già, nhuyễn xương, cịi xương … 2- Loãng xương khu trú: bất động, bệnh xương (loãng xương phần đầu xương), loạn dưỡng Soudeck B/ Xương đậm đặc: 1- Lan tỏa nhiều xương: ngộ độc Fluor, bệnh bẩm sinh … 2- Tập trung xương: ung thư di … 3- Rải rác xen kẽ với thưa xương: bệnh Paget, viêm … Bệnh thấp khớp http://www.ebook.edu.vn 4- Đặc xương sụn, viền quanh thân xương: hư khớp … C/ Các tổn thương khuyết xương, hốc xương, bào mòn: 1- Khuyết xương: phần mô xương phần đầu thân xương 2- Hốc: mơ xương trịn nằm phần đầu xương 3- Bào mịn: mơ xương cạnh đầu xương chỗ bám màng hoạt dịch (gặp bệnh viêm khớp dạng thấp) 4- Hình ảnh nhiều hốc xương liên kết với làm cho xương rỗng (xương bọt biển, rỗ xương) thường cường cận giáp, bệnh Kahler … D/ Hình ảnh hủy xương, xóa bỏ phần: 1- Hủy phần bị xóa đi: di ung thư 2- Hủy thành ổ tròn hay bầu dục, hình hang hình hốc lớn: bệnh Kahler E/ Hình ảnh mọc thêm xương: 1- Hình gai xương cầu xương: gai xương bệnh hư khớp, cầu xương viêm cột sống dính khớp 2- Mọc thêm xương phần sụn nối (exostose) 3- Hình ảnh tăng sinh xương tạo thành khối u lành u ác tính F/ Các hình ảnh khác: 1- Thay đổi màng xương: viêm dày màng xương (hội chứng Pierre Marie), màng xương bị phá vỡ bung dấu hiệu đặc trưng u xương ác tính 2- Đầu xương sụn khớp (khe khớp): thay đổi mô tả X quang khớp (xem này) 3- Hình ảnh xương biến dạng: xương cong bệnh Paget, nhuyễn xương, còi xương … biến dạng bẩm sinh 4- Hình rạn, gãy xương, lún xương, đường rạn Looser Milkman nhuyễn xương, gãy xương bệnh lý, lún đốt sống Bệnh thấp khớp http://www.ebook.edu.vn 37 BIỂU HIỆN XƯƠNG TRONG MỘT SỐ BỆNH MÁU Ngồi bệnh Kahler ln ln có dấu hiệu xương, số bệnh máu khác có triệu chứng xương, nhiều làm sai lạc chẩn đoán LEUCEMIE CẤP Tổn thương xương hay gặp bệnh nhi tuổi (6 – tuổi), tiềm tàng phát X quang, có lại dấu hiệu bệnh Leucemie 1/ Triệu chứng lâm sàng: đau xương, đau xương dài (phần hành xương hay đầu xương), đau âm ỉ hay đau nhiều, hạn chế vận động, xuất gãy xương tự nhiên Khám sờ thấy xương u, nóng phần thân xương hay đầu xương, dễ nhầm với viêm xương hay viêm khớp 2/ X quang: hình ảnh hay gặp lỗng xương hình dải phần hành xương, hình tiêu xương rải rác nhiều nơi, hình xơ xương dày màng xương BỆNH HODGKIN Khoảng 15% bệnh nhân Hodgkin có biểu xương, thường xuất muộn, sau bệnh Hodgkin chẩn đốn từ trước, vị trí hay gặp cột sống, xương chậu, xương ức, xương sườn, xương sọ xương dài 1/ Lâm sàng: đau âm ỉ vùng xương tổn thương, đơi có dấu hiệu chèn ép thần kinh, gãy xương tự nhiên hay u xương 2/ X quang: dấu hiệu chủ yếu tiêu xương, đơi có hình ảnh đặc trưng phối hợp - Cột sống: tiêu xương vài đốt sống, xẹp đốt, đơi có hình đặc xương - Khung chậu: tiêu xương vùng khớp chậu - Xương dài: tiêu xương hình hốc nhiều nơi CÁC BỆNH THIẾU MÁU HUYẾT TÁN MÃN TÍNH Các bệnh thiếu máu huyết tán huyết cầu tố bất thường (Thalassemie, bệnh hồng cầu hình liềm), tổn thương hậu tăng sinh tủy thứ phát: tiêu xương, bè xương phần xương xốp thưa, giãn xương kèm theo phản ứng màng xương Bệnh thấp khớp http://www.ebook.edu.vn 38 Dấu hiệu X quang điển hình “sọ hình bàn chải”, sau hình tiêu xương giãn phần hành đầu xương CÁC BỆNH KHÁC HIẾM GẶP Một số bệnh Sarcoidose, bệnh Leucemie kinh, bệnh u hạt bạch cầu toan, u hạt mỡ xương (Hand-Schuller-Christan) … có tổn thương xương BỆNH PAGET I- ĐẠI CƯƠNG Bệnh James Paget (Anh) mô tả vào năm 1876, bệnh xương hay gặp nước phương Tây, nước ta chưa phát Bệnh Paget gặp nam nhiều nữ (trên 70% nam), tuổi cao tỷ lệ bệnh tăng: 4% lớp tuổi 40-50, 7% lớp tuổi 60 10% sau 80 tuổi, thấy bệnh tuổi 40 Paget tình trạng loạn sản hậu phát xương hoạt động mức hỗn loạn trình hủy xương tạo xương, hình thành tổ chức xương có cấu trúc khơng bình thường Về ngun nhân, gần có nhiều chứng cho bệnh virus gây nên Những tổn thương bệnh có tính chất rải rác khơng lan tỏa, xương có vùng bị bệnh xen kẽ với vùng bình thường, thể có số xương bị bệnh, số khác bình thường, xương bị bệnh hay gặp là: vùng chậu hông, cột sống, xương đùi, xương sọ, xương chày … thấy xương địn, xương ức, xương bàn ngón tay chân Hậu trình tăng hủy xương tạo xương mức dẫn đến phì đại xương (xương dài thêm dày lên), biến dạng (cong vẹo) tăng cường mạch máu Mặc dù tỷ lệ bệnh cao từ 4-10% người lớn tuổi, phần lớn khơng có biểu lâm sàng, nhiều trường hợp tình cờ phát kiểm tra sức khỏe định kỳ, chụp phim để chẩn đoán bệnh khác (lồng ngực, chậu hông) mà phát II- TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Chỉ số bệnh nhân có biểu lâm sàng: Bệnh thấp khớp http://www.ebook.edu.vn 39 1- Đau: thường đau vùng xương bị bệnh, mức độ vừa, cảm giác khó chịu, khó xác định rõ vị trí, đơi thấy đau cột sống khớp 2- Biến dạng xương: dấu hiệu quan trọng giúp cho thầy thuốc ý, trình biến dạng thành hình chậm, lại người già nên ý Biến dạng xương hậu q trình phì đại tính chất dễ tạo hình xương bệnh - Ở chân: xương chày to cong, xương đùi cong, tạo nên hình thái chân vịng kiềng (cẳng chân hình lưỡi gươm cong) - Ở tay: tượng phì đại cong gặp - Sọ: xương sọ to phía trước sau, thể dấu hiệu đội mũ chật (ln phải đổi mũ rộng chóng chật), hàm nhơ trước nhọn, mặt có sư tử - Thân cột sống: gù nhiều phần lưng, chiều cao giảm, khung chậu giãn rộng, bụng nhơ trước, xương địn cong vồng lên - Tồn thân có hình dạng giống “vượn”: đầu to, chân tay dài cong, thân gù ngắn 3- Rối loạn vận động: giãn mạch vùng xương bị bệnh, sờ thấy nóng, phù cảm giác bỏng rát, da vùng bệnh xạm thâm viêm mãn tính III- TRIỆU CHỨNG X QUANG Triệu chứng X quang dấu hiệu chủ yếu để chẩn đoán bệnh, tổn thương xương rải rác số xương, số vùng không lan tỏa tất Theo thứ tự vị trí sau đây: vùng chậu hơng – mông: 70%, vùng cột sống 50%, xương đùi, sọ 40%, xương chày, xương cánh tay, xương địn gặp hơn, bàn ngón tay chân, xương mặt, xương gót gặp A- Tính chất chung: 1- Xương phát triển chiều dài bề dày: xương to 2- Biến dạng gây cong vẹo 3- Ở phần bị bệnh, tổ chức xương bình thường bị thay cấu trúc bất thường: bè xương to lên, thưa xếp hỗn loạn tạo nên hình sợi, hình mờ bơng, ranh giới phần vỏ phần tủy xương không rõ B- Vùng – chậu: Bệnh thấp khớp http://www.ebook.edu.vn 40 Cánh chậu, ngành ngồi mu, xương thấy rõ đường sợi mờ bông, dấu hiệu thường rải rác, xen kẽ với phần xương lành Khung chậu biến dạng C- Cột sống: 1- Hình ảnh đốt sống bị đóng khung (do phần vỏ dày lên) 2- Thân đốt to so với đốt khác 3- Đốt sống xẹp, đốt sống đặc ngà D- Sọ: 1- Tồn xương sọ to 2- Lỗng xương vùng rộng (độc nhất) 3- Vỏ xương dày lên, ranh giới vỏ tủy mờ đi, xương sọ có bơng (xen kẽ mảng cản quang thấu quang) 4- Nền sọ phẳng bẹt E- Các xương dài: Thường thấy tổn thương bệnh lý xương đùi, xương chày - Xương dài, to cong - Cấu trúc hình sợi bơng IV- CÁC XÉT NGHIỆM 1- Cơng thức máu, tốc độ lắng máu: bình thường 2- Calci máu, calci niệu, Phospho máu Phospho niệu không thay đổi 3- Phosphatase kiềm máu tăng nhiều (có gấp – 10 lần bình thường), xét nghiệm phản ảnh hoạt động tạo cốt bào 4- Hydroxyprolin niệu, phản ảnh hoạt động hủy cốt bào, bình thường lượng Hydroxyprolin niệu từ 20-50 mg/24 (150-375 mmol/24 giờ): bệnh Paget thấy tăng nhiều (có tới 10 lần), mức độ tăng song song với tiến triển bệnh 5- Dùng đồng vị phóng xạ Ca45 thăm dị thấy tổng lượng Calci tăng, tốc độ chuyển hóa tăng 6- Chụp ảnh nhiệt thấy vùng xương bị bệnh tăng cường tưới máu (Thermographie) 7- Sinh thiết xương: với trường hợp nghi ngờ, sinh thiết xương (bằng kim hay phẫu thuật) giúp xác định chẩn đoán Bệnh thấp khớp http://www.ebook.edu.vn 41 V- TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG Bệnh tiến triển chậm, xen kẽ giai đoạn ổn định giai đoạn phát triển, q trình diễn biến có biến chứng sau: 1- Gãy xương: nhiều với chấn thương nhỏ, gặp xương đùi, xương chày 2- Thối hóa khớp thứ phát: gặp khớp háng, khớp gối, cột sống 3- Thần kinh: biến dạng xương chèn ép vào tổ chức thần kinh - Chèn ép vào dây thần kinh sọ não gây điếc, mù, khứu giác - Tăng áp lực sọ não - Ép tủy, ép rễ, dây thần kinh - Nhức đầu 4- Tim mạch: - Tim to, suy tim trình giãn mạch, tăng cung lượng kéo dài - Nhiễm với thành động mạch (thấy 70% trường hợp), phát phim X quang 5- Ung thư hóa: khoảng 2% trường hợp thấy xuất ung thư xương vùng xương bị bệnh Bệnh nhân thấy đau tăng, chụp phim có hình ảnh tiêu xương, phá vỡ vỏ xương, xác định chẩn đoán dựa vào giải phẫu bệnh (sinh thiết, chọc dò) VI- ĐIỀU TRỊ Nếu khơng có dấu hiệu lâm sàng, khơng có biến chứng, đơn có triệu chứng X quang khơng cần điều trị, bệnh nhân nên theo dõi định kỳ Với trường hợp đau nhiều, bệnh tiến triển nhanh, đe dọa có biến chứng cần điều trị với thuốc sau: 1- Calcitonin: có nhiều loại: - Calcitar (Calcitonin lấy từ lợn) ống 100 đv MRC - Calcyn (Calcitonin tự nhiên) ống 50-100 đv MRC - Myacalcic (tổng hợp): ống 50 đv MRC (Medical Research Council) Tiêm bắp ngày ống, tiêm 10 ngày, nghỉ tuần, tuần tiêm ngày, thời gian tháng, điều chỉnh liều lượng dựa vào xét nghiệm Hydroxyprolin niệu http://www.ebook.edu.vn Bệnh thấp khớp 42 2- Diphosphonat: tác dụng tốt - EHDP (Ethyliden hydroxy diphosphonat: Didronel) uống mg/kg/ngày (viên 200 mg) - CL2MDP (Dichloro-methylen diphosphonat): liều - APD (Aminopropidilen diphosphonat): liều 3- Mitramycin: có tăng Calci máu, dùng để hạ calci, liều 15-50 microgam/kg Thuốc có nhiều tác dụng phụ 4- Điều trị triệu chứng: Giảm đau Aspirin hay thuốc chống viêm giảm đau khác (AINS), thuốc tăng đồng hóa, Vitamin D, Calci … 5- Điều trị ngoại khoa: Phẫu thuật điều trị trường hợp có chèn ép biến chứng nặng HOẠI TỬ VÀ LOẠN DƯỠNG XƯƠNG Gồm số bệnh xương có tổn thương hoại tử loạn dưỡng xuất muộn (khơng phải bẩm sinh), khơng có biểu viêm, bệnh phong phú Dưới số bệnh thường gặp so với bệnh khác: - Hoại tử vô khuẩn đầu xương đùi người lớn - Bệnh chỏm xương đùi dẹt hay Legg-Perthès-Calve tuổi thiếu niên - Bệnh loạn dưỡng đốt sống gây gù Scheuermann - Bệnh phì đại lồi củ trước xương chày Osgood Schlater HOẠI TỬ VÔ KHUẨN ĐẦU XƯƠNG ĐÙI CỦA NGƯỜI LỚN Bệnh sinh hoại tử phần chỏm xương đùi nguyên nhân tắc mạch, khơng nhiễm vi khuẩn, cịn gọi hoại tử vô khuẩn Được phân biệt thành thể: nguyên phát thứ phát, triệu chứng giống Hoại tử vô khuẩn đầu xương đùi chiếm khoảng 3% bệnh khớp háng mãn tính, 80% gặp nam giới, tuổi hay gặp từ 30-60, khoảng gần nửa thấy tổn thương bên Thường gặp người có địa đặc biệt béo bệu, đái tháo đường, bệnh goutte, xơ vữa động mạch, nghiện rượu … Bệnh thấp khớp http://www.ebook.edu.vn 43 1- Triệu chứng lâm sàng: - Đau: thường xuất đột ngột sau động tác mạnh, từ đau ngày tăng, khập khiễng đau, đau nhiều vận động lại, giảm nghỉ Đau vùng bẹn vùng mông, đau lan tỏa xuống khớp gối Khám không thấy biểu viêm, hạn chế động tác, lúc đầu sau tăng dần, mơng đùi teo - Khơng có dấu hiệu tồn thân (sốt, gầy sút, nhiễm khuẩn …) - Bệnh tiến triển kéo dài từ – năm, nặng dần, từ chân sang chân, cuối tàn phế (không lại được) 2- X quang xét nghiệm: a- X quang: Những dấu hiệu X quang đặc hiệu, chẩn đốn xác định dựa vào X quang, biểu thường xuất muộn Chỉ chụp cắt lớp thấy tổn thương tương đối sớm Khi tổn thương rõ, Hoại tử vô khuẩn đầu xương đùi người lớn có dấu hiệu sau: - Hình vành đai ngoại vi: đường viền đậm hình cung lõm phía trên, từ phần mái ổ cối đến fovea, đường viền tạo nên giới hạn phần hoại tử phần lành chỏm xương đùi - Đậm đặc phần đầu xương bị hoại tử: đặc xương đồng đều, toàn - Dấu hiệu khấc lõm (bậc thang): phần xương hoại tử tụt thấp so với phần lành tạo nên khấc lõm bậc thang - Phần khe khớp ổ cối xương chậu hoàn toàn bình thường Bệnh tiến triển kéo dài, phần xương hoại tử lõm dần xuống, xơ hóa đậm đặc, tách thành nhiều mảnh, biến dạng có dấu hiệu thối hóa thứ phát b- Xét nghiệm: - Các xét nghiệm máu, sinh hóa bình thường - Chụp hệ tĩnh mạch đầu xương đùi thấy hình ảnh tổn thương mạch - Chụp nhấp nháy đồng vị phóng xạ - Sinh thiết đầu xương để xác định chẩn đốn (hình ảnh giải phẫu bệnh thấy hoại tử xương) 3- Chẩn đoán: Bệnh thấp khớp http://www.ebook.edu.vn 44 - Chẩn đoán xác định: dựa chủ yếu vào dấu hiệu X quang, nghi ngờ chụp cắt lớp, sinh thiết - Chẩn đoán phân biệt: cần phân biệt với viêm khớp háng nguyên nhân khác, hội chứng đau loạn dưỡng phản xạ Sudeck vùng khớp háng, đau dây thần kinh đùi bì - Chẩn đốn ngun nhân: phân biệt nguyên nhân nguyên phát thứ phát Hoại tử vô khuẩn đầu xương đùi người lớn thứ phát nguyên nhân sau: + Nghiện rượu + Bệnh thợ lặn: tắc mạch khí + Bệnh hồng cầu liềm (huyết cầu tố S): tắc mạch hồng cầu + Dùng Corticoid kéo dài + Tắc mạch chấn thương + Bệnh tạo keo: xơ cứng bì toàn thể + Chiếu xạ liều (điều trị, nghề nghiệp) 4- Điều trị: - Giai đoạn đầu: thuốc giảm đau, điều trị vật lý, hạn chế vận động lại, chống béo, chống xơ vữa mạch - Giai đoạn nặng: phẫu thuật khoan xương, cắt xương ghép khớp giả kim loại hay chất dẻo kết hợp BỆNH CHỎM XƯƠNG ĐÙI DẸT HAY LEGG-PERTHÈS-CALVÉ Là tượng hoại tử nhân cốt hóa đầu xương đùi, nguyên nhân thiếu máu cục (tắc mạch) sau tượng tăng sinh tổ chức liên kết quanh khớp Đầu xương đùi biến dạng thành dẹt hậu cuối thối hóa thứ phát khớp háng Bệnh gặp trẻ em nam giới (85%) từ – 12 tuổi, thường tổn thương bên, có 10% bị bên, đơi thấy tính chất gia đình 1- Triệu chứng lâm sàng: Thường từ, bắt đầu sau chấn thương Đau vùng háng lan xuống gối, tăng vận động, giảm nghỉ, khập khiễng đau Khám lúc đầu hạn chế động tác giạng quay, sau hạn chế gấp, dấu hiệu tồn thân tốt, khơng sốt, khơng thấy hạch bẹn Bệnh thấp khớp http://www.ebook.edu.vn 45 Bệnh tiến triển kéo dài nặng dần từ 16 - 36 tháng, sau bệnh ổn định, đau giảm dần, vận động lên thời gian 16 - 20 tháng (thời gian tái tạo) sau khỏi bệnh 2- X quang: Dấu hiệu X quang định chẩn đoán: - Nhân cốt hóa đầu xương đùi khơng đồng đều, đậm đặc, lam nham, ranh giới không gọn rõ, hình thái dẹt mũ nấm - Khe khớp háng giãn rộng ra, phần hành xương (cổ xương đùi) to lam nham - Nếu khơng chẩn đốn điều trị sớm, chỏm xương đùi khỏi trở nên dẹt sau thối hóa thứ phát 3- Điều trị: - Phát sớm: cho bệnh nhân hạn chế lại, vận động từ 10 - 36 tháng, chụp phim thấy tượng cốt hóa trở lại cho vận động bình thường Biện pháp ngăn ngừa chỏm xương đùi khơng bị dẹt - Nếu chẩn đốn muộn: chỏm bị dẹt, cần theo dõi điều trị chỉnh hình nội khoa ngoại khoa BỆNH TIÊU ĐẦU XƯƠNG THIẾU NIÊN HAY ĐÙI CONG VÀO (COXA VARA) Gặp trẻ em nam từ 12-17 tuổi loạn dưỡng phần sụn nối chỏm cổ xương đùi, dẫn tới hậu chỏm xương đùi tách bong di lệch xuống sau 1- Lâm sàng: Đau vùng háng, khập khiễng tăng dần, khám thấy hạn chế động tác khép giạng Có thể bắt đầu đột ngột sau chấn thương, đau dội hạn chế vận động chỏm bong tách khỏi phần cổ (hành xương) Tiến triển tăng dần, biến chứng viêm thứ phát 2- X quang: - Sụn nối chỏm cổ xương đùi giãn rộng, hành xương (phần cổ) mờ lam nham, chỏm dẹt tách khỏi vị trí bình thường - Hình chỏm tách hẳn với cổ xương, phần cổ xương ngắn lại to 3- Điều trị: Khi có tách, bong chỏm phải điều trị ngoại khoa (đóng đinh, ghép khớp nhân tạo) Bệnh thấp khớp http://www.ebook.edu.vn 46 BỆNH GÙ THIẾU NIÊN SCHEUERMANN DO LOẠN DƯỢNG ĐỐT SỐNG Bệnh thường gặp nam giới tuổi từ 13 - 17 tuổi, gù vùng lưng loạn dưỡng mặt sụn thân đốt sống, tập trung vùng lưng (từ D7 đến D11) dẫn đến hậu đĩa đệm thoát vị vào thân đốt biến dạng đốt sống 1- Lâm sàng: Gù đau xuất từ từ tăng dần - Gù: gù vùng lưng, gù cong rộng, khơng có góc nhọn, gù đứng ngồi, nằm cứng ưỡn người trở lại bình thường (gù cịn có khả phục hồi), sau thời gian vài năm gù tăng dần chủ yếu vùng lưng, lúc trở nên cố định không trở lại bình thường - Đau: có khoảng 10% có đau, đau vùng lưng, lan, đau khởi động sau lao động - Khám tồn thân khơng có đặc biệt, khơng có dấu hiệu nhiễm khuẩn, thần kinh … 2- X quang: Hình ảnh X quuang bệnh đặc biệt nên dễ chẩn đoán: - Đĩa sụn mặt đốt sống lam nham khơng đều, có hình sợi đậm - Hình khuyết xương ăn sâu vào thân đốt mặt gọi nhân Schmorl hình ảnh thoát vị vào thân đốt đĩa đệm (hernie intraspongieuse) - Biến dạng hình thái đốt sống: hình chêm, hình dẹt … - Một phần góc đốt sống tách (chụp nghiêng) 3- Điều trị: - Tránh lao động mang vác nặng, tập nằm ngửa cứng, điều trị lý liệu, thể dục bơi - Nếu gù nhiều dùng bột yếm nẹp cố định lâu dài cột sống, giữ cho tổn thương không nặng lên Bệnh thấp khớp http://www.ebook.edu.vn 47 BỆNH OSGOOD – SCHLATTER (Phì đại lồi củ trước xương chày) Bệnh hay gặp trẻ em trai tuổi từ 10 - 15, tổn thương rách đứt dây chằng bánh chè, làm cho phần lồi củ trước xương chày phì đại tách Thường sau vận động mạnh: chạy, nhảy, đá bóng, thấy sưng lồi củ trước xương chày, kèm theo có đau, đau tăng lại vận động Khám thấy vùng lồi củ trước xương chày (phần xương chày sát gân bánh chè bám vào) sưng to, sờ nóng, ấn vào đau Chụp X quang phim nghiêng thấy lồi củ trước tăng sinh to tách khỏi xương chày Bệnh thường khỏi sau vài tháng, hết đau lồi củ không bé lại Điều trị: đau nhiều tiêm Corticoid chỗ, phì đại to nhiều giải phẫu cắt bỏ Bệnh thấp khớp http://www.ebook.edu.vn 48 HỘI CHỨNG ĐAU LOẠN DƯỠNG DO PHẢN XẠ (SUDECK) Còn gọi hội chứng đau – thần kinh – loạn dưỡng – vôi – giao cảm phản xạ (algo – neuro – dystrophie – déecalcifiante d’origine réflexe), hay hội chứng giao cảm loạn dưỡng phản xạ (reflex sympathetic dystrophy syndrome) Là hội chứng đau loạn dưỡng rối loạn chức hệ giao cảm dẫn đến tình trạng calci nặng xương giảm khả vận động Nguyên nhân phần lớn phản xạ I- ĐẶC ĐIỂM CHUNG A/ TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG: Diễn biến qua giai đoạn: 1- Giai đoạn đau sưng tấy: - Sau nguyên nhân tác động, chi bị bệnh đau, mức độ đau nhiều, đau liên tục, tăng nhiều đêm vận động, giảm nghỉ ngơi - Thăm khám: lúc đầu khơng thấy có đặc biệt bên chi đau (sự không tương xứng triệu chứng đau với triệu chứng thực thể gần bình thường giai đoạn đầu bệnh yếu tố gợi ý chẩn đoán), sau thời gian ngắn chi bị bệnh xuất dấu hiệu sưng tấy giống viêm: phù căng, đỏ nóng, da bóng nhẵn, ướt, cảm giác mạch đập mạnh (do rối loạn vận mạch) 2- Giai đoạn rối loạn dinh dưỡng: - Sau hai tuần: đau tiếp tục lúc tăng lúc giảm, phù giảm dần, da trở nên dày, tím, dính, gân co kéo, bao khớp co kéo làm cho khớp chi bệnh hạn chế vận động nhiều, lâu dần chi teo dần - Cuối dẫn tới teo giảm vận động chi bệnh so với bên lành B/ X QUANG VÀ XÉT NGHIỆM 1- X quang: Hiện tượng xương calci xuất sớm nặng dần, có hình ảnh calci vùng, ổ, chỗ đậm chỗ nhạt tạo nên hình xương lốm đốm lan rộng, có hình ảnh calci đồng (lỗng xương, thưa xương), xương thấu quang thủy tinh Ranh giới xương, sụn, khe khớp hồn tồn bình thường 2- Xét nghiệm: Bệnh thấp khớp http://www.ebook.edu.vn 49 - Dùng đồng vị phóng xạ Ca45, Ca47 thấy Ca giữ lại nhiều xương bên chi tổn thương - Ghi nhiệt: giai đoạn đầu thấy tăng nhiệt độ chỗ - Doppler: thấy tăng tốc độ tuần hồn chỗ - Cơng thức máu, tốc độ lắng máu bình thường, khơng có biểu viêm - Calci, Phospho máu Hydroxyprolin niệu tăng Calci, Phospho niệu bình thường, C/ NGUYÊN NHÂN Hội chứng đau – loạn dưỡng Sudeck thường gặp người có địa đái tháo đường, nghiện rượu, bệnh gút Chỉ có 75% trường hợp tìm thấy ngun nhân phát bệnh, nguyên nhân gồm có: 1- Chấn thương: Có thể rõ ràng gãy xương, tụ máu, trật khớp, bong gân … có trường hợp chấn thương nhỏ, bệnh nhân không nhớ tới 2- Phẫu thuật: Sau số phẫu thuật phẫu thuật sọ não, lồng ngực, chậu hông 3- Bất động lâu: bó bột, nằm lâu 4- Một số bệnh lý: Nhồi máu tim, đau thắt ngực, viêm màng tim, lao phổi, ung thư phế quản, cường giáp, đái tháo đường, liệt nửa người, ép tủy, Parkinson, u não 5- Thuốc: Một số thuốc dùng kéo dài gây bệnh Phenobarbital, Rimifon, Iốt phóng xạ I131 II- HỘI CHỨNG ĐAU – LOẠN DƯỠNG DO PHẢN XẠ Ở CHI TRÊN Còn gọi hội chứng vai – tay Ravault hay Stein-broker Bệnh thường từ tăng dần bắt đầu đột ngột nhanh chóng, bệnh trải qua hai giai đoạn: A- Giai đoạn sưng tấy (giống viêm): Kéo dài từ vài tuần đến vài tháng 1- Bàn tay phần cẳng tay: có triệu chứng: - Đau nhiều bại không vận động - Phù lan tỏa bàn tay phần cẳng tay Bệnh thấp khớp http://www.ebook.edu.vn 50 - Da căng bóng có màu đỏ hồng chuyển sang đỏ tía, ướt, sờ vào thấy nóng, có cảm giác mạch đập - Khớp cứng lại khó vận động 2- Vai: Đau hạn chế vận động từ mức độ nhẹ đến mức độ nặng, vai trở nên bất động hồn tồn (vai đơng cứng) 3- Tồn thân: Khơng có biểu nhiễm khuẩn, không sốt, không hạch nách, phận khác bình thường 4- X quang xét nghiệm: - Hình ảnh X quang xuất muộn, sau tuần thấy hình ảnh Calci khơng đều, hình xương lốm đốm, hình nhiều hốc nhỏ hình thưa xương lan tỏa (xương thủy tinh), ranh giới xương khe khớp bình thường - Các xét nghiệm bình thường trừ Hydroxyproline / nước tiểu tăng nhiều B- Giai đoạn teo: Đau giảm dần, phù bớt teo dần 1- Bàn tay: bàn tay teo, da mỏng nhẵn, tím, lơng rụng, bàn tay kiểu vuốt, ngón tay quắp vào khó duỗi ra, cổ tay gập, bàn tay cứng gỗ 2- Vai: thường bất động nhiều gần đông cứng không đau Những tổn thương kéo dài vĩnh viễn không hồi phục 3- X quang: Calci rõ, xen kẽ với bè xương lành tạo nên hình sợi (như chải lược) III- HỘI CHỨNG ĐAU – LOẠN DƯỠNG DO PHẢN XẠ Ở CHI DƯỚI Sau nguyên nhân phát động, bệnh nhân thấy đau bại chân, đau tăng dần khiến cho phải chống gậy 1- Bàn chân: hay gặp, có thể: - Thể đau đơn thuần: đau bại bàn chân khơng Khám lâm sàng khơng thấy có thay đổi đặc biệt Chụp X quang có hình ảnh loãng xương rải rác - Thể đau phù: đau bại chân khơng được, phù to đỏ nóng bàn chân giống viêm, vận động thụ động khó đau phù, chụp X quang thấy lỗng xương tồn 2- Khớp gối: có nhiều thể: Bệnh thấp khớp http://www.ebook.edu.vn 51 - Sưng tấy nhiều dễ nhầm với viêm khớp gối - Tràn dịch khớp gối teo cẳng chân - Cứng khớp gối, teo đùi cẳng chân - Thể đau 3- Khớp háng: khó phát hiện, đau hạn chế vận động khớp háng, teo đùi, X quang thấy thưa xương, loãng xương tăng dần vùng khớp háng (ranh giới khe khớp bình thường) Tiến triển chung đau – loạn dưỡng chân thường khỏi, để lại di chứng Thời gian trung bình từ bị bệnh đến khỏi với bàn chân 12 tháng, với gối tháng, háng tháng Các dấu hiệu lâm sàng trước, dấu hiệu X quang tồn lâu IV- ĐIỀU TRỊ 1- Tăng cường vận động: chủ động thụ động để tránh teo cơ, loãng xương 2- Thuốc: - Calcitonin có tác dụng để hạn chế tình trạng Calci xương Tiêm bắp ngày từ 50-100 đv MRC Myacalcic, từ đến 30 ngày tùy theo mức độ nặng nhẹ bệnh - Các thuốc chẹn bêta: Propranolol 10mg uống ngày từ 3-5 viên, dùng ý theo dõi tình trạng hạ huyết áp tư - Griseofulvin: loại kháng sinh chống nấm, sử dụng chống tượng rối loạn mao mạch, viên 250 mg uống viên/ngày, sau giảm xuống viên/ngày - Thuốc giãn mạch: Hydergin - Phong bế Novocain vào hạch giao cảm gốc chi, tiêm Hydrocortisol vào khớp Dùng thuốc giảm viêm, chống đau 3- Sử dụng phương pháp vật lý: - Điện dẫn thuốc - Sóng ngắn ...http://www.ebook.edu.vn Bệnh thấp khớp PHẦN MỘT BỆNH XƯƠNG CHƯƠNG ĐẠI CƯƠNG XẾP LOẠI CÁC BỆNH XƯƠNG Các bệnh xương nội khoa phong phú, gồm nhiều nhóm khác nhau, có bệnh hay gặp, thơng thường lỗng xương, viêm xương, ... xương - Viêm nhiễm độc I- CÁC BỆNH XƯƠNG – SỤN BẨM SINH RỐI LOẠN DI TRUYỀN A- BỆNH XƯƠNG 1/ Xơ xương – đặc xương: - Bệnh xương hóa đá Albers – Schonberg (ostéopétrose) - Bệnh xương đặc đốm (ostéopoecilie)... xương, gãy xương bệnh lý, lún đốt sống http://www.ebook.edu.vn Bệnh thấp khớp 10 CHƯƠNG CÁC BỆNH XƯƠNG DO CHUYỂN HĨA BỆNH LỖNG XƯƠNG (Ostéoporose) I- ĐẠI CƯƠNG A/ ĐỊNH NGHĨA: Là tượng tăng phần