Dòng chảy thấp: - Dị dạng mao mạch - Dị dạng tĩnh mạch - Dị dạng bạch huyết Hội chứng Bean Hội chứng Maffucci Dòng chảy cao: - Dị dạng động mạch.. - Dị dạng động tĩnh mạch.[r]
(1)BẤT THƯỜNG MẠCH MÁU
(2)Từ khóa
Dị dạng mạch máu ( Vascular Malformation ) Dị dạng mao mạch ( Capillary Malformations ) Dị dạng tĩnh mạch ( Veinous Malformation)
Dò động –tĩnh mạch AVF
Bướu mạch máu bẩm sinh thoái triển nhanh
(RICH = Rapidly involuting congenital hemangioma ) Bướu mạch máu bẩm sinh khơng thối triển
(3)Thuật ngữ phân loại
Bất thường mạch máu : bướu máu dị dạng mạch máu Nguồn gốc sinh bệnh từ lớp nội mơ bao phủ lịng mạch
Xuất sớm sau sinh có nhiều đặc điểm giống về triệu chứng lâm sàng nên dễ gây nhầm
Hội Quốc tế Nghiên cứu Bất thường mạch máu ISSVA đời năm 1992
(4)Bất thường mạch máu:
Thuật ngữ từ năm đầu kỷ 19 Các thể loại bất thường mạch máu
Bướu máu Bướu máu trẻ em, bướu máu bẩm sinh, bướu máu biểu mô dạng Kaposi, u hạt sinh mủ, dị dạng mao mạch, dị dạng bạch huyết, dị dạng tĩnh mạch, dị dạng động tĩnh mạch
Bướu máu mao mạch Bướu máu trẻ em, bướu máu biểu mô dạng Kaposi, u hạt sinh mủ, dị dạng mao mạch
Bướu máu dạng dâu Bướu máu trẻ em nông,bướu máu biểu mô dạng Kaposi, bướu cuộn mạch
(5)Phân loại theo ISSVA -Hội quốc tế nghiên cứu bất thường mạch máu
Trước đây ISSVA
Bướu mạch máu mao mạch hay dạng hang nội tạng Bướu mạch máu-nội mô gan trẻ em
Bướu mạch máu gan người lớn Bướu mạch máu cột sống người lớn
Bướu mạch máu dạng hang hốc mắt người lớn
Bướu mạch bạch huyết Vết màu rượu vang đỏ
Bướu mạch máu trẻ em
Bướu mạch máu gan hay trẻ em
Dị dạng tĩnh mạch Dị dạng tĩnh mạch
Dị dạng tĩnh mạch
Nang mạch bạch huyết Dị dạng mao mạch
(6)Bảng phân loại ISSVA 2012
Bướu mạch máu Dị dạng mạch máu
Bướu máu trẻ em Bướu máu bẩm sinh:
-Bướu máu bẩm sinh thoái triển nhanh RICH
-Bướu máu bẩm sinh khơng thối triển NICH
Bướu mạch máu chùm ( Có hay khơng có Hội chứng
Kasabach-Meritt)
Bướu mạch máu nội mơ tế bào hình thoi
Dạng Kaposi có hay khơng có KM Spindle cell hemangioendothelioma Khác, hiếm: Da
Dòng chảy thấp: -Dị dạng mao mạch -Dị dạng tĩnh mạch -Dị dạng bạch huyết Hội chứng Bean Hội chứng Maffucci Dòng chảy cao: -Dị dạng động mạch -Dị dạng động tĩnh mạch -Rò động tĩnh mạch
Dị dạng phối hợp phức tạp: -Dị dạng mao mạch tĩnh mạch -Dị dạng mao mạch-bạch huyết
-Dị dạng mao mạch-tĩnh mạch bạh huyết
-Dị dạng động tĩnh mạch-dị dạng bạch huyết
(7)Bảng sử dụng cho thực hành lâm sàng
Các loại bướu Dị dạng mạch máu
Lưu lượng dòng chảy thấp Lưu lượng dòng chảy cao
Bướu máu trẻ em IH Dị dạng mao mạch Dị dạng động mạch
Bướu máu bẩm sinh CH Dị dạng bạch huyết Dị dạng động tĩnh mạch
Bướu máu nội mô Dị dạng tĩnh mạch
(8)(9)(10)(11)(12)(13)(14)90% chẩn đoán dựa bệnh sử thăm khám lâm sàng.
(15)(16)Đặc điểm phân biệt bướu mạch máu và dị dạng mạch máu
Bướu mạch máu Dị dạng mạch máu
Biểu lộ tăng sinh tế bào
Nhỏ khơng có sinh
Lớn nhanh tuổi thơ
Thoái triển tuổi trẻ trước dậy thì
Gồm mạch loạn sản Có từ sinh
Lớn lên tương xứng với đứa trẻ
Khơng có thối triển
(17)(18)(19)(20)(21)(22)(23)Các dị dạng mạch dòng chảy chậm
* Các dị dạng mạch dòng chảy chậm : mao mạch, tĩnh mạch, bạch huyết, phối hợp
* Các dị dạng tĩnh mạch loạn sản kênh tĩnh mạch nhỏ to kết hợp với lượng thay đổi chất đệm loạn sản phôi
* Các kênh tĩnh mạch kết nối với tĩnh mạch gần kề Nhiều dị dạng tĩnh mạch gây đau
(24)(25)(26)(27)(28)(29)(30)(31)(32)(33)(34)(35)(36)Dị dạng dòng chảy nhanh
• Dị dạng động tĩnh mạch bẩm sinh :
– Khơng có giường mao mạch
– Các động mạch thông trực tiếp vào tĩnh mạch. – Có sau sanh
– Phát trẻ lớn , dị dạng lớn thể
– Đau, dị dạng làm biến dạng lớn , thay đổi tưới máu.
(37)Dị dạng dòng chảy thấp
1 Dị dạng mao mạch :
– dày lên da tương ứng với vùng dị dạng – Doppler màu không thấy khác biệt tưới máu – không thấy cấu trúc mao mạch dãn
2 Dị dạng tĩnh mạch :
– cấu trúc hình ống, tụ thành đám dạng tổ ong – trống âm, đè xẹp hoàn tồn
– có huyết khối lịng
– Nhiều nốt vôi rải rác , tụm thành cụm
(38)(39)(40)(41)(42)(43)(44)(45)(46)(47)Dị dạng dòng chảy thấp
3 Dị dạng bạch mạch :
* Cấu trúc dạng nang lớn gồm nhiều thùy múi, nhiều vách ngăn.
* Khu trú hay lan tỏa, lẫn
* Khơng có flow hay flow thấp, có TM vách ngăn.
* Cấu trúc dạng nang nhỏ : tăng âm ranh giới không rõ
4 Thể phối hợp :
(48)(49)(50)(51)(52)(53)(54)Điều trị
• Gây xơ hướng dẫn Siêu âm Doppler DSA
(55)(56)(57)(58)(59)(60)(61)(62)(63)(64)(65)(66)(67)(68)(69)
