khong lo van dmp kem tlt

KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT (Pulmonary atresia with ventricular septal defect) Còn gọi Tứ chứng Fallot thể không lỗ van ĐMP (TOF with pulmonary atresia – TOF/PA) PGS TS Phạm Nguyễn Vinh Viện Tim TP HCM KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT Tần suất  2% BTBS  Nghiên cứu Baltimore – Washington Infant Study (BWIS) : * 0,07 TOF/PA/1000 trẻ đời sống * 1,4% BTBS * 20,3%/tất thể TOF  Nam > nữ TL : Ferencz C et al The Baltimore Washing Infant Study 1981 – 1989 Futura Publishing Co 1993 : 33-62 KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT Dịch tễ  Yếu tố môi trường : * Mẹ ĐTĐ : nguy ↑ x 10 lần TOF/PA * Mẹ ĐTĐ phụ thuộc Insulin : nguy TOF/PA x 20 lần  Yếu tố gia đình : có  Yếu tố di truyền : có * Di George syndrome * 22q11 deletion syndrome (DGS/VCFS CATCH 22) * Vater syndrome, Alagille syndrome KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT Giải phẫu học : kiểu KLVĐMP-TLT TL : Castaneda AR et al Cardiac Surgery for the Neonate and Infant WB Saunders 1994, p 218 KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT Giải phẫu học : Kiểu thông thương động mạch bàng hệ (APCAs-Aortopulmonary collateral arteries) ĐMP TL : Castaneda AR et al Cardiac Surgery for the Neonate and Infant WB Saunders 1994, p 219 KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT Giải phẫu học : KLVĐMP-TLT với thân ĐMP (PT) động mạch phổi trái (LPA) teo nhỏ D : ductus (ống động mạch Ao : ĐMC RAA : tiểu phải LV : thất trái RV : thất phải TL : Emmanouilides GC et al Heart Diseases in Infants, Children and Adolescent, William & Wilkins th ed 1995, p 988 KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT Giải phẫu học : động mạch bàng hệ xuất phát từ ĐMC xuống TL : Emmanouilides GC et al Heart Diseases in Infants, Children and Adolescent, William & Wilkins 5th ed 1995, p 988 LCCA : động mạch cảnh chung trái RSA : động mạch đòn phải RCCA : động mạch cảnh chung phải LSA : động mạch địn trái KHƠNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT Giải phẫu học : tưới máu phổi nguồn  Ống động mạch  ĐM bàng hệ chủ phổi (APCAs)  Mạng động mạch phế quản động mạch màng phổi KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT Giải phẫu học tổn thương khác        Thông liên thất : quanh màng vùng phễu ĐMC cưỡi ngựa Hở van ĐMC : dãn vòng van VNTMNT Cung ĐMC bên phải : 26-50% trường hợp Nhĩ phải : dãn phì đại ; nhĩ trái : bình thường TLN2 lỗ bầu dục thơng thương : 50% trường hợp Thất phải : phì đại ; thất trái : thường bình thường, đơi phì đại  Đường dẫn truyền : bình thường KHƠNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT Giải phẫu học : tổn thương phối hợp        Tồn TMC trái đổ vào xoang vành Nối liền bất thường TMP bán phần hay tồn phần Hẹp hay khơng lỗ van Kênh nhĩ thất Hoán vị ĐĐM Hai lần bất tương hợp (hốn vị ĐĐM có sửa chữa) Tim bên phải 10 KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT Triệu chứng thực thể      Tím nhẹ lúc sinh, tăng dần ƠĐM đóng Mạch ngoại vi HA thường bình thường Mỏm tim thường vị trí bình thường ; tim khơng lớn T1bình thường ; T2 đơn độc Thường khơng có ATTThu ; có AT liên tục ƠĐM hay mạch bàng hệ ĐMC-ĐMP (nghe rõ sau lưng) 12 KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT ECG     Giống Tứ chứng Fallot Thất phải phì đại ; trục QRS lệch phải Ở b/n có nhiều mạch bàng hệ : phì đại hai thất lớn nhĩ trái ECG/không lỗ van ĐMP kèm VLT nguyên vẹn : giảm sản thất phải 13 KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT Xquang ngực sau trước  Tim hình guốc (coeur en sabot)  Cung ĐMC bên phải (26-50% trường hợp)  Mạch máu phổi dạng lưới (reticular appearance) tuần hoàn bàng hệ  KLVĐMP –TLT kiểu : động mạch phổi trung tâm dãn lớn có ƠĐM lớn 14 KHƠNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT Xquang ngực sau trước TL : Emmanouilides GC et al Heart Diseases in Infants, Children and Adolescent, William & Wilkins th ed 1995, p 985 15 KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT Siêu âm tim  Giúp gợi ý chẩn đoán (ĐMC cưỡi ngựa -> bệnh)  Không giúp mô tả rõ ĐMP nguồn máu ni phổi; thường cần thơng tim chẩn đốn (diagnostic catheterization)  Mặt cắt hõm ức : giúp thấy ĐMP, ÔĐM mạch bàng hệ, hợp lưu ĐMP 16 KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT Mặt cắt cạnh ức trục ngang, ngang van ĐMC: van ĐMC khổng lồ, thân ĐMC nhỏ TL : Atlas Siêu âm tim 2D Doppler màu NXB Y học 2000, p.55 17 KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT Mặt cắt hõm ức trục dọc : động mạch bàng hệ xuất phát từ ĐMC TL : Atlas Siêu âm tim 2D Doppler màu NXB Y học 2000, p.56 18 KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT Mặt cắt hõm ức trục ngang : khảo sát Doppler xung dòng chảy phẫu thuật Blalock Taussig TL : Atlas Siêu âm tim 2D Doppler màu NXB Y học 2000, p.56 19 KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT Thông tim chụp mạch  Chỉ cần khơng rõ ĐMP  Phẫu thuật tạm thời : không cần thông tim thấy rõ ĐMP  Phẫu thuật triệt để : thông tim định bắt buộc 20 KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT Chụp chọn lọc động mạch bàng hệ từ ĐMC xuống TL : Emmanouilides GC et al Heart Diseases in Infants, Children and Adolescent, William & Wilkins th ed 1995, p 992 21 KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THƠNG LIÊN THẤT Chẩn đốn phân biệt (1) Thể tím sớm, khơng suy tim :  Tứ chứng Fallot thể nặng  Hốn vị ĐĐM  Khơng lỗ van  TP đường kèm hẹp hay không lỗ van ĐMP  Tâm thất độc kèm hẹp hay không lỗ van ĐMP  NLBT/TMP tồn phần kèm nghẽn TMP 22 KHƠNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THƠNG LIÊN THẤT Chẩn đốn phân biệt (2) Thể tím kèm suy tim :  TLT  Cịn ƠĐM lớn  Kênh nhĩ  TP đường Tâm thất độc không kèm hẹp ĐMP  Thân chung động mạch  NLBT/TMP toàn phần khơng kèm nghẽn TMP 23 KHƠNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT Tiến triển tự nhiên  Tùy thuộc vào tưới máu phổi  ƠĐM bít -> tím nặng (nếu khơng có mạch bàng hệ) -> tử vong  Tuần hoàn bàng hệ +++ -> suy tim 24 KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT Điều trị  KLVĐMP – TLT kèm hợp lưu ĐMP ÔĐM : cần phẫu thuật khẩn (nguy bít ƠĐM)  Khi hay ĐMP khơng cung cấp máu ƠĐM : cần chụp mạch  Phẫu thuật tạm thời : ↑ máu lên phổi  Phẫu thuật nhiều giai đoạn (multi-stage operation)  Hợp mạch phổi (unifocalization) 25 KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT KLVĐMP-TLT : chụp ĐMC trước phẫu thuật sau phẫu thuật TL : Emmanouilides GC et al Heart Diseases in Infants, Children and Adolescent, William & Wilkins 5th ed 1995, p 985 26 ... LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT Mặt cắt cạnh ức trục ngang, ngang van ĐMC: van ĐMC khổng lồ, thân ĐMC nhỏ TL : Atlas Siêu âm tim 2D Doppler màu NXB Y học 2000, p.55 17 KHÔNG LỖ VAN. .. KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT Chẩn đốn phân biệt (1) Thể tím sớm, khơng suy tim :  Tứ chứng Fallot thể nặng  Hoán vị ĐĐM  Không lỗ van  TP đường kèm hẹp hay không lỗ van ĐMP... KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT Giải phẫu học : kiểu KLVĐMP -TLT TL : Castaneda AR et al Cardiac Surgery for the Neonate and Infant WB Saunders 1994, p 218 KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH