Tài liệu Không lỗ van ba lá - BS Lê Kim Tuyến (Phần 1) pdf

KHOÂNG LOÃ VAN BA LAÙ BS Leâ Kim Tuyeán Đònh nghóa: Không lỗ van ba lá được đònh nghóa là không có van mở vào thất phải, bất kể những bất thường khác ở thất và động mạch. Bệnh này luôn kèm theo thiểu sản thất phải, tương đồng với bệnh tâm thất độc nhất, có nghóa đứa trẻ sẽ không thể phẫu thuật sữa chữa thành 2 thất. Van 3 lá - Không phát triển - Xơ hoá - Màng Nhó phải - Dày - 10% juxtaposition atriale TLN nhiều týp Thất trái - Buồng thất chính - Dày dãn tùy thuộc lượng máu lên phổi Thất phải - Thất phụ 2 thành phần Thông liên thất thường là hạn chế Giải phẫu bệnh lý 3 yếu tố - Kích thước lỗ TLN - Có hay không hẹp ĐMP + Ch/vò ? - Kích thước lỗ thông TLT Thông thường có 2 thể - Tăng lượng máu lên phổi - Hiếm - Giảm lượng máu lên phổi - Nhiều hơn Sinh lý bệnh học Classification by associated lesions. Type I, normally related great arteries ; II, D-transposed great arteries : a. pulmonary atresia; b. subpulmonary or pulmonary valvular stenosis (reduced pulmonary blood flow); c. no pulmonary stenosis (normal or increased pulmonary blood flow), and III, L-transposed great arteries. (Adopted from Edwards JE, Burchell HB; congenital tricuspid atresia : A classification. Med Clin North Am 33 : 1177, 1949) Lâm sàng: -Thể có tắc nghẽn ĐMP: bé tím, đôi khi gan to và âm thổi hẹp ĐMP. XQ: giảm tuần hòan phổi ECG: trục QRS lệch trái, và dấu hiệu quá tải tim trái. -Thể không tắc nghẽn ĐMP: thường có triệu chứng hô hấp, bú kém, có giảm SpO2 nhưng không thấy tím, gan to do tăng lưu lượng. XQ: tăng tuần hòan phổi ECG: trục trái và quá tải thất trái. ° ECG Trục lệch trái - Phì NP - Phì TT (SV1V2 > RV5,V6) Sóng P thay đổi 80% ca ở D1, D2, aVF, V1 ° Xq TP - Dạng hẹp ĐMP: Tim không lớn Hình quả trứng Tuần hoàn phổi giảm - Dạng không có hẹp ĐMP: Tim lớn Tuần hoàn phổi tăng CẬN LÂM SÀNG Siêu âm - Mục đích: Cách nối tiếp tầng NT - Xác đònh tổn thương Dạng - Chức năng van NT, Thất Vò trí thất, vò trí ĐĐM, kích thước Tổn thương phối hợp - TLT - TLN - ÔĐM . - Mặt cắt hữu ích: 4 B mỏm DS vòng quanh, DS dọc - Chẩn đoán xác đònh: Không có lỗ van 3 lá Chỉ có bộ máy van NT trái Kích thước TLN - TLT Đường ĐMP - ĐMC CẬN LÂM SÀNG Tracing from a 6-month-old girl with tricuspid atresia showing left anterior hemiblock (-30 degrees), right atrial hypertrophy, and left ventricular hypertrophy Posteroanterior view of chest roentgenogram in an infant with rricuspid atresia with normally related great arteries. The heart is minimally enlarged. The pulmonary vascular markings are decreased, and the main pulmonary artery segment is soewhat concave [...]... notched P-wave may be present, indicating atrial enlargement (P-tricuspidale) Chẩn đóan phân biệt: chủ yếu là thiểu sản van 3 lá, đặc biệt là trong APSI, trong đó thất phải rất thiểu sản, trong dạng này van ba lá không thể mở ra nhưng thất phải rất phì đại; trong khi đó trong bệnh không lỗ van 3 lá thì thất phải thiểu sản với độ dày vách thất bình thường Thiểu sản van ba lá đơn thuần, không kèm hẹp hay không. .. trong khi đó trong bệnh không lỗ van 3 lá thì thất phải thiểu sản với độ dày vách thất bình thường Thiểu sản van ba lá đơn thuần, không kèm hẹp hay không lỗ van ĐMP Trong thể L-TGV chúng ta thấy không lỗ van nhó thất phải, nhưng thật ra là không lỗ van hai lá ở bệnh lý bất tương hợp 2 lần . sản van ba lá đơn thuần, không kèm hẹp hay không lỗ van ĐMP Trong thể L-TGV chúng ta thấy không lỗ van nhó thất phải, nhưng thật ra là không lỗ van hai lá. KHOÂNG LOÃ VAN BA LAÙ BS Leâ Kim Tuyeán Đònh nghóa: Không lỗ van ba lá được đònh nghóa là không có van mở vào thất phải, bất kể những