khong lo van DMC

KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ (Thiểu sản thất trái) BS ĐÀO HỮU TRUNG ĐỊNH NGHĨA    Tâm thất trái không phát triển: cấu van ĐMC, van đoạn ĐMC lên không phát triển Đa dạng thay đổi đa dạnh cấu 1-2% bệnh TBS 10-25% nguyên nhân tử vong trẻ sơ sinh: nam nhiều nữ Có thể gia đình TBS « tuỳ thuộc» ống động mạch GIẢI PHẪU BỆNH LÝ Tổn thương bản:  Thất trái: giảm sản – nhiều dạng  Lỗ van ĐMC  Bít – màng chắn  1-2mm  Có van giảm sản hẹp  6mm  Van hai lá: Vịng van nhỏ – màng chắn có van thiểu sản  ĐMC lên: thành mỏng  – 3mm khơng có lỗ van  4- 5mm hẹp van  Cung Đ MC: giảm sản 3-5mm ngắt đoạn  Hẹp eo 80% bệnh nhân GIẢI PHẪU BỆNH LÝ Tổn thương phối hợp:  Hậu HaÏ lưu/ Thượng lưu ảnh hưởng Sinh Lý bệnh: Ứ máu thượng lưu: TMP – NP – TP- Đ MP dày dản lớn – OĐM dản Giảm tuần hoàn hạ lưu  Các tổn thương phối hợp khác:  TL Nhĩ ++ hạn chế type OS – F.O  TL Thất TT có kích thước tương đối  Bất thường ĐMV: Khơng có lỗ – Dò – Xoang (Sinusoids)  Hẹp ĐMV Sinh lý bệnh Trước sinh:  Tuần hồn phổi  Máu TP -> OĐM ->ĐM chủ xuống (xuôi) -> QuaiĐ MC ( ngược = mạch máu cổ, Đ MC lên – ĐM vành)  Sau sinh:  Đề kháng phổi giảm  Lưu lượng TP giảm ảnh hưởng đến tuần hoàn hệ thống  Nếu OĐM mở: thăng đề kháng phổi/ Hệ thống O2 PH + CO2  tuần hồn phổi: kích thích đóng OĐM -> « Tai hoạ»  Hậu quả: 1/ Hội chứng ứ máu tĩnh mạch phổi:  Nếu TLN hạn chế -> phù phổi  Shunt phổi  Tăng tải tâm trương TP 2/ Hội chứng giảm tuần hoàn hệ thống-> Truỵ mạch, thiếu máu nuôi (ischemie) tạng dưới: Thận, Gan , Mạc treo Các phận trên: Não bộ, ĐM vành LÂM SÀNG - CHẨN ĐOÁN Bệnh cảnh cấp cứu 24/48 « khoảng trống» sau sanh: suy hơ hấp – tím – Hạ thân nhiệt – Giảm trương lực  Khám: sơ sinh tái – tím – « nồi bơng» thời gian «Có màu lại »  -> Gan - mạch    Nghe: T2 đôi vang – Clic phun ĐMP - Nhịp ngựa phi – ATTT dạng  X Quang: Tim lớn RCT 0.6 – 0.65 DaÕn bờ phải (NP) Bờ trái nhô cao: Tim hình bóng bầu dục – Ứ máy TMP  ECG: Nhanh xoang tăng gánh NP TP  Siêu âm: Xác định chẩn đoán: Cơ cấu thất trái Thiểu sản TTT