Kenh nhi that

KÊNH NHĨ THẤT PGS TS PHẠM NGUYỄN VINH ° ° ° ° ° Phôi thai học Giải phẫu bệnh Lâm sàng Cận lâm sàng : ECG , X quang , siêu âm tim Điều trị  Kênh nhĩ thất : - Atrioventricular canal - Atrioventricular septal defects - Endocardial cushion defects KÊNH NHĨ THẤT PHƠI THAI HỌC KÊNH NHĨ THẤT GIẢI PHẪU HỌC KÊNH NHĨ THẤT ° GIẢI PHẪU HỌC Tổn thương Kênh Nhĩ Thất ° Vách liên nhĩ ° Vách liên thất ° Van nhĩ thất ° Thông liên nhĩ lỗ tiên phát tâm nhĩ độc ° TLT buồng nhận ° Kẽ van nhĩ thất KÊNH NHĨ THẤT PHÁT TRIỂN PHƠI THAI BẤT THUỜNG CỦA VAN NHĨ THẤT / KÊNH NHĨ THẤT KÊNH NHĨ THẤT GIẢI PHẪU HỌC ° Kênh nhĩ thất bán phần : ° ° ° ° ° Thông liên nhĩ o.p Bất thường van hai Hai lỗ van nhĩ thất Khơng TLT TLT bị bít Van nhĩ thất gắn vào VLT ° Kênh nhĩ thất toàn phần : ° ° ° ° TLN + TLT (lỗ thông thương chung NT) Một lỗ van NT Bất thường van Van NT không gắn vào VLT KÊNH NHĨ THẤT KNT TỒN PHẦN KÊNH NHĨ THẤT KNT TỒN PHẦN INTERATRIAL SEPTUM RIGHT ATRIUM LEFT ATRIUM TRICUSPID VALVE MITRAL VALVE RIGHT VENTRICLE LEFT VENTRICLE INTERVENTRICULAR SEPTUM KÊNH NHĨ THẤT GIẢI PHẪU BỆNH : TỔN THƯƠNG PHỐI HỢP Tổn thương phối hợp bao gồm : ° Động mạch chủ ngang eo động mạch chủ phát triển ° Nút nhĩ-thất, bó His nhánh trái nằm lệch nhiều phía sau ° Tứ chứng Fallot ° Thất phải hai đường ° Hội chứng hẹp eo động mạch chủ ° Thông liên thất phần : 10% ° Hẹp van động mạch phổi KEÂNH NHĨ THẤT KNT THỂ TỒN PHẦN : T/C CƠ NĂNG VÀ T/C THỰC THỂ (1) • 20% trường hợp kênh nhĩ thất Triệu chứng : ° ° Biểu sớm, năm đầu sau sinh Triệu chứng tăng tuần hoàn phổi tăng áp lực ĐMP : khó ni ăn, khơng lớn được, nhiễm trùng đường hơ hấp tái phát, khó thở thường xun 10 KÊNH NHĨ THẤT KNT THỂ TỒN PHẦN : T/C CƠ NĂNG VÀ T/C THỰC THỂ (2) Triệu chứng thực thể : ° ° ° ° ° ° ° ° ° Em bé phát triển Lồng ngực biến dạng Thở nhanh, dấu khó thở, tím Gan lớn Âm thổi tâm thu bờ trái xương ức Âm thổi toàn tâm thu mỏm Rung miu tâm trương ổ T2 tách đơi với P2 mạnh Khi có biến chứng tăng áp ĐMP học, khơng cịn nghe âm thổi tâm thu bờ trái xương ức 11 KÊNH NHĨ THẤT KNT THỂ TỒN PHẦN : X-QUANG NGỰC VÀ ECG  X quang : ° ° ° Bóng tim lớn dãn tất buồng tim Nhĩ phải dãn, cho hình ảnh “gù lưng” (aspect en bossu) Tăng tuần hoàn phổi chủ động  ECG : đặc hiệu ° ° ° ° Blốc nhĩ thất I Trục QRS lệch trái - 90o ( + 30o ) Blốc nhánh phải khơng hồn tồn Dấu tăng gánh tâm trương hai thất, trội thất phải 12 KÊNH NHĨ THẤT KNT THỂ TỒN PHẦN : ECG 13 KÊNH NHĨ THẤT KNT THỂ TỒN PHẦN : X-QUANG NGỰC 14 KÊNH NHĨ THẤT KÊNH NT BÁN PHẦN (1) • Bao gồm : – – • a thơng liên nhĩ lỗ thứ tâm nhĩ độc Thông liên nhĩ lỗ thứ : 70% trường hợp kênh nhĩ thất ° ° Triệu chứng : tùy thuộc vào luồng máu qua lỗ thông liên nhĩ, thường không triệu chứng Triệu chứng thực thể : giống thể thơng liên nhĩ khác, ngoại trừ thường có thêm âm thổi toàn tâm thu hở mỏm X quang : có hay khơng có tăng tuần hồn phổi chủ động (tùy lượng máu qua shunt) ECG : - Blốc nhĩ thất độ I - Trục QRS lệch trái - Blốc nhánh phải khơng hồn tồn : bệnh nhân thường gặp dấu hiệu trẻ 15 KÊNH NHĨ THẤT KÊNH NT BÁN PHẦN (2) • b Tâm nhĩ độc : 5-10 % trường hợp kênh nhĩ thất ° Dấu hiệu lâm sàng, ECG X quang tương tự thông liên nhĩ lỗ thứ nhất, thường có thêm tím nhẹ, nhiều gắng sức ° Thường có kèm đổ bất thường tĩnh mạch hệ thống bất thường vị trí cấu trúc tim (dextrocardie, situs inversus, situs ambigus) 16 KEÂNH NHĨ THẤT SIÊU ÂM TIM : MỤC TIÊU ° ° ° ° ° ° ° Xác định mô tả tổn thương TLN Xác định mô tả tổn thương TLT : có TLT phần bè Tình trạng van nhĩ thất : có hở, nơi gắn, kiểu hở Khảo sát dịng chẩy thơng Áp lực ĐMP Chức thất trái kích thước buồng thất Tổn thương phối hợp 17 KÊNH NHĨ THẤT SIÊU ÂM TIM 18 KÊNH NHĨ THẤT SIÊU ÂM TIM 19 KÊNH NHĨ THẤT SIÊU ÂM TIM 20 KÊNH NHĨ THẤT SIÊU ÂM TIM 21 Mặt cắt buồng từ mỏm: Kênh nhĩ thất toàn phần với thơng liên nhĩ kiểu tiên phát lớn, kèm thông liên nhĩ kiểu thứ phát, thông liên thất buồng nhận (A-B) (V: ventricular – A: atrial components of the canal defect, S: secudum ASD) A B 22 Kênh nhĩ thất thể trung gian với thông liên nhĩ kiểu tiên phát lớn, thông liên thất nhỏ (A) Kẽ van (B) B A 23 Mặt cắt cạnh ức trục ngang ngang cột cơ: cột trước bên vị trí giờ, cột sau vị trí kẽ van (A - B) (APM: cột trước bên; PPM: cột sau giữa) A B 24 KÊNH NHĨ THẤT ĐIỀU TRỊ • Điều trị nội khoa : ° Tạm thời ° Điều trị suy tim trẻ em • Điều trị ngoại khoa : ° Sớm, muộn tùy : » ALĐMP » Chức tim 25 ... : ° Động mạch chủ ngang eo động mạch chủ phát triển ° Nút nhĩ-thất, bó His nhánh trái nằm lệch nhi? ??u phía sau ° Tứ chứng Fallot ° Thất phải hai đường ° Hội chứng hẹp eo động mạch chủ ° Thông... năm đầu sau sinh Triệu chứng tăng tuần hồn phổi tăng áp lực ĐMP : khó nuôi ăn, không lớn được, nhi? ??m trùng đường hô hấp tái phát, khó thở thường xun 10 KÊNH NHĨ THẤT KNT THỂ TOÀN PHẦN : T/C CƠ... thất ° Dấu hiệu lâm sàng, ECG X quang tương tự thông liên nhĩ lỗ thứ nhất, thường có thêm tím nhẹ, nhi? ??u gắng sức ° Thường có kèm đổ bất thường tĩnh mạch hệ thống bất thường vị trí cấu trúc tim (dextrocardie,