bstrung-hep dong mach phoi

HẸP ĐỘNG MẠCH PHỔI BS ĐÀO HỮU TRUNG HẸP ĐỘNG MẠCH PHỔI • 10% bệnh tim bẩm sinh • Ngun nhân – Có thể chẩn đốn trước sanh – Thể “gia đình” - Hiếm thể nặng – Hội chứng Noonan– Diễn biến thay đổi tùy theo Leopard-Williams mức độ Beurens-Rubéole bẩm sinh • Vừa: chịu đựng – Ngun nhân từ ngồi (ép vịng van động mạch phổi • Nặng: bù VMT-U Carcinoide) • Tùy thuộc mốc thời gian tăng trưởng TL : Heart disease in Infants, Children and Adolescents Baltimore, Williams & Wilkins Co, 1968, p 16 ANATOMY A B •A : A graphic representation of the froliferation •B : and then hollowing out of the tubercles •C : giving rise to the completed valve C THỂ GIẢI PHẪU I/ HẸP TẠI VAN  Dính mép van +/- màng sơ (hình vịm)  Dày van : (nhầy: myxomatous) dạng nhầy: mucoid loạn sản (Noonan)  Tăng sinh bờ mép (Commissural ridges) +/- màng (atresia) THỂ GIẢI PHẪU II/ HẸP TRÊN VAN  Nhánh gần - nhánh xa Type: I/ Một chỗ - trung tâm II/ Nơi phân chia III/ IV/ Nhiều chỗ - ngoại vi - trung tâm  Liên quan loạn sản mạch máu hệ thống (Rubeole - Marfan Williams Beurens - Alagille) Erler Danlos THỂ GIẢI PHẪU III/ HẸP DƯỚI VAN  Tai phễu (Infundibulum)  Giữa thất phải (Medio ventricular - TP buồng) TYPE I (SINGLE, CENTRAL STENOSIS) TYPE II (BIFURCATION STENOSIS) 10 GIẢI PHẪU - SINH LÝ BỆNH Hẹp van ĐMP Cơ cấu gây hẹp mô xơ + sợi lòng TP: - Tai phễu - Tăng sinh Dải thành - Dải vách TP (médio ventriculaire) - Dải điều hoà (TP buồng) Bất thích ứng thất phải 15 LÂM SÀNG  Tùy theo mức độ hẹp Có thể có hay khơng có triệu chứng  Thể tiến triển nặng - Bất thích ứng TP - Tím - Suy tim  ÂTTT dạng - click - T2 tách đôi  Mất P2 - thay đổi tùy theo độ hẹp nhẹ, vừa, nặng 16 THỂ LÂM SÀNG       Thể nhẹ Thể nặng trẻ sơ sinh Thể kèm Shunt Thể khơng điển hình Thể hẹp van Thể hẹp van nhánh 17 CẬN LÂM SÀNG  ECG:  Xquang TP:  Siêu âm: Trục lệnh phải R/S > V1 RV1 cao (30 mm # 100 mmHg) rsR’ V1T (-) V1 -> V4 Cung ĐMP dãn Phì đại TP Tuần hồn phổi giảm Xác định chẩn đoán đánh giá mức độ hẹp Hiệu số áp lực TP/ĐMP Tình trạng TP 18 SIÊU ÂM TIM  Mục đích siêu âm (chung cho hình ảnh học TP) Định vị nơi tắc nghẽn Kích thước buồng, bề dày tâm thất Xác định gradient áp lực Nhĩ-Thất-ĐMP Xác định hợp lưu ĐMP có / khơng thân ĐMP Kích thước ĐMP - P - T Tổn thương phối hợp - Tuần hoàn phụ 19 SIÊU ÂM TIM  Mặt cắt hữu ích * Cạnh ức trục ngang – Hình thể van = ”doming” Dãn sau hẹp Mặt cắt sườn: Thành phần TP Diện tích TP * Doppler pulsé = dị nơi bị hẹp liên tục = Gd TP/ĐMP * Trên hõm ức : ĐMP – P – T  Tổn thương phối hợp – Thể lâm sàng – Thể kèm shunt  Theo dõi sau mổ 20 •Mặt cắt cạnh ức trục dọc – 2D TM trường hợp hẹn van ĐMP đơn thuần, vách thất phải vách liên thất dầy so với thành sau thất trái Buồng thất phải dẫn 21 A B Mặt cắt cạnh ức trục ngang – ngang van ĐMC : Van ĐMP (PVpulmonary valve) dầy, hình vịm (A) Hình ảnh hẹp phễu ĐMP bệnh nhân nam tuổi, đường kính vùng phễu 10.8mm (d1), đường kính vịng van ĐMP 16,2 mm (d2) 22 A B D C E Mặt cắt cạnh ức trục ngang – ngang van ĐMC : Doppler màu, hình ảnh dịng máu xốy màu lập thể ngang van ĐMP hẹp (A) Hình ảnh màng chắn van van ĐMP gây hẹp van ĐMP (B-C) Hình ảnh thiểu sản van ĐMP bé gái tháng tuổi gây hẹp hở van ĐMP kèm dãn 23 thân ĐMP (D-E) Mặt cắt sườn trục ngang – ngang van ĐMC cho thấy hình ảnh thiểu sản van ĐMP, phổ Doppler dịng máu ngang van ĐMP có độ chênh áp thất phải – ĐMP 97 mmHg, hở van ĐMP với phổ dương (AB) Mặt cắt sườn trục ngang – ngang van ĐMP : đo Doppler liên tục dòng máu ngang van ĐMP ghi nhận hẹp van ĐMP nặng với độ chênh áp > 120mmHg 24 DIỄN BIẾN  Trở nặng liên quan với mốc thời gian phát triển  Liên quan với thích ứng TP - dày - dãn - suy TP  VNTM (hiếm) 25 PHÂN LOẠI  Hẹp nhẹ: chênh áp TP/ĐMP < 40 mmHg Áp lực TP 1/2 áp lực TT  Hẹp nặng: chênh áp TP/ĐMP > 80 mmHg Áp lực TP > áp lực TT 26 ĐIỀU TRỊ  Nội khoa  Ngoại khoa: cắt van (Brock 1951 Cắt van + Miếng vá (patch) )  Tim mạch học can thiệp: nong van bóng 27 CHỈ ĐỊNH PHẪU THUẬT  Chênh áp > 40 mmHg - < 80 mmHg : Nong bóng  Chênh áp > 80mmHg + teo vịng van : phẫu thuật Phẫu thuật nong bóng thất bại 28 29