LUPUS BAN đỏ hệ THỐNG

LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG LBH bệnh hệ thống thường gặp nhất, tổn thương nhiều nội tạng nhất, bất thường miễn dịch phong phú Bệnh có KTKN đặc hiệu tương ứng với thể lâm sang đặc biệt LBH hay gặp nữ, trẻ tuổi TB 30 tuổi(16-50 tuổi), liên quan đến yếu tố di truyền: HLA – DR2, HLA – DR3, giảm bổ thể, yếu tố gia đình TCLS Bệnh thường khởi phát từ từ tăng dần, nhiên khở phát nhanh chóng triệu chứng xuất rầm rộ thời gian đầu Bệnh khởi phát tự nhiên sau yếu tố thuận lợi như: nhiễm khuẩn, thai nghén, chấn thương… 1.1 TC toàn thân: Sốt: sốt dai dẳng kéo dài, sốt nhẹ sốt cao Mệt mỏi, ăn uống kém, gầy sút cân 1.2 Triệu hứng tổn thương quan: a Xương khớp: Đau khớp đơn thuần: vị trí khớp nhỏ nhữ, đối xứng hai bên giống VKDT Viêm nhiều khớp cấp tính, bán cấp, mạn tính: khớp nhỏ nhỡ bên giống VKDT khơng có biến dạng, hủy hoại khớp Nếu VK có biến dạng cần nghĩ đến LBH kết hợp VKDT - VK có biến dạng điển hình hình ảnh “bàn tay Jaccoud”, biến dạng khớp không hủy hoại khớp mà tổn thương bao khớp Có thể gặp biến dạng khớp bàn chân, bàn ngón chân Kén khoeo chân: hay gặp Tổn thương khác: viêm gân gấp ngón tay, viêm đứt gân tứ đầu đùi, gân Achilles Viêm bao hoạt dịch cổ tay… Hoại tử đầu xương: hay gặp đâu lồi cầu xương đùi, đầu lồi cầu xương cánh tay, xương gót, bàn ngón chân, khối xương cổ tay… Ở Việt Nam gặp kể bệnh nhân điều trị Corticoid kéo dài b Da, niêm mạc: Ban cánh bướm mặt: Ban phẳng, màu hồng, đồng tập trung thành đám gò má, mũi trán Ban biến hồn tồn để lạidát thâm sau điều trị Ban xuất lại đợt tiến triển Nhạy cảm với ánh nắng: vùng da tiếp xúc ánh nặng bị xạm “bỏng nắng” Ban dạng đĩa: chủ yếu gặp Lupus mạn tính Viêm mơ da tổn thương da không dặc hiệu: Phù nề quanh nhãn cầu, bầm máu, ban dạng chấm, hồng ban bì nhú… Loét miệng mũi: cácvết lt hoại tử vơ khuẩn Rụng tóc, tóc khơ thưa dễ gẫy HC Raynaud: gây lt hoại tử đầu chi, c Tổn thương thận: hay gặp HCTH, HC VCT, suy thận Biểu hiện: Đái máu, Protein niệu, phù… Suy thận thường nguyên nhân tử vong BN d Biểu tâm – thần kinh: Biểu phong phú: Cơn động kinh toàn thể Đau đầu, Migrain Loạn thần, rối loạn tâm thần cấp mạn tính - Có thể có: tổn thương TK sọ não, TK ngoại biên, liệt viêm tủy cắt ngang e Biểu tim mạch: Viêm màng ngồi tim: TDMT, có tiếng cọ màng tim Tuy nhiên không để lại di chứng viêm màng ngồi tim co thắt(khơng có HC Pick) Viêm nội tâm mạc: HC Libman – Sack: Tổn thương van HL, ĐMC Viêm tim: thường phát ĐTĐ, siêu âm tim: RL nhịp tim, RL dẫn truyền Huyết khối động tĩnh mạch: hay gặp mạch ngoại biên, nhiên bị mạh vành, mạch não, mạch tạng Có thể kèm theo chat chống đong Lupus lưu hành (HC Anti phospholipid) THA: VCT, suy thận, dùng Corticid f Biểu phổi – màng phổi: TDMP: bên bên, dịch tiết, thường TDMP tự do, DMP thấy: TB LE, KTKN… Xẹp phổi, viêm phổi lupus khơng điển hình, xơ phổi kẽ lan tỏa chảy máu phế nang thành mảng: nặng, dễ bị tử vong SHH Tăng áp lực ĐMP g Biểu huyết học: Thiếu máu: TM kiểu viêm TM huyết tán, Test Coombs dương tính Giảm BC: chủ yếu giảm BC lympho, dấu hiệu quan trọng gợi ý chẩn đoán Giảm TC: giảm TC ngoại biên, nguyên nhân miễn dịch Hạch to: Hạch to nhiều nơi lách to, gan to: gặp Có mặt Anti prothrombinase (chất chống đông Lupus): Tgian APTT tăng, biểu tắc mạch nhiều nơi h Cơ: Viêm gây đau cơ, giảm lực, loạn dưỡng i Tiêu hóa: Viêm gan tự miễn, rối loạn chức gan, cổ chướng Rối loạn tiêu hóa Viêm tụy cấp XHTH, thủng ống TH tổn thương mạch máu j Tổn thương mắt : Viêm kết mạc, võng mạc xuất tiết võng mạc HC Sjo gren TCCLS: 2.1 Hội chứng viêm: ML tăng, CRP tăng  - globuline,  - Globuline, IgG tăng 2.2 HC miễn dịch: Đặc hiệu cho thể bệnh TB LE: Tỷ lệ TB LE/BC máu > 5% có giá trị KTKN: phát phương pháp miễn dịch huỳnh quang gián tiếp KT kháng thành phần cua nhân bào tương: + kháng thể kháng DNA(ds DNA): Rất đặc hiệu cho lupus + KT kháng RNA ( Sm), KT kháng U1- RNP (HC sharp) + KT kháng Histon: dương tính mà KTKN âm tính nghĩ nhiều đến lupus thuốc + KT kháng SS- A(Ro), SS- B (Trong HC Sjo gren) KT kháng phospholipids: biểu + Phản ứng BW dương tính giả xác nhận test cố định xoắn khuẩn, hấp thụ kháng thể xoắn khuẩn + Có chất kháng đông lupus lưu hành + KT kháng Cardiolipin, kháng 2- GPI Yếu tố dạng thấp: Đa số âm tính Xét nghiệm miễn dịch khác: Bổ thể giảm, giảm Lympho T so với B, tìm Cryoglobulin, ức chế di tản BC ADN Natit, KT kháng tổ chức: tuyến giáp, TC, HC, BC… 2.3 Mơ bệnh: Giúp chẩn đốn xác định, chẩn đoán phân biệt, điều trị tiên lượng bênh Chỉ định chphù hợp cho BN cụ thể Sinh thiết thận Sinh thiết da Sinh thiết MHD 2.4 Xét nghiệm khác: CTM, chức gan thận, … XN nước tiểu XQ tim phổi , XQ khớp,ĐTĐ, siêu âm tim, siêu âm bụng Chẩn đoán xác định: Dựa vào tiêu chuẩn ACR 1997 Gồm 11 tiêu chuẩn sau Ban hình cánh bướm mặt Ban dạng đĩa mặt, than Nhạy cảm ánh sang Loét hoại tử mồm họng Viêm đa khớp khơng có hình bào mịn Viêm màng tim, màng phổi Tổn thương thận: Pr niệu (+), TB niệu: HC, BC, trụ hạt, TB ống thận hỗn hợp Tổn thương thần kinh tâm thần không nguyên nhân khác Rối loạn máu: TM huyết tán có tăng HC lưới Hoặc BC < 4.000 Hoặc BC lympho < 1.000 Hoặc TC < 100.000 10 Rối loạn miễn dịch: KT kháng DNA dương tính Hoặc KT kháng RNA (Sm) dương tính Hoặc tìm thấy kháng thể kháng phospholipids dựa trên: + KT kháng Cardiolipin + Yếu tố chống đông lupus + Test BW (+) giả > tháng xác nhận tets cố định xoắn khuẩn, test hấp phụ kháng thể 11 KTKN (+): Tỷ giá bất thường KTKN phương pháp MDHQ thử nghiệm tương đương, khơng có thuốc kết hợp gây lupus thuốc Chẩn đoán xác định có ≥ 4/11 tiêu chuẩn ... đong Lupus lưu hành (HC Anti phospholipid) THA: VCT, suy thận, dùng Corticid f Biểu phổi – màng phổi: TDMP: bên bên, dịch tiết, thường TDMP tự do, DMP thấy: TB LE, KTKN… Xẹp phổi, viêm phổi lupus. .. thể kháng DNA(ds DNA): Rất đặc hiệu cho lupus + KT kháng RNA ( Sm), KT kháng U1- RNP (HC sharp) + KT kháng Histon: dương tính mà KTKN âm tính nghĩ nhiều đến lupus thuốc + KT kháng SS- A(Ro), SS-... tim, siêu âm bụng Chẩn đoán xác định: Dựa vào tiêu chuẩn ACR 1997 Gồm 11 tiêu chuẩn sau Ban hình cánh bướm mặt Ban dạng đĩa mặt, than Nhạy cảm ánh sang Loét hoại tử mồm họng Viêm đa khớp khơng có