Bài giảng này giúp người học có thể: Nắm được các cơ chế chuyển hoá và thải trừ Bilirubin máu, nắm được bệnh nguyên của vàng da và đánh giá mức độ vàng da, khám và phát hiện được các triệu chứng lâm sàng của hội chứng vàng da đánh giá được các xét nghiệm cận lâm sàng liên quan đến hội chứng vàng da.
Vàng da CHẨN ĐỐN VÀNG DA Mục tiêu 1. Nắm được các cơ chế chuyển hố và thải trừ Bilirubin máu 2. Nắm được bệnh ngun của vàng da và đánh giá mức độ vàng da 3. Khám và phát hiện được các triệu chứng lâm sàng của hội chứng vàng da 4. Đánh giá được các xét nghiệm cận lâm sàng liên quan đến hội chứng vàng da I. ĐẠI CƯƠNG Bình thường nồng độ Bilirubin máu từ 0,8 1,2mg% ( 2mg% (35mmol/l) có thể phát hiện trên lâm sàng và sẽ gây ra vàng da và vàng mắt. II. CƠ CHẾ BỆNH SINH Có 2 cơ chế gây ra vàng da: 1. Do tăng sản xuất Bilirubin (tăng Bilirubin máu khơng liên hợp) Gây ra do bệnh máu (huyết tán hoặc do rối loạn sinh hồng cầu) 2. Do rối loạn thải trừ Bilirubin Do thiếu kết hợp (tăng Bilirubin khơng liên hợp) như trong bệnh Gilbert Hoặc do thiếu thải trừ (tăng Bilirubin máu kết hợp) gây ra ứ mật có thể trong gan hoặc ngồi gan như trong viêm gan siêu vi hoặc sỏi đường mật, ung thư đầu tụy III. CÁC YẾU TỐ CHẨN ĐỐN 1. Khám lâm sàng 1.1. Hỏi bệnh Cơ địa và tiền sử (tuổi, tiền sử nội khoa đặc biệt về vàng da và tiền sử ngoại khoa, chú ý sỏi mật, dùng thuốc, chuyền máu, tiền sử gia đình) Thói quen và lối sống: nhiễm độc rượu, dùng thuốc độc cho gan, dịch tể viêm gan B và C 1.2. Khám Dấu suy tế bào gan (nốt nhện, hồng ban, chảy máu, phù, bệnh não gan) Tăng áp cửa (báng, tuần hồn bàng hệ cửa chủ, lách lớn) Gan lớn (kích thước, mật độ, bề mặt, đau hay khơng) Túi mật lớn, khối u ổ bụng, xuất huyết tiêu hố Vàng da 2. Xét nghiêm sinh hóa Bilirubin máu trực tiếp và tồn phần Men Transaminases Phosphastase kiềm Gamma GT HBsAg, antiHBC type IgM hoặc IgG, HBeAg, ADN virus và AND polymerase HAV Ag Anti HCV, HCVARN 3. Xét nghiệm ghi hình Chụp bụng khơng sửa soạn: để tìm sỏi cản quang Siêu âm bụng nhất là gan mật: Nó giúp phát hiện dấu dãn đường mật do tắt nghẽn, kích thước gan và nhất là túi mật lớn như trong tắt mật thấp như trong u đầu tụy, về mặt cấu trúc của gan như trong xơ gan, ung thư gan, u đường mật, sỏi mật hoặc giun chui đường mật CT Scanner bụng và gan mật: Các bệnh thường được phát hiện là ung thư gan, u đường mật tụy, sỏi giun Chụp đường mật ngược dịng: kết hợp nội soi cho kết quả rất tốt về hình ảnh đường mật nhất là ngồi gan như sỏi, giun, polype, u đường mật, viêm teo đường mật, u đầu tụy Sinh thiết gan: qua da hoặc qua đường tĩnh mạch cổ hoặc qua nội soi ổ bụng. IV. CHẨN ĐỐN NGUN NHÂN 1. Vàng da tăng Bilirubin kết hợp do tắt nghẽn: 1.1. Ngun nhân tắt nghẽn gây vàng da với tăng Bilirubin kết hợp 1.1.1. U đường mật ngồi gan 1.1.2. Ung thư đầu tụy Thường xảy ra ở nam giới > 60 tuổi.Tổng trạng suy giảm, tắt mật nặng, tuần tiến, vàng da đậm (xanh lục). Rối loạn tiêu hóa, có thể đi chảy mỡ, ngứa. Khám lâm sàng có túi mật lớn. Bổ sung chẩn đốn bằng siêu âm tụy và nhất là siêu âm nội có hình ảnh khối u vùng đầu tụy, CT tuỵ 1.1.3. Ung thư bóng Vater Biểu hiện lâm sàng gần giống như ung thư đầu tụy hoặc giả sỏi mật, viêm đường mật với vàng mắt, sốt đau hạ sườn phải, gan và túi mật lớn; có thể tái phát nhiều lần. Chẩn đốn siêu âm, Ct đường mật, chụp nhuộm đường mật 1.1.4. Do chèn ép từ ngồi vào Vàng da Thường gặp là do chèn ép của các hạch vùng cuống gan như trong di căn của ung thư dạ dày, đại tràng, u lympho, ung thư tụy, ung thư gan 1.1.5. Ung thư gan và ung thư đường mật trong gan Ung thư gan nguyên phát: thường xảy ra trên một bệnh gan mạn nhất là xơ gan sau viêm gan siêu vi B, C và phối hợp D, xơ gan rượu, xơ gan trong bệnh huyết thiết tố. Chẩn đốn lâm sàng dựa vào tính chất gan lớn nhanh cứng, khơng đều, khơng đau, Foetoproteine (+), kết hợp với hình ảnh điển hình qua siêu âm với hình ảnh khối écho hổn hợp hoặc tăng âm, có hiệu ứng khối, kết hợp với hình ảnh xơ đẩy mạch máu (Bending’s sign), vịng giảm âm chung quanh khối u (Rim’s sign), để chẩn đốn (+) và chẩn đốn thể mơ bệnh học cần kết hợp chọc hút tế bào, dưới hướng dẫn của siêu âm hoặc sinh thiết gan Ung thư đường mật trong gan: là loại ung thư đường mật ngun phát trong gan. Triệu chứng vàng da thường từ từ và chậm gọi là vàng da tuần tiến. Chẩn đốn dựa vào siêu âm và chụp đường mật cản quang ngược dịng, có hình ảnh xâm chiếm của khối u trong các ống mật trong gan 1.1.6. Vàng da tắt mật khơng do u Do sỏi đường mật: chẩn đốn thường dễ với tiền sử sỏi và viêm đường mật, giun chui đường mật nhiều lần. Khởi bệnh điển hình vớí tam chứng Charcot, khám gan lớn túi mật lớn và đau, tồn thân có hội chứng nhiểm trùng. Siêu âm và chụp đường mật ngược dịng có hình ảnh sỏi Do viêm đường mật: trong viêm mạn thường làm xơ hẹp nhất là xơ hẹp cơ Oddi, hoặc do viêm dính sau phẩu thuật nhất là phẩu thuật đường mật 1.2. Vàng da tăng bilirubin kết hợp do thương tổn tế bào gan 1.2.1. Viêm gan siêu vi Thể điển hình chẩn đốn dễ, dựa vào yếu tố dịch tể và nguồn lây, điển hình qua ba thời kỳ là khởi phát, vàng da và lui bệnh. Men transaminase rất tăng 1020 lần bình thường, Bilirubin tăng cả trực tiếp lẫn giám tiếp. Chẩn đốn xác định dựa vào huyết thanh học tìm các kháng ngun và kháng thể virus A,B,C,D 1.2.2. Viêm gan cấp do rượu Bệnh cảnh nhiễm độc rượu, sốt quanh 380C, bạch cầu và trung tính cao, tỉ ALT/ AST >2 thì rất gợi ý, đặc biệt GT tăng>400 UI/L. . 1.2.3. Viêm gan do thuốc Tiền sử vừa mới dùng thuốc nhất là các loại thuốc độc cho gan 1.2.4. Xơ gan mật tiên phát Bệnh gây ra là do viêm tự miễn của hệ thống đường mật trong gan. Thường xảy ra ở phụ nữ trẻ 3555 tuổi. Xét nghiệm phosphatase kiềm tăng, GT tăng, IGM tăng, kháng thể kháng ty lạp thể tăng trong 8085% trường hợp, céruloplasmine tăng Vàng da 1.2.5. Ứ mật tái phát lành tính Cơ chế chưa rõ, chủ yếu ở nam giới, có từng đợt. 1.2.6. Bệnh DubinJohnson Rối loạn thải trừ bilirubin kết hợp. Bệnh có thể tiềm ẩn hoặc phát hiện ở thời kỳ thiếu niên.Về mơ học có các sắc tố đen sẫm trong tế bào gan 1.2.7. Bệnh Rotor Gây ra do khiếm khuyết trong việc thu nhận và dự trử bilirubin bởi các tế bào gan, bệnh cảnh lâm sàng tương tự như bệnh Johnson 2. Chẩn đốn vàng da tăng bilirubin khơng kết hợp 2.1. Vàng da do tán huyết Thiếu máu huyết tán bẩm sinh hoặc mắc phải do hồng cầu hoặc ngồi hồng cầu. Do hủy hồng cầu vì phá hủy trực tiếp màng tế bào do sốt rét, hoặc do biến dạng hồng cầu như trong bệnh Drépanocytose 2.2. Vàng da khơng do huyết tán 2.2.1. Bệnh Gilbert Sự giảm hoạt tính của UDP glucuronyl transferase gây ra giảm thanh thải bilirubin khơng kết hợp của gan 2.2.2. Bệnh CriglerNajjar Bệnh rất hiếm, di truyền theo tính lặng, mang đặc điểm thiếu tồn bộ hoạt tính của men glucuronyl transferase. Vàng da tiến triển ngày càng tăng, xảy ra từ sơ sinh, thường gây ra bệnh não do tăng bilirubin 2.2.3. Vàng da trẻ con Bệnh được giải thích là do chưa trường thành hoặc do ức chế q trình thu nhận và hoặc là kết hợp bilirubin. Đó là vàng da đơn thuần của trẻ con mới đẻ (đủ tháng hoặc đẻ non), vàng da do sửa mẹ, vàng da xảy ra khi có tắt nghẽn ống tiêu hóa, hoặc có bất thường phối hợp (suy giáp bẩm sinh)., Tài liệu tham khảo Triệu chứng học nội khoa. ĐH Y Khoa Hà Nội NXB Y Học 1999 Bài giảng sinh lý Đại học Y khoa Hà Nội NXB Y Học năm 2000 Bệnh tiêu hố gan mật. Hồng Trọng Thảng NXB Y Học Hà Nội 2002 Các nguyên lý y học nội khoa Harrison. NXB Y Học 2000 L Essentiel Medical de Poche. Ellipeses 1993 The American Journal of Gastroenterology NXB Elsevier vol 95 No. 11. 2000 Vàng da ... Sinh thiết gan: qua? ?da? ?hoặc qua đường tĩnh mạch cổ hoặc qua? ?nội? ?soi ổ bụng. IV. CHẨN ĐỐN NGUN NHÂN 1. ? ?Vàng? ?da? ?tăng Bilirubin kết hợp do tắt nghẽn: 1. 1. Ngun nhân tắt nghẽn gây? ?vàng? ?da? ?với tăng Bilirubin kết hợp 1. 1 .1. U đường mật ngồi gan 1. 1.2. Ung thư đầu tụy... Triệu chứng học? ?nội? ?khoa. ĐH Y Khoa Hà? ?Nội? ?NXB Y Học? ?19 99 Bài? ?giảng? ?sinh lý Đại học Y khoa Hà? ?Nội? ?NXB Y Học năm 2000 Bệnh tiêu hố gan mật. Hồng Trọng Thảng NXB Y Học Hà? ?Nội? ?2002 Các nguyên lý y học? ?nội? ?khoa Harrison. NXB Y Học 2000... Do viêm đường mật: trong viêm mạn thường làm xơ hẹp nhất là xơ hẹp? ?cơ? ?Oddi, hoặc do viêm dính sau phẩu thuật nhất là phẩu thuật đường mật 1. 2.? ?Vàng? ?da? ?tăng bilirubin kết hợp do thương tổn tế bào gan 1. 2 .1. Viêm gan siêu vi Thể điển hình? ?chẩn? ?đốn dễ, dựa vào yếu tố dịch tể và nguồn lây, điển hình