Đang tải... (xem toàn văn)
U lympho không Hodgkin là nhóm bệnh tăng sinh ác tính dòng tế bào lympho, với biểu hiện phức tạp về lâm sàng và mô bệnh học. Với biểu hiện lâm sàng thường gặp nhất tại hạch, tuy nhiên bệnh u lympho ngoài hạch cũng khá phổ biến. Ví trí ngoài hạch thường gặp nhất là hệ thống tiêu hóa, kế đến là vùng đầu mặt cổ. Về đặc điểm mô bệnh học, u lympho loại tế bào B gặp chủ yếu chiếm tỷ lệ từ 67-96% các trường hợp, phổ biến nhất là B lớn lan tỏa.
HUYẾT HỌC - TỔNG QUÁT CA BỆNH HIẾM GẶP VỀ U LYMPHO ÁC TÍNH KHƠNG HODGKIN BIỂU HIỆN Ở TIM NGUYỄN THỊ HƯƠNG1 TĨM TẮT U lympho khơng Hodgkin nhóm bệnh tăng sinh ác tính dịng tế bào lympho, với biểu phức tạp lâm sàng mô bệnh học Với biểu lâm sàng thường gặp hạch, nhiên bệnh u lympho hạch phổ biến Ví trí ngồi hạch thường gặp hệ thống tiêu hóa, vùng đầu mặt cổ Về đặc điểm mô bệnh học, u lympho loại tế bào B gặp chủ yếu chiếm tỷ lệ từ 67-96% trường hợp, phổ biến B lớn lan tỏa U lympho biểu tim vô gặp chiếm 1,3% tổng khối u nguyên phát biều tim chiếm 0,5% u lympho hạch U lympho biểu tim với triệu chứng lâm sàng thường gặp: khó thở, đau ngực, rối loạn nhịp tim Trong phương pháp điều trị u lympho khơng hodgkin: hóa chất xạ trị đóng vai trị chính, phẫu thuật định cho số trường hợp đặc biệt, phẫu thuật đóng vai trị sinh thiết chẩn đốn U lympho khơng hodgkin tim nói chung có tiên lượng xấu Tuy nhiên chẩn đoán sớm điều trị hiệu tiên lượng bệnh khả quant ABSTRACT A case of cardial non-hodgkin lymphoma Cardial lymphoma represents a rare subset of the lymphoma, it composes only 1.3% of all cardiac tumours and 0.5% of all extranodal lymphomas The main clinical manifestations are dyspnea and chest pain always combine arrhythmia The most common type is DLBCL The main theraputic regiments for cardiac lymphoma include chemotherapy and radiotherapy The prognosis is poor Clinical outcome is variable, however early diagnosis in conjuntion with effective treatment may result in an excellent prognosis BÁO CÁO CA BỆNH Hành Địa chỉ: Đơng Cương - TP Thanh Hóa - Thanh Hóa Tại Bệnh viện Việt Đức, bệnh nhân sinh thiết u, MBH u lympho không Hodgkin, bệnh nhân chuyển sang bệnh viện K Vào viện: 09/11/2017 Khám vào viện Lý do: khó thở đau tức ngực Lâm sàng Bệnh nhân tỉnh, thể trạng chung gầy, PS Họ tên BN: Hàn Thị H, SN 1969 Bệnh sử: diễn biến bệnh tháng với triệu chứng đau ngực, khó thở tăng dần, khơng sốt, khơng gầy sút cân Bệnh nhân khám điều trị kháng sinh, giảm đau bệnh viện huyện lên bệnh viện tỉnh không đỡ, chuyển đến khám Bệnh viện Bạch Mai: chẩn đốn u màng ngồi tim xấm lấn tâm thất, chuyển Bệnh viện Việt Đức vào khoa phẫu thuật lồng ngực Hội chứng thiếu máu nhẹ Khó thở liên tục hai thì, nhịp thở 28 lần/phút Đau tức vùng ngực, mức độ vừa Phù ngực cổ, THBH vùng ngực ThS.BS Phó Trưởng Khoa Chống đau-Bệnh viện K 86 TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM HUYẾT HỌC - TỔNG QUÁT Nhịp tim nhanh, tần số 100 -110 lần/ phút, tiếng tim nhỏ, có tràn dịch màng tim Hai phổi RRPN rõ, hội chứng giảm đáy phổi hai bên Bụng mềm, gan lách bình thường Hạch ngoại biên không sờ thấy biệt Lâm sàng phận khác khơng có đặc Cận lâm sàng CTM: giới hạn bình thường SHM: LDH tăng cao (628 U/L), số khác giới hạn bình thường β2M: giới hạn bình thường, HbsAg (-), HbeAg (-), Anti HCV (-) Siêu âm tim Khối dạng tổ chức không đồng mặt trước thất phải kt 6,8 x 4,8 cm, lan vào buồng thất phải phần nhĩ phải, bờ không đều, làm ranh giới thành bên thất phải gây hẹp vừa van ba Tăng áp động mạch phổi Tràn dịch màng tim số lượng vừa gây chèn ép thất phải Chẩn đoán U lympho không Hodgkin giai đoạn IVA, biểu tim, hạch trung thất, tràn dịch màng tim màng phổi Đánh giá tiên lượng theo IPI: điểm, xếp nguy trung bình cao Điều trị BN điều trị tia xạ chống chèn ép 30Gy, giảm tình trạng khó thở Chuyển điều trị hóa chất phác đồ R- CHOP 21, đủ liều Đánh giá đáp ứng sau CK, tình trạng Lâm sàng BN dung nạp thuốc Hết triệu chứng năng, sức khỏe chung lên nhiều, ECOG Độc tính huyết học độ 2: hạ BC độ 2, giảm Hb độ Không xuất độc tính chức gan thận Cận lâm sàng CT 64 dãy lồng ngực: hết tổn thương u hạch Tràn dịch màng phổi hai bên số lượng Chức tâm thu thất trái giới hạn bình thường Chụp CT 64 dãy vùng ngực Nhiều khối hạch trung thất vị trí cạnh khí quản, cạnh quai động mạch chủ quanh carina, hạch lớn kích thước 36 x 42mm Vị trí tâm thất phải có khối phát triển vào lòng, bờ dạng đa thùy, ôm quanh cấu trúc mạch máu màng tim, kích thước 91 x 54mm, ngấm thuốc mạnh sau tiêm Tràn dịch màng ngồi tim Hóa mơ miễn dịch: u lympho không Hodgkin, lan tỏa, tế bào B lớn, CD20 (+) Huyết tủy đồ Máu: bình thường Tủy: mật độ tế bào thưa, dòng HC giảm tỷ lệ, tỷ lệ BC đoạn trung tính tăng, gặp mẫu TC tiêu Hình Hình ảnh CT trước sau điều trị TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 87 HUYẾT HỌC - TỔNG QUÁT Bệnh nhân điều trị tiếp đến CK, đánh giá Toàn trạng chung tốt, ECOG Khơng có triệu chứng Khám lâm sàng khơng phát bất thường Độc tính hạ BC độ 1, HC TC bình thường Siêu âm tim: Khơng cịn tổn thương u hạch PET/CT: Hình ảnh tương ứng với lymphoma biểu tim trung thất đáp ứng hoàn toàn sau điều trị Phương pháp điều trị hóa chất kết hợp xạ trị, phẫu thuật đóng vai trị sinh thiết tổn thương Hóa chất phác đồ R-CHOP xem phác đồ chuẩn để kiểm sốt bệnh So với u lympho ngồi hạch vị trí khác, u lympho biểu tim có tiên lượng xấu Trong y văn, khơng có nghiên cứu lớn tập trung vào u lympho biểu tim mà ghi nhận trường hợp bệnh riêng lẻ Sherise Chantell Roger cộng mô tả ca bệnh u lympho không hodgkin nguyên phát bệnh nhân nam, da trắng, 72 tuổi với khối u lớn tâm thất tâm nhĩ phải, đạt lui bệnh hoàn toàn sau chu kỳ hóa chất phác đồ EPOCH – R[1] Li YH, cộng ghi nhận 10 trường hợp u lympho không Hodgkin biểu tim từ tháng 1/2000-tháng 6/2016 tổng số 3918 ca bệnh u lympho, đó: trường hợp nguyên phát tim biểu dạng nhiều khối hai bên tâm nhĩ, trường hợp biểu thứ phát tim có trường hợp có tràn dịch màng ngồi tim, trường hợp có dạng khối u màng ngồi tim, tỷ lệ nam/ nữ: 3/2, tuổi trng bình 55 (19 - 88) Hình Hình ảnh PET/CT sau kết thúc CK điều trị Như vậy, chẩn đốn u lympho khơng hodgkin giai đoạn IV, với biểu lâm sàng rầm rộ sau điều trị tia xạ chống chèn ép hóa chất phác đồ chuẩn đạt lui bệnh hoàn toàn Hiện tại, sau kết thúc điều trị tháng, tình trạng người bệnh hồn tồn ổn định, nhiên bệnh cần theo dõi lâu dài BÀN LUẬN U lympho biểu tim gặp với biểu lâm sàng nặng nề gây nguy hiểm đến tính mạng người bệnh Chẩn đốn u lympho biểu tim gặp khó khăn u nằm vị trí khó lấy bệnh phẩm sinh thiết 88 Biểu lâm sàng phổ biến khó thở (chiếm 70%), đau ngực (50%), mệt mỏi (20%), phù (20%) Thể MBH phổ biến tế bào B lớn lan tỏa (70%), tế bào T (10%), bệnh hodgkin (10%), u lympho burkitt (10%) Ngoại trừ trường hợp không điều trị tuổi cao thể trạng kém, trường hợp lại điều trị, trường hợp điều trị hóa chất phác đồ CHOP - R, ca điều trị hóa chất kết hợp với xạ trị, thời gian theo dõi tháng Kết điều trị: trường hợp u nguyên phát tim đạt đáp ứng bán phần, PFS tháng, OS 21 tháng; trường hợp thứ phát tim có đáp ứng điều trị, đáp ứng hoàn toàn 11,1%, đáp ứng bán phần 33,3%, bệnh ổn định 22,2%, bệnh tiến triển 30%, PFS tháng, OS 19 tháng[5] Trong báo cáo khác, Nascimento AE cộng ghi nhận trường hợp u lympho không Hodgkin biểu tim: trường hợp nữ, tuổi trung bình 55 (40-68) Vị trí tổn thương gặp nhĩ phải, nhĩ trái, thất phải, trường hợp có tràn dịch màng ngồi tim, với biểu lâm sàng đau ngực, khó thở nhịp chậm Trên điện tâm đồ xuất nhịp nối, block nhánh phải khơng hồn tồn, sóng ST sóng T bất thường Cả ca sinh thiết u xét nghiệm dịch màng tim chẩn đoán MBH (4 trường hợp u lympho không hodgkin tế bào B lớn, trường hợp tế bào B nhỏ) Hai bệnh nhân sống không bệnh sau điều trị CHOP 120 tháng 192 tháng, bệnh nhân điều trị CHOP-R, bệnh giữ nguyên tim giảm gánh khối u thời điểm tháng theo dõi, bệnh nhân TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM HUYẾT HỌC - TỔNG QUÁT thông tin Kết từ báo cho thấy, u lympho tim chẩn đoán sớm điều trị đúng, kết điều trị khả quan[2] Li YH, Shi CY, Duan FQ (2017): A clinical analysis of 10 cases with cardiar lymphoma Zhonghua Xue Ye Xue ZaZhi 38 (2) 102 -106 Ngược lại, báo cáo Chen CF cộng hai trường hợp u lympho nguyên phát tim: kết trường hợp điều trị hóa chất CHOP đạt lui bệnh hoàn toàn, trường hợp từ chối điều trị, tử vong sau hai tháng[3] Gowda RM1, Khan IA (2003): Clinical perspectives of primary cardiac lymphoma 54(5):599-604 KẾT LUẬN Từ kết từ ca bệnh điều trị Bệnh viện K ghi nhận tác giả giới cho thấy, u lympho không hodgkin biểu tim bệnh gặp với biểu lâm sàng rầm rộ, bệnh chẩn đốn có kết MBH Biện pháp điều trị hóa chất hóa chất kết hợp xạ trị Tiên lượng bệnh khác nhau, chẩn đoán sớm điều trị kết khả quan, trường hợp không điều trị bệnh nhân tử vong sớm TÀI LIỆU THAM KHẢO Sherise, Chantell Rogers, OwenA O'Connor, Glen Granati and Kavitha Yaddanapu (2016): The first case of primary cardiac lymphoma, diffuse large B-cell type, successfully treated with EPOCH-R Blood 128:5418 Nascimento AE, Winters GL Pinkus GS (2007): Primary cardiac lymphoma: clinical histologic, immunophenotypic, and genotypic feature of cases of a rare disorder Am J Surg pathol; 31(9): 1344-50 Chin CF, Hsieh PP, Lin SJ (2017): Primary cardiac lymphoma with unusal presentation: A report of two case Mol Clin Oncol 6(3): 311314 TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM Deirdre O'Mahony, Richard L Piekarz, W Patricia Bandettini, Andrew E Arai, Wyndham H Wilson, Susan E Bates: Cardiac involvement with lymphoma: A review of the literature Lam KY, Dickens P, Chan AC (1993): Tumors of the heart A 20-year experience with a review of 12,485 consecutive autopsies Arch Pathol Lab Med 117:1027–31 [PubMed] Grebenc ML, Rosado de Christenson ML, Burke AP, et al (2000): Primary cardiac and pericardial neoplasms: radiologic-pathologic correlation Radiographics 20:1073–103 quiz 110−1, 112 [PubMed] Zhong L, Yang S, Lei K, Jia Y (2013): Primary cardiac lymphoma: a case report and review of the literature Chin-Ger J Clin Oncol 12:43–5 10 Jung YH, Woo IS, Ko YJ, Lee JH, Lim JW, Han CW (2014): A case of primary cardiac lymphoma showing isolated central nervous system relapse Clin Lymphoma Myeloma Leuk 14:e31– 11 Petrich A, Cho SI, Billett H (2011): Primary cardiac lymphoma Cancer 117:581–9 View ArticlePubMedGoogle Scholar 12 Lee GY, Kim WS, Ko Y-H, Choi J-O, Jeon E-S (2013): Primary cardiac lymphoma mimicking infiltrative cardiomyopathy Eur J Heart Fail 15:589–91 89 ... phác đồ R-CHOP xem phác đồ chuẩn để kiểm sốt bệnh So với u lympho ngồi hạch vị trí khác, u lympho bi? ?u tim có tiên lượng x? ?u Trong y văn, khơng có nghiên c? ?u lớn tập trung vào u lympho bi? ?u tim. .. primary cardiac lymphoma 54(5):599-604 KẾT LUẬN Từ kết từ ca bệnh đi? ?u trị Bệnh viện K ghi nhận tác giả giới cho thấy, u lympho không hodgkin bi? ?u tim bệnh gặp với bi? ?u lâm sàng rầm rộ, bệnh chẩn... sau kết thúc đi? ?u trị tháng, tình trạng người bệnh hồn tồn ổn định, nhiên bệnh cần theo dõi l? ?u dài BÀN LUẬN U lympho bi? ?u tim gặp với bi? ?u lâm sàng nặng nề gây nguy hiểm đến tính mạng người bệnh