22 BGbenhcauthan thầy minh giải phẫu bệnh

Tổn thơng cầu thận số bệnh viêm cầu thận nguyên phát THS.BS-TRN NGC MINH Mục tiêu Trình bày số khái niệm thuật ngữ tổn thơng viêm cầu thận Mô tả đặc điểm vi thể, MDHQ siêu cấu trúc loại viêm cầu thận nguyên phát A – Tiểu cầu thận B - Ống lượn gần C - Ống lượn xae D - Juxtaglomerular apparatus Màng đáy Vỏ Bowman – thành tạng 3a Chân tế bào có chân 3b Tế bào có chân khoang Bowman (khoang niệu) 5a Tế bào trung mô cầu thậnl 5b Tế bào trung mơ ngồi cầu thậnl Tế bào hạt(Juxtaglomerular cells) vết đặc Cơ nhẵn Động mạch đến 10 Mao mạch cầu thận 11 Động mạch Các tế bào Tế bào biểu mô: - Lá thành - Lá tạng (podocyte) Tế bào nội mô Tế bào trung mô Tăng tb nội mạch (tế bào nội mô) Tăng tb ngoại mạch (biểu mô trung mô) TB tr thp, B/tg a eozin, Có bờ bàn chải rộng, dài, Đk gấp ống lượn xa Biểu mơ dẹt, đk ½ ống lượn xa, khơng bờ bàn chải Đk ½ ống lượn gần, biểu mơ trụ thấp, khó thấy bở bàn chải (do ngắn, ít) Đk thường lớn ống lượn Gần.TB hình lập phương trụ, giới hạn TB rõ, bào tương bắt màu yếu không nhuộm màu Một số khái niệm thuật ngữ ã Lan toả: tổn thơng toàn cầu thận thận ã ổ: số cầu thận bị tổn thơng ã Toàn bộ: toàn cuộn mao mạch cầu thận bị tổn thơng ã Cục bộ: tổn thơng phần (vùng) cầu thận ã Tăng sinh ã Thay đổi màng ã Viêm cầu thận màng tăng sinh (vừa có tổn thơng tăng sinh vừa có thay đổi màng) ã Hình liềm tế bào Tổn thơng ã Cỏc tn thng t bo ã Nhng bất thường số lượng tế bào cầu thận (nghĩa có tăng sinh tế bào) • Những bất thường chất gian bào (màng đáy ngoại vi trung mơ) • Những chất lắng đọng bất thường Các tổn thương tế bào • Sưng phồng tế bào cầu thận - Sưng phồng TB nội mô => hẹp lịng mm - Sưng phồng TB có chân => P niệu • Tổn thương cầu thận tối thiểu: chân TB có chân Đặc điểm siêu cấu trúc MDHQ khác typ: •Typ I (chiếm 2/3) lắng đọng đặc điện tử nội mô, gian mạch PHMD: C3 dạng hạt, thành phần sớm bổ thể (C1q C4) IgG •Typ II: đặc màng đáy chuyển thành cấu trúc đặc điện tử (do lắng đọng loại vật liệu đặc chưa rõ chất); C3 lắng đọng dạng hạt không mặt màng đáy khơng có lắng đọng đặc C3 có gian mạch lắng đọng hình vịng (vịng gian mạch) Thường khơng có IgG thành phần sớm bổ thể •Thể gặp (typ III) phân biệt có lắng đọng nội mô lắng đọng biểu mô kết hợp với gián đoạn tách đơi màng đáy Viªm cầu thận màng tăng sinh Viêm cầu thận màng tăng sinh Tăng mật độ tế bào (chủ yếu tế bào trung mô) cầu thận Viêm cầu thận màng tăng sinh (nhuộm bạc) Màng đáy quai mao mạch có dạng đờng viền đôi đờng ray xe lửa Viêm cầu thận màng tăng sinh Chất lắng đọng miễn dịch (IgG C3) nằm rải rác dọc theo vách mao mạch vùng trung mô VCT tin trin nhanh (viêm cầu thận liềm tế bào) Là dạng tổn thương cầu thận kèm theo suy giảm nhanh, nặng chức thận, thường có thiểu niệu nặng vơ niệu gây nên suy thận không hồi phục vài tuần vài tháng - HVQH: Tuỳ nguyên nhân, tổn thương ổ hoại tử, tăng sinh TB gian mạch nội mơ lan toả khu trú Điển hình liềm tế bào Liềm TB thường làm tắc khoang Bowman chèn ép mớ mm cầu thận Theo thời gian, phần lớn liềm TB bị xơ hoá - HVĐT: gãy (vỡ) màng đáy cầu thận, có lắng đọng BM số trường hợp - HVHQ: lắng đọng dạng hạt gặp trường hợp VCT (liềm tế bào) tiến triển nhanh đến sau nhiễm khuẩn Trong hội chứng Goodpasture, lắng đọng miễn dịch lại cú dng ng vin Viêm cầu thận hình liềm (viêm cầu thận tiến triển nhanh) Viờm cu thn hỡnh lim Viêm cầu thận hình liềm (H&E) Tăng sinh tế bào biểu mô thành làm khoang niệu hẹp dần, tạo hình liềm (trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống) Các quai mao mạch có vách dày chất lắng đọng, Gợi dạng mắt lồng gà Viêm cầu thận :hình liềm (MDHQ) Bnh thn IgA (bnh Berger) Lắng đọng IgA chiếm ưu vùng gian mạch; HVQH khơng có tiêu chuẩn đặc trưng xét nghiệm HQMD HVĐT lại giúp ích nhiều cho chẩn đốn •HVQH: Cầu thận bình thường giãn rộng gian mạch tăng sinh cục Khi khỏi, tổn thương tăng sinh ổ gây xơ cứng khu trú •HQMD: lắng đọng gian mạch lan toả mạnh Hiếm gặp thành phần bổ thể: C3, C1q C4 Ngồi ra, vách mao mạch có phản ứng HQMD với IgA •HVĐT: lắng đọng đặc điện tử kín đáo, khu trú phía màng đáy Đôi lắng đọng vách mm cầu thận Những lắng đọng thường nhỏ thưa so với lắng đọng bệnh lupus ban đỏ hệ thống Viêm cầu thận IgA (bệnh thận IgA, bệnh Berger) Bệnh thận IgA (bệnh Berger) IgA lắng đọng vùng trung mô kèm tăng sinh tế bào trung mô Bệnh nhân thờng đái máu Bệnh thận IgA Kháng thể IgA n»m vïng trung m« ... (bệnh nhiễm bột – amyloidosis) • Đặc điểm siêu cấu trúc (HVĐT) + Lắng đọng phức hợp miễn dịch đặc điện tử * Trung mô (bệnh thận IgA) * Dưới nội mô (bệnh viêm cầu thận lupus) * Dưới biểu mô (bệnh. .. chống màng đáy * Quá nhiều protein huyết tương (bệnh xơ cầu thận tiểu đường) + Nhuộm PHMD dạng hạt * Trung mô (bệnh thận IgA) * Vách mao mạch (bệnh cầu thận màng) * Cả trung mô vách mao mạch... typ viêm cầu thận nguyên phát Bệnh cầu thận có H/c thận h ã Bệnh thay đổi tối thiểu ã Viêm cầu thận màng ã Xơ cầu thận ổ cục ã Viêm cầu thận tăng sinh gian mạch Bệnh cầu thận có H/c viêm cầu