BG THIEU NANG MD

THI UăNĔNGăMI NăD CH TS Lê Ngọc Anh BI UăHI NăĐỄPă NGăMI NăD CH Đáp ng MD m c MD sinh lý Quá mạnh Quá mẫn Quá yếu Thi u nĕng RL cường độ đáp ng RL nhận di n kháng nguyên Tự mi n M C TIÊU Trình bày phân loại thiểu miễn dịch Trình bày loại thiểu miễn dịch bẩm sinh, loại cho ví dụ Trình bày loại thiểu miễn dịch mắc phải, loại cho ví dụ Trình bày chế bệnh sinh thiểu miễn dịch nhiễm HIV/AIDS Đ I C NG  Thi u nĕng mi n d ch tình tr ng hệ miễn d ch đáp ng d ới m c cần thiết tr ớc yếu tố gây h i (kháng nguyên) làm xuất bệnh lý Bao gồm nhóm lớn:  Thiểu miễn dịch bẩm sinh (tiên phát)  Thiểu miễn dịch mắc phải (thứ phát)  Đặc trưng:  Dễ b nhiễm nhiều lo i vi khuẩn, virus, nấm, ký sinh trùng đề kháng miễn d ch giảm sút  Dễ b ung th bệnh tự miễn PHÂN LO I  Thi u nĕng mi n d ch bẩm sinh (tiên phát) Thi u nĕng mi n d ch mắc phải (th phát) CỄCăTHÀNHăPH NăCỦAăH ăTH NGăMI NăD CH Thi u nĕng mi n d ch dòng lympho T B Thi u nĕng mi n d ch dòng lympho T B 2.1 Thi u nĕng mi n d ch bẩm sinh 2.1.1 Thi u nĕng mi n d ch bẩm sinh dòng lympho T 2.1.2 Thi u nĕng mi n d ch bẩm sinh dòng lympho B 2.1.3 Thi u nĕng mi n d ch phối hợp nặng (SCID) 2.1.4 Thi u nĕng mi n d ch c a thực bào bổ th THI UăNĔNGăăMDăDÒNGăLYMPHOăT Hội ch ng Di George Các túi hầu th & khơng phát tri n  RL hình thành tuyến c, cận giáp, cung ĐMC, môi tai  Giảm sản tuyến c,  Suy giảm tuyến cận giáp: Giảm Ca huyết  co giật  D tật ởătim mạch: bất thường cung ĐMC,ăt ch ng Fallot;  D dạng ởămặt: hàm nhỏ, tai thấp, mắt cách xa…;  Biến đổi ởăvùng 11 nhánh dài NST 22 (22q11) THI UăNĔNGăăMDăTH CăBÀOăVÀăBỔăTH Bệnh u hạt mạn tính (Chronic granulomatous disease) Số l ng BC trung tính khơng đổi, nh ng khơng có khả thực bào diệt khuẩn  BC tập trung thành u h t THI UăNĔNGăăMDăTH CăBÀOăVÀăBỔăTH Thiếu hụt bổ thể - Thiếu h t hay nhiều cấu phần c a hệ thống bổ thể - Thiếu h t protein điều hòa bổ thể THI UăNĔNGăăMDăTH CăBÀOăVÀăBỔăTH Protein thiếu C1q Các bất thường v hoạt hóa Rối lo n ho t hóa đ ờng cổ điển C1r ’’ C1s ’’ C4 ’’ C2 ’’ C3 Properdin Các b nh liên quan Lupus ban đỏ hệ thống, viêm cầu thận Lupus ban đỏ hệ thống, viêm cầu thận Nhiễm khuẩn sinh m Lupus ban đỏ hệ thống, viêm cầu thận Nhiễm khuẩn sinh m Lupus ban đỏ hệ thống, viêm cầu thận Nhiễm khuẩn sinh m Lupus ban đỏ hệ thống; Viêm m ch Viêm cầu thận; Nhiễm khuẩn sinh m Rối lo n ho t hóa đ ờng cổ điển vƠ đ ờng Nhiễm khuẩn sinh m Alternative Viêm cầu thận Tổn th Nhiễm khuẩn sinh m ng ho t hóa đ ờng Alternative Các thành phần bổ th ởăgiai đoạn hoạt hóa C5 C6 C7, Kém/khơng hình thành ph c h p cơng màng (MAC:Membrane attack complex) ’’ ’’ Nhiễm Nesseria rải rác Nhiễm Nesseria rải rác Nhiễm Nesseria rải rác; Viêm cầu thận; Lupus ban đỏ hệ thống THI UăNĔNGăăMDăTH CăBÀOăVÀăBỔăTH Protein thiếu Bất thường v hoạt hóa Điều hịa bất th ờng ho t Yếu tố c chế hóa đ ờng cổ điển, tiêu th C1 (C1-INH) C3 Yếu tố I Yếu tố H DAF HRF CR1 CR1 CR3 Điều hòa bất th ờng ho t hóa đ ờng cổ điển, tiêu th C3 ’’ Điều hòa bất th ờng ho t tính C3 convertase Hồng cầu tăng nhậy cảm với MAC Thụ thể bổ thể Điều hòa bất th ờng ho t tính C3 convertase Điều hịa bất th ờng ho t tính C3 convertase Các b nh lý liên quan - Phù da, niêm m c đ t cấp tính - Lupus ban đỏ hệ thống - Bệnh tăng sinh lympho B Tên b nh - Phù m ch, thần kinh di truyền - Phù m ch thần kinh mắc phải Nhiễm khuẩn sinh m Viêm m ch Viêm cầu thận ’’ Tan máu nội m ch Hemoglobin niệu k ch phát ’’ Lupus ban đỏ hệ thống Lupus ban đỏ hệ thống Nhiễm khuẩn sinh m Giảm kết dính b ch cầu 2.2 Thi u nĕng mi n d ch mắc phải 2.2.1 Thi u nĕng MD HIV 2.2.2 Thi u nĕng MD suy dinh dưỡng 2.2.3 Thi u nĕng MD nguyên nhân khác THI UăNĔNGăăMDăDOăHIV HIV (Human Immunodeficiency Virus) Thuộc h Retrovirus, thành viên c a Lentivirus; Mang ARN HIV gồm HIV1 HIV-2 HIV hồn chỉnh hình cầu, đ ờng kính 80-120 nm:  Vỏ ngoài: lipid kép, gp120/gp41 (HIV-1) gp125/gp36 (HIV-2)  Vỏ trong:  Lớp ngoài: p18  Lớp trong: p24  Lõi: s i ARN giống mang gen di truyền C u trúc HIV Các giai đoạn nhi m HIV vào t bào 1 Gắn kết 2 Sao chép ngược Nhân lên Nảy chồi Trưởng thành CƠăCH ăB NHăSINHă CƠăCH ăB NHăSINHă Lympho TCD4 Giảm m nh số l ng lẫn ch c năng, nhiều c chế kết h p với Lympho TCD8 NK Giảm ch c thiếu kích thích từ IL-2 (do TCD4 tiết) để ho t hóa Lympho B gp120 c a HIV ho t hóa sản sinh KT nh ng khơng có khả lo i trừ KN Đại thực bào Cũng b nhiễm HIV nên giảm hóa ng động, giảm tiết IL-1 giảm khả trình diện KN TI NăTRI NăCỦAăHIV/AIDS THI UăNĔNGăăMDăDOăSUYăDINHăD ỠNG Suy DD, s c đ kháng MD nhi m khuẩn quan h chặt chẽ thúc đẩy lẫn THI UăNĔNGăăMDăDOăSUYăDINHăD ỠNG Biểu rõ rệt thể suy dinh d ỡng nặng nh Kwaschiorkor Marasmus thiếu chất dinh d ỡng protid, lipid, glucid, vitamin chất vi l ng - Tuyến c h ch b ch huyết b suy thoái, teo nhỏ - Giảm số l ng, ch c tế bào lympho T B - Giảm khả tiết cytokin sinh KT - Giảm rõ rệt hàm l ng bổ thể: nhiều C3 - Đáp ng với vacxin: Khả t o KT nh hiệu giá KT c a trẻ SDD thấp h n nhiều so với trẻ bình th ờng THI UăNĔNGăăMDăDOăNGUYểNăNHỂNăKHỄC Do nhi m khuẩn: - Vi khuẩn: lao kê, giang mai, nhiễm t cầu, não mô cầu… - KST: Sốt rét, giun, sán… - Virus Do b nh ác tính: Các ung th giai đo n cuối, lan rộng Đặc biệt, ung th máu … Do dùng thuốc c chế MD: Các thuốc có tác d ng c chế phân triển, diệt tế bào điều tr ung th hay ghép t ng… Chúc bạn học t t! LÊ NG C ANH lengocanhdb@gmail.com ... 2.2 Thi u nĕng mi n d ch mắc phải 2.2.1 Thi u nĕng MD HIV 2.2.2 Thi u nĕng MD suy dinh dưỡng 2.2.3 Thi u nĕng MD nguyên nhân khác THI UăNĔNGă? ?MD? ?DOăHIV HIV (Human Immunodeficiency Virus) Thuộc... trình diện KN TI NăTRI NăCỦAăHIV/AIDS THI UăNĔNGă? ?MD? ?DOăSUYăDINHăD ỠNG Suy DD, s c đ kháng MD nhi m khuẩn quan h chặt chẽ thúc đẩy lẫn THI UăNĔNGă? ?MD? ?DOăSUYăDINHăD ỠNG Biểu rõ rệt thể suy dinh d...BI UăHI NăĐỄPă NGăMI NăD CH Đáp ng MD m c MD sinh lý Quá mạnh Quá mẫn Quá yếu Thi u nĕng RL cường độ đáp ng RL nhận di n kháng nguyên