U tim ở trẻ mới sinh là hiếm gặp trên lâm sàng. Ca bệnh nhân 2 ngày tuổi đã được phẫu thuật lấy khối u khi khối u chèn ép cả đường vào và đường ra thất trái gây triệu chứng tại Bệnh viện Tim Hà Nội. Đây là ca lâm sàng đầu tiên về u tim ở trẻ mới sinh được phẫu thuật ở nước ta.
CA LÂM SÀNG Phẫu thuật u tim trẻ sinh Nguyễn Sinh Hiền, Phạm Như Hùng, Nguyễn Trung Kiên, Vương Hoàng Dung, Nguyễn Quang Tuấn Bệnh viện Tim Hà Nội TÓM TẮT U tim trẻ sinh gặp lâm sàng Ca bệnh nhân ngày tuổi phẫu thuật lấy khối u khối u chèn ép đường vào đường thất trái gây triệu chứng Bệnh viện Tim Hà Nội Đây ca lâm sàng u tim trẻ sinh phẫu thuật nước ta Chúng tơi bàn luận ca từ chẩn đốn, xử trí tiên lượng lâu dài ca bệnh ĐẶT VẤN ĐỀ U tim miêu tả từ kỷ thứ 18 bác sĩ Albers Năm 1952, ca lâm sàng u tim chẩn đốn dựa hình ảnh chụp buồng tim Đến năm 1955, ca u tim phẫu thuật tuần hoàn thể [1] Tỷ lệ u tim gặp lâm sàng trẻ nhi Các nghiên cứu cho thấy tỷ lệ khoảng 0,0017 đến 0,28 ca trẻ tử vong phẫu thuật tử thi [2] Phần lớn u tim trẻ em lành tính, chiếm 90% Trong 40-60% ca u tim trẻ em u vân (Rhabdomyoma) 1519% ca u tim trẻ em u quái (Teratoma) Từ 12-14% ca u tim trẻ u sợi (Fibroma) 5% ca trẻ em u máu (Haemangoma) U nhầy (Myxoma) chiếm phần lớn người lớn trẻ em gặp 2-4% Còn lại đa phần u khác gặp [3,4] Với trẻ sinh, u tim gặp Khi tra 74 y văn, có vài trăm ca công bố [5,6] Do đa phần, u tim lành tính trẻ em Các triệu chứng gặp nghe thấy tiếng thổi, trẻ tím rối loạn nhịp thấy trẻ u tim Tuy nhiên, số đứa trẻ cần phải phẫu thuật tình trạng u tim làm tắc nghẽn đường (outflow tracts) đường vào (ìnflow tracts) tâm thất Tra y văn, nhận thấy trường hợp báo cáo trẻ sinh Tại Việt Nam, chưa thấy trường hợp công bố Đây ca lâm sàng phẫu thuật u tim cho trẻ sinh nước ta CA LÂM SÀNG Bé D.H.A ngày tuổi chuyển đến Bệnh viện Tim Hà Nội phát u tim từ bụng mẹ trẻ tuần thứ 25 mẹ siêu âm bào thai Trẻ sinh với cân nặng 2,8 kg Trẻ vào viện ngày thứ có triệu chứng khó thở, tím nhiều,đặc biệt nửa thể, tiểu ít, bỏ bú Siêu âm tim cho thấy hình ảnh nhiều khối u tim (hình 1) Các khối u nằm rải rác nhĩ trái, thất phải thất trái Đặc biệt khối u lớn đường kính 22 mm lòng nhĩ trái sát sau van hai gây hẹp đường vào thất trái, khối u 13 mm nằm đường thất trái gây chênh áp thất trái động mạch chủ 68 mmHg Bệnh nhân có ống động mạch kích thước mm Trên siêu TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 78.2017 CA LÂM SÀNG âm thấy dòng máu từ động mạch phổi qua ống động mạch để cấp máu cho nửa thể Áp lực động mạch phổi đo siêu âm tim 72 mmHg Bệnh nhân định mổ cấp cứu vào ngày thứ sau sinh Phẫu thuật gồm cắt khối u nhĩ trái thất trái (khối u gây chèn đường thất trái) với thắt ống động mạch Kết giải phẫu bệnh lý cho thấy, u tim lành tính với hình ảnh gồm tế bào tim sản với nhân nhỏ, không đều, thô, tăng sắc nhẹ, bào tương rộng, đa số sáng hốc hóa Bệnh nhân rút nội khí quản 01 ngày sau phẫu thuật Các xét nghiệm sinh hóa máu sau phẫu thuật: Troponin T hs 3893 ng/l, pro-BNP 1558 ng/l, CK 567 U/l, CK-MB 85 U/l, GOT 181 U/l, GPT 12 U/l, Ure 4,1 mmol/l, creatinine 75 µmol/l Siêu âm sau phẫu thuật cho thấy số khối u thất trái thất phải (hình 2) Khơng thấy hình ảnh hẹp đường thất trái ống động mạch Áp lực động mạch phổi sau phẫu thuật 30 mmHg Các thông số thất trái Dd 20 mm, Ds 12 mm, Vd 13, Vs 3,1, EF 76% Thất phải 8,2 mm, nhĩ trái 14 mm Trong thời gian nằm viện bệnh nhân có nhiều tim nhanh kịch phát thất (hình 3) Bệnh nhân chuyển nhịp xoang Digoxin đường tĩnh mạch (hình 4) Bệnh nhân xuất viện sau tuần nằm viện Bệnh nhân tái khám sau tháng với cân nặng trẻ 4,1 kg Trẻ khơng có triệu chứng đặc biệt Hình Siêu âm tim sau phẫu thuật Chỉ thấy số khối u lòng thất Các khối u cản trở đường thất trái lấy Hình Hình ảnh tim nhanh thất sau bệnh nhân phòng hậu phẫu Hình Hình ảnh điện tâm đồ nhịp xoang bệnh nhân BÀN LUẬN Hình Siêu âm tim ngày thứ trẻ với hình ảnh nhiều khối u rải rác thất phải, thất trái nhĩ phải Hình bên phải cho thấy khối u gây hẹp đường thất phải Thứ nhất, u tim chúng tơi chẩn đốn thời kỳ bào thai Siêu âm tim thai bắt đầu nước ta vài năm trở lại Rõ ràng việc phát sớm dị tật bẩm sinh từ bào thai mà u tim cho phép nhanh chóng can thiệp cho trẻ sinh Theo nguyên lý, nên siêu âm tim thai cho tất bà mẹ TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 78.2017 75 CA LÂM SÀNG mang thai Tuy nhiên, điều tiến hành số nước mà điển hình Nhật Bản [7] Ở Việt Nam, lực lượng bác sĩ siêu âm tim thai nên việc khơng khả thi Chúng ta nên tiến hành siêu âm tim thai cho trường hợp có nguy cao bất thường tim, bao gồm: mẹ nhiễm virus, nhiễm lao; mẹ sử dụng thuốc chống co giật, amphetamines, số kháng sinh; mẹ làm việc tia X; mẹ bị bệnh lý đái tháo đường, chuyển hóa collagen, bệnh tim bẩm sinh thai có bất thường nhịp tim, anh chị em có bệnh tim bẩm sinh, thai đơi [8] Trường hợp này, trẻ đưa làm siêu âm bào thai nghe thấy nhịp tim trẻ nhanh bất thường Một câu hỏi thời điểm nên gửi làm siêu âm bào thai? Hầu hết bệnh tim bẩm sinh nghiêm trọng phát tuần thứ 18 đến tuần thứ 20 bào thai [9] Một số tổn thương khác phát tuần thứ 30 [10] Vì vậy, có nghi ngờ nên cho bà mẹ làm siêu âm tim thai tuần thứ 18 đến tuần thứ 20 thai kỳ nhắc lại tuần thứ 30 Thứ hai, việc dựa chẩn đốn hình ảnh siêu âm tim giúp nhận biết loại u tim nào? Trong u vân (Rhabdomyoma), siêu âm tim thường thấy hình dạng đồng nhất, tròn, danh giới rõ sáng so với vùng tim bình thường Các khối u thường nằm thất nhìn thấy nhĩ U vân hay hình thành lên nhiều khối u tim (giống hình ảnh siêu âm ca lâm sàng chúng tôi) Trong u quái (Teratoma), siêu âm tim thường thấy khối u gắn với đáy động mạch động mạch phổi, động mạch chủ [11] Khối u thường làm tăng tiết dịch vào khoang màng tim gây tràn dịch màng tim Khối u thường có lòng rỗng chia thành nhiều thùy [12] (hình 5) Trong u sợi (Fibroma), khối u đa phần nằm vùng vách liên thất Khối u thường có kích thường từ 1-10 cm [13] Trong u nhầy (Myxoma), khối u thường khối có cuống nằm 76 nhĩ Khối u nhầy thường thấy khối không đồng di động (hình 6) [14] Hình Khối u quái (Teratoma) siêu âm tim với hình ảnh tràn dịch màng tim khối u rỗng lòng bên Hình Khối u nhầy nhĩ trái có cuống gắn vào thành nhĩ trái Thứ ba, định phẫu thuật tiên lượng bệnh nhân nào? Trong u vân (Rhabdomyoma) tiên lượng thường lành tính Các khối u thường tự thối triển Nhiều trường hợp u vân hết trẻ lớn lên mà can thiệp [15] Do khơng có chèn ép gây ảnh hưởng huyết động gần khơng phải phẫu thuật loại bỏ khối u [16] Ca khối u gây TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 78.2017 CA LÂM SÀNG chít hẹp đường vào thất trái Trên y văn, thấy ca ghi nhận phẫu thuật lấy khối u trẻ sinh [17] Ca phẫu thuật loại bỏ u cho trẻ sinh ca ghi nhận nước ta Sự thành công ca phẫu thuật đánh dấu phát triển ngành Tim mạch nước nhà Nó thể tiến tim mạch chẩn đoán, phẫu thuật tim mạch, gây mê hồi sức sau mổ Chúng ta nhớ cách 10 năm, việc phẫu thuật cho trẻ 10 kg khó khăn nước ta, nhờ tiến chung nên khơng hạn chế cân nặng đến định phẫu thuật Tiên lượng sau mổ bệnh nhân thường tốt Một nghiên cứu có số lượng lớn phẫu thuật u tim tiên phát bao gồm 89 bệnh nhân 18 tuổi với 16 trung tâm nước Mỹ 15 năm cho thấy kết phẫu thuật cho u tim tiên lượng gần tiên lượng xa tốt vởi tỷ lệ tái phát thấp [17] Nghiên cứu cho thấy u vân gặp nhiều làm giải phẫu bệnh Thứ tư, rối loạn nhịp với tim nhanh kịch phát thất bệnh nhân này? Rối loạn nhịp khơng gặp bệnh nhân có u vân Các nghiên cứu ghi nhận rối loạn nhịp lên tới 47% ca u vân [18] Rối loạn nhịp nhĩ thất gặp u vân tỷ lệ gặp cao hội chứng Wolff-Parkinson-White Điều giải thích khối u với tế bào có đặc tính giống đặc tính đường dẫn truyền nên tạo chức đường phụ Các tế bào tạo liên tục làm liên hệ tế bào nhĩ thất [19] Tuy nhiên, có cần triệt đốt qua ống thơng điện cực cho tim nhanh không? Các nghiên cứu cho thấy nhiều bệnh nhân u vân có hội chứng Wolff-Parkinson-White hội chứng qua thời gian theo dõi [20] Do triệt đốt qua ống thông điện cực cho bệnh nhân không cần thiết KẾT LUẬN Phẫu thuật cho u tim trẻ sinh lâm sàng Phẫu thuật u tim trẻ sinh đạt thành cơng có phối hợp tốt tim mạch chẩn đoán, đặc biệt chẩn đoán trước sinh, phẫu thuật tim mạch, gây mê hồi sức sau mổ ABSTRACT Neonatal cardiac tumors is very rare in cardiology practice Female patients with days old were surgical resection of the tumors due to mechanical obstruction ofleft ventricular outflow at Hanoi Heart Hospital This is the first case of surgegy for neonatal cardiac tumors in Vietnam We will disscuss the diagnosis, therapy and outcome of this case TÀI LIỆU THAM KHẢO Tao TY, Yahyavi-Firouz-Abadi N, Singh GK, Bhalla S Pediatric cardiac tumors: clinical and imaging features Radiographics 2014 Jul-Aug 34 (4):1031-46 Lam KY, Dickens P, Chan AC: Tumors of the heart A 20-year experience with a review of 12,485 consecutive autopsies Arch Pathol Lab Med 1993, 117: 1027-1031 TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 78.2017 77 CA LÂM SÀNG Chan HS, Sonley MJ, Moes CA, Daneman A, Smith CR, Martin DJ: Primary and secondary tumours of childhood involving the heart, pericardium, and great vessels A report of 75 cases and review of the literature Cancer 1985, 56: 825-836 Holley DG, Martin GR, Brenner JI: Diagnosis and management of fetal cardiac tumors: a multicenter experience and review of published reports J Am Coll Cardiol 1995, 26: 516-520 Linnemeier L, Benneyworth BD, Turrentine M, Rodefeld M, Brown J Pediatric cardiac tumors: a 45-year, single-institution review World J Pediatr Congenit Heart Surg 2015 Apr (2):215-9 Carrilho MC, Tonni G, Araujo E et al Fetal cardiac tumors: prenatal diagnosis and outcomes Rev Bras Cir Cardiovasc 2015 Jan-Feb; 30(1): VI–VII Satomi G, Kawataki M, Nishibatake et al Japanese Guidelines for fetal echocardiography Pediatrics International (2015) 57: 1–21 International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology Cardiac screening examination of the fetus: guidelines for performing the “basic” and “extended basic” cardiac scan Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 27:107–113 Sharland GK, Allan LD Screening for congenital heart disease prenatally Results of a 1/2-year study in the South East Thames Region Br J Obstet Gynaecol.1992; 99 : 220–25 10 Hornberger LK, Sanders SP, Rein AJJ et al Left heart obstructive lesion and left ventricular growth in the midtrimester fetus: A longitudinal study Circulation 1995; 92 : 1531–8 11 Benatar A, Vaughan J, Nicolini U, Trotter S, Corrin B, Lincoln C: Prenatal pericardiocentesis: its role in the management of intrapericardial teratoma Obstet Gynecol 1992, 79: 856-859 12 Uzun O, Dickinson DF, Watterson KG: Acute tamponade due to massive cystic teratoma in a newborn infant Heart 1996, 76 (2): 188-193 13 Isaacs H: Fetal and Neonatal Cardiac Tumors Pediatr Cardiol 2004, 25: 252-273 14 Cohen MV: Left atrial myxoma: echocardiographic identification J Med Soc NJ 1979, 76: 213-215 15 Kutluk T, Demir HA, Buyukpamukcu M, et al Cardiac rhabdomyomas in childhood: six cases from a single institution Turk J Pediatr 2013 Jan-Feb 55(1):69-73 16 Nield LE, Mendelson M, Ahmad N, Manlhiot C, Jaeggi ET, McCrindle BW Clinical Review of Obstructive Primary Cardiac Tumors in Childhood Congenit Heart Dis 2013 Aug 21 17 Padalino MA, Vida VL, Boccuzzo G et al Surgery for Primary Cardiac Tumors in Children Circulation 2012; 126:22-30 18 Wacker-Gussmann A, Strasburger JF, Cuneo BF, Wiggins DL, Gotteiner NL, Wakai RT Fetal arrhythmias associated with cardiac rhabdomyomas Heart Rhythm 2014;11(4):677–683 19 Mas C, Penny DJ, Menahem S: Pre-excitation syndrome secondary to cardiac rhabdomyomas in tuberous sclerosis J Paediatr Child Health 2000, 36 (1): 84-86 20 Miyake CY, Del Nido PJ, Alexander ME, Cecchin F, Berul CI, Triedman JK, et al Cardiac tumors and associated arrhythmias in pediatric patients, with observations on surgical therapy for ventricular tachycardia J Am Coll Cardiol 2011 Oct 25 58(18):1903-9 78 TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 78.2017 ... sinh [17] Ca ph u thuật loại bỏ u cho trẻ sinh ca ghi nhận nước ta Sự thành công ca ph u thuật đánh d u phát triển ngành Tim mạch nước nhà Nó thể tiến tim mạch chẩn đoán, ph u thuật tim mạch, gây... [20] Do triệt đốt qua ống thông điện cực cho bệnh nhân không cần thiết KẾT LUẬN Ph u thuật cho u tim trẻ sinh lâm sàng Ph u thuật u tim trẻ sinh đạt thành cơng có phối hợp tốt tim mạch chẩn đoán,... rút nội khí quản 01 ngày sau ph u thuật Các xét nghiệm sinh hóa m u sau ph u thuật: Troponin T hs 3893 ng/l, pro-BNP 1558 ng/l, CK 567 U/ l, CK-MB 85 U/ l, GOT 181 U/ l, GPT 12 U/ l, Ure 4,1 mmol/l,