bệnh lách lành tính thanh

bệnh lách lành tính thanh ,giải phẩu bệnh,Y KHOA,tài liệu cho sinh viên y khoa, SINH VIÊN XÉT NGHIỆM, MÔ HỌC.bệnh lách lành tính thanh ,giải phẩu bệnh,Y KHOA,tài liệu cho sinh viên y khoa, SINH VIÊN XÉT NGHIỆM, MÔ HỌC.bệnh lách lành tính thanh ,giải phẩu bệnh,Y KHOA,tài liệu cho sinh viên y khoa, SINH VIÊN XÉT NGHIỆM, MÔ HỌC.bệnh lách lành tính thanh ,giải phẩu bệnh,Y KHOA,tài liệu cho sinh viên y khoa, SINH VIÊN XÉT NGHIỆM, MÔ HỌC.bệnh lách lành tính thanh ,giải phẩu bệnh,Y KHOA,tài liệu cho sinh viên y khoa, SINH VIÊN XÉT NGHIỆM, MÔ HỌC.

1 MỤC LỤC Trang Đại cương Giải phẫu học Cấu trúc mô học Chức Các tổn thương lành tính lách 10 Quá sản nang phản ứng với hình thành tâm mầm 10 Quá sản mô lympho phản ứng không tạo tâm mầm 12 Bệnh Castleman 13 Các suy giảm miễn dịch thường gặp 16 Hội chứng tăng sinh lympho bào tự miễn 17 Bệnh Gaucher bệnh rối loạn dự trữ khác 18 Tạo máu tủy 21 U mô bào Langerhans 24 U máu lách 27 10 Nang biểu bì lành tính 30 11 Nang giả lách 32 12.Nang kí sinh trùng 32 13 U mô thừa lách 33 14 Viêm giả u 35 15 Lách lớn sung huyết 38 16 Nhiễm khuẩn sinh mủ 39 17 Bệnh dạng u hạt 40 Tài liệu tham khảo MÔ BỆNH HỌC VÀ MỘT SỐ THAY ĐỔI CẤU TRÚC TRONG BỆNH LÝ LÀNH TÍNH CỦA LÁCH A Đại cương Giải phẫu học Lách quan nằm đường tuần hoàn máu Lách nằm vùng đáy dày hồnh, góc phần tư trái khoang bụng Lách có hình khối dài, trọng lượng khoảng 150-250 gram, người già khối lượng lách giảm Lách phủ phúc mạc, nối với dày, hoành, thận trái nếp gấp màng bụng gọi dây chằng: vị - lách, hoành – lách, lách – thận 3 a Mạch máu nuôi dưỡng Máu vào lách thông qua động mạch lách, nhánh lớn động mạch thân tạng Động mạch lách đổ vào lách qua – nhánh, nhiên số lượng vị trí nhánh động mạch lách thay đổi Máu tĩnh mạch khỏi lách qua – nhánh Các nhánh hợp lại tạo tĩnh mạch lách bên dây chằng lách – thận, sau hợp lại tạo nên tĩnh mạch cửa Đây lý giải thích tăng áp tĩnh mạch cửa lại gây nên lách lớn Sự lưu thơng dòng máu bên lách đặc biệt, có liên quan đến chức khác lách b Thần kinh chi phối Lách chi phối thần kinh dây thần kinh khơng myelin hóa xuất phát chủ yếu từ sợi thần kinh nội đám rối thân tạng Các sợi thần kinh chạy dọc theo động mạch lách Sự phân bố sợi thần kinh nội lách người lan toản so với chó mèo, điều liên quan đến chức quan trọng dự trữ máu động vật c Mạch bạch huyết Khơng có mạch bạch huyết diện lách Sự dẫn lưu bạch huyết lách xảy qua hạch bạch huyết rốn lách dây chằng vị lách Dich bạch huyết tuần hoàn qua bạch mạch dọc theo động mạch lách đổ vào hạch thân tạng dọc theo động mạch thân tạng Mặt hoành mặt tạng lách Cấu trúc mơ học Nhìn mặt cắt tươi qua lách, nhận thấy rải rác điểm trắng Đó nang bạch huyết,ở lách gọi tiểu thể Malpighi, tủy trắng Xen tiểu thể Malpighi phần mô màu đỏ thẫm, giàu tế bào, tủy đỏ Cấu tạo nhu mô lách mối liên quan tủy trắng,tủy đỏ dựa phân bố mạch máu: tủy trắng lách xung quanh động mạch, tủy đỏ gồm xoang tĩnh mạch tế bào máu chứa đầy khoang xoang tĩnh mạch Sơ đồ cấu trúc mô học lách: Bên trái: Tủy đỏ Bên phải: Tủy trắng a Tủy đỏ Tủy đỏ nhuộm anti-CD8 cho thấy dương tính với tế bào nội mơ xoang mạch 70% thể tích lách cấu tạo tủy đỏ Quan sát tiêu mô học thường quy gợi ý tủy đỏ phần lớn dây đại thực bào, liên kết với nhánh bào tương tạo nên mạng lưới liên kết nhằm tạo cấu trúc nâng đỡ cho xoang tĩnh mạch Tuy nhiên tiêu cắt hàng loạt, tủy đỏ chứa mạng lưới sợi thưa, giàu mao mạch, chứa nhánh tận tiểu động mạch bút chì Xoang mạch chiếm khoảng 30% tủy đỏ, tế bào nội mô xoang mạch bao quanh sợi hình trụ màng đáy khơng liên tục, chủ yếu collagen típ IV laminin, gọi sợi nhẫn Các sợi nhẫn vừa liên kết với vừa đính vào nhánh gai dây đại thực bào lưới nguyên bào sợi lách Sợi mô đệm tế bào lưới chạy song song với dây tủy đỏ, góp phần tạo nên cấu trúc nâng đỡ mạng lưới sợi mô lách 6 Một phần nhỏ tế bào lưới bộc lộ receptor yếu tố tăng trưởng thần kinh tìm thấy chủ yếu vùng quanh động mạch Các tế bào hầu hết có mặt lớp áo ngồi tế bào lưới tương tự lớp áo thành mạch máu, đồng thời quan sát bên mô đệm tủy xương hạch lympho Các tế bào lưới dạng (SMA dương tính âm tính) tìm thấy rải rác khắp tủy đỏ Tuy nhiên tế bào hầu hết tập trung vùng rìa nang lympho áo lympho quanh động mạch (PALS) Dù tế bào tủy đỏ có SMA dương tính xem tế bào lưới dạng nguyên bào sợi, tế bào biệt hóa thành ngun bào biểu mơ hay thực hai quần thể tế bào khác biệt chưa rõ rang thời điểm Các xoang mạch tủy đỏ tạo nên mạng lưới phức tạp với nhiều nội liên kết cấu trúc kéo dài hình củ hành với đầu kín, đầu lại mở thơng vào dây tủy Các xoang tủy lợp tế bào nội mơ dẹt, kéo dài với nhân hình hạt đậu, có khía dọc b Tủy trắng Sơ đồ cấu tạo tủy trắng CA: động mạch trung tâm, GC: Tâm mầm, ManZ: vùng áo nang, MarZ: vùng rìa Tủy trắng bao gồm vùng lympho B lympho T Vùng tế bào lympho B chủ yếu nằm nang lympho, cấu tạo tâm mầm (chỉ quan sát thấy nang thứ phát), bao xung quanh vòng lympho bào nhỏ gọi vùng áo nang hay vùng viền Bên ngồi vùng áo nang vùng rìa, cấu tạo gồm tế bào lympho kích thước trung bình Tâm mầm có cấu trúc tương tự quan lympho khác, bao gồm khung liên kết tạo tế bào tua nang (Follicular dendritic cells), bộc lộ với dấu ấn miễn dịch CD21, CD23, CD35 receptor lực thấp yếu tố tăng trưởng thần kinh Các tế bào lympho B tâm mầm bộc lộ với dấu ấn CD20, CD19, CD10, CD79a không bộc lộ với CD5 Tâm mầm có hoạt động tăng sinh cao, biểu với Ki67 cao, không biểu Bcl-2 Các tế bào lympho T bên tâm mầm hầu hết dương tính với CD4, đại thực bào nhuộm dương tính với CD68 Vùng áo nang cấu tạo chủ yếu lympho bào nhỏ, dương tính với CD5, IgM, IgD, DBA.44, âm tính với alkaline phosphatase Các tế bào lympho vùng rìa dương tính với alkaline phosphatase,IgD, âm tính với DBA.44 Vùng rìa đồng thời chứa đại thực bào có chức khác với dây mơ bào tủy đỏ, chúng có chức trì cấu trúc vùng rìa với khả lơi kéo tế bào biệt hóa từ tâm mầm vào Khung sợi lưới vùng rìa đặc trưng tế bào sợi dương tính SMA, xếp cấu trúc dạng mắt sàng đồng tâm.Các tế bào dương tính với SMA vùng rìa liên tục, vào vùng tế bào T, biểu hiệu loại dấu ấn miễn dịch, cấu tạo nên lưới liên kết áo lympho quanh động mạch (PALS) Các tế bào với SMA dương tính, gặp vùng quanh nang lympho, lan tỏa tủy đỏ Các tế bào trở nên đa số tủy đỏ sung huyết, gặp trường hợp lách lớn Ở lách chuột, vùng áo nang vùng rìa phân cách xoang rìa, dễ dàng nhận kính hiển vi quang học Xoang đóng vai trò quan trọng với chức làm vị trí vào cho tế bào lympho kháng nguyên Tuy nhiên, người xoang khơng quan sát rõ kính hiển vi quang học Những nghiên cứu gần kính hiển vi điện tử, cho thấy cấu trúc giống xoang rìa mơ tả, điều đáng ngạc nhiên cấu trúc xoang khơng có mặt nang lympho hoạt động Tuy vậy, vị trí xác chức cụ thể cấu trúc chưa rõ ràng Thuật ngữ vùng rìa (marginal zone) dùng với nhiều nghĩa khác Một số nhà nghiên cứu sử dụng thuật ngữ vòng tế bào lympho kích thước trung bình bao quanh bên ngồi vùng áo nang (mantle zone), số khác xem vùng rìa bao gồm vùng áo nang, vùng phân cách tủy đỏ tủy trắng, có tác giả áp dụng cho vùng lympho T (PALS) Tuy nhiên, tài liệu này, sử dụng cấu trúc vùng rìa cho lách để vòng tế bào bao quanh bên tế bào lympho nhỏ, dương tính với IgM, IgD vùng áo nang ( nang lympho thứ phát) nang nguyên phát Thuật ngữ vùng ngăn cách tủy trắng tủy đỏ vùng quanh nang (perifollicular zone) Trái: Vùng áo nang dương tính với DBA.44 Phải: Các tế bào tua nang tâm mầm dương tính với CD21 Chức Ở người, lách có nhiểu chức quan trọng, nhiên cắt lách không dẫn tới suy giảm sức khỏe ngoại trừ tăng nguy bị nhiễm trùng nặng sau cắt lách vi khuẩn có vỏ phế cầu Lý để giải thích nguyên nhân cho trường hợp nhiều chức lách người lớn đảm nhiệm nhiều quan khác Lách người thường liên quan đến đáp ứng miễn dịch nguyên phát với kháng nguyên có nguồn gốc từ máu kháng nguyên polysaccharide, đồng thời lách đóng vai trò điều hòa đáp ứng miễn dịch thể, lách tạo môi trường đặc biệt làm dễ dàng cho việc gắn kháng nguyên – kháng thể, sau tế bào hay vi sinh vật gắn với kháng thể bị bắt giữ tiêu diệt tạo lách ví dụ hồng cầu già giảm khả đàn hồi giảm đề kháng thẩm thấu Mỗi chức lách diễn vùng đặc biệt lách, vùng trải qua trình thay đổi nhanh vể thành phần kích thước Bởi vậy, chức lách cho là: lọc dòng máu, chức miễn dịch, tạo huyết, dự trữ a Chức lọc Vị trí cấu tạo giải phẫu lách đặc biệt thích hợp với chức máy lọc dòng máu Các tế bào máu có khả qua hàng rào đại thực bào vỏ mao mạch, dây đại thực bào tủy đỏ, xoang nội mạc với tốc độ ngang với dòng máu qua dường mao mạch quan khác Tuy nhiên trường hợp khả đàn hồi hồng cầu bị suy giảm ( tuổi, nhiễm độc hay khiếm khuyết bẩm sinh…), đại thực bào lách có khả loại bỏ tế bào thực bào chúng Bên cạnh hồng cầu, đại thực bào lách sẵn sàng thực bào vi khuẩn, kháng nguyên phức hợp miễn dịch Lách có khả lọc tế bào lưới, tiểu cầu, tế bào gốc tạo máu, lympho bào tế bào có tua khỏi dòng máu đồng thời tạo mơi trường thích hợp cho q trình biệt hóa sau Bởi vậy, lách tách bạch cầu mono khỏi dòng máu giúp chuyển dạng thành đại thực bào lách 10 b Chức miễn dịch Lách đóng vai trò quan trọng phát triển hệ miễn dịch chí người trưởng thành lách liên quan đến sản xuất biệt hóa lympho B T Lách nhận tế bào lympho B T từ bể lympho bào tái tuần hồn, sau xếp tế bào vào nang lympho hay vùng áo lympho quanh mạch Đây vị trí tế bào lympho tiếp xúc với kháng nguyên tế bào trình diện kháng ngun sau trở thành tế bào có thẩm quyền miễn dịch Vùng rìa phần nang lympho B vùng chiếm diện tích lớn lách so với nơi khác ( hạch hạnh nhân …) Cho dù chức vùng chưa thực hiểu rõ vai trò miễn dịch vùng rìa liên quan đến đáp ứng miễn dịch không phụ thuộc tuyến ức với vi sinh vật từ máu c Chức tạo máu Ở động vật gặm nhấm, lách đóng vai trò quan trọng chức tạo máu,nhưng điều không xảy người Như mô tả, chức tạo máu lách xảy bào thai, người trường thành, chức tạo huyết lách không xảy ra.Các tế bào tạo máu nhìn thấy lách xuất phát từ tế bào nguồn gốc tùy xương, tế bào đầu dòng sau bị giữ lại lách, có khả trải qua q trình biệt hóa Khi trình tạo máu tình trạng bệnh lý thể lách lớn, gọi dị sản tủy lách hay tạo máu tủy Mặc dù dị sản tủy lách quan sát nhiều tình huống, tình trạng thường gặp thấy bệnh nhân mắc bệnh xơ hóa tủy mạn tính vơ d Chức dự trữ Lách người chứa khoảng 300 mL máu, lượng tương đối so với lách chó mèo Ở động vật này, chức dự trữ máu quan trọng, trường hợp máu, lách co lại nhanh chóng nhằm tăng lượng tế bào máu tái tuần hoàn Tuy nhiên người, chức chưa thống bao lách thiếu thành phần trơn Mặc dù vậy, lách đóng vai trò nơi dự trữ yếu tố VIII hệ đông máu, tiểu cầu, tế bào hạt sắt 11 B Các tổn thương lành tính lách Quá sản nang phản ứng với hình thành tâm mầm a Đặc điểm lâm sàng - Xảy lứa tuổi, thường gặp trẻ em người trẻ tuổi - Nguyên nhân thường kích thích hệ miễn dịch cấp tính mạn tính nhiễm khuẩn, bệnh lý tự miễn bao gồm bệnh lý tan máu - Có thể phát cách tình cờ b Đại thể - Có thể gặp với biểu lách lớn, thường mức độ nhẹ tới trung bình - Các nốt tủy trắng lớn nhìn thấy mắt thường Lách lớn với ổ tủy trắng nhỏ nhạt màu,khơng rõ giới hạn nhìn thấy qua diện cắt, thường nằm bao lách c Vi thể - Quan sát rõ thành phần với tâm mầm giãn rộng, vùng rìa có giới hạn rõ vùng áo nang - Vùng rìa mở rộng trường hợp mạn tính - Tâm mầm phân cực với vùng sáng vùng tối, nhiều nhân chia đại thực bào - Tăng số lượng tương bào tương bào nhỏ tập trung tủy đỏ 12 Quá sản vùng rìa lách d Nhuộm đặc biệt nhuộm Hóa mơ miễn dịch - Hóa mơ miễn dịch dùng để chẩn đốn phân biệt với tổn thương thâm nhiễm dạng u lympho - Tâm mầm dương tính với CD20, CD19, Bcl-6 âm tính với Bcl2 - Các tế bào vùng áo nang dương tính với CD20, CD5, Bcl-2, âm tính CD43 Cyclin D1 e Các kĩ thuật chẩn đoán khác - Đánh giá bộc lộ chuỗi nhẹ đếm dòng tế bào phức tạp nhiều liên kết khơng đặc hiệu, nhiên, kiểu hình đa dòng ủng hộ cho sản phản ứng f Chẩn đốn phân biệt U lympho khơng Hodgkin thể nang, tế bào vùng áo nang, tế bào vùng rìa - Các nang lympho ác tính thường có giới hạn khơng rõ, hợp với thành nang lớn - Nang lympho phản ứng có vùng rìa vùng áo nang giới hạn rõ, tâm mầm phân cực, chứa đại thực bào, nhiều nhân chia - U lympho lan tỏa thường gặp tủy đỏ vùng áo lympho quanh động mạch tủy trắng - Các biểu miễn dịch tùy thuộc vào típ u lympho 13 Quá sản mô lympho phản ứng không tạo tâm mầm a Đặc điểm lâm sàng - Xảy tất nhóm tuổi - Đa số bệnh nhân có biểu nhiễm virus ( virus Herpes simplex, virus mononucleosis), bệnh nhân ghép tạng, dùng thuốc ức chế miễn dịch steroid điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn, bệnh nhân b Đại thể - Đa số trường hợp lách lớn - Diện cắt qua bề mặt không thấy bất thưởng c Vi thể - Tủy trắng tăng sinh nhiều dòng lympho bào khác - Các nguyên bào miễn dịch với nhân tròn, hạt nhân rõ, nằm nhân - Đại thực bào chiếm số lượng ưu - Áo lympho quanh động mạch có tăng sinh tế bào lympho tương tự tủy trắng - Các lympho bào chuyển dạng lan tỏa vào bè lách, dẫn đến vỡ lách ( trường hợp nhiễm mononucleosis) d Nhuộm đặc biệt vàsản hóatủy môtrắng miễnnguyên dịch phát Quá Nhiều loại tế bào lympho khác có nguyên bào miễn dịch với chất nhiễm sắc mở 14 - Hóa mơ miễn dịch có ích chẩn đốn phân biệt với trường hợp thâm nhiễm lan tỏa dạng u lympho ác tính u nguyên bào lympho miễn dịch - Nhuộm hóa mơ miễn dịch lai chỗ giúp loại trừ nhiễm virus Epstein-Barr virus e Các kỹ thuật khác - Đánh giá bộc lộ chuỗi nhẹ đếm dòng tế bào cho thấy quần thể lympho bào B đa dòng f Chẩn đốn phân biệt - U lympho không Hodgkin tế bào B lớn lan tỏa (DLBCL), u nguyên bào miễn dịch o Các mảng tăng sinh đơn dạng nguyên bào miễn dịch hướng đến chẩn đoán DLBCL o Khai thác biểu tương quan hình ảnh mơ bệnh học với triệu chứng lâm sàng, hóa mơ miễn dịch, đếm dòng tế bào phân tích di truyền - U lympho Hodgkin o Sự tăng sinh nguyên bào miễn dịch nhiễm virus đơn nhân chứa tế bào tương tự tế bào ReedStemberg o Nhuộm HMMD nguyên bào miễn dịch dương tính với dấu ấn tế bào B T CD45, dương tính với CD30 ngược lại với u lympho Hodgkin kinh điển, nguyên bào miễn dịch âm tính với CD15 Bệnh Castleman a Đặc điểm lâm sàng - Các tổn thương liên quan đến lách thường gặp bệnh Castleman đa ổ, hay gặp típ tương bào - Bệnh nhân với bệnh Castleman đa ổ thường có triệu chứng sốt, bất thường số xét nghiệm huyết học, miễn dịch học thiếu máu, tăng gama globulin máu - Típ nguyên tương bào bệnh Castleman đa ổ biến thể thể liên quan tới virus Herpes típ người (HHV-8)thường gặp bệnh nhân nhiễm HIV, khoảng 40% âm tính HIV 15 - Các tổn thương típ hyalin hóa mạch bệnh Castleman lách ghi nhận y văn b Đại thể - Lách lớn mức độ nhẹ đến trung bình c Vi thể - Típ xơ mạch o Các nang bạch huyết bất thường với tâm mầm teo nhỏ hay thoái triển, chứa nhiều tế bào tua nang o Các nang bạch huyết bao quanh với vùng áo nang cấu tạo gồm lympho bào nhỏ, xếp kiểu vỏ hành o Hai ba tâm mầm cạnh bao quanh vùng áo nang o Các tâm mầm thoái triển thường bao quanh mạch máu thường dày, hyalin hóa o Vùng nang bạch huyết tăng mạch máu, xoang bị xóa mờ, khơng quan sát rõ Nang lympho có tâm mầm bất thường với tăng sinh mạch hyalin hóa Trung tâm nang tế bào lympho tua nang Nang bao quanh vùng áo nang cấu tạo từ lớp lympho bào nhỏ xếp đồng tâm tạo hình ảnh vỏ hành 16 - Bệnh Castleman đa ổ Típ tương bào o Các nang bạch huyết tăng sản thối triển o Tủy đỏ chứa nhiều tương bào Típ nguyên tương bào o Hình ảnh nang lympho q sản thối triển bao quanh dải xơ với lượng lớn tương bào o Vùng áo nang tăng số lượng tế bào lympho kích thước lớn dạng nguyên tương bào hay nguyên bào miễn dịch o Tủy đỏ không thấy tổn thương đặc hiệu o Rất có trường hợp nguyên tương bào dương tính HHV-8 kết hợp với nhau, dấu hiệu xem vi ung thư Nang lympho với lắng đọng chất fibrin toan phức hợp miễn dịch Mạch hyalin hóa khơng quan sát thấy Vùng nang lympho tăng sinh lan tỏa tương bào 17 d Nhuộm đặc biệt nhuộm hóa mơ miễn dịch - Thường gặp tăng sinh đa dòng tương bào, nhiên tăng sinh đơn dòng (hiếm gặp típ lambda) - Thường âm tính với EBV, số trường hợp tương tự u lympho với tâm mầm thối triển dương tính với EBV HHV-8 - Nguyên tương bào típ nguyên tương bào bệnh Castleman đa ổ dương tính với CD20, IgM, chuỗi nhẹ Lambda, HHV-8 âm tính với CD30 e Chẩn đốn phân biệt - Q sản lympho phản ứng o Mạch máu hyalin hóa gặp nhiên q trình hyalin hóa mạch thường kèm với nang lympho điển hình, điều khơng gặp típ xơ hóa mạch - Típ tương bào Viêm khớp dạng thấp bệnh Castleman o Tâm mần tủy trắng sản o Tăng sinh tương bào đa dòng tủy đỏ chiếm chủ yếu o Thăm khám lâm sàng xét nghiệm huyết giúp phân biệt Các suy giảm miễn dịch thường gặp a Biểu lâm sàng - Thường gặp trẻ em người trẻ - Nhiễm trùng tái diễn - Tiền sử lâm sàng quan trọng để lý giải tổn thương định chẩn đoán - Tăng nguy mắc u lympho b Đại thể - Lách có kích thước bình thường lách lớn c Vi thể - Các đặc điểm mô bệnh học thay đổi tùy thuộc vào chế suy giảm miễn dịch nguyên phát từ mức phân tử kích thích bao gồm đồng tác nhân kích thích (costimulator), yếu tố hoạt động xuyên màng, CAML, thiếu CD19 - Các nang lympho teo sản, - Q sản nang lympho khơng điển hình gặp 18 - Tổn thương dạng u hạt tổn thương chủ yếu quan sát - Có thể gặp tăng sinh nguyên bào miễn dịch tế bào khơng điển hình giống tế bào Reed-Sternberg - Có thể gặp sản dạng lympho tủy đỏ d Nhuộm đặc biệt hóa mơ miễn dịch - Đa số trường hợp dương tính với protein màng EpsteinBarr virus RNA phiên mã Epstein-Barr virus lai chỗ - Hóa mơ miễn dịch cho thấy tăng sinh hỗn hợp dòng tế bào B T - Các tế bào lympho B đa dòng xác định kĩ thuật đếm dòng tế bào e Chẩn đoán phân biệt - Quá sản nang lympho khơng điển hình o Tiền sử lâm sàng bệnh lý suy giảm miễn dịch, xét nghiệm miễn dịch học gen - Các rối loạn tăng sinh lympho o Hỏi kĩ tiền sử lâm sàng bệnh lý suy giảm miễn dịch để tránh nhầm lẫn trường hợp tăng sinh nguyên bào miễn dịch bệnh suy giảm miễn dịch với u lympho ác tính o Nếu cần thiết, sử dụng kháng thể đơn dòng để khẳng định chẩn đốn ác tính hay lành tính Hội chứng tăng sinh lympho bào tự miễn a Biểu lâm sàng - Hôi chứng tăng sinh lympho di truyền gặp, gây đột biến Fas(CD95), Fas ligand, gen caspase 8, caspase 10 - Thường gặp trẻ em, bệnh nhân trẻ tuổi, thường tuổi - Biểu với lách lớn, hạch lớn bệnh lý tự miễn - Thường gặp giảm tế bào miễn dịch, tăng nguy phát triển u lympho Hodgkin Non-Hodgkin b Đại thể - Lách lớn 19 c Vi thể - Quá sản nang lympho tủy trắng với vùng rìa dãn rộng - Giãn rộng áo lympho quanh động mạch (PALS) tủy đỏ xâm nhập lan tỏa nhiều loại lympho bào T nhỏ, nguyên bào miễn dịch T, tương bào đa dòng Tăng sinh hỗn hợp lympho bào nhỏ, nguyên bào miễn dịch T, tương bào đa dòng d Nhuộm đặc biệt hóa mơ miễn dịch - Các tế bào lympho T âm tính với CD4, CD8 tiêu chuẩn chẩn đoán, chủ yếu gặp tủy đỏ - Lympho T lách âm tính với CD25 e Chẩn đoán phân biệt - Rối loạn tăng sinh lympho o Mối tương quan tiền sử, triệu chứng lâm sàng lách lớn trẻ nhỏ dấu hiệu để tránh nhầm lẫn tế bào lympho T lách với rối loạn tăng sinh lympho T Bệnh Gaucher bệnh rối loạn dự trữ khác a Biểu lâm sàng Bệnh Gaucher gồm thể chính: Trẻ nhỏ trưởng thành: 20 - Thể trẻ nhỏ: gan lách lớn chậm phát triển triển trí tuệ xảy năm đời, thường tử vong giai đoạn sơ sinh năm đầu đời - Thể trưởng thành( thể khởi phát muộn): o Là thể thường gặp bệnh phẩm cắt lách o Thường gặp vùng Ashkenazi Jews o Khởi phát âm thầm trẻ lớn người trẻ tuổi o Không chậm phát triển trí tuệ o Giảm dòng tế bào máu o Thường gặp gan lớn, lách lớn tổn thương tuyến thượng thận o Tổn thương tủy xương bao gồm gãy xương bệnh lý, hủy xương hoại tử vô mạch đầu xương đùi o Hầu hết bệnh lý rối loạn chuyển hóa dự trữ di truyền khởi phát sơ sinh trẻ nhỏ, nhiên, bệnh lý o Các trường hợp bệnh Niemann-Pick không liên quan bệnh lý thần kinh biểu người trưởng thành với dấu hiệu lâm sàng điển hình cường lách b Đại thể - Lách lớn lan tỏa, diện cắt qua nhạt màu, khô c Vi thể - Tủy đỏ mở rộng với dây lách giãn to đại thực bào lớn, bào tương nhạt - Tế bào Gaucher đặc trưng với bào tương chứa sợi mịn lượn sóng (wrinkled-silk), bắt màu nâu tiêu nhuộm HE, đặc điểm phân biệt với tế bào Niemann-Pick, bào tương dạng bọt xuất dạng nhiều hốc sáng nhỏ - Điểm quan trọng để phân biệt mơ bào sắc tố, với kích thước nhỏ hơn, bào tương dạng hạt, vàng nâu sáng, giới hạn rõ Các mơ bào điển hình chức sắc tố màu xanh nước biển gặp bệnh nhân hội chứng Hermansky-Pudlak 21 Bệnh Gaucher: Các tế bào Gaucher xâm nhập vào dây tủy đỏ Tế bào có bào tương rộng, nhân tròn van, hạt nhân đơn dạng,bào tương chứa sợi mịn lượn sóng (wrinkled-silk) Cần phân biệt với u mơ bào Langerhans có tế bào nhân nhỏ hơn, có hình hạt đậu Bệnh Niemann-Pick Các dây tủy đỏ bị xâm nhập lan tỏa tế bào có bào tương rộng, sáng màu, hốc hóa kiểu tế bào bọt 22 d Các kỹ thuật nhuộm đặc biệt chẩn đoán phân biệt Các bệnh lý rối loạn chuyển hóa dự trữ Bệnh Gaucher Bệnh Niemann- Mucopolysaccharidoses Pick Emzyme Glucocerebrosidase Sphingomyelinase Nhiều loại bị thiếu (β-glucosidase) hụt Sản phẩm Glucocerebroside Sphingomyelin Nhiều loại tích lũy Nhuộm “Wrinkled silk” Vàng-xanh Sáng HE Nhuộm Không màu Xanh đậm Giemsa Nhuộm Dương tính Thay đổi Dương tính yếu PAS Nhuộm sắt Dương tính Thay đổi Bệnh dự trữ Glycogen Nhiều loại, xác định 10 típ Glycogen Sáng Dương tính Âm tính Tạo máu ngồi tủy a Đặc điểm lâm sàng - Tạo máu tủy (EMH) định nghĩa tích lũy tế bào máu đầu dòng lách - EMH chia thành típ: o EMH khơng ác tính định nghĩa tích lũy tủy đỏ lách tế bào máu đầu nguồn chưa biệt hóa dòng o EMH thể ác tính thường xâm nhập thứ phát vào lách bệnh lý ác tính máu mà biểu dạng EMH - EMH khơng ác tính o Sự phát triển bình thường thai trẻ sơ sinh o Thường phát tình cờ cắt lách nguyên nhân khác 23 o Điển hình gặp bệnh nhân thiếu máu nặng (Thalassemie…) bệnh lý ác tính (lymphoma, myeloma, di căn) xâm lấn tủy xương - EMH ác tính o Thường liên quan với triệu chứng lách lớn, trường hợp cắt lách nhằm giảm đau lách lớn nhồi máu lách để cải thiện tình trạng giảm dòng tế bào máu cường lách o Điển hình xảy bệnh nhân với tăng sinh tủy ác tính kinh điển, đặc biệt xơ hóa tủy nguyên phát, EMH biểu lâm sàng o Ngồi thường gặp rối loạn tăng sinh tủy khác bệnh đa hồng cầu, bệnh tăng tiểu cầu bệnh tiến triển gây xơ hóa tủy thứ phát o Hiếm hơn, EMH gặp bệnh nhân loạn sản tủy hay rối loạn sinh tủy ( Leucimie dòng tủy mạn tính) nhiều bệnh lý ác tính dòng tùy khác - Ở tất bệnh nhân với bệnh lý tủy ác tính, EMH lách cần phân biệt với Leucemie cấp tủy, mà giai đoạn sau chuyển dạng bệnh EMH b Đại thể - Thường phát tình cờ, khơng kèm biểu đại thể - Có thể giãn tủy đỏ lan tỏa - Hiếm trường hợp có nhiều nốt mềm, lồi, màu đỏ đậm nâu, thường gặp bệnh nhân xơ hóa tủy nguyên phát giai đoạn cuối sau xơ hóa tủy thứ phát sau đa hồng cầu c Vi thể - Xâm nhập dày đặt tế bào nhìn thấy dây tủy đỏ bên xoang tủy đỏ, tế bào xâm nhập lan tỏa phát triển thành nốt - Các cụm nhỏ tế bào non dễ dàng xác định, chiếm số lượng lớn nhất, thường nằm bên xoang - EMH ba dòng tế bào đa số nhìn thấy bệnh nhân rối loạn tăng sinh tủy mạn tính - Sự xác định mẫu tiểu cầu, tế bào hạt đầu dòng dễ dàng nhuộm HMMD ( CD42b Myeloperoxidase) 24 Tạo máu tủy A Tủy đỏ xoang mạch chứa tế bào nguồn dòng với chủ yếu nguyên hồng cầu mẫu tiểu cầu B Tạo máu tủy bệnh nhân xơ hóa tủy Rất nhiều bạch cầu đa nhân kèm với mẫu tiểu cầu bất thường d Nhuộm đặc biệt Nhuộm HMMD - Nhuộm Wright - Nhuộm miễn dịch kháng Hemoglobin ( hay Glycophorin A) để lộ có mặt tế bào đầu dòng hồng cầu - Kháng thể phản ứng với myeloperoxidase lysozime dùng để phát tế bệnh dòng tủy - Kháng thể phản ứng với glycoprotein tiểu cầu CD42b, CD61 giúp dễ dàng xác định mẫu tiểu cầu - CD34 CD117 hữu ích số trường hợp cần xác định tích lũy tế bào non, dấu xác định chuyển dạng nguyên bào thành Leucemie cấp dòng tủy ngồi tủy e Các kĩ thuật khác để chẩn đốn - Thường khơng cần thiết, đến dòng tế bào kĩ thuật gen giúp ích để xác định tiến triển leucemie cấp f Chẩn đoán phân biệt - Thâm nhiễm lympho tủy đỏ 25 o Các tế bào đa hình thái với nhân khơng tròn tế bào non chất nhiễm sắc đặc o Màng bào tương khó xác định - Leucemie cấp o Khởi phát nhanh, thường kèm giảm dòng tế bào nghiêm trọng o Các nguyên bào có tỉ lệ nhân./bào tương cao, chất nhiễm sắc mịn, bào tương hẹp, khó xác định, nhiên, nguyên bào mono mẫu tiểu cầu có bào tương rộng U mô bào Langerhans a Biểu lâm sàng - Tổn thương lách thường xảy trẻ sơ sinh trẻ nhỏ gặp thể rải rác bệnh ( Bệnh Letterer-Siwe) - Các triệu chứng bao gồm sốt, tổn thương da b Đại thể - Lách lớn với tủy đỏ giãn rộng lan tỏa c Vi thể - Các tế bào Langerhans xâm nhập vào tủy đỏ lan tỏa tạo nhiều nốt ( dạng u hạt, trường hợp tạo khối u lớn - Tế bào điển hình có nhân nhạt, hình hạt đậu, bào tương nhạt - Đa số trường hợp thường kèm bạch cầu toan, tương bào, số lượng không nhiều thể khu trú ( U hạt tế bào toan) 26 U mô bào Langerhans Các tế bào u nhân hình hạt đậu, bào tương nhạt màu, rải rác tế bào khổng lồ kèm xâm nhập bạch cầu toan d Nhuộm đặc biệt hóa mơ miễn dịch - CD1a, S10 protein Langerin dương tính - CD68R(PG-M1) âm tính e Các kĩ thuật chẩn đốn khác - Kính hiển vi điện tử xác định hạt Birbeck f Chẩn đoán phân biệt - U hạt vàng thiếu niên rải rác o Khơng có nhân hình hạt đậu o Đặc trưng các tế bào khổng lồ Touton nhiên, tế bào khơng có có tổn thương khơng da o Hóa mơ miễn dịch: Mơ bào dương tính với CD68, yếu tố XIIIa âm tính với S-100, CD1a - Bệnh Gaucher bệnh rối loạn dự trữ khác o Thường gặp trẻ nhỏ với dấu chậm phát triển tinh thần vận động, lớn tạng, khơng có tổn thương da o Khơng có bạch cầu toan o Nhân khơng có hình hạt đậu 27 - - - - o Tế bào thường lớn tế bào Langerhans o Bào tương rộng, với cấu trúc sợi mảnh lượn sóng (wrinkledsilk) bệnh Gaucher o Đa số ca, tế bào dương tính với PAS, âm tính với S100, CD1a Hội chứng thực bào máu o Bệnh nhân có triệu chứng hệ thống với giảm dòng tế máu ( tương tự bệnh Letterer-Siwe) o Các đại thực bào với hồng cầu, bạch cầu, sắt o Dương tính với CD68, âm tính với S100, CD1a o Một số ca liên quan với nhiễm EBV Nhiễm Mycobacterium Avium nội bào o Thường gặp trẻ em o Bệnh nhân thường mắc bệnh suy giảm miễn dịch, thường HIV o Nhuộm axit cồn, PAS, nhuộm bạc Gomori phát trực khuẩn tế bào Leucemie cấp dòng tủy, đặc biệt leucemie cấp dòng nguyên bào Mono o Giảm dòng tế bào máu ngoại vi tủy xương o Các nguyên bào có nhân lớn, chất nhiễm sắc phân tán đều, bào tương hẹp hay rộng tùy thuộc vào typ Leucemia cấp dòng tủy o Tỉ lệ nhân chia u tế bào Langerhans cao U mơ bào ác tính ( Histiocytic Sarcoma) o Thể trạng bệnh nhân suy kiệt với giảm nặng dòng tế bào máu o Tủy xương thường bị tổn thương lan tỏa o Hiếm trường hợp có lách lớn đơn độc o Tủy đỏ bị thâm nhiễm tế bào u, thấy hoại tử rộng o Nhiều tế bào khơng điển hình với nhân đa hình thái, hình hạt đậu, lệch tâm, hạt nhân rõ chất nhiễm sắc vón cục, tế bào khổng lồ nhầm lẫn với tế bào ReedSternberg o Tỉ lệ nhân chia cao so với u tế bào Langerhans 28 o Thực bào máu thấy đại thực bào phản ứng, gặp u o Tế bào u bộc lộ S100 ln ln âm tính CD1a, bộc lộ dấu ấn mô bào CD68, CD163 U máu lách a Biểu lâm sàng - Thường gặp lứa tuổi trẻ đến trung niên, khơng có khác biệt giới - Thường khơng có triệu chứng - Các triệu chứng bất thường ghi nhận bao gồm: o Cảm giác khó chịu bụng o Cường lách với giảm dòng tế bào máu o Bệnh đông máu tăng tiêu thụ (đông máu rải rác lòng mạch) b Đại thể - Thường gặp khối, có nhiều khối - Mơ lách lại lớn nhẹ - Tổn thương giới hạn rõ khơng có vỏ - Các biến đổi thứ phát bao gồm nhồi máu xơ hóa - Bệnh u mạch lan tỏa nhu mô lách bị thay mơ dạng mạch U có giới hạn rõ với nhu mơ lách khơng có vỏ 29 c Vi thể - Đa số trường hợp u máu thể hang - Các kênh mạch nối thông với có kích thước khác - Các kênh có huyết khối với nhồi máu vùng - Tế bào nội mạc thường dẹt, nhơ cao, khơng có tế bào nội mạch có tua - Nhân chia khơng có - Khơng thấy tế bào đa hình thái, nhân tắng sắc Các kênh mạch với kích thước khác nhau, nối thơng với nhau, lòng chứa đầy hồng cầu d Nhuộm đặc biệt hóa mô miễn dịch - CD31, CD34, yếu tố VIII dương tính - CD8, CD68, CD21, Ki67 âm tính 30 e Chẩn đoán phân biệt - Dây u máu mao mạch ( Cord capillary hemangioma) o Một tổn thương lành tính đặt tên theo hình thái phát triển mức dây mao mạch tạo nên u máu, mao mạch thường xơ hóa - Khối máu tụ o Khơng có có mạch máu khối o Thường liên quan đến khối máu tụ gan o Thường khu trú lan tỏa o Có thể gây vỡ lách đột ngột o Các xoang dãn rộng với tế bào dẹt bao quanh nhu mô lách, khơng có tổn thương xơ hóa vùng cạnh tổn thương o Các tế bào lợp thành xoang dương tính với CD8 CD68 o Các nang lympho tập trung vùng ngoại vi tủy trắng (không lan tỏa vào tủy đỏ) - Angiosarcoma o Lách lớn người già kèm theo triệu chứng mệt mỏi, sốt, gầy sụt cân đau bụng o Trường hợp xấu, có hoại tử lớn u, gây tổn thương toàn quan o Sự tăng sinh tế bào mao mạch tạo thành tua lấp kín khoang mạch o Các mạch máu nối thông với đan xen với vùng đặc biệt hóa o Nhân tế bào thường đa hình thái, tăng sắc khơng điển hình o Nhân chia thường gặp o Phát triển kiểu thâm nhiễm lan tỏa o CD31 marker tốt nhất, lộ kháng nguyên tế bào nội mạc khác không ổn định - U thừa lách (Hamartoma) o Thường gặp khối đơn độc o Diện cắt qua có màu sắc tương tự tủy đỏ o Chứa cấu trúc dây tủy xoang mạch (dương tính CD8) 31 o Một tổn thương khác liên quan tới u thừa u tế bào nội mạc dạng (myoid angioendothelioma), u lành tính, gặp lách với hình thái học đặc trung tập trung dày khoảng mạch tế bào đệm dạng - U mạch bạch huyết (Lymphangioma) o Thường gặp trẻ em o Đại thể khó phân biệt với đa số trường hợp tổn thương dạng nang o Các hốc chứa dịch hồng dạng protein, dịch bạch huyết tinh thể cholesterol, không chứa hồng cầu o D2-40, CD31,yếu tố VIII dương tính, CD34 thường âm tính 10 Nang biểu bì lành tính a Đặc điểm lâm sàng - Thường gặp trẻ em người trẻ, khơng có khác biệt giới - Đa số có nguồn gốc từ trung mô b Đại thể - Đa số trường hợp gặp nang, trường hợp có nhiều nang - Các nang cắt qua có cấu trúc chia vách, thành lợp lớp sáng màu - Dịch nang vàng nhạt, chứa tinh thể cholesterol Thành nang chia nhiều vách, mặt phủ biểu mô 32 c Vi thể - Thành mỏng, xơ hóa, có biểu mơ phủ - Biểu phủ lợp thành nang dẹt bị bong - Biểu mô phủ biểu mơ vảy chuyển tiếp biểu mơ trụ Biểu mơ lợp thành nang biểu mô vảy, biểu mô chuyển tiếp biểu mô trụ Thành nang xâm nhập tế bào viêm mạn tính d Nhuộm đặc biệt hóa mơ miễn dịch - Nhuộm CK lên với lớp biểu mô phủ e Chẩn đoán phân biệt - Các tổn thương giả nang: Khơng có biểu mơ phủ lót thành nang - Nang kí sinh trùng o Thường gặp người trưởng thành o Hay gặp vùng dịch tễ kí sinh trùng ví dụ Mỹ, Châu Âu gặp bệnh lý này, bệnh lý lại báo cáo nhiều vùng khác o Thường có tiền sử tiếp xúc vector động vật o Cấu trúc nang thường chia nhiều thùy 33 o Thường kèm nang lách phúc mạc o Thành nang lồi dạng hạt dịch nang có chứa hạt nhỏ o Đầu sán thường nằm vách nang nang thứ phát 11 Nang giả lách a Biểu lâm sàng - Thường gặp nang biểu mô - Triệu chứng lâm sàng thường nhầm với nang biểu mô - Nguồn gốc cho từ thối hóa khối máu tụ lách sau chấn thương hậu nhồi máu lách b Đại thể - Tương tự nang thật, lòng nang chứa đầy dịch nâu đỏ c Vi thể - Mặt nang thường trơn nhẵn - Vách nang xơ, khơng có biểu mơ phủ - Có thể xảy vơi hóa vách nang - Có thể quan sát thấy tinh thể cholesterol d Nhuộm đặc biệt hóa mơ miễn dịch - CK âm tính e Chẩn đốn phân biệt - Nang biểu mơ o Được lợp biểu mơ - Nang kí sinh trùng 12 Nang kí sinh trùng ( nang sán) a Đặc điểm lâm sàng - Thường xảy vùng dân cư có lưu hành bệnh kí sinh trùng - Thường gặp người trưởng thành, bệnh nhân thường có tiền sử tiếp xúc với vector động vật, yếu tố nguy bao gồm tiếp xúc ngựa, cừu, lợn… b Đại thể - Thường đa ổ - Thường gặp nang gan nang phúc mạc - Vách nang sẩn, lòng nang chứa hạt nhỏ c Vi thể - Thành nang xơ hóa - Thành nang chứa kí sinh trùng, đầu sán 34 - Phản ứng viêm thường gặp d Nhuộm đặc biệt hóa mơ miễn dịch - Phiến đồ áp dịch thành nang tìm thấy sán - Sán bộc lộ nhuộm AFB e Chẩn đốn phân biệt - Các nang biểu mơ o Khơng có viêm o Khơng có hình ảnh nang sán o Có biểu mơ phủ - Giả nang o Khơng có viêm o Khơng có nang sán o Khơng có biểu mô phủ 13 U mô thừa lách a Đặc điểm lâm sàng - Thường xảy lứa tuổi - Hiếm gây đau bụng giảm tiểu cầu b Đại thể - Thường nốt đơn độc - Kích thước thay đổi từ 1cm – 10 cm - Màu sắc thường tương tự tủy đỏ lách - Giới hạn rõ khơng có vỏ - Có thể ổ nhồi máu nhỏ xơ hóa Khối kích thước lớn, giới hạn rõ, không vỏ, màu đậm tủy đỏ lách 35 c Vi thể - Tổn thương giống u cấu tạo cấu trúc trật tự xếp tủy đỏ - Tương tự tủy đỏ lách khơng có hình thành tủy trắng tổn thương, nhiên, rải rác tổn thương có tế bào lympho - Bao gồm cấu trúc dây tủy xoang tủy - Tủy đỏ bị ép dẹt ngoại vi khơng hình thành vỏ nang - Có thể quan sát thấy ổ nhồi máu xơ hóa, ổ lắng đọng sắc tố hemosiderin - Có thể chứa tế bào tạo máu chưa trưởng thành tế bào toan - Biến thể giàu mô bào mô tả U có cấu trúc tương tự tủy đỏ trật tự xếp Không thấy tủy trắng 36 d Nhuộm đặc biệt hóa mơ miễn dịch - Tế bào nội mạc dương tính với CD8, CD68, âm tính với CD34 - Nhuộm sợi cho thấy cấu trúc xoang với vùng gián đoạn xơ hình nhẫn e Chẩn đoán phân biệt - U máu o Chảy máu, khơng có dạng chắc, thường sẫm màu tủy đỏ o Chỉ có biệt hóa tế bào nội mơ mạch máu, khơng có cấu trúc xoang o Dương tính CD34, âm tính CD8, CD68 - Viêm giả u o Thường nhạt màu mô lách xung quanh o Khơng có cấu trúc xoang o Thành phần chủ yếu tế bào thoi o EBV dương tính rải rác 14 Viêm giả u lách a Đặc điểm lâm sàng - Xảy lứa tuổi trưởng thành - Có thể khơng có triệu chứng sốt nhẹ, sụt cân, đau bụng - Một số trường hợp có biểu đa quan b Đại thể - Các tổn thương có kích thước từ 1-10 cm - Thường ổ gặp nhiều ổ với kích thước nhỏ - Giới hạn rõ, màu nhạt đến trắng, thường có dạng đẩy lồi với hoại tử trung tâm c Vi thể - U giả viêm lách bao gồm dạng sau: o Một tổn thương u giả viêm với viêm thực thường gặp người già o Một thể viêm giả u chứa tế bào tua nang (FDCs), đặt tên u tế bào tua nang giống viêm giả u gan lách - U gồm tế bào thoi, xếp khơng có định hướng, xen lẫn với lympho bào, tương bào, đại thực bào (có thể gặp tế bào bọt), bạch cầu đa nhân trung tính, bạch cầu toan 37 - Khơng thấy hình ảnh tăng sinh hay tế bào khơng điển hình - Một số đặc điểm khơng thường gặp như: xơ hóa, xuất huyết, hoại tử, vơi hóa, lắng đọng hemosiderin Tổn thương gồm lympho bào, tương bào, mô bào xen lẫn tế bào xơ tăng sinh d Nhuộm đặc biệt hóa mơ miễn dịch - Các tế bào thoi biệt hóa theo hướng trơn dương tính với SMA, dương tính với Desmin - Trong thể giả u với tổn thương viêm thực sự, tế bào thoi tế bào dạng biểu mơ dương tính với Vimentin CD68 khơng bộc lộ dấu ấn tế bào tua nang actin - Một phần nhỏ trường hợp quan sát thấy tăng tỉ lệ IgG4/IgG, trường hợp bệnh nhân nên đánh giá thêm để loại trừ 38 viêm tụy mạn tìm thêm chứng khác bệnh lý liên quan đến IgG - U tế bào tua nang lách giống viêm giả u cho thấy bộc lộ dấu ấn tế bào tua nang (CD21, CD23, CD35) có chứng nhiễm EBV nhuộm EBV-LMP phát EBV-RNA lai chỗ - Các tế bào lympho chủ yếu dòng T - Tương bào tăng sinh đa dòng e Chẩn đốn phân biệt - U mơ thừa lách o Các nốt đỏ o U có cấu trúc giống xoang mạch, khơng có vùng đặc trừ ổ xơ hóa o Mơ đệm tế bào viêm, rải rác lympho bào, tương bào - Bệnh Castleman o Thường tổn thương đa ổ, bệnh nhân thường kèm bệnh lý hạch o Phân biệt rõ tâm mầm hyalin hóa tăng sản o Thành phần tế bào thoi o Các mảng tương bào gặp típ tương bào típ đa ổ - U lympho Hodgkin o Bệnh nhân phát triển u lympho Hodgkin vị trí o Bạch cầu toan thường nhiều o Hiện diện tế bào Reed-Sternberg - U tương bào o Thường xảy người già o Bệnh nhân biết đến bối cảnh đa u tủy xương o Tổn thương xơ hóa gặp ( ngoại trừ biến thể xơ xương thường liên quan đến gan lách to biết đến với hội chứng POEMS ( bệnh lý đa dây thần kinh, lớn tạng thể, bệnh lý nội tiết, cận protein đơn dòng tăng sắc tố da) o Tăng sinh tương bào đơn dòng - Sarcoma tế bào tua nang o Các mảng tế bào thoi, phát triển kiểu loan tỏa 39 o Các tế bào thoi dương tính với CD21, CD23, CD36, âm tính với SMA o Một số nhỏ trường hợp liên quan đến bệnh Castleman típ hyalin hóa mạch số khác liên quan đến nhiễm EBV - Tổn thương giả u vi khuẩn Mycobacterium o Bệnh nhân thường bị AIDS o Thường gặp nhiễm mycobacterium đâu o Một vài bào thoi, ngoại trừ giả u tế bào thoi bệnh nhân ức chế miễn dịch, cấu tạo gồm tế bào thoi tăng sinh xen lẫn với mô bào tế bào viêm, thường gặp Mycobacterium avium nội bào o Các mảng lớn đại thực bào với bào tương rộng, xám, tế bào bọt o Nhuộm axit cồn dương tính o Ni cấy định danh mycobacterium 15 Lách lớn sung huyết a Đặc điểm lâm sàng - Thường gặp bệnh nhân xơ gan gây tăng áp tĩnh mạch cửa - Xảy bệnh nhân huyết khối tĩnh mạch lách bệnh lý hemoglobin niệu kích phát đêm hay bệnh lý đa hồng cầu b Đại thể - Lách lớn lan tỏa, cân nặng thường 1kg - Tủy trắng khó nhận biết - Tủy đỏ sẫm màu, - Các ổ nhồi máu nhỏ thường gặp lách lớn c Vi thể - Mô học tủy trắng thay đổi - Tủy đỏ nở rộng lan tỏa - Giai đoạn đầu, tủy đỏ ... MÔ BỆNH HỌC VÀ MỘT SỐ THAY ĐỔI CẤU TRÚC TRONG BỆNH LÝ LÀNH TÍNH CỦA LÁCH A Đại cương Giải phẫu học Lách quan nằm đường tuần hoàn máu Lách nằm vùng đáy dày hồnh, góc phần tư trái khoang bụng Lách. .. lượng lách giảm Lách phủ phúc mạc, nối với dày, hoành, thận trái nếp gấp màng bụng gọi dây chằng: vị - lách, hoành – lách, lách – thận 3 a Mạch máu nuôi dưỡng Máu vào lách thông qua động mạch lách, ... tạng Động mạch lách đổ vào lách qua – nhánh, nhiên số lượng vị trí nhánh động mạch lách thay đổi Máu tĩnh mạch khỏi lách qua – nhánh Các nhánh hợp lại tạo tĩnh mạch lách bên dây chằng lách – thận,