báo cáo nghiên cứu U cơ trơn mô mềm

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI BỘ MÔN GIẢI PHẪU BỆNH Báo cáo tổng quan u trơn mô mềm Học viên: Trần Thu Huyền Nguyễn Đình Thạch Hà Nội 2018 • Kết luận • U trơn ác tnh • U trơn lành tnh • Đặt vấn đề ĐẶT VẤN ĐỀ  Định nghĩa: U trơn khối u xuất phát tế bào trung mơ biệt hóa theo hướng trơn  Ít gặp mơ mềm  Tiêu chuẩn đánh giá ác tính khác vị trí khác Phần I: U CƠ TRƠN LÀNH TÍNH Lành tính • • • • • • Ở nang lông Ở đường sinh dục ngồi Ở mơ mềm sâu Ở mạch Sau phúc mạc U trơn liên quan đến EBV Đặc điểm chung  Đại thể:  ranh giới rõ, không vỏ diện cắt: chắc, cuộn xoắn, trắng đến xám  Vi thể: Tế bào: thoi, bào tương ưa axit, nhân tù đầu, có khơng bào Sắp xếp bó Đặc điểm chung  HMMD: Bộc lộ: desmin, SMA, actin đặc hiệu cơ, calponin, nặng Cytokeratin, S100: hiếm, (+) ổ h-caldesmon, myosin chuỗi U trơn nang lông Lâm sàng: Vị thành niên, trẻ tuổi Nốt sần đỏ nâu, đau Chi (đơn ổ) > thân (đa ổ) Yếu tố gia đình: u trơn tử cung, RCC U trơn nang lông Giải phẫu bệnh Đại thể: • Ranh giới ko rõ • da • 70% 40-70% 50% 70% HĨA MƠ MIỄN DỊCH  Một số markers khác: Keratin, EMA, CD 34, S100, CD117 thường âm tính dương tính ổ Chẩn đốn phân biệt  Chẩn đoán phân biệt phụ thuộc: LS(Tuổi, giới, vị trí) MBH (biến thể, độ mơ học, đặc điểm kèm theo)  Phạm vi trình bày:  Sarcom trơn dạng hình thoi  Sarcom trơn dạng biểu mơ Sarcom trơn dạng hình thoi Leiomyoma U vỏ bao TK ngoại vi ác tính (MPNST) U mơ đệm dày ruột (GIST) Sarcom vân thể TB hình thoi Leiomyosarcoma MPNST S100 (+) Lan tỏa ổ Desmin SMA (-) Leiomyosarcoma GIST CD117(+) CD34 (+) DOG1 (+) Desmin SMA (-) Leiomyosarcoma Biến thể TB hình thoi sarcom vân Myosin MYOD1 (+) Caldesmon (-) Sarcom trơn dạng biểu mô Các sarcom dạng biểu mô khác: Mạch máu, vân Di UT biểu mô Sarcom trơn dạng biểu mô Phân biệt dựa vào: Lâm sàng: Dịch tễ, tiền sử, vị trí, tiến triển HE: pha nhiều vị trí, tìm vùng biệt hóa cao HMMD đóng vai trò quan trọng Sinh học phân tử  Đột biến nhiễm sắc thể : - Chứa nhiều đột biến NST - Mất nhánh ngắn NST số 1, nhánh dài NST số - Đảo đoạn NST 12 14  Đột biến gen - Đột biến bất hoạt gen TP53 - Tăng hoạt động số gen Myocardin  ĐIỀU TRỊ  Phẫu thuật rộng lấy bỏ khối u  Kết hợp với xạ trị hoặc/ hóa chất Tiên lượng  Các yếu tố tiên lượng xấu:  Tuổi > 62 tuổi  Kích thước: >5 cm  Vị trí: Sau phúc mạc (khó lấy hết, phát muộn)  Di căn: phổi, da, xương, hạch  Độ mô học cao Phân loại theo độ mô học Cao Group dùng cho mơ mềm nói chung.Vừa Thấp 0-9 10-19 >19 Không có 50% French Federation of Cancer Centers Sarcoma  Bảng phânĐộloại biệt hóa Mật độ nhân chia 10 HPF Hoại tử Độ I: 2-3 điểm Độ 2: 4-5 điểm Độ 3: 6,7,8 điểm Kết luận  U trơn mơ mềm: có biệt hóa trơn có nhiều mức độ khác  U trơn lành tính mơ mềm gặp  Sarcom trơn khó CĐ, tiêu chuẩn ác tính thay đổi, phụ thuộc: Vị trí, kích thước, biến thể  HMMD cơng cụ hữu ích CĐ, cần kết hợp nhiều yếu tố: Lâm sàng HE ... với mô lân cận U trơn mô mềm s u Lâm sàng: - Hiếm - Trung niên, người trẻ - Nốt đơn độc U trơn mô mềm s u Đại thể: - Ranh giới rõ - Hình c u thoi - Kích thước đa dạng - Có vùng nhầy U trơn mô mềm. ..• Kết luận • U trơn ác tnh • U trơn lành tnh • Đặt vấn đề ĐẶT VẤN ĐỀ  Định nghĩa: U trơn khối u xuất phát tế bào trung mơ biệt hóa theo hướng trơn  Ít gặp mô mềm  Ti u chuẩn đánh giá... h-caldesmon, myosin chuỗi U trơn nang lông Lâm sàng: Vị thành niên, trẻ tuổi Nốt sần đỏ n u, đau Chi (đơn ổ) > thân (đa ổ) Y u tố gia đình: u trơn tử cung, RCC U trơn nang lông Giải ph u bệnh Đại