ĐÁNH GIÁ HIỆU QUẢ của PHƯƠNG PHÁP lọc máu LIÊN tục TRONG điều TRỊ đợt cấp mất bù của BỆNH rối LOẠN CHUYỂN hóa bẩm SINH

BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO BỘ Y TÊ TRƯỜNG ĐẠI HOC Y HA NễI AO HU NAM ĐáNH GIá HIệU QUả CủA PHƯƠNG PHáP LọC MáU LIÊN TụC TRONG ĐIềU TRị ĐợT CấP MấT Bù CủA BệNH RốI LOạN CHUYểN HãA BÈM SINH ĐỀ CƯƠNG DỰ TUYỂN NGHIÊN CỨU SINH HÀ NỘI - 2015 HÀ BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO BỘ Y TÊ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI ĐÀO HU NAM ĐáNH GIá HIệU QUả CủA PHƯƠNG PHáP LọC MáU LIÊN TụC TRONG ĐIềU TRị ĐợT CấP MấT Bù CđA BƯNH RèI LO¹N CHUN HãA BÈM SINH Chun ngành: Nhi - Hồi sức cấp cứu Mã số: 62720135 ĐỀ CƯƠNG DỰ TUYỂN NGHIÊN CỨU SINH Người dự kiến hướng dẫn khoa học: PGS.TS NGUYỄN PHÚ ĐẠT PGS.TS TRẦN MINH ĐIỂN HÀ NỘI - 2015 CÁC CHỮ VIẾT TẮT CVVH : Continuous Veno – venous Hemofiltration CVVH : Lọc máu liên tục tĩnh mạch – tĩnh mạch CVVHD : Continuous VenoVenous HemoDialysis CVVHDF : Continuous VenoVenous HemoDiaFiltration HSCC : Hồi sức cấp cứu MSUD : mape syrup urine disease PKU : Phenylketonuria RLCH : Rới loạn chuyển hóa RLCHBS : Rới loạn chuyển hóa bẩm sinh (Inborn error of Metabolism – IEM) SCUF : Slow Continuous Ultrafiltration TM : Tĩnh mạch MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN 1.1 Khái niệm 1.2 Phân loại: .3 1.2.1 RLCH acid amin: 1.2.2 RLCH acid hữu 1.2.3 RLCH chu trình ure 1.2.4 RLCH carbonhydrate .5 1.2.5 Các rới loạn q trình oxy hóa acid béo 1.2.6 Các RLCH ty lạp thể 1.3 Dịch tễ 1.4 Cơ chế bệnh sinh 1.5 Biểu lâm sàng, cận lâm sàng đợt cấp bệnh RLCHBS 1.5.1 Biểu lâm sàng 1.5.2 Các biểu xét nghiệm hay gặp đợt cấp RLCH 1.5.3 Một số xét nghiệm chuyên sâu: 11 1.6 Xử trí tình h́ng cấp cứu và nguyên tắc điều trị RLCH bẩm sinh 12 1.7 PHƯƠNG PHÁP LỌC MÁU LIÊN TỤC TĨNH MẠCH - TĨNH MẠCH ĐIỀU TRỊ ĐỢT CẤP BỆNH RLCHBS .13 1.7.1 Nguyên lý 13 1.7.2 Thiết bị và dụng cụ .14 1.7.3 Các phương thức lọc máu liên tục phổ biến HSCC 15 1.7.4 Chỉ định CVVH bệnh RLCHBS 16 1.8 Các nghiên cứu hiệu lọc máu liên tục điều trị bênh rới loạn chuyển hóa 16 CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .18 2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 18 2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân 18 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ: .19 2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .19 2.2.1 Thiết kế nghiên cứu: .19 2.2.2 Phương pháp chọn mẫu 20 2.2.3 Phương tiện nghiên cứu 20 2.2.4 Nội dung nghiên cứu 22 2.2.5 Các biến số nghiên cứu 24 2.2.6 Phương pháp thu thập và xử lý số liệu 27 2.3 ĐỊA ĐIỂM VÀ THỜI GIAN NGHIÊN CỨU 28 2.3.1 Địa điểm nghiên cứu 28 2.3.2 Thời gian nghiên cứu 29 2.4 VẤN ĐỀ ĐẠO ĐỨC TRONG NGHIÊN CỨU 29 2.5 TÍNH KHẢ THI CỦA ĐỀ TÀI 29 CHƯƠNG 3: KÊT QUẢ NGHIÊN CỨU .31 3.1 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG CỦA ĐỢT CẤP BỆNH RLCHBS 31 3.2 KÊT QUẢ ĐIỀU TRỊ ĐỢT CẤP BỆNH RLCHBS BẰNG PHƯƠNG PHÁP LỌC MÁU LIÊN TỤC 31 3.2.1 Hiệu thay đổi triệu chứng lâm sàng qua thời gian lọc máu To, T6, T12, T24, T36, T48, T 72 31 3.2.2 Hiệu thay đổi nồng độ amoniac, lactate, pH và số chất khác qua thời gian lọc máu To, T6, T12, T24, T36, T48, T 72 31 3.2.3 Kết điều trị xuất viện .31 3.2.4 Tỷ lệ biến chứng 32 3.3 MỘT SỐ YÊU TỐ ẢNH HƯỞNG ĐÊN KÊT QUẢ ĐIỀU TRỊ BỆNH RLCHBS 32 CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN 33 4.1 Bàn luận đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng đợt cấp bệnh RLCHBS 33 4.2 Bàn luận kết điều trị đợt cấp bệnh rlchbs phương pháp lọc máu liên tục 33 4.3 Bàn luận số yếu tố ảnh hưởng đến kết điều trị bệnh RLCHBS 34 DỰ KIÊN KÊT LUẬN 35 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ Rới loạn chuyển hóa bẩm sinh (RLCHBS) (Inborn error of Metabolism – IEM) là bệnh gặp, là nhóm bệnh lý di truyền phân tử rối loạn cấu trúc gen dẫn tới khiếm khuyết khác q trình chuyển hóa vật chất thể thiếu hụt enzyme, receptor, protein vận chuyển, yếu tố đồng vận (cofactor) Rối loạn chuyển hóa bẩm sinh là hậu vắng mặt bất thường enzym hay yếu tố đồng vận (cofactor) nó, gây tích lũy thiếu hụt chất chuyển hóa đặc biệt nào [1], [2], [3], [4],[41]  Biểu lâm sàng cấp mất bù giai đoạn sơ sinh thường khơng đặc hiệu, chúng bao gờm: “khơng khỏe”, li bì, ăn kém, nôn, bất thường nhịp thở, giảm trương lực và co giật, rới loạn chuyển hóa sau giai đoạn sơ sinh biểu nơn tái diễn và li bì dẫn đến mê khơng có dấu hiệu tổn thương thần kinh khu trú điển hình rối loạn chức quan [5],[6], [47]  Với tính chất đợt cấp tính mất bù từ thời kỳ sơ sinh vài tháng sau đẻ nên điều trị bệnh cần tiến hành càng sớm càng tớt nhằm mục đích lập lại cân chuyển hóa thể Trong đợt cấp mất bù, tình h́ng cấp cứu khác, việc cần thiết phải đảm bảo lập tức theo thứ tự là: thiết lập đường thở thơng thống, đảm bảo thơng khí, đảm bảo tuần hoàn và theo nguyên tắc hạn chế cung cấp chất nền, tăng cường hoạt động enzyme yếu tố đồng vận enzyme, tăng khả thải chất chuyển hóa độ, cung cấp chất chuyển hóa thiếu [7] Nhưng hầu hết bệnh nhân rới loạn chuyển hóa chẩn đốn xảy cấp mất bù tử vong để lại di chứng nặng nề Trong biện pháp điều trị nội khoa không đạt kết mong muốn, phương pháp lọc máu liên tục tĩnh mạch – tĩnh mạch (CVVH) định điều trị cấp mất bù bệnh rối loạn chuyển hóa bẩm sinh để loại bỏ chất độc chuyển hóa amoniac, lactate…[8],[9], [10], [11],[12],[66],[72] Phương pháp lọc máu liên tục tĩnh mạch – tĩnh mạch là phương pháp loại bỏ chất tan trình khuyếch tán, siêu lọc q trình chuyển động đới lưu với lượng dịch ngang qua màng bán thấm dưới áp lực lọc chất tan loại bỏ từ máu [13],[14],[15] Trên giới từ năm 90, đã có báo cáo thành công việc sử dụng phương pháp này điều trị cấp mất bù liên quan đến RLCHBS và chứng minh kỹ thuật này là tối ưu để làm chất độc chuyển hóa cách cấp tính và có sớ nghiên cứu báo cáo ca bệnh với số lượng bệnh nhân [10],[11],[16],[17],[53], [56],[57],[68] Tại Bệnh viện Nhi Trung ương đã tiến hành lọc máu cho 12 bệnh nhân bệnh nhân qua khỏi đợt cấp mất bù Ở Việt Nam chưa có nghiên cứu nào đánh giá hiệu lọc máu điều trị bệnh RLCHBS X́t phát từ thực tế chúng tơi tiến hành nghiên cứu đề tài: "Đánh giá hiệu phương pháp lọc máu liên tục tĩnh mạch - tĩnh mạch điều trị đợt cấp bù bệnh rối loạn chuyển hóa bẩm sinh Bệnh viện Nhi Trung ương" với mục tiêu sau: MỤC TIÊU Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng đợt cấp bù bệnh rối loạn chuyển hóa bẩm sinh yếu tố thúc đẩy Đánh giá hiệu phương pháp lọc máu liên tục tĩnh mạch tĩnh mạch điều trị đợt cấp bù bệnh rối loạn chuyển hóa bẩm sinh Nhận xét số yếu tố ảnh hưởng đến kết điều trị đợt cấp bù bệnh rối loạn chuyển hóa bẩm sinh CHƯƠNG TỔNG QUAN 1.1 Khái niệm  Rới loạn chuyển hóa bẩm sinh là hậu vắng mặt bất thường enzym hay yếu tố đồng vận (cofactor) nó, gây tích lũy thiếu hụt chất chuyển hóa đặc biệt nào [1],[2],[3] 1.2 Phân loại: Theo đường chuyển hóa bản, RLCHBS chia thành nhóm: 1.2.1 RLCH acid amin: Các acid amin là hợp chất quan trọng, chúng tạo nên protein cấu trúc, enzyme, hormone cần thiết cho q trình chuyển hóa lượng Có 20 loại acd amin, đó, thể tự tổng hợp 11 loại, loại không tự tổng hợp được, chúng gọi là acid amin thiết yếu Trong rới loạn chuyển hóa (RLCH) acid amin, có khiếm khuyết đường chuyển hóa acid amin, với biểu tích lũy acid amin máu và nước tiểu Các triệu chứng thường là hậu tích tụ chất khơng chuyển hóa Ví dụ bệnh MSUD (mape syrup urine disease), bệnh PKU (phenylketonuria) Các RLCH acid amin thường biểu thời kỳ sơ sinh, với biểu bình thường sau đẻ, sau x́t triệu chứng cấp tính bú kém, li bì, mê … sau thời gian ăn chế độ ăn có protein Các triệu chứng tiến triển thành bệnh não cấp, hôn mê, tử vong khơng phát và xử trí kịp thời [2] Ở trẻ lớn hơn, biểu thường gặp là chậm phát triển, hồi quy phát triển [69], [70] Các biểu sinh hóa RLCH acid amin bao gờm: nhiễm toan chuyển hóa, tăng amoniac máu, hạ đường huyết, ceton máu, ceton niệu, suy gan và có mặt hợp chất bất thường nước tiểu [18],[5],[19] Nhiều RLCH acid amin phát xét nghiệm sàng lọc RLCH Chẩn đoán xác định RLCH acid amin dựa vào định lượng acid amin máu, acid hữu niệu và đo hoạt độ enzyme [18],[19] 1.2.2 RLCH acid hữu RLCH acid hữu hay gọi là bệnh acid hữu niệu, đặc trưng tích lũy bất thường chất chuyển hóa acid hữu và tăng thải acid hữu nước tiểu [3] Có rất nhiều bệnh lý RLCH gây tăng acid hữu niệu RLCH acid propionic, RLCH acid malonic, PKU (phenylketouria), MSUD (maple syrup urine disease), rới loạn q trình oxy hóa acid béo, RLCH ty thể Hầu hết RLCH acid hữu có biểu rõ ràng từ giai đoạn sơ sinh thời kỳ đầu trẻ Sau khoảng thời gian bình thường sau đẻ, trẻ có triệu chứng mất bù chuyển hóa bú kém, li bì, mê, nơn mửa, có biểu nghiêm trọng đe dọa tính mạng Các triệu chứng tiến triển nặng thêm và trẻ tử vong không điều trị kịp thời Biểu sinh hóa RLCH acid hữu bao gờm nhiễm toan chuyển hóa tăng khoảng trớng anion, tăng amoniac máu thường mức độ nhẹ, biểu ức chế tủy xương, và tăng thể ceton [18],[5],[3] Các biểu khác hạ đường huyết, rối loạn chức gan, thiếu hụt carnitine thứ phát [3] Chẩn đoán xác định dựa vào định lượng acid amin huyết tương, định lượng acid hữu niệu, đo hoạt độ enzyme, phân tích acylcarnitine máu [18], [20] 36 Batshaw ML, MacArthur RB, Tuchman M (2001) Alternative pathway therapy for urea cycle disorders: twenty years later J Pediatr; 138: 46–54 37 Bellomo, R., & Ronco, C (2001) Dialysis: Continuous versus Intermittent Renal Replacement Therapy in the Treatment of Acute Renal Failure In Acute Renal Failure: A Companion to Brenner & Rector's The Kidney 497-506 38 Bonham JR, Grunewald S (2012) How to use serum amonia Arch Dis Child Educ Pract Ed, 97: 72 39 Brusilow SW, Maestri NE (1996) Urea cycle disorders: diagnosis, pathophysiology, and therapy Adv Pediatr; 43: 127–170 40 Bunchman TE, Barletta GM, Winters JW et al (2007) Phenylacetate and benzoate clearance in a hyperammonemic infant on sequential hemodialysis and hemofiltration Pediatr Nephrol; 22: 1062–1065 41 Burton BK (1998) Inborn errors of metabolism in infancy: a guide to diagnosis Pediatrics 1998; 102: e69 42 De Koning TS, Toet M, Porland L, et al (1998) Recurrent nonimmune hydrops fetalis associated with carbonhydrate defiencient glycoprotein 43 syndrome J Inherit Metab Dis, 21: 681 De vivo Dc, DiMauro S (1999) Hereditary and acquired types of myopathy In: Oski’s pediatrics Primerples and practice, rd ed, Mc Millan JA, de Angelis CD, Feigain RD, Warshow JB (Eds), Lippincott, 44 Williams and Wilkins, Philadelphia P.1971 Didramija R, Patterson MC, Wirrell EC (2012) Epilepsy in children, When should we think neurometabolic disease J child Neurol; 27 – 663 45 Enns G.M, Berry S.A, Berry G.T et al (2007) Survival after treatment with phenylacetate and benzoate for urea-cycle disorders N Engl J Med; 356: 2282–2292 46 Fayon M, Lamireau T, Bioulac - sage P, et al (1992) Fatal neonatal Liver failure and mitochondrial cytopathy, an observation with antenatal 47 ascites Gastroenterology, 103: 1332 Ficicioglu C, Bearden D (2011) Isolated neonatal seizures: when to supect inborn errors of metabolism Pediatr neurol; p45 - 283 48 Gebhardt B, Dittrich S, Parbel S et al (2005) N-Carbamylglutamate protects patients with decompensated propionic aciduria from hyperammonaemia J Inherit Metab Dis; 28: 241–244 49 Gortner L, Leupold D, Pohlandt F et al (1989) Peritoneal dialysis in the treatment of metabolic crisis caused by inherited disorders of organic and amino acid metabolism Acta Paediatr Scand; 78: 706–711 50 Herrin JT, McCredie DA (1969) Peritoneal dialysis in the reduction of blood ammonia levels in a case of hyperammonemia Arch Dis Child; 44: 149–151 51 Kattner E, Schafer A, Harzer K (1997) Hydrops fetalis; manifestation in lysosomal storage diseases including Farber disease Eur J Pediatr; 156: 292 52 Keskinen P, Siitonen A, Salo M (2008) Hereditary urea cycle diseases in Finland Acta Paediatr; 97: 1412–1419 53 Lai YC, Huang HP, Tsai IJ et al (2007) High-volume continuous venovenous hemofiltration as an effective therapy for acute management of inborn errors of metabolism in young children Blood Purif; 25: 303–308 54 McBryde KD, Kudelka TL, Kershaw DB et al (2004) Clearance of amino acids by hemodialysis in argininosuccinate synthetase deficiency J Pediatr; 144: 536–540 55 Morioka D, Kasahara M, Takada Y et al (2005) Current role of liver transplantation for the treatment of urea cycle disorders: a review of the worldwide English literature and 13 cases at Kyoto University Liver Transpl; 11: 1332–1342 56 Parakininkas, Daiva MD; Greenbaum, Larry A MD, PhD (2004) Comparison of solute clearance in three modes of continuous renal replacement therapy Pediatric Critical Care Medicine, Volume Issue - pp 269-274 57 Picca S, Dionisi-Vici C, Abeni D et al (2001) Extracorporal dialysis in neonatal hyperammonemia: modalities and prognostic factors Pediatr Nephrol; 16: 862–867 58 Ponikvar R, Kandus A, Urbancic A et al (2002) Continuous renal replacement therapy and plasma exchange in newborns and infants Artif Organs; 26: 163–168 59 Powell K, Van Naarden braun K, Singh R, et al (2010) Prevalena of developemental disabilities and receipt of special education services among children with an inborn error of metabolism J pediatr, 156: 420 60 Rajpoot DK, Gargus JJ (2004) Acute hemodialysis for hyperammonemia in small neonates Pediatr Nephrol; 19: 390–395 61 Raper SE, Chirmule N, Lee FS et al (2003) Fatal systemic inflammatory response syndrome in an ornithine transcarbamylase deficient patient following adenoviral gene transfer Mol Genet Metab; 80: 148–158 62 Ronco, C, Bellomo, R, Kellum, JA (2002) Continuous renal replacement therapy: Opinions and evidence Adv Ren Replace Ther; 9: 229 63 Sadowski R.H, Harmon W.E, Jabs K (1994) Acute hemodialysis of infants weighing less than five kilograms Kidney Int; 45: 903–906 64 Saudubray JM, Chappentier C (2001) Clinical phenotypes: Diagnosis/algorithms In: metabolic and molecular bases of inherited disease, Scriver CR, Beaudet AL Sly WS valle D (Eds) Mc Grow – Hill, NewYork, p 1327 65 Tokatli A, Coşkun T, Ozalp I (1998) Citrullinemia Clinical experience with 23 cases Turk J Pediatr; 40: 185–193 66 Van Maldergan L, Jauniaux E, Fourneau C, Gillerot Y (1992) Genetic cause of hydrops fetalis Pediatrics; 89: 81 67 Vilaseca MA, Kobayashi K, Briones P et al (2001) Phenotype and genotype heterogeneity in Mediterranean citrullinemia Mol Genet Metab; 74: 396–398 68 Walters S, Brophy PD (2009) Inborn errors of metabolism and continuous renal replacement therapy In: C Ronco, R Bellomo, JA Kellum (eds) Crit Care Nephrol Philadelphia: Saunders Elsevier, 2nd edn.1630–1633 69 Wappner KS (1993) Biochemical diagnosis of genetic disease Pediatr 70 Ann, 22: 282 Weiner DL (2006) Metabolic emergencies In textbook of pediatric emergency medicine 8th ed, Fleisher GR, Ludwigs, henretig FM (Eds) 71 Lippincott, Williams and Wilkins, Philadelphia, p.1993 Wisser J, schreiner M, Diem H, Roithmeur A (1993) Neonatal hemochromatosis, a rare cause of nonimmune hydrops fetalis and fetal anemia Fetal Diagn Ther; 8: 273 72 Wong KY, Wong SN, Lam SY et al (1998) Ammonia clearance by peritoneal dialysis and continuous arteriovenous hemodiafiltration Pediatr Nephrol; 12: 589–591 Phụ lục BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU LỌC MÁU ĐIỀU TRỊ ĐỢT CẤP BỆNH RLCHBS Mã sớ: …………… I HÀNH CHÍNH Họ và tên bệnh nhân: …………………………… …… Ngày, tháng, năm sinh: Tuổi………… Địa chỉ: ……………………………………………………………………  nam Giới tính: Cân nặng:  nữ kg Ngày vào viện: Ngày vào khoa HSCC: Ngày chẩn đoán bệnh RLCHBS: Chẩn đốn: 10 Tiền sử bệnh: có không   + Đẻ non  + Bất thường bẩm sinh  + Tiền sử bệnh khác  + Tiền sử khỏe mạnh  + Tiền sử gia đình: có bi mất sớm  11 Ngày chẩn đốn đợt cấp: 12 Ngày lọc máu: 13, Chỉ định lọc máu: - Amoniac > 500 µmol/l  - Toan máu nặng: pH < 7,2  - Huyết động không ổn định  chết lưu  - Quá tải dịch  14, Hoàn cảnh xuất hiện: Sau sinh  Nhiễm trùng  Không tuân thủ chế độ ăn đầy đủ  II, Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng đợt cấp bệnh RLCHBS: Thần kinh + Tinh thần: A  V  P + Đờng tử: kính thước, mm Phản xạ với ánh sáng: có  U điểm Glasgow:  khơng , khơng  Tình trạng hô hấp, nhu cầu hỗ trợ hô hấp: + Thở máy: có  khơng Phương thức thở máy, A/C SIMV Tình trạng huyết động: + Mạch: nẩy rõ  yếu  + Nhịp tim: không bắt mạch  lần/phút + Huyết áp động mạch: + CVP: mmHg mmHg + Th́c vận mạch dùng có  khơng Sớ tạng suy: Toàn thân khác + Tình trạng nhiễm trùng: có  khơng  + Tình trạng x́t huyết: có  khơng  Điểm PRIMS III: Các xét nghiệm cận lâm sàng: + Amoniac máu: mmol/l + Khoảng trông anion: + Glucose máu: + CTM: Bc: Hb + Nước tiểu: Cetơn niệu, dương tính TC âm tính  pH nước tiểu: Tỷ trọng nước tiểu, Bạch cầu, nitrit niệu Dương tính  âm tính + Acid hữu niệu: Dương tính  âm tính + Phân tích định lượng acid amin máu: Dương tính  âm tính  Kết quả: III, Lọc máu liên tục tĩnh mạch –tĩnh mạch Kỹ thuật lọc máu: Mode: CVVH  CVVHD  Cathete lọc máu: TM đùi P  TM đùi trái  TM cảnh  Quả lọc HF20  M60  M100  Thay đổi triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng qua thời gian lọc máu TG Tốc độ Blood Replace Removal Heparin (UI/kg/h) ACT GSC Kích thước đờng tử Mạch HADM Nhịp tim Nước tiểu SpO2 NH3 Lactate LDH Glucose Urê Crêatinin GOT GPT Bilirubin CK pH PaCO2 HCO3BE PT APTT T0 T6 T12 T24 T36 T48 T72 Trên ngày Fib IV ĐIỀU TRỊ KHÁC: Điều trị thơng khí nhân tạo - Thời gian thở máy thông thường: Điều trị thuốc vận mạch: Tên thuốc Liều dùng Điều trị khác Tên thuốc Liều dùng Số ngày Số ngày Chế độ dinh dưỡng:  Dinh dưỡng tĩnh mạch hoàn toàn  Dinh dưỡng tĩnh mạch bán phần  Dinh dưỡng tĩnh mạch bán phần Kết quả: Sống  Tử vong  Di chứng  Nguyên nhân tử vong: Số ngày nằm HSCC : Số ngày lọc máu : ………… ngày Số lọc đã dùng : …………….quả Số ngày sau lọc máu : …………… ngày Tai biến và biến chứng: Chảy máu có  khơng  Cao HA có  khơng  Nhiễm trùng bệnh viện có  khơng  Tắc lọc…… có  khơng  Sớ lần… , Lý dừng lọc : Bệnh nhân ổn định  BN tử vong  xin  Khác   Dinh dưỡng qua sonde dày Ngày viện: Phụ lục BẢNG ĐIỂM PRISM III CÁC CHỈ SỐ HATT (mmHg) GIỚI HẠN THEO TUỔI Sơ sinh 40 - 45 Trẻ nhỏ 45 – 65 < 40 < 45 < 55 < 65 215 - 225 215 – 225 185 - 205 145 - 155 > 225 > 225 > 205 > 155 Toan pH tCO2(mmol/l) pH PaCO2 (mmHg) pH 7.0 - 7.28 tCO2 - 16.9: pH < 7.0 tCO2 < 5: Tất nhóm tuổi: 7.48 - 7.55: Tất nhóm tuổi: pH > 7.55: Tất nhóm tuổi PCO2: 50 - 75: Tất nhóm tuổi PCO2: > 75: > 34 42 - 49,9: < 42: > 11 > 6,9 tCO2 PaO2 (mmHg) Đường máu (mmol/l) Kali (mmol/l) Creatinin(μmol/l) > 75 Ure (mmol/l) > 4,3 Bạch cầu > 80 > 80 > 5,4 Tất nhóm tuổi < 3000 PT (s) > 22 > 22 PTT (s) > 85 > 57 Tiểu cầu Vị thành niên 65 - 85 Dưới 330C 400C Nhiệt độ Tần số tim Trẻ lớn 55 - 75 ĐIỂM CHUẨN > 115 100000-200000 50000-100000 < 50000 Đồng tử giãn TỔNG ĐIỂM Phụ lục TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN SUY ĐA TẠNG Suy chức tim mạch Mặc dù đã truyền dịch tĩnh mạch 40 ml/kg dung dịch đẳng trương mà bệnh nhân còn: + Hạ huyết áp 5% so với giới hạn bình thường tuổi huyết áp tâm thu < 2SD mức bình thường so với tuổi HOẶC + Phải sử dụng th́c vận mạch để trì huyết áp mức bình thường (dopamine > mcg/kg/phút dobutamine, epinephrine, norepinephrine bất kỳ liều nào) HOẶC + Có hai sớ dấu hiệu sau đây: Nhiễm toan chuyển hóa khơng giải thích được: giảm HCO3- >  mEq/L  Tăng nồng độ lactate máu động mạch lần so với giới hạn mức bình thường  Thiểu niệu: lượng nước tiểu < 0,5 ml/kg/giờ  Thời gian đổ đầy mao mạch kéo dài > giây  Chênh lệch nhiệt độ trung tâm và ngoại vi > 3°C Suy chức thần kinh + Điểm Glasgow ≤ 11 HOẶC + Điểm Glasgow giảm ≥ điểm so với trước Suy chức huyết học + Tiểu cầu đếm < 80.000/mm3 giảm 50% so với giá trị cao nhất tiểu cầu ghi nhận ngày trước (nếu bệnh nhân có bệnh huyết học mãn tính bệnh nhân ung thư) HOẶC + INR > Suy chức thận + Nồng độ creatinine máu tăng ≥ lần giới hạn mức bình thường so với tuổi tăng gấp lần so với nờng độ creatinin trước Creatinine giới hạn theo tuổi bú mẹ là 35 μmol/l, trẻ nhỏ là 62 μmol/l, trẻ lớn là 88 μmol/l Suy chức gan + Bilirubin toàn phần ≥ mg/dL HOẶC + ALT tăng > lần so với giới hạn mức bình thường so với tuổi Phụ lục QUY TRÌNH LỌC MÁU LIÊN TỤC TĨNH MẠCH –TĨNH MẠCH TRONG BỆNH RLCHBS Xác định tuổi và cân nặng bệnh nhân Chọn catheter lọc máu thích hợp -> đặt catheter tĩnh mạch.chọn lọc máu, chạy mời đuổi khí và chạy mời Human Albumin 5%, Cài đặt thông số ban đầu cho máy lọc máu : + Mode : CVVH + Tốc độ máu(Blood flow): 3- ml/kg/ + Tốc độ dịch thay thế: gấp 12 lần tốc độ máu: 36 -84 ml/kg/giờ + Tốc độ dịch rút: tùy bệnh nhân cụ thể và tình trạng tải dịch Điều chỉnh thông số máy lọc máu: tốc độ máu, tốc độ dịch thay thế, tốc độ rút dịch để đạt mục tiêu sau: - Mục tiêu huyết động ổn định - Mục tiêu không để tình trạng tải dịch Phụ lục BẢNG THEO DÕI BỆNH NHÂN LỌC MÁU ……………………… …… HATB Nhịp tim CVP SpO2 Nhiệt độ ĐD theo dõi 19h00 Theo dõi bệnh nhân 18h00 Chống đông 17h00 MÁY 16h00 SỐ 15h00 THÔNG 14h00 8=(7-6) 9=(5+8) 13h00 12h00 6=(5-4) Dịch vào: dịch truyền, thuốc, ăn uống… Cân dịch Cân dịch mong muốn BS định (+ or -) Dịch bù lại cho BN Cân dịch thực Tốc độ máu (ml/phút) Tốc độ dịch thay (ml/giờ) Tốc độ dịch thẩm tách (ml/giờ) Access pressure Filter pressure Effluent pressure Return pressure TMP Heparin (UI/kg/h) ACT/APTT HATĐ/HATT 11h00 =(1+2+3) CÂN BẰNG DỊCH Dịch rút máy Nước tiểu Dịch khác: Dịch dày, dẫn lưu… Tổng dịch 9h00 8h00 Thông số theo dõi 10h00 Giờ ... lâm sàng đợt cấp bù bệnh rối loạn chuyển hóa bẩm sinh yếu tố thúc đẩy Đánh giá hiệu phương pháp lọc máu liên tục tĩnh mạch tĩnh mạch điều trị đợt cấp bù bệnh rối loạn chuyển hóa bẩm sinh Nhận... tơi tiến hành nghiên cứu đề tài: "Đánh giá hiệu phương pháp lọc máu liên tục tĩnh mạch - tĩnh mạch điều trị đợt cấp bù bệnh rối loạn chuyển hóa bẩm sinh Bệnh viện Nhi Trung ương" với mục tiêu...TRNG AI HOC Y HA NễI AO HU NAM ĐáNH GIá HIệU QUả CủA PHƯƠNG PHáP LọC MáU LIÊN TụC TRONG ĐIềU TRị ĐợT CấP MấT Bù CủA BệNH RốI LO¹N CHUN HãA BÈM SINH Chun ngành: Nhi - Hời sức cấp cứu