Bệnhđặc trưng bởi 4 tổn thương chính: hẹp động mạch phổi ĐMP, thông liên thấtTLT, động mạch chủ ĐMC cưỡi ngựa trên vách liên thất, phì đại thất phải.Trong F4, do tồn tại lỗ TLT lớn và hẹ
Trang 3ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC
Người hướng dẫn khoa học:
TS NGUYỄN SINH HIỀN
Trang 6CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN
1.1 SƠ LƯỢC LỊCH SỬ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT TỨ CHỨNG FALLOT 3
1.1.1 Trên thế giới 3
1.1.2 Tại Việt Nam 4
1.2 TỔN THƯƠNG GIẢI PHẪU BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT 6
1.2.1 Hẹp đường ra (đường thoát) thất phải 6
1.2.2 Thông liên thất 8
1.2.3 Động mạch chủ cưỡi ngựa 9
1.2.4 Thất phải 9
1.2.5 Đường dẫn truyền 10
1.2.6 Những tổn thương phối hợp khác 12
1.3 SINH LÝ BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT 13
1.4 CHẨN ĐOÁN TỨ CHỨNG FALLOT 16
1.4.1 Lâm sàng 16
1.4.2 Cân lâm sàng 17
1.5 ĐIỀU TRỊ TỨ CHỨNG FALLOT 20
1.5.1 Điều trị tạm thời 20
1.5.2 Phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot: 22
CHƯƠNG 2
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 34
2.2 ĐỊA ĐIỂM NGHIÊN CỨU 34
2.3 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 34
2.3.1 Cỡ mẫu 34
2.3.2 Các bước tiến hành nghiên cứu 34
Thu thập thông tin, số liệu từ hồ sơ bệnh án - lấy từ phòng lưu trữ hồ sơ bệnh viện Việt Đức, theo một biểu mẫu thống nhất 34
Mời bệnh nhân tới khám kiểm tra qua các hình thức gọi điện, thư mời, phiếu thu thập số liệu, thu thập số liệu các lần kiểm tra trước đó, theo một qui trình thống nhất 34
Tham gia khám bệnh nhân trước mổ, phụ mổ và theo dõi hậu phẫu cho những đối tượng được mổ trong thời gian tiến hành nghiên cứu 35
2.3.3 Các chỉ tiêu nghiên cứu 35
2.3.4 Qui trình ứng dụng phương pháp phẫu thuật sửa toàn bộ F4 41
2.3.5 Phương pháp xử lý số liệu: 44
CHƯƠNG 3
Trang 73.1.1 Đặc điểm chung 45
3.1.2 Các triệu chứng lâm sàng trước phẫu thuật 46
3.1.3 Kết quả xét nghiệm máu trước phẫu thuật 47
3.1.4 Điện tâm đồ và X quang ngực trước phẫu thuật 48
3.1.5 Siêu âm tim trước phẫu thuật 48
3.2 NHỮNG KẾT QUẢ TRONG QUÁ TRÌNH PHẪU THUẬT 49
3.2.1 Kích thước hệ ĐMP trong phẫu thuật 49
3.2.2 Một số đặc điểm kỹ thuật 50
3.2.3 Thời gian cặp ĐMC và tuần hoàn ngoài cơ thể 50
3.2.4 Áp lực các buồng tim ngay sau ngừng tuần hoàn ngoài cơ thể 51
3.3 KẾT QUẢ SỚM SAU PHẪU THUẬT 52
3.3.1 Thời gian thở máy 52
3.3.2 Tình trạng dùng thuốc trợ tim mạch 53
3.3.3 Các biến chứng sau phẫu thuật 53
3.3.4.Tử vong sớm sau phẫu thuật 54
3.4 MỘT SỐ KẾT QUẢ KHI RA VIỆN 54
3.4.1 Thời gian nằm viện hậu phẫu 54
3.4.2 Kết quả siêu âm tim 54
3.4.3 Điện tâm đồ và X quang 54
CHƯƠNG 4
DỰ KIẾN BÀN LUẬN
DỰ KIẾN KẾT LUẬN
TÀI LIỆU THAM KHẢO
Trang 10ĐẶT VẤN ĐỀ
Tứ chứng Fallot (viết tắt là F4) là bệnh tim bẩm sinh có tím thường gặpnhất chiếm khoảng 5-8% các bệnh tim bẩm sinh [1], [2], [3], [4], [5] [6] Bệnhđặc trưng bởi 4 tổn thương chính: hẹp động mạch phổi (ĐMP), thông liên thất(TLT), động mạch chủ (ĐMC) cưỡi ngựa trên vách liên thất, phì đại thất phải.Trong F4, do tồn tại lỗ TLT lớn và hẹp đường ra thất phải nên dẫn đếnhậu quả là xuất hiện luồng thông phải- trái: lượng máu lên phổi giảm đáng kể,
có sự pha trộn giữa máu đen và đỏ trong tâm thất làm giảm bão hoà oxy máuđộng mạch Bệnh nhân tím, tăng sinh hồng cầu, rối loạn đông máu có thểdẫn đến những cơn tím ngất, tử vong hoặc những biến chứng nguy hiểm khácnhư tắc mạch não, áp xe não, viêm nội tâm mạc Theo Kirklin, nếu khôngđược phẫu thuật, 25 % trẻ mắc bệnh chết trong năm đầu, 40% chết lúc 3 tuổi
và 70 % chết lúc 10 tuổi Nếu được phẫu thuật triệt để, người bệnh sẽ có tráitim và cuộc sống gần như bình thường [7]
Những tiến bộ khoa học đã tạo ra cuộc cách mạng trong ngành phẫuthuật tim Năm 1954 và 1955, lần lượt Lillehei và Kirklin công bố nhữngthành công đầu tiên trong việc sửa triệt để F4 với những nguyên tắc cơ bảnsau: mở rộng đường ra thất phải qua mở phễu thất phải, vá TLT Tuy nhiên, tỷ
lệ biến chứng và tử vong sau mổ F4 còn khá cao [8], [9], [10], [11], [12], [13],[14] Để khắc phục tình trạng trên năm 1963 Hudspeth đã công bố phươngpháp phẫu thuật triệt để F4 không mở thất phải (TP): vá TLT và cắt bỏ phần
cơ phì đại gây hẹp đường ra TP được thực hiện qua van ba lá và van ĐMP Kĩthuật này đã làm cho quy trình mổ F4 trở nên hoàn thiện hơn vì đảm bảo sựtoàn vẹn của tim và thực sự nó đã đem lại những kết quả kì diệu cho bệnhnhân, tỉ lệ tử vong sau mổ F4 chỉ còn rất thấp, về lâu dài cũng giảm đượcđáng kể các biến chứng [15], [16]
Trang 11Năm 1972, tại bệnh viện nhi Boston Hoa Kỳ, Castaneda đã phẫu thuậtthành công bệnh nhi F4 dưới 3 tháng tuổi có triệu chứng Năm 1991, ông vàcộng sự đã đăng tải kết quả phẫu thuật triệt để một thì 98 trường hợp F4 tuổi
sơ sinh và nhũ nhi với tỉ lệ tử vong 5% Ông cho rằng tỉ lệ này còn có thể hạthấp hơn khi càng có nhiều kinh nghiệm tiến bộ trong kĩ thuật mổ, bảo vệ cơtim và gây mê hồi sức
Hiện nay, phẫu thuật triệt để F4 được triển khai tại nhiều trung tâm ởViệt Nam đã mang lại cuộc sống gần như bình thường cho rất nhiều bệnhnhân Cho đến nay, cùng với sự tiến bộ vượt bậc của gây mê – hồi sức sau mổ
và ngành tim mạch nhi khoa ở nước ta, xu hướng sửa chữa sớm, triệt để các dịtật đã trở thành phổ biến tại các trung tâm tim mạch lớn Vì vậy, đối với cácbệnh tim bẩm sinh nói chung và F4 nói riêng đã được chẩn đoán chính xác vàchỉ định mổ sớm trong năm đầu tiên đã làm giảm tỷ lệ tử vong cũng như hạnchế các tổn thương thứ phát là rất cần thiết Cùng với sự phát triển của y họctrong nước cũng như thế giới, tại Bệnh viện Tim Hà Nội cũng đã phẫu thuậttriệt để điều trị bệnh tứ chứng Fallot sớm giúp trẻ kịp đà phát triển tăngtrưởng đặc biệt là sự phát triển của cơ tim, nhu mô phổi, mạch vành, giườngmao mạch phổi,đồng thời làm giảm các yếu tố nguy cơ như: dầy TP, giãn TP,
hở van ĐMP, hẹp ĐRTP tồn lưu, rối loạn nhịp tim sẽ góp phần nâng cao chấtlượng cũng như thời gian sống sau mổ cho người bệnh … Do đó, chúng tôi
tiến hành đề tài “Kết quả phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot ở trẻ dưới 1
tuổi tại Bệnh viện Tim Hà Nội ” nhằm hai mục tiêu:
1 Nhận xét đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng tứ chứng Fallot ở trẻ dưới 1 tuổi tại Bệnh viện Tim Hà Nội
2 Nhận xét kết quả phẫu thuật triệt để điều trị tứ chứng Fallot ở trẻ dưới
1 tuổi tại bệnh viện Tim Hà Nội
Trang 12CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN
1.1 SƠ LƯỢC LỊCH SỬ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT TỨ CHỨNG FALLOT
Năm 1954 tại đại học Minesota (Hoa Kỳ), Lillehei và cộng sự đã có mộtđột phá cách mạng trong lĩnh vực phẫu thuật tim nói chung và F4 nói riêng Họ
đã tiến hành ca mổ tim hở đầu tiên bằng phương pháp tuần hoàn chéo(controlled cross circulation) giữa mẹ và con: sử dụng tuần hoàn của người mẹnối song song với tuần hoàn bệnh nhi F4 10 tháng tuổi, người mẹ trở thành nơitrao đổi oxy Quá trình phẫu thuật gồm cặp ĐMC, đóng TLT, cắt bỏ cơ phì đạilàm nghẽn đường ra TP Ca mổ đã thành công kì diệu Lillehei tiếp tục phẫuthuật 11 trường hợp bằng phương pháp này [12], [17], [18]
Năm 1955, Kirklin và cộng sự tại Mayo Clinic (Hoa Kỳ) đã thực hiệnthành công phẫu thuật sửa chữa tiệt để F4 với sự hỗ trợ của tuần hoàn ngoài
cơ thể (THNCT) bằng máy tim phổi (cardiopulmonary bypass with heart-lungmachine) Chính vì vậy ông được mệnh danh là “người cha của phẫu thuật tim
Trang 13hiện đại” và những tiến bộ công nghệ mà ông áp dụng đã mở ra một kỷnguyên phát triển rực rỡ cho ngành phẫu thuật tim.
Năm 1956, Lillehei nhận thấy sự cần thiết của việc mở rộng phễu TPbằng miếng vá (patch) cũng như việc kéo dài miếng vá qua phần vòng vanhẹp tới thân ĐMP
Năm 1963, Hudspeth (Hoa Kỳ) công bố phương pháp sửa triệt để F4không mở TP Phương pháp này lúc đầu thường được áp dụng cho nhữngbệnh nhân F4 có bất thường ĐMV Gần đây, qua những nghiên cứu hồi cứuvới số lượng lớn, người ta thấy rằng kỹ thuật không mở TP của phương phápnày đã làm giảm đáng kể tỷ lệ biến chứng và tử vong sau mổ, do đó nó ngàycàng được áp dụng phổ biến tại các trung tâm phẫu thuật tim
Năm 1969, Barratt- Boyes và Neulze (tại Green Lane Hospital, NewZealand) đã công bố thành công phẫu thuật triệt để thì đầu với tỉ lệ tử vongthấp trong thời điểm đó (7%)[18]
Năm 1972, tại bệnh viện nhi Boston Hoa Kỳ, Castaneda đã phẫu thuậtthành công bệnh nhi F4 dưới 3 tháng tuổi có triệu chứng Năm 1991, ông vàcộng sự đã đăng tải kết quả phẫu thuật triệt để một thì 98 trường hợp F4 tuổi
sơ sinh và nhũ nhi với tỉ lệ tử vong 5% Ông cho rằng tỉ lệ này còn có thể hạthấp hơn khi càng có nhiều kinh nghiệm tiến bộ trong kĩ thuật mổ, bảo vệ cơtim và gây mê hồi sức
Gần đây, nghiên cứu đa trung tâm tại Hoa Kỳ đã cho thấy phẫu thuậttriệt để 1 thì ngày càng được lựa chọn [19], [20], [21], [22]
1.1.2 Tại Việt Nam
Tại Bệnh viện Việt Đức- Hà Nội, từ năm 1960, phẫu thuật Taussig đã được tiến hành Năm 1970, GS.Đặng Hanh Đệ là người ViệtNam đầu tiên thực hiện thành công phẫu thuật sửa toàn bộ F4 [ 10] Năm
Blalock-2008 Vũ Ngọc Tú đã nghiên cứu 354 trường hợp được mổ sửa toàn bộ F4
Trang 14với tỷ lệ tử vong 3,7%, với tuổi trung bình là 9,0 ± 5,4 tuổi, trong đó tỷ lệnhóm trẻ ≤ 2 tuổi chiếm 12,4% [13]
Tại Viện Tim thành phố Hồ Chí Minh, cầu nối Blalock-Taussig và phẫuthuật triệt để F4 được tiến hành từ năm 1992 Năm 1996, Phan Kim Phương
đã báo cáo kết quả phẫu thuật triệt để cho 240 trường hợp F4 với tỉ lệ tử vong
là 5% Cũng theo nghiên cứu của Nguyễn Hoàng Định tại bệnh viện Đại học
Y Dược TP Hồ Chí Minh (2006 - 2008) là 10 ± 4,1 tuổi [5]
Bệnh viên Trung ương Huế thực hiện phẫu thuật sửa triệt để F4 từ năm
2000 Trong mẫu nghiên cứu 137 bệnh nhân F4 phẫu thuật triệt để, Lê QuangThứu đưa ra tỷ lệ tử vong là 7,3% với đô tuổi trung bình 8,82 ± 5,86 tuổi [8]
Bệnh viện Tim Hà Nội tiến hành phẫu thuật sửa toàn bộ F4 từ năm
2004 Tới tháng 3/2007 đã phẫu thuật được 120 trường hợp với tỷ lệ tử vongchung sau mổ là 3,3%.[6] Theo TS Nguyễn Sinh Hiền (2011) thì tuổi trungbình của 155 bệnh nhân trong mẫu nghiên cứu là 10,27 ± 8,43 tuổi (từ 8 thángđến 44 tuổi) Trong đó độ tuổi phổ biến nhất là từ 1 đến 5 tuổi (29%) và nhómtrên 15 tuổi cũng chiếm một tỷ lệ khá cao (25,2%) [6]
Như vậy phẫu thuật triệt để F4 được triển khai tại nhiều trung tâm ởViệt Nam đã mang lại cuộc sống bình thường cho hàng nghìn bệnh nhân Tuynhiên, tuổi phẫu thuât cho bênh nhân F4 ở các trung tâm phẫu thuât tim cònkhá cao Trong khi đó tuổi phẫu thuật cho bệnh nhân F4 tại các trung tâmphẫu thuật tim hiện đại khác đã hạ rất thấp, như theo thông báo của De Ruijter
F (Hà Lan, 2002) là 1,9 ± 2,5 tuổi [23]; Cobanoglu (2002, Hoa Kỳ) là 6.5 ±0.4 tháng [20] Ngày nay, hầu hết các trung tâm phẫu thuật tim tiên tiến trênthế giới đều sửa triệt để cho bệnh nhi dưới 1 tuổi Lợi ích của việc phẫu thuậtsớm đã được khẳng định qua các công trình nghiên cứu của Arsdell [24],Castaneda [19], Giovanni [25], Knott-Craig C [26], Stellin [27] và nhiều tácgiả khác Đó là, mổ sớm sẽ hạn chế được nhiều biến chứng: dầy TP, giãn TP,
Trang 15hở van ĐMP, hẹp ĐRTP tồn lưu, rối loạn nhịp tim , tắc mạch não, áp xe não,suy tim, tử vong, chảy máu sau phẫu thuật đồng thời giúp trẻ phát triển thểchất và tinh thần tốt hơn vì không phải chịu đựng tình trạng thiếu oxy máukéo dài nhờ đó tim, phổi, não và các cơ quan khác phát triển như ở trẻ bìnhthường Dù còn nhiều ý kiến khác nhau nhưng đa số các tác giả đều thốngnhất là nên phẫu thuật triệt để cho bệnh nhân F4 trước 2 tuổi, trong đó thờiđiểm phẫu thuật tốt nhất cho bệnh nhân là từ 3 - 12 tháng.
1.2 TỔN THƯƠNG GIẢI PHẪU BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT
Hình 2.1: Tổn thương chính của tứ chứng Fallot
Trang 16hợp tim bình thường Những nguyên nhân gây hẹp phễu bao gồm: di lệch vàthiểu sản vách nón, phì đại phần cơ thành bên đường ra TP Hẹp phễu có thểgặp ở những vị trí khác nhau:
- Hẹp thấp: hẹp ở góc thấp của vách nón trên mặt phẳng nằm ngang.Trong trường hợp này, vách nón phát triển tốt và buồng tống TP rộng (còn gọi
là buồng thất thứ ba) Sự quá sản vách nón thường kèm theo sự quá sản dảivách Van ĐMP bình thường
- Hẹp giữa : vách nón ngắn, có một buồng tống TP nhỏ nằm giữa vùnghẹp và vòng van ĐMP Van ĐMP thường cũng hẹp
- Hẹp cao : trong TOF, vùng phễu thường dài (tương đối) so với bề dàitoàn bộ TP Khi vách nón ngắn (thiểu sản), đường ra TP hẹp tới tận vòng vanĐMP, không có một buồng đệm giữa vùng hẹp và vòng van ĐMP Khi váchnón không có, TLT nằm dưới đại động mạch (juxta-arterial = doublycommitted) Bờ trên của TLT liên tiếp với vòng van ĐMP Khi đó, vùng nónkhông còn hẹp và thành sau của buồng tống TP chính là lỗ TLT Van ĐMP vàđôi khi vòng van ĐMP là thành phần chính tạo nên sự hẹp nhẹ ở bệnh nhânnày Tuy nhiên, trong sửa triệt để, khi miếng vá TLT được khâu vào, kết hợpvới ĐMC lệch phải và phì đại thành TP sẽ tạo ra sự hẹp khít dưới van ĐMP
- Hẹp lan toả (khoảng 25% các trường hợp) : vùng phễu thiểu sản vàhẹp lan toả, thường kèm giảm sản vòng van ĐMP Những biểu hiện lâm sàngnặng thường xuất hiện sớm trong vòng 6 tháng sau sinh
Trang 17hơn vòng van ĐMC [29] Vòng van ít khi hẹp nếu vùng hẹp của phễu ngắn.Ngược lai, nó có thể hẹp do tổ chức xơ từ phễu lan tới Khi phễu TP thiểu sảnnặng, sẽ dẫn tới tắc vòng van ĐMP [18].
* Hẹp thân động mạch phổi
Chiếm khoảng 50% số TOF Thân ĐMP thường nhỏ hơn thân ĐMC,hẹp từ vòng van tới chỗ chia đôi ĐMP, mức độ hẹp càng nhiều nếu phễu thấtphải thiểu sản lan toả ĐMP thường ngắn, lệch sang trái và ra sau Có thể xuấthiện hẹp trên van do sự co kéo của xơ vùng mép van
* Chỗ chia nhánh động mạch phổi.
Hiếm gặp hẹp nặng chỗ chia đôi ĐMP, đa số hẹp nhẹ hoặc bình thường.Nếu hẹp nặng tại vị trí này, thân chính và hai nhánh tạo nên hình chữ Y
* Nhánh động mạch phổi phải và trái.
Hai nhánh ĐMP phải và trái thường teo nhỏ trong trường hợp TOF thểkhông lỗ van ĐMP (TOF- pulmonary atresia) nhưng hiếm khi nhỏ với thể TOFhẹp đường ra TP [18] Tỷ lệ hẹp nhánh ĐMP là từ 2-10% tuỳ thống kê [8]
* Hẹp phần xa động mạch phổi.
Các nhánh ĐMP sau rốn phổi có kích thước bình thường ở đa số bệnhnhân Tuy nhiên, tiểu động mạch tại các tiểu thuỳ phổi có thể nhỏ hơn bìnhthường với lớp áo giữa mỏng do áp lực lòng mạch thấp do thiếu máu lên phổi.Thiếu oxy máu mạn tính gây phản ứng tăng sinh hồng cầu Khi lượng hồngcầu tăng quá cao, nguy cơ tắc các tiểu ĐM, trong đó có tiểu ĐM phổi Trongtrường hợp này, thể tích phổi, kích thước và số lượng phế nang có xu hướnggiảm [18]
1.2.2 Thông liên thất
Trong TOF, lỗ TLT nằm ngay dưới van ĐMC lan rộng tới phần váchmàng Đặc điểm luôn kèm theo là lỗ TLT rộng và di lệch vách nón bởi cơ chếhình thành lỗ TLT là do sự di lệch và thiểu sản vách nón Lỗ thông hình thành
Trang 18ở chỗ giao nhau giữa phần đáy của vách liên thất với ĐMC Lỗ TLT có hìnhchữ U hơn là hình tròn [18].
Hình 2.2 Thương tổn giải phẫu của F4 (Theo Lillehei, 1955 [14] 1.2.3 Động mạch chủ cưỡi ngựa
Mức độ lệch phải và xoay của gốc ĐMC liên quan tới mức độ kém pháttriển của đường ra TP và độ lệch vách nón [18] Khi độ lệch ít, hẹp chỉ khu trú
ở phần thấp của vách nón, ĐMC thay đổi không đáng kể (F4 thể nhẹ) Khiđường ra TP giảm sản lan toả phối hợp với sự lệch nhiều của vách nón, gốcĐMP lệch sang trái, ra sau thì gốc ĐMC quay và cưỡi ngựa rõ (F4 thể nặng).Khi đó, ĐMC cưỡi ngựa lệch phải > 50%, nhưng luôn có sự liên tục lá trướcvan hai lá với thành sau ĐMC Đây là đặc điểm chính để phân biệt giữa F4 vàbệnh thất phải hai đường ra
1.2.4 Thất phải
Theo Kirklin, TP phì đại do quá tải về áp lực Hẹp đường ra TP cùng lỗTLT rộng dẫn tới cân bằng áp lực giữa hai buồng thất Sự phì đại hình thànhngay sau khi sinh và tiến triển dần theo tuổi [18]
TLT rộng
Phì đại thất phảiHẹp ĐRTP
Trang 19Theo Part MK đường kính bên ngoài của phần xoang (phần nhận) của
TP lớn hơn bình thường do phì đại Rãnh liên thất do đó sẽ lệch về bên trái vàthất trái nằm về phía sau hơn so với bình thường (có sự quay theo chiều kimđồng hồ của các thất) Phần xoang TP có thể phân biệt rõ ràng với phần phễutrong thì tâm thu bởi một rãnh lõm nằm ngang tương ứng với chỗ hẹp nhấtcủa phần phễu nằm ở chỗ thấp của buồng tống TP [30]
Thành TP dày ngang với thành TT và không bao giờ dày hơn trừ khi lỗTLT rộng bị thu hẹp bởi mảng xơ tăng sinh hình thành như một cái van ở phíabên phải lỗ [18]
Thể tích cuối tâm trương và phân suất tống máu TP có thể giảm là hậuquả của thiếu oxy máu mạn tính Khoảng 1.5% các trường hợp F4, phầnxoang TP và van ba lá kém phát triển
1.2.5 Đường dẫn truyền
Trong F4, nút xoang và nút nhĩ thất nằm ở vị trí bình thường: Nútxoang nằm dưới lớp thượng tâm mạc ở chỗ nối giữa tĩnh mạch chủ trên vàtiểu nhĩ phải Nút nhĩ thất nằm ở mặt nhĩ phải, trong tam giác Koch giới hạnbởi ba cạnh là : vòng van ba lá (lá vách), dây chàng Todaro (nối từ vanEustachian đến thể xơ trung tâm), lỗ xoang vành [31]
Bó His là sự tiếp nối nút nhĩ thất, chạy xuyên qua phía phải của tamgiác xơ phải thuộc thể xơ trung tâm (central fibrious body), rồi chạy ở bờsau dưới vách liên thất phần màng (Hình 2.3) Vùng này nằm ngay dưới méptrước- vách van ba lá Từ đây bó His tiến về phía cơ nhú của phễu TP dọctheo bờ dưới lỗ TLT
Trang 20Hình 2.3: Đường dẫn truyền trong bệnh tứ chứng Fallot
Aorta: van ĐMC; Conduction bundle: bó dẫn truyền; Fibrous rim: mào xơ; Infundibular septum: vách nón; L side: mặt trái vách liên thất ; Tricuspid
valve: van ba lá.
Hình lấy từ: Bove EL (2006) [28]
Bó His trong 80% các trường hợp nằm lệch ở bờ trái mào vách liênthất 20% trường hợp còn lại lệch về phía bên phải Trong F4, gốc ĐMC quaytheo chiều kim đồng hồ và cưỡi ngựa lệch phải nên tam giác xơ phải (baogồm phần bó His xuyên qua) sẽ lệch hơn về phía bên phải và nông hơn trên
bờ của TLT Do đó khi khâu vá TLT ở góc sau dưới có thể làm tổn thương bóHis Ngược lại, khi bờ dưới của TLT dày do có một bờ cơ đi ra từ phía trêncủa tam giác xơ phải thì việc khâu vá TLT ở vị trí này sẽ có ít nguy cơ làm tổnthương bó His
Bó His chia thành hai ngành phải và trái Ngành bên trái chia thành ba
bó nhỏ chạy tới chân hai trụ cơ trước bên và sau giữa Ngành phải sau khitách từ bó His ra, tiếp tục chạy theo hướng của bó His rồi chạy theo mặt phảicủa vách liên thất qua phía dưới trụ cơ giữa (dây chằng Lansici), rồi theo bờdưới của dải vách (septal band) và dải điều hoà (moderator band) tới trụ cơtrước và trải rộng ra toàn bộ bề mặt TP [28], [18]
Trang 21* Động mạch vành (ĐMV)
Bệnh nhân F4 thường có ĐMV giãn và xoắn
Các bất thường về vị trí xuất phát và đường đi của ĐMV gặp ở 12% bệnh nhân F4 tuỳ từng thống kê [32], [33], [34], [35], bao gồm:
3-+ Động mạch liên thất trước xuất phát từ ĐMV phải, bắt chéo phễungay dưới vòng van ĐMP (khoảng 3% các trường hợp F4)
+ Hai động mạch liên thất trước, một xuất phát từ ĐMV trái, mộtxuất phát từ ĐMV phải bắt chéo phễu thất phải tới rãnh liên thất trước(khoảng 1,8%)
+ Một nhánh lớn của ĐMV phải bắt chéo trước phễu thất phải (6,4%).+ Một lỗ ĐMV duy nhất chia ra ĐMV phải chạy trong rãnh nhĩ thấtphải, ĐMV trái bắt chéo trước phễu thất phải rồi chia ra hai nhánh mũ và liênthất trước (0,3 %)
+ ĐMV phải xuất phát từ ĐMV trái (0,2%)
Những bất thường mạch vành cần xác định rõ trước và trong phẫu thuật vì
đó là trở ngại lớn nếu phải mở TP khi sửa triệt để F4 Phương pháp không mở thấtphải là sự lựa chọn tốt nhất và an toàn cho bệnh nhân trong nhiều trường hợp
Trang 22* Tồn tại lỗ bầu dục rất thường gặp, theo một số thống kê, chiếm 2/3
các trường hợp F4 Thông liên nhĩ lỗ thứ phát hiếm gặp
* Hở van động mạch chủ
Cơ chế hở là do sa một lá van khi TLT sát dưới van ĐMC; hở chủ còn
có thể do van ĐMC hai mảnh hoặc viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, đặc biệt ởbệnh nhân đã được làm cầu nối chủ phổi Ngoài ra, bệnh nhân F4 càng lớntuổi thì ĐMC lên càng giãn, vòng van giãn dẫn tới hở van
* ĐMP phải hoặc trái xuất phát từ ĐMC Bất thường này làm phức tạp
thêm những biến đổi sinh lý và kỹ thuật mổ Phổi bên có động mạch bấtthường bị quá tải về lưu lượng dẫn tới bệnh lý mạch phổi tắc nghẽn trong khibên kia có sự hạn chế về lưu lượng
* Tuần hoàn bàng hệ chủ- phổi: thường rất phát triển ở thể F4 nặng,
tăng dần theo tuổi, nhất là những trường hợp F4 “già” Tăng sinh tuần hoàn bàng
hệ gây khó khăn trong quá trình phẫu thuật và hồi sức sau mổ [18]
* Tĩnh mạch chủ trên trái đổ vào xoang vành chiếm 5-8 % bệnh nhân F4 [18].
1.3 SINH LÝ BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT
Trong F4, do tồn tại lỗ TLT lớn và hẹp đường ra thất phải nên dẫn đếnhai hậu quả là xuất hiện luồng thông phải- trái và sự quá tải áp lực thất phải[12], [15], [28], [17], [36], [29], [18]
- Luồng thông phải- trái: Trong thời kỳ bào thai, tuần hoàn thai nhikhông bị ảnh hưởng bởi F4 Thai thường phát triển tốt tới khi sinh Sau khisinh, trẻ phụ thuộc vào mức độ hẹp của đường ra TP Một phần máu từ TP lênphổi, một phần lớn khác qua lỗ TLT, hoà với máu TT để lên ĐMC Lượngmáu từ TP lên phổi bị hạn chế Nếu ÔĐM còn tồn tại thì lượng máu lên phổicòn đảm bảo Tuy nhiên, sự tăng oxy trong máu sẽ có tác dụng làm hẹp dầnÔĐM và như vậy làm giảm lượng máu lên phổi Nếu máu oxy động mạchgiảm có tác dụng duy trì ÔĐM, điều đó giải thích tại sao trẻ mắc F4 có mộtthời gian đáp ứng khá tốt sau sinh Nhưng một khi ÔĐM teo hoàn toàn, bão
Trang 23hoà oxy máu động mạch giảm, khi đó mức độ tím của bệnh nhân tương ứngvới mức độ hẹp đường ra TP Lượng máu lên phổi giảm dần dẫn tới giảmlượng máu đổ về tĩnh mạch phổi, nhĩ trái và thất trái, hậu quả là tỉ lệ máu đỏtrong máu trộn ở ĐMC (bao gồm máu đỏ từ TT và máu đen từ TP) giảm đi vàbệnh nhân có triệu chứng tím
Phân bố lượng máu đi từ tim tới ĐMC và ĐMP phụ thuộc vào mức độ hẹp củađường ra thất phải và sức cản động mạch hệ thống (Systemic arterial resistance)
Sơ đồ 1.1 Sinh lý bệnh của tứ chứng Fallot
Hẹp đường ra TP cũng thay đổi bởi nhiều yếu tố: khi trẻ khóc, gắngsức, bị kích thích, nhịp tim nhanh, vùng phễu bị co thắt (infudibulum spasm)làm hẹp đường ra TP trầm trọng hơn Hiện tượng này càng tăng và cố địnhhơn do phì đại TP và phản ứng xơ hoá nội tâm mạc Lưu lượng máu lên phổi
có thể được bù trừ nếu tuần hoàn bàng hệ phát triển hoặc phẫu thuật làm cầunối chủ-phổi
Kháng lực động mạch ngoại vi cũng ảnh hưởng tới lưu lượng máu lênphổi, kháng lực giảm làm giảm máu đến phổi và ngược lại
(-) (+)
(+) (-)
Máu đen thất phải
Hẹp động mạch phổi
Máu đỏ thất trái
Kháng lực động mạch hệ thống
Máu trộn ở động mạch chủ
⇔ Độ bão hoà Oxy máu Động mạch phổi
Trang 24Tình trạng thiếu oxy kéo dài kích thích tế bào tuỷ xương tăng sinh hồngcầu dẫn đến đa hồng cầu Do dự trữ sắt và protein ở trẻ em hạn chế nên có đahồng cầu với tế bào nhỏ, nhược sắc Khi Hct trên 60%, độ nhớt của máu tăngnhiều ảnh hưởng tới vi tuần hoàn và trao đổi oxy mô, lúc này nồng độ Hb khửtrong máu động mạch cũng tăng (>5g%) nên tím rõ, tình trạng thiếu oxy cũngnặng nề hơn.
Cơn tím ngất thường xảy ra ở bệnh nhân có hẹp nặng đường ra thấtphải, tím nhiều Khi quấy khóc, gắng sức, nồng độ cathecholamine tăng caolàm phễu co thắt, tăng nhịp tim do đó làm giảm đột ngột lượng máu lên phổi
và thiếu oxy mô Tình trạng thiếu oxy nặng gây toan máu, giãn mạch ngoại vicàng làm giảm máu đến phổi và như vậy đã xuất hiện một vòng xoắn bệnh lý
Đa hồng cầu tạo thuận lợi cho viêm tắc tĩnh mạch và thuyên tắc huyết khối.Với luồng thông phải- trái, huyết khối hình thành từ tĩnh mạch có thể đi đến hệđộng mạch gây tai biến mạch não, biến chứng áp xe não có thể gặp tuy hiếm
Tắc các tiểu mao quản ở phổi và giảm lượng máu lên ĐMP là nguyênnhân của thiểu sản hệ thống ĐMP và phế nang cũng như gây giảm kích thướcnhĩ trái- thất trái Thiếu oxy mô lâu ngày gây tăng sinh mô sợi, đặc biệt là ởnhững mô nhạy cảm với oxy như mô cơ tim Cơ tim phì đại, dày đồng tâm lại
bị xơ hóa nên những bệnh nhân tím kéo dài thường có tình trạng rối loạn chứcnăng cơ tim
Như vậy chủ động phẫu thuật sớm ở bệnh nhân F4 sẽ giải quyết được tình trạng thiếu oxy mô, hạn chế những biến chứng và di chứng nặng.
- Quá tải về áp lực: Trong F4, do tồn tại lỗ TLT lớn ngay dưới ĐMCnên cả hai thất có chức năng như một bơm độc nhất, áp lực thất phải nhanhchóng ngang bằng thất trái Thất phải chịu sự quá tải này trong suốt thời giandài (cho tới lúc được phẫu thuật triệt để) nhưng không có hiện tượng suy tim,chức năng tim luôn trong giới hạn bình thường Nhưng nếu bệnh tiến triển tựnhiên đến tuổi trưởng thành, lúc đó xuất hiện xơ hóa cơ tim , đặc biệt tại thấtphải vì vừa chịu sự quá tải về áp lực, vừa do tình trạng thiếu oxy kéo dài Từ
Trang 25đó có thể xuất hiện suy thất phải Thất trái không chịu quá tải về áp lực nhưng
có thể cũng bị suy do tăng tiền gánh sau mổ triệt để nếu mổ quá muộn
1.4 CHẨN ĐOÁN TỨ CHỨNG FALLOT
Chẩn đoán xác định F4 dựa vào lâm sàng và cận lâm sàng
1.4.1 Lâm sàng
Biểu hiện lâm sàng của F4 tùy thuộc chủ yếu vào mức độ nghẽn đường
ra thất phải Trẻ có thể không triệu chứng cơ năng và tím rất ít hoặc tím nặngkèm nhiều triệu chứng cơ năng (cơn tím nặng, khó thở gắng sức) Các biểuhiện lâm sàng chính gồm:
- Tím là đấu hiệu thường gặp nhất Hầu hết trẻ F4 xuất hiện tím vào 3tháng tuổi, chỉ một ít tím lúc mới sinh Tím toàn diện và đồng đều cả phầntrên và dưới thân thể Mức độ có thể nhẹ (môi, đầu chi), hoặc nặng (toànthân) Độ tím phản ánh độ nặng của tổn thương giải phẫu và tình trạng gắngsức của cơ thể Một số ít bệnh nhân không tím khi hẹp đường ra TP khôngnhiều, luồng thông phải- trái trong tim ít (F4 “hồng”) [15], [18]
- Khó thở với các mức độ khác nhau, khó thở tăng lên khi gắng sức (bú,khóc, đi lại), nguyên nhân do mất khả năng đáp ứng lưu lượng phổi khi gắngsức, làm tăng luồng thông phải - trái Điều này giải thích vì sao bệnh nhân F4thường chậm biết đi, sau 18 tháng Đôi khi, khó thở thể hiện dưới hình thứcnhững cơn kịch phát hay cơn thiếu oxy cấp
- Cơn tím, có thể xuất hiện ở bệnh nhi F4 trước đó tím nhiều hoặc ít
Cơ chế có thể là do co thắt vùng phễu TP đột ngột Biểu hiện bởi dấu hiệu tímtăng lên đột ngột kèm nhịp tim và tần số thở tăng nhanh Trẻ trở nên kíchthích và quấy khóc nhiều hơn Nghe tim thấy tiếng thổi tâm thu của hẹp phổigiảm hoặc mất hẳn Cơn tím nếu không được điều trị có thể dẫn đến ngất, cogiật, những thương tổn thần kinh, thậm chí tử vong Theo Kirllin đây là tìnhhuống cần chỉ định phẫu thuật bắt buộc sau khi đã cấp cứu nội khoa (kiềmchuyển hoá, thuốc chẹn beta và oxy) [18]
Trang 26- Ngối xổm khi gắng sức là phản ứng chống lại tình trạng thiếu oxy.Thường xuất hiện ở trẻ 2- 10 tuổi Bệnh nhân sau khi gắng sức, dừng lại vàngồi xuống, chân gấp vào đùi, đùi gấp vào bụng Tư thế này có tác dụng nhưgarrot ở gốc chi, làm tăng sức cản động mạch hệ thống, áp lực buồng thất tráităng, máu sẽ từ trái qua phải nhiều hơn
- Móng tay khum và ngón tay dùi trống Đây là hệ quả của thiếu oxymạn tính kéo dài và tăng dần, thường ở những bệnh nhân Fallot già, tình trạngtím kéo dài lâu ngày Đầu tiên là sự mất hình dạng bình thường của móng – bịuốn cong theo hình mặt kính đồng hồ, sau đó lan rộng ra đốt ngón có hìnhdạng dùi trống Sau phẫu thuật, có thể trở lại bình thường
- Nghe tim thường thấy tiếng thổi tâm thu cường độ trung bình (3/6) ởkhoang liên sườn 2,3 trái lan ra vai trái Rung miu ít gặp Cơ chế tiếng thổitâm thu là do hẹp đường ra TP Cường độ âm thổi giảm khi nghẽn nặng hơn
- Ít khi có tiếng thổi tâm trương ở F4 chưa phẫu thuật Tiếng thổi liêntục dưới xương đòn trái nghe được khi bệnh nhân có thêm còn ống độngmạch Có thể thấy tiếng thổi liên tục ở khoảng liên bả cột sống do tuần hoànbàng hệ chủ phổi phát triển mạnh Tiếng thổi tâm trương theo bờ trái xương
Trang 27được bằng phim ngực Theo nghiên cứu của Nguyễn Phú Khang thì chỉ sốtim ngực ≤ 0,5.
1.4.2.3 Siêu âm tim
- Siêu âm tim 2D và và doppler màu ngày càng chứng tỏ khả năngthay thế thông tim trong chẩn đoán và chỉ định phẫu thuật bệnh nhân tứchứng Fallot Chỉ một trất ít trường hợp, nhất là ở tứ chứng Fallot “ già ” làcần thông tim và chụp mạch máu để tìm hiểu tình trạng các nhánh ĐMP xa
và tuần hoàn bàng hệ [37], [29], [38], [27]
- Những dấu hiệu trên siêu âm cho chẩn đoán chính xác F4 là:
+ Hẹp đường ra TP : Xác định và đo đạc bằng siêu âm 2D phối hợp vớiDoppler Mặt vắt cạnh ức theo trục ngang giúp thấy rõ: vùng phễu thất phải,van ĐMP, thân ĐMP, ĐMP phải và ĐMP trái chia đôi thân ĐMP Để chỉ địnhphẫu thuật triệt để, cần đo các trị số sau: Đường kính vùng phễu ĐMP, đườngkính ĐMP ngang van ĐMP, đường kính thân ĐMP, đường kính ĐMP phải vàĐMP trái sau chổ xuất phát, động mạch chủ xuống
+ Thông liên thất: TLT ở bệnh nhân tứ chứng Fallot thường rộng, ởphần màng lan lên cao có thể xác định và đo được ở các mặt cắt: cạnh ức tráitheo trục dọc, cạnh ức trái trục ngang, 4 hay 5 buồng từ mỏm tim và mặt cắtdưới bờ sườn Siêu âm tim 2D giúp xác định TLT lớn, siêu âm tim Dopplergiúp xác định TLT nhỏ và giúp biết hướng máu chảy từ thất phải sang thất tráihoặc hai chiều
+ ĐMC cưỡi ngựa trên vách liên thất: Xác định bằng mặt cắt cạnh ứctheo trục dọc ở LS3 hoặc LS4, LS5 Mức độ lệch phải ít hoặc nhiều, thường
là 50% Một dấu hiệu luôn có là sự liên tục giữa lá trước van hai lá với thànhsau ĐMC Đây là đặc điểm phân biệt với bệnh thất phải hai đường ra
+ Thành TP dày, tương tự thành TT Buồng TP giãn rộng
Trang 28Các thương tổn phối hợp có thể phát hiện trên siêu âm tim: thông liênnhĩ, nhiều lỗ TLT, còn ÔĐM, quai ĐMC quay phải, bất thường ĐMV [29].
- Siêu âm tim cũng cho biết những thông số quan trọng sau:
+ Chỉ số giãn thất phải:
Theo Borowski A chỉ số giãn TP bằng đường kính TP cuối tâm trươngchia cho đường kính TT cuối tâm trương đo trên siêu âm M- mode ở lát cắt 4buồng tại mỏm tim [39]
Ở người bình thường, chỉ số giãn TP= 1/3 Trong TOF, do TP chịu áp lựclớn nên buồng TP giãn rộng Borowski A [ 39] và De Ruijter FT 23] cho rằng :
Chỉ số giãn TP ≤ 1/3 là giãn nhẹ (độ 0)
Từ 1/3 đến dưới 1 là giãn vừa (độ 1)
≥ 1 là giãn nặng (độ 2)
+ Thể tích thất trái/ diện tích bề mặt cơ thể (ml/m2)
+ Phân xuất tống máu thất trái EF (%) = ( )x100
Vd
Vs
Vd−
Trong đó: Vd: thể tích thất trái cuối tâm trương
Vs: thể tích thất trái cuối tâm thu
Vd và Vs máy tự tính (theo nguyên tắc Teicholz) [18]
+ Các tổn thương phối hợp khác: bất thường ĐMV vắt ngang phễu TP; thông liên nhĩ, ÔĐM, tuần hoàn bàng hệ chủ phổi
+ Tương hợp nhĩ- thất và thất- đại động mạch
1.4.2.4 Thông tim (ít được sử dụng ở trẻ F4 dưới 1 tuổi)
- Chỉ định thông tim áp dụng trong một vài trường hợp:
+ Nghi ngờ có bất thường nguồn gốc, đường đi ĐMV
Trang 29hẹp đường ra TP [15], [18] Đây là thăm dò chảy máu và có thể gây nguyhiểm cho bệnh nhân do co thắt phễu TP [37].
ở trẻ có nhiều cơn tím và thiếu sắt
- Propranolol liều lượng 0,5- 1mg/kg/4 lần ngày được sử dụng để giảmtriệu chứng cơ năng, cơn tím và cải thiện độ bão hòa oxy máu
- Điều trị cấp cứu nội khoa cơn tím bao gồm:
+ Đặt trẻ ở tư thế gối/ngực hay ngồi xổm
+ Thở oxy 100%
+ Tiêm tĩnh mạch hoặc tiêm bắp morphin 0,1mg/kg
+ Gắn đường truyền dịch, bơm natriclorua 0.9% hoặc Ringgerlactat 10ml/kg
5-+ Tiêm tĩnh mạch esmolol hoặc propranolol để giảm tần số tim hoặcgiảm co bóp
+ Truyền phenylephine 0,5-5 microgram/kg/phút
+ Gây mê, phẫu thuật tạo shunt khẩn cấp nếu không cải thiện
1.5.1.2 Phẫu thuật tạm thời
- Trong F4, mục đích chính của phẫu thuật tạm thời là tăng máu lên ĐMP– phẫu thuật cầu nối Với sự phát triển của phẫu thuật tim hở ngày nay, chỉ định
mổ sữa toàn bộ ngày càng mở rộng ra cho các trẻ nhỏ dưới 1 tuổi Do vậy, phẫuthuật tạm thời ngày càng ít dần và chỉ định hạn chế rất nhiều[17], [18]
- Nhìn chung, trong điều kiện Việt Nam những năm qua, phẫu thuật tạmthời thường áp dụng cho các trường hợp sau:
Trang 30+ Bệnh nhân tím nhiều, chưa có điều kiện sửa toàn bộ.
+ F4 thể nặng (như teo ĐMP ), không đủ tiêu chuẩn sửa toàn bộ
+ F4 tím nhiều, kích thước nhánh ĐMP chưa đủ lớn Khi đó cầu nốichủ phổi sẽ giúp làm giãn ĐMP trước khi sữa toàn bộ
- Các loại phẫu thuật tạm thời: Theo nghiên cứu của Vũ Anh Dũng [4]chỉ ra các loại phẫu thuật tạm thời sau:
+ Phẫu thuật Blalock – Taussig: Phẫu thuật này được Blalock thực hiệnlần đầu tiên năm 1944, dựa trên đề xuất của Tausig, thực hiện một cầu nối tậnbên giữa động mạch dưới đòn và ĐMP cùng bên Sau này, người ta dùng đoạnmạch nhân tạo (Gore – Tex) thay cho động mạch dưới đòn (gọi là Blalock cảitiến ) với ưu điểm độ dài đoạn mạch không hạn chế và để lại nguyên vẹn ĐMcấp máu cho cánh tay Đây là phương pháp phẫu thuật tạm thời chủ yếu trongF4
+ Những phẫu thuật tạm thời khác: Ít áp dụng và có chỉ định rất hạn chế,như phẫu thuật Potts (1946, nối trực tiếp giữa ĐMC xuống và ĐMP trái ), phẫuthuật Waterton (1962, nối ĐMC lên và ĐMP phải) Các phẫu thuật này có nguy
cơ phá hủy cấu trúc cây mạch phổi và là nguyên nhân gây tăng áp lực ĐMP
Trang 31Hình 2.4: Các loại phẫu thuật tạm thời.
A: Phẫu thuật Blalock – Taussig phải B: Phẫu thuật Blalock trái
C: Phẫu thuật Waterston D: Phẫu thuật Potts – SmithE: Phẫu thuật Blalock cải biến dùng PTFE F: Shunt trung tâm bằng PTFEG: Mở rộng đường ra thất phải
Nguồn theo Vũ Anh Dũng (2005) [4]
1.5.2 Phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot:
1.5.2.1 Các yếu tố giải phẫu và các thông số cần quan tâm
Mục đích của điều trị F4 là đưa lại cho quả tim bệnh lý một cấu trúcgiải phẫu và hoạt động chức năng gần như bình thường Điều này chỉ có thể
Trang 32thực hiện được bằng phẫu thuật tim hở sửa toàn bộ Trên cơ sở hoàn thiện vềmặt giải phẫu, những chức năng sinh lý bình thường cũng sẽ được thiết lập.
* Các yếu tố giải phẫu
Các yếu tố giải phẫu cần được xác định qua thăm dò trước mổ (siêu âmtim, chụp buồng tim), kết hợp với đánh giá trong lúc mổ để đưa ra thái độ xử
lý chính xác nhất:
- Kích thước và giải phẫu các nhánh ĐMP
- Hình thái, kích thước van, vòng van ĐMP
- Vị trí, độ nặng của hẹp đường thoát TP
- Số lượng, kích thước, vị trí lỗ TLT
- Xuất phát, đường đi ĐMV
- Nguồn gốc, phân chia, đường đi các tuần hoàn phụ chủ phổi
* Các thông số cần quan tâm
Có hai việc cần làm chính trong phẫu thuật sửa triệt để TOF là đóng lỗTLT và mở rộng đường ra TP Để mở rộng đường ra TP cần cắt bỏ chỗ hẹptrong lòng phễu TP hoặc mở rộng phễu bằng miếng vá Khi đường ra TP thiểusản nặng, có thể phải mở rộng cả vòng van và đặt miếng vá xuyên vòng vanĐMP (Lillehei, Kirklin) [18] Để đánh giá kích thước vòng van và các nhánhĐMP, có những chỉ số sau đây:
- Chỉ số Mc Goon (MGI : Mc Goon index):[19], [29].
MGI = (ĐK ĐMP phải + ĐK ĐMP trái) / ĐK ĐMC xuống ngang mức
cơ hoành
MGI ≥ 2: nhánh động mạch phổi bình thường
MGI < 1,2: thiểu sản ĐMP trung tâm
MGI < 0,8: hẹp nặng động mạch phổi trung tâm
Theo Castaneda, MGI ít chính xác vì ở bệnh nhân F4 thì động mạch
chủ xuống ngang mức cơ hoành thường nhỏ hơn bình thường [19]
Trang 33- Chỉ số Nakata (PAI : pulmonary artery index ) [40]
PAI= thiết diện ĐMP phải +ĐMP trái / diện tích cơ thể.
(Kích thước ĐMP được đo sát rốn phổi, ngay trước chia nhánh đầu tiên)
Bình thường PAI = 330 ± 30 mm²/ m² BSA
PAI<150 mm²/ m² BSA là thiểu sản ĐMP
Để xác định được chỉ số này cần thông tim và chụp buồng tim Ngàynay, với độ phân giải cao của các máy siêu âm thề hệ mới, hầu hết các trườnghợp F4 không còn cần thông tim trươc mổ
- Giá trị Z (Z value, do Kirklin thiết lập)[31]
Giá trị Z = (kích thước đo được – kích thước trung bình của người bình thường) / độ lệch chuẩn của kích thước trung bình bình thường
Giá trị Z do Kirklin đưa ra nhằm chuẩn hoá kích thước giải phẫu tim theodiện tích bề mặt cơ thể (BSA) Từ kích thước đo được trên bệnh nhân (có thể làkích thước vòng van ĐMP, thân ĐMP, nhánh ĐMP phải hoặc trái ) ta tra bảng
đã được thiết lập bởi Kirklin, sẽ tìm được các giá trị Z tương ứng của vòng van,thân, các nhánh ĐMP
Ở người bình thường giá trị Z dao động quanh trị số 0
Trong ba thông số trên, hiện nay người ta hay dùng giá trị Z vì nó có
thể xác định bằng siêu âm tim hoặc trực tiếp trong lúc tiến hành phẫu thuậtvới độ chính xác cao nhất, đồng thời lại đơn giản, dễ áp dụng
Trang 34Hình 2.5: Giá trị Z vòng van động mạch phổi (Theo Kirklin, Barrat Boyes, 2003) [31]
Hình 2.6: Giá trị Z thân động mạch phổi (Theo Kirklin, Barrat Boyes, 2003) [31]
Trang 35Hình 2.7: Giá trị Z động mạch phổi phải (Theo Kirklin, Barrat Boyes, 2003) [31]
Hình 2.8: Giá trị Z động mạch phổi trái (Theo Kirklin, Barrat Boyes, 2003) [31]