Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và hình ảnh học của bệnh nhân huyết khối tĩnh mạch não

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI TRỊNH TIẾN LỰC GIẢI PHẪU, SINH LÝ BỆNH HUYẾT KHỐI TĨNH MẠCH NÃO CHUYÊN ĐỀ TIẾN SĨ HÀ NỘI - 2018 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI =========== TRỊNH TIẾN LỰC GIẢI PHẪU, SINH LÝ BỆNH HUYẾT KHỐI TĨNH MẠCH NÃO Người hướng dẫn khoa học: PGS.TS Phạm Đăng Khoa Cho đề tài: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng hình ảnh học bệnh nhân huyết khối tĩnh mạch não Chuyên ngành: Thần kinh Mã số : 62.72.21.40 CHUYÊN ĐỀ TIẾN SĨ HÀ NỘI - 2018 MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ I ĐẶC ĐIỂM GIẢI PHẪU HỆ THỐNG TĨNH MẠCH NÃO Các xoang tĩnh mạch não 1.1 Xoang dọc 1.2 Xoang bên xoang chẩm sau .4 1.3 Xoang hang .5 1.4 Xoang dọc .5 1.5 Xoang thẳng Các tĩnh mạch não 2.1 Các tĩnh mạch bề mặt vỏ não 2.2 Hệ thống tĩnh mạch não sâu 2.2.1 Tĩnh mạch não 2.2.2 Tĩnh mạch Galen .9 2.2.3 Tĩnh mạch Rosenthal .10 2.3 Các tĩnh mạch não vùng hố sau 10 II CƠ CHẾ SINH LÝ BỆNH HUYẾT KHỐI TĨNH MẠCH NÃO 11 Cấu tạo cục huyết khối 11 2.Sinh bệnh học tình trạng tăng đơng .12 2.1 Tăng đông tiên phát 12 2.2 Tăng đông thứ phát .16 Sự hình thành huyết khối tĩnh mạch 19 3.1 Thay đổi thành phần máu dẫn tới tình trạng tăng đơng 19 3.2 Thay đổi dòng chảy máu thể tích máu .20 3.3 Thay đổi thành tĩnh mạch .21 Các chế biểu lâm sàng .22 KẾT LUẬN 27 TÀI LIỆU THAM KHẢO DANH MỤC BẢNG Bảng 1: Những tình trạng tăng đơng tiên phát .16 Bảng 2: Những tình trạng tăng đơng thứ phát 18 DANH MỤC HÌNH Hình 1: Các xoang màng cứng Hình 2: Tĩnh mạch vỏ não Hình 3: Khu vực dẫn lưu tĩnh mạch não Hình : Hệ thống tĩnh mạch sâu Hình 5: tĩnh mạch não trong, tĩnh mạch Rosenthal, tĩnh mạch Galen xoang thẳng Hình 6: Tĩnh mạch hố sau 10 ĐẶT VẤN ĐỀ Huyết khối tĩnh mạch não bệnh gặp, bệnh gây nên hình thành cục máu đông hệ thống tĩnh mạch não Do tính chất gặp bệnh biểu lâm sàng khơng đặc hiệu chẩn đốn bệnh thường ý lâm sàng [1] Sự hiểu biết sâu sinh lý bệnh học huyết khối tĩnh mạch não đặc điểm giải phẫu tĩnh mạch não giúp cho chẩn đoán điều trị bệnh hiệu Bên cạnh năm gần nhờ có phát triển kỹ thuật chẩn đốn hình ảnh đại tỷ lệ trường hợp chẩn đoán tăng lên [2] Hệ thống tĩnh mạch não bao gồm tĩnh mạch nông bề mặt vỏ não, tĩnh mạch não sâu, tĩnh mạch não hố sau xoang tĩnh mạch não [3] Thành tĩnh mạch não cơ, mỏng khơng có van Các đặc điểm tĩnh mạch não cho phép tĩnh mạch giãn đảo chiều dòng chảy xoang tĩnh mạch mà đổ vào bị tắc Các tĩnh mạch chui từ bề mặt não nằm khoang nhện, chúng xuyên qua màng nhện màng cứng để đưa máu vào xoang tĩnh mạch sọ Hầu hết tĩnh mạch não cuối đưa máu xoang ngang xoang sigma đáy sọ, từ máu theo tĩnh mạch cảnh để tim Các yếu tố gây bệnh huyết khối tĩnh mạch não chủ yếu tam chứng Virchow thay đổi thành phần máu dẫn tới tình trạng tăng đơng, thay đổi dòng chảy máu thể tích máu, thay đổi thành tĩnh mạch [4] Những thay đổi sinh lý học mà chủ yếu ứ trệ máu tĩnh mạch tình trạng tăng đơng gây nên tắc nghẽn tĩnh mạch huyết khối thứ phát Hậu huyết khối hệ thống tĩnh mạch não phù não lan tỏa khu trú tổn thương nhu mô não nhồi máu não, chảy máu não nhồi máu chảy máu não I ĐẶC ĐIỂM GIẢI PHẪU HỆ THỐNG TĨNH MẠCH NÃO Hệ thống tĩnh mạch não bao gồm xoang tĩnh mạch não tĩnh mạch não Các tĩnh mạch não bao gồm tĩnh mạch nông bề mặt vỏ não, tĩnh mạch não sâu (chất trắng gian não cạnh não thất) tĩnh mạch não vùng hố sau Hầu hết tĩnh mạch não cuối đưa máu xoang ngang xoang Sigma đáy sọ để tĩnh mạch cảnh Sự phân bố hệ thống tĩnh mạch não khơng ổn định có nhiều thay đổi giải phẫu so với hệ thống động mạch não [5] Việc sử dụng phương pháp chụp tĩnh mạch não không xâm nhập chụp cộng hưởng từ có sử dụng thuốc đối quang từ chụp cắt lớp có tiêm thuốc cản quang cho phép quan sát hệ thống tĩnh mạch não cách chi tiết Các xoang tĩnh mạch não Các xoang tĩnh mạch não nằm lớp sợi xơ màng cứng xoang tĩnh mạch não gọi xoang màng cứng Thành xoang tĩnh mạch não gồm lớp nội mơ, màng cứng có xương sọ tạo nên tùy xoang Có xoang tĩnh mạch não nằm chỗ bám hai mảnh màng cứng vào xương sọ xoang dọc trên, xoang ngang Có xoang tĩnh mạch não nằm lớp màng cứng xoang dọc dưới, xoang thẳng [4,5] Trong lòng xoang tĩnh mạch não khơng có van Các xoang tĩnh mạch não nơi chứa hầu hết vi mao màng nhện hạt Pacchioni Các hạt Pacchioni thực chất vi mao màng nhện có khuynh hướng tạo thành nhóm kề tạo nên hột màng nhện (arachnoid granulation) Các hạt Pacchioni ấn lồi vào lòng xoang tĩnh mạch não Sự hấp thu dịch não tủy chủ yếu qua vi mao màng nhện chủ yếu nằm xoang tĩnh mạch đặc biệt xoang tĩnh mạch dọc [3,5] Hình 1: Các xoang màng cứng [5] Xanh cây: xoang dọc trên; Xanh nhạt: xoang dọc dưới; Xanh đậm: xoang ngang; Màu vàng: xoang Sigma; Tím đậm: xoang thẳng; Tím nhạt: tĩnh mạch cảnh trong; Da cam: hợp lưu Herophille 1.1 Xoang dọc Xoang tĩnh mạch dọc xoang tĩnh mạch to nhất, dài não Xoang dọc nằm bờ liềm não gắn vào xương sọ chạy theo đường tiếp kéo dài từ ụ trán lỗ tịt trước mào gà tới ụ chẩm chỗ nối với xoang thẳng xoang bên để tạo nên hội lưu Herophili Xoang tĩnh mạch dọc nhỏ phía trước phía sau xoang lớn dần Phần trước xoang dọc bị hẹp khơng có, tương tự hình ảnh huyết khối phim chụp mạch Phần trước xoang dọc bị chia đơi hai tĩnh mạch não nối với phía sau đường khớp Xoang dọc dẫn lưu phần lớn máu vỏ não xoang nhận máu từ tĩnh mạch chia đôi mà nối với tĩnh mạch xương sọ tĩnh mạch đến (điều giải thích số trường hợp CVT sau chấn thương sọ nhỏ lan rộng huyết khối từ huyết khối tĩnh mạch xương sọ) Các tế bào nội mô xoang tĩnh mạch dọc liên tục với tế bào nội mô tĩnh mạch nông bề mặt vỏ não Lòng xoang tĩnh mạch dọc có hạt Pacchioni ấn lồi vào [3] 1.2 Xoang bên xoang chẩm sau Từ hợp lưu xoang Herophili chia thành xoang bên xoang chẩm sau Xoang bên xuất phát từ hội lưu Herophili dọc theo lều tiểu não đến tĩnh mạch cảnh [5] - Xoang bên bao gồm phần: + Xoang ngang (còn gọi đoạn chẩm hay đoạn ngang xoang bên) nằm rãnh ngang bờ lều tiểu não gắn vào xương sọ + Xoang sigma (còn gọi đoạn xuống hay đoạn sau chũm xoang bên) nằm xương chũm sau xuống vòng quanh mỏm cảnh tới lỗ rách sau đổ vào tĩnh mạch cảnh Các xoang bên nhận máu từ tiểu não, thân não phần sau bán cầu đại não Xoang bên nhận máu số tĩnh mạch chia đôi số tĩnh mạch nhỏ từ tai - Xoang chẩm sau chạy trước xuống từ hợp lưu Herophili tới lỗ chẩm nối tiếp với đám rối tĩnh mạch sống Trong nửa số trường hợp xoang ngang cân hai bên xoang chẩm thiểu sản khơng có Có loạt biến thể giải phẫu xoang bên; có biến thể thường gặp thiểu sản xoang ngang bên khơng có xoang ngang [5] Xoang ngang khơng cân đối hai bên thường gặp (gặp 50-80% trường hợp), thường thiểu sản xoang ngang bên trái, xoang ngang phải thường thấy rõ Thiểu sản phần toàn xoang ngang gặp 15% trường hợp không nhầm với tắc xoang Trong trường hợp thiểu sản khơng có xoang ngang xoang chẩm thấy rõ Các trường hợp khơng có xoang ngang có tĩnh mạch lớn vỏ não đổ máu trực tiếp vào xoang sigma 1.3 Xoang hang Xoang hang nằm tầng sọ, có xoang hang hai bên yên bướm, bên bên xoang bướm từ đỉnh xương đá tới khe bướm Xoang hang gồm hang rỗng tạo nên lớp riêng rẽ màng cứng Xoang hang nhận máu từ nhãn cầu qua tĩnh mạch mắt phần trước não qua xoang bướm đỉnh qua tĩnh mạch não Máu từ xoang hang đổ vào xoang đá xoang đá sau đổ vào tĩnh mạch cảnh qua xoang bên Hai xoang hang thông với xoang vành (xoang liên hang) xoang chẩm ngang Trong lòng xoang hang có động mạch cảnh dây VI Động mạch cảnh dây VI chạy mạng thớ chằng chịt xoang Thành bên xoang hang có dây thần kinh III, IV, V1, V2 [4] 1.4 Xoang dọc Xoang dọc chạy bờ tự liềm đại não Xoang dọc nối với tĩnh mạch Galen để tạo nên xoang thẳng [4] 1.5 Xoang thẳng Xoang thẳng chạy dọc theo chỗ bám liềm đại não vào lều tiểu não Xoang thẳng tạo hợp xoang dọc tĩnh mạch Galen Xoang thẳng sau xuống hợp với xoang dọc để tạo thành hợp lưu Herophili Xoang thẳng thiểu sản khơng có, trường hợp có xoang phụ Trong số trường hợp xoang thẳng đổ máu vào xoang ngang, thường xoang ngang bên trái [3,5] Các tĩnh mạch não Thành tĩnh mạch não khơng có cơ, mỏng khơng có van Các tĩnh mạch chui từ bề mặt não nằm khoang nhện, chúng xuyên qua màng nhện màng não màng cứng để đưa máu vào xoang tĩnh mạch sọ Máu từ não đưa tĩnh mạch não đổ vào xoang màng cứng, hầu hết máu từ xoang đổ tĩnh mạch cảnh [4-6] Hình 2: Tĩnh mạch vỏ não [4] (1) xoang dọc trên, (2) tĩnh mạch Trolard, (3) xoang dọc dưới, (4) tĩnh mạch não giữa, (5) tĩnh mạch Labbé , (6) xoang thẳng, (7) hợp lưu Herophili, (8) xoang ngang Các tĩnh mạch não bao gồm tĩnh mạch bề mặt vỏ não (tĩnh mạch vỏ não), tĩnh mạch não sâu (tĩnh mạch tủy) tĩnh mạch não hố sau [3,4,7] 2.1 Các tĩnh mạch bề mặt vỏ não (tĩnh mạch vỏ não) Các tĩnh mạch vỏ não dẫn lưu máu vỏ não chất trắng vỏ Các tĩnh mạch bề mặt vỏ não thường tương đối nhỏ thay đổi vị trí giải phẫu Hầu hết tĩnh mạch vỏ não khơng có tên, có tĩnh mạch sau xác định: 16 Bao gồm thiếu hụt đồng yếu tố II Heparin, chức thrombomodulin số rối loạn khác giảm plasminogen máu, thiếu hụt chất hoạt hoá plasminogen Những tình trạng tăng đơng tiên phát tóm tắt bảng sau [12]: Bảng 1: Những tình trạng tăng đông tiên phát + Thiếu hụt AT III + Thiếu hụt heparin cofactor II + Thiếu hụt protein C + Thiếu hụt protein S + Bất thường chức fibrinogen + Thiếu hụt yếu tố XII + Bất thường chức plasminogen + Thiếu hụt chất hoạt hoá plasminogen + Tăng chất ức chế hoạt hoá plasminogen Một bệnh nhân có tình trạng tăng đơng tiên phát dễ dàng bị huyết khối, huyết khối nặng lên có yếu tố gây nên tình trạng tăng đơng mắc phải kết hợp có thai, nhiễm trùng, bất động lâu 2.2 Tăng đông thứ phát Tăng đông thứ phát tình trạng tăng đơng gây nên kết hợp nhiều yếu tố mắc phải, có xu hướng hình thành huyết khối chế phức tạp thường đa yếu tố tiểu cầu, thành mạch, hoạt tính yếu tố đơng máu, hệ thống tiêu sợi huyết Gặp bệnh tăng huyết áp, rối loạn lipid, hội chứng tăng sinh tuỷ ác tính, hội chứng thận hư Tình trạng tăng đơng thứ phát thường gây nên huyết khối động mạch động mạch vành tim, động mạch não [13] 17 Trên thực tế lâm sàng gặp tình trạng tăng đơng tiên phát kết hợp với tăng đông thứ phát Đối với trường hợp này, khả hình thành huyết khối gây tắc nghẽn mạch xảy dễ dàng Những tình trạng tăng đơng thứ phát: Được chia làm nhóm chính, dựa vào ngun nhân gây nên tình trạng tăng đông - Do bất thường thành mạch: Gặp bệnh xơ vữa động mạch, tăng huyết áp Tổn thưong tế bào nội mạc, tăng hoạt hoá tiểu cầu, dẫn đến loạt biến đổi phức tạp khác gây nên tình trạng tăng đơng trường hợp - Do bất thường dòng chảy: Mọi tình trạng gây ứ trệ dòng chảy máu bất động lâu ngày, chèn ép khối u, shock Sự ứ trệ làm tăng nồng độ tiểu cầu yếu tố đông máu - Tăng nồng độ mức độ hoạt hố yếu tố tham gia đơng cầm máu, suy yếu hệ thống tiêu sợi huyết Hội chứng kháng phospholipid, có thai, sinh đẻ dùng thuốc tránh thai tình trạng tăng đơng mắc phải điển hình hay gặp huyết khối tĩnh mạch não [12,14] Hội chứng kháng thể kháng Phospholipid bệnh tự miễn đặc trưng biểu lâm sàng huyết khối tĩnh mạch huyết khối động mạch biến chứng thai sản xảy tái phát tăng nồng độ kháng thể kháng Phospholipid Tỷ lệ biến chứng huyết khối xảy bệnh nhân có hội chứng kháng thể kháng Phospholipid 2,5% bệnh nhân/ năm Theo Deschiens MA , Martinelli I cộng tỷ lệ bệnh nhân huyết khối tĩnh mạch não có hội chứng kháng thể kháng Phospholipid từ 7-10% [17] Có thai, sinh đẻ sử dụng thuốc có chứa Estrogen coi yếu tố tăng nguy huyết khối tĩnh mạch Có thai gây số thay đổi hệ 18 thống đơng máu, tình trạng kéo dài suốt giai đoạn đầu q trình sinh đẻ Tình trạng tăng đơng nặng lên sau q trình chuyển giảm thể tích, chấn thương tăng áp lực Trong trình sinh đẻ có yếu tố làm tăng tình trạng tăng đông mổ đẻ, nhiễm khuẩn Theo Ferro JM cộng bệnh nhân huyết khối tĩnh mạch não nữ 50 tuổi có 6,3% xảy thời kỳ thai sản 13,8% xảy thời kỳ sinh đẻ [18] Những tình trạng tăng đơng thứ phát tóm tắt bảng sau [12]: Bảng 2: Những tình trạng tăng đơng thứ phát - Những bất thường dòng chảy / thành mạch: + Bất động + Sau phẫu thuật + Tăng homocystein máu + Đa hồng cầu + Tăng độ nhớt máu + Xuất huyết giảm tiểu cầu tắc mạch (TTP) + Các bề mặt nhân tạo (van tim nhân tạo …) - Những bất thường tiểu cầu: + Tăng tiểu cầu tiên phát rối loạn tăng sinh tuỷ khác + Tăng lipid máu (LDL) + Đái đường + Giảm tiểu cầu heparin - Những bất thường đông máu / tiêu sợi huyết: + Bệnh ác tính + Mang thai + Sử dụng thuốc tránh thai + kháng đông lupus (LA) + Tăng fibrinogen, yếu tố VII, yếu tố vonWillebrand 19 Sự hình thành huyết khối tĩnh mạch Các yếu tố gây bệnh huyết khối tĩnh mạch chủ yếu tam chứng Virchow [12,19]: - Thay đổi thành phần máu dẫn tới tình trạng tăng đơng - Thay đổi dòng chảy máu thể tích máu - Thay đổi thành tĩnh mạch Sơ đồ 1: Tam chứng Virchow Các bất thường tồn hay phối hợp dẫn đến ứ trệ tĩnh mạch gây nên tắc nghẽn tĩnh mạch huyết khối thứ phát, hậu phù não lan tỏa khu trú nhồi máu não [20] 3.1 Thay đổi thành phần máu dẫn tới tình trạng tăng đơng Khi có bất thường yếu tố đông máu, chất kháng đông sinh lý bất thường hệ thống tiêu sợi huyết gây huyết khối Tăng hoạt hóa yếu tố đơng máu: điều kiện sinh lý bình thường yếu tố đơng máu đồng yếu tố đông máu lưu hành dạng tiền chất 20 có tác dụng tham gia vào q trình đơng máu hoạt hóa Khi có nguyên nhân làm tăng q trình hoạt hóa yếu tố đơng máu dẫn đến tăng đông huyết khối Giảm nồng độ kháng đơng sinh lý: q trình đơng máu khởi động nguyên nhân chế điều hòa đơng máu hoạt hóa nhằm điều hòa cho q trình đơng máu khu trú chỗ tổn thương đủ để cầm máu, ngăn chặn cục máu đông lan rộng gây tắc mạch Bất thường số lượng chất lượng chất kháng đông sinh lý gây nên tăng đông tiên phát Hầu hết bất thường đột biến gen gây nên người nguy tắc mạch đeo đẳng suốt đời thường bị huyết khối tĩnh mạch [12,20] Trong nhóm bệnh lý thường gặp giảm hoạt tính PS, PC ATIII Tuy nhiên nhiều trường hợp huyết khối tĩnh mạch tình trạng tiền tắc mạch tiên phát gây nên thúc đẩy yếu tố thuận lợi có thai, chấn thương, uống thuốc tránh thai, bất động sau phẫu thuật… Những tình trạng tiền tắc mạch thứ phát thường liên quan đến nhiều rối loạn, thường dẫn đến huyết khối tử vong Suy giảm hệ thống tiêu sợi huyết: nguyên nhân gây huyết khối tĩnh mạch Tình trạng suy giảm hệ thống tiêu sợi huyết thường bất thường plasminogen, bất thường t-PA Tuy nhiên tỷ lệ gây huyết khối bất thường dạng thường thấp 3.2 Thay đổi dòng chảy máu thể tích máu Dòng chảy chậm tăng độ nhớt máu đóng vai trò quan trọng hình thành huyết khối tĩnh mạch nói chung huyết khối tĩnh mạch não nói riêng Tốc độ dòng chảy chậm hay gặp trường hợp bất động sau phẫu thuật, có thai, suy tim, béo phì Dòng chảy chậm làm tăng áp lực lên thành tĩnh mạch làm chức tế bào nội mạc, giảm pha lỗng 21 chất hoạt hóa tiểu cầu chất hoạt hóa đơng máu Các yếu tố làm huyết khối hệ thống tĩnh mạch hình thành lan rộng mà thành phần chủ yếu hồng cầu fibrin Độ nhớt máu tăng thường tăng số lượng tế bào làm giảm tốc độ dòng chảy dẫn đến huyết khối [13,21] 3.3 Thay đổi thành tĩnh mạch Thành mạch cấu tạo lớp gồm lớp trong, lớp lớp ngồi Trong lớp lớp đóng vai trò quan trọng đơng máu cầm máu Lớp có tế bào nội mạc bao phủ tồn lòng mạch máu Ở trạng thái bình thường tiểu cầu khơng bám vào nội mạc đông máu không tự khởi phát lớp nội mạc Có điều tế bào nội mạc có khả tổng hợp chất chống sinh huyết khối prostaglandin, yếu tố Willebrand, chất đồng dạng heparin, yếu tố hoạt hóa plasminogen tổ chức, chất ức chế yếu tố hoạt hóa plasminogen typ I (PAI 1) Khi có tổn thương tế bào nội mô tổng hợp chất chống sinh huyết khối giảm dẫn đến bám dính tiểu cầu vào thành mạch, q trình đơng máu khởi động lớp nội mạc Lớp cấu tạo chủ yếu sợi collagen, elastin số sợi liên kết Khi lớp nội mạc tổn thương tiểu cầu tiếp xúc với sợi collagen làm hoạt hóa tiểu cầu khuếch đại q trình đơng máu [12] Bình thường tiểu cầu lưu hành máu khơng dính vào khơng dính vào thành mạch Khi có tổn thương nội mạc tiểu cầu dính vào nội mạc mạch máu dính vào Khi thành mạch tổn thương sợi collagen bị bộc lộ xuất thrombin, yếu tố hoạt hóa tiểu cầu mạnh Khi tiểu cầu hoạt hóa phóng thích chất thromboxane A2, serotonin ADP (adenosine diphosphate) chất lại làm khuếch đại hoạt hóa tiểu cầu Một hoạt hóa tiểu cầu tự ngưng tập Sự ngưng tập tiểu 22 cầu tương ứng với dính hai hay nhiều tiểu cầu Sự kết dính tiểu cầu tạo thuận lợi từ tế bào máu khác đặc biệt hồng cầu Do đường kính hồng cầu lớn nhiều so với đường kính tiểu cầu nên dòng chảy máu tiểu cầu bị đẩy ngoại vi, đặc biệt dòng chảy có tốc độ cao động mạch làm tiểu cầu tăng khả tiếp xúc thành mạch Đây lý giải thích tiểu cầu đóng vai trò lớn sinh bệnh học huyết khối động mạch so với huyết khối tĩnh mạch [13] Các chế biểu lâm sàng Có hai chế sinh lý bệnh khác hình thành biểu lâm sàng huyết khối tĩnh mạch não tổn thương nhu mô não giảm hấp thu dịch não tủy Tuy nhiên nhiều trường hợp huyết khối tĩnh mạch não hai chế phối hợp với để gây triệu chứng lâm sàng [14,22] Tắc tĩnh mạch não dẫn đến phù não khu trú nhồi máu tĩnh mạch Phù não độc tế bào ổ thiếu máu não hậu làm tổn thương bơm phụ thuộc lượng màng tế bào gây phù nội bào Phù não vận mạch tổn thương hàng rào máu não gây thoát huyết tương khoảng gian bào, tượng hồi phục huyết khối tĩnh mạch điều trị thành công [23] Tắc xoang tĩnh mạch dẫn tới tăng áp lực nội sọ hấp thu dịch não tuỷ bị ảnh hưởng Sự hấp thu dịch não tủy chủ yếu qua vi mao màng nhện chủ yếu nằm xoang tĩnh mạch đặc biệt xoang tĩnh mạch dọc Các vi mao màng nhện có khuynh hướng tạo thành nhóm kề tạo nên hột màng nhện (arachnoid granulation gọi hạt Pacchioni) Về mặt cấu trúc vi mao màng nhện túi thừa khoang nhện, túi thừa chọc vào màng cứng Túi thừa trùm lớp tế bào mỏng lớp tế bào lại lớp tế bào nội mô 23 xoang tĩnh mạch não phủ lên Các hột màng nhện gia tăng số lượng kích cỡ theo tuổi có khuynh hướng calci hóa lớn tuổi [14] Sự hấp thu dịch não tủy vào xoang tĩnh mạch não xảy áp lực khoang nhện cao áp lực xoang tĩnh mạch Nghiên cứu kính hiển vi điện tử vi mao màng nhện cho thấy có nhiều ống nhỏ nằm màng cho phép dịch não tủy bơm trực tiếp từ khoang nhện vào xoang tĩnh mạch Khi áp lực xoang tĩnh mạch gia tăng áp lực dịch não tủy đầu ống vi mao đóng lại ngăn cản di chuyển ngược dòng máu vào khoang nhện [21,25] Một dịch não tủy có lẽ hấp thu trực tiếp vào tĩnh mạch khoang nhện hấp thu qua mạch bạch huyết quanh dây thần kinh sọ dây thần kinh tủy sống Bởi sản xuất dịch não tủy từ đám rối mạch mạc định tỉ lệ hấp thu dịch não tủy qua vi mao màng nhện ảnh hưởng đến áp lực dịch não tủy Các não thất không bị giãn không xảy tượng não úng thủy khơng có chênh lệch áp suất Sinh lý bệnh tổn thương nhu mô não tắc tĩnh mạch não khác với sinh lý bệnh tổn thương nhu mô não tắc động mạch não Thay đổi nhu mơ não thứ phát phù não độc tế bào, phù não vận mạch chảy máu não Cơ chế thay đổi nhu mô não tăng áp lực tĩnh mạch Nếu tuần hoàn bàng hệ dẫn lưu tĩnh mạch khơng đủ, đặc biệt có huyết khối tĩnh mạch vỏ não, xảy thay đổi nhu mô não Nếu áp lực tĩnh mạch tiếp tục tăng dẫn đến hậu ảnh hưởng đến áp lực tưới máu động mạch xảy chết tế bào não Nếu tuần hoàn bàng hệ tái thơng lòng mạch hình thành đầy đủ trước xảy tượng chết tế bào chảy máu não tổn thương nhu mơ não hồi phục hoàn toàn hồi 24 phục phần Cơ chế phù não độc tế bào phù não vận mạch tồn bệnh nhân huyết khối tĩnh mạch não [5,25] Huyết khối tĩnh mạch não xoang tĩnh mạch não trình huyết động với xu hướng cục huyết khối phát triển xuôi ngược từ điểm xuất phát Ở số bệnh nhân cục huyết khối hình thành tự phát loạt vị trí khác Nếu ly giải cục huyết khối đỏ không xảy cục huyết khối bị tổ chức hố dính vào thành tĩnh mạch, đơi thơng thương lòng mạch mà cục huyết khối tự lòng mạch [26] Các nghiên cứu sinh lý bệnh cho thấy nhu mô não liên quan huyết khối tĩnh mạch não có thay đổi đặc trưng nhìn mắt thường, vỏ não chất trắng khu vực dẫn lưu tĩnh mạch tắc bị tím phù nề Có nhiều đốm chảy máu hợp lại với tạo nên khối máu tụ thực [21] Hậu tổn thương nhu mô não huyết khối tĩnh mạch não phụ thuộc vào nhiều yếu tố, tĩnh mạch bị huyết khối, tuần hoàn bàng hệ, lan rộng cục huyết khối Huyết khối tĩnh mạch não khơng gây tổn thương nhu mô não số bệnh nhân huyết khối xoang bên đơn Thông thường tăng áp lực tĩnh mạch não tĩnh mạch bị tắc gây nên loạt thay đổi sinh lý bệnh bao gồm giãn tĩnh mạch tuần hoàn bàng hệ, phù não khoảng kẽ, tăng thể tích dịch não tuỷ, giảm hấp thu dịch não tuỷ, vỡ tĩnh mạch não dẫn đến tổn thưong gây chảy máu nhu mô não chảy máu nhện khu trú, tụ máu màng cứng Như nhồi máu tĩnh mạch khác với nhồi máu động mạch; ngược với nhồi máu động mạch tổn thương nhu mô não huyết khối tĩnh mạch não thường có đặc trưng phù não khoảng kẽ bật [14,20] Tắc tĩnh mạch não gây tăng áp lực nội sọ, giảm áp lực tưới máu mao mạch làm tăng thể tích máu não Giãn tĩnh mạch não hình thành tuần 25 hồn bàng hệ hệ thống tĩnh mạch não đóng vai trò quan trọng giai đoạn đầu huyết khối tĩnh mạch não chế bù trừ ban đầu cho thay đổi áp lực Tăng áp lực tĩnh mạch mao mạch dẫn đến phá vỡ hàng rào máu não gây phù não rối loạn vận mạch làm huyết tương thoát quản vào khoảng kẽ Khi mà áp lực lòng tĩnh mạch tiếp tục tăng lên nhu mơ não có thay đổi nhẹ, phù não tiến triển nặng nề chảy máu tĩnh mạch xảy vỡ tĩnh mạch vỡ mao mạch Tăng áp lực tĩnh mạch não dẫn đến tăng áp lực mạch máu não làm giảm áp lực tưới máu não dẫn đến giảm dòng máu đến não làm suy yếu trình chuyển hóa lượng Tiếp theo nước vào tế bào bơm Na+ /K+ phụ thuộc ATP bị suy giảm hậu gây phù não độc tế bào [14,23] Những hiểu biết sinh lý bệnh tắc tĩnh mạch não hiểu sâu áp dụng kỹ thuật phương pháp chụp MRI chụp cộng hưởng từ khuếch tán (DWI), chụp cộng hưởng từ tưới máu (PWI) Các phương pháp chụp chứng minh có tồn phù não vận mạch phù não độc tế bào CVT [20,26] Ảnh hưởng khác CVT làm giảm hấp thu dịch não tủy Bình thường hấp thu dịch não tủy xảy hạt màng nhện dịch não tủy đưa xoang dọc Huyết khối xoang màng cứng dẫn đến tăng áp lực tĩnh mạch não làm giảm hấp thu dịch não tủy hậu gây tăng áp lực nội sọ Tăng áp lực nội sọ thường gặp huyết khối xoang dọc trên, nhiên tăng áp lực nội sọ xảy huyết khối tĩnh mạch cảnh xoang bên huyết khối vị trí làm tăng áp lực xoang tĩnh mạch dọc [20,22] 26 Huyết khối tĩnh mạch não Huyết khối xoang tĩnh mạch não Tăng áp lực tĩnh mạch Tăng áp lực tiếu tĩnh mạch mao mạch Giảm tưới máu mao mạch Giảm tưới máu não Giảm hấp thu dịch não tủy Tăng áp lực nội sọ Phá vỡ hàng rào máu não Vỡ mao mạch tĩnh mạch Phù não vận mạch Chảy máu nhu mô não Nhồi máu não Phù não độc tế bào Đau đầu, dấu hiệu thần kinh khu trú, co giật, rối loạn ý thức Sơ đồ 2: Sinh lý bệnh huyết khối tĩnh mạch não [23] 27 KẾT LUẬN Đặc điểm giải phẫu tĩnh mạch não thay đổi, có nhiều biến thể giải phẫu Khu vực dẫn lưu tĩnh mạch não không rõ ràng khu vực tưới máu động mạch não Các đặc điểm giải phẫu làm cho chẩn đốn bệnh có khó khăn định Số lượng vị trí tĩnh mạch nơng vỏ não thay đổi, điều giải thích việc khó khăn xác định tĩnh mạch vỏ não chụp mạch khơng có khu vực dẫn lưu tĩnh mạch rõ ràng khơng có hội chứng lâm sàng rõ ràng tĩnh mạch não hội chứng lâm sàng động mạch não Việc tìm hiểu chế sinh lý bệnh huyết khối tĩnh mạch não làm sáng tỏ biểu lâm sàng xuất tổn thương não bệnh Sự hiểu biết chế bệnh sinh giúp cho tăng hiệu điều trị bệnh nhằm hạn chế di chứng tỷ lệ tử vong bệnh TÀI LIỆU THAM KHẢO Kimber J (2002): Cerebral venous sinus thrombosis QJ Med 95, 137-142 Devasagayam S, Wyatt B, Leyden J, Kleinig T Cerebral Venous Sinus Thrombosis Incidence Is Higher Than Previously Thought: A Retrospective Population-Based Study Stroke 2016; 47:2180 Osborn AG: Diagnostic Neuroradiology, Mosby, chapter 6, 1994, pp 145- 151 Caso V, Agnelli G, Paciaroni M (eds): Handbook on Cerebral Venous Thrombosis Front Neurol Neurosci Basel, Karger, 2008, vol 23 Leach JL, Fortuna RB, Jones BV, Gaskill-Shipley MF Imaging of cerebral venous thrombosis: Current techniques, spectrum of findings, and diagnostic pitfalls Radiographics 2006;26 Suppl 1:S19 –S41; discussion S42–S43 Caplan LR, van Gijn J (eds): Stroke Syndromes, 3rd ed Cambridge, UK: Cambridge University Press, 2012, pp 542–553 Wasay M, Azeemuddin M Neuroimaging of cerebral venous thrombosis J Neuroimaging 2005;15:118–128 Guenther G, Arauz A: Cerebral venous thrombosis: A diagnostic and treatment update Neurología (English Edition), Volume 26, Issue 8, October 2011, Pages 488-498 Hoàng Đức Kiệt: Các phương pháp chẩn đốn hình ảnh bổ trợ thần kinh Thần kinh học lâm sàng Nhà xuất Y học 2004: 119- 147 10 Phạm Minh Thông: Chụp động mạch não Tai biến mạch máu não hướng dẫn chẩn đốn xử trí Nhà xuất Y học 2007: 175- 189 11 Cung Thị Tý: Cơ chế đông- cầm máu xét nghiệm thăm dò Bài giảng huyết học truyền máu sau đại học, tái lần thứ hai Nhà xuất Y học, Hà Nội 2014: 247-255 12 Nguyễn Thị Nữ: Tăng đông huyết khối Bài giảng huyết học truyền máu sau đại học, tái lần thứ hai Nhà xuất Y học, Hà Nội 2014: 262-270 13 Nguyễn Ngọc Minh: Những bất thường dẫn đến huyết khối Bài giảng huyết học truyền máu sau đại học Nhà xuất Y học, Hà Nội 2007: 622-644 14 Saposnik G, Barinagarrementeria F, Brown RD Jr, Bushnell CD, Cucchiara B, Cushman M, et al Diagnosis and management of cerebral venous thrombosis: a statement for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association Stroke 2011;42:1158–92 15 Caso V, Agnelli G, Paciaroni M (eds): Handbook on Cerebral Venous Thrombosis Front Neurol Neurosci Basel, Karger, 2008, vol 23, pp 55- 76 16 Filippidis A, Kapsalaki E, Patramani G, Fountas KN Cerebral venous sinus thrombosis: review of the demographics, pathophysiology, current diagnosis and treatment Neurosurg Focus 2009; 27:E3 17 Martinelli I, Battaglioli T, Pedotti P, Cattaneo M, Mannucci PM Hyperhomocysteinemia in cerebral vein thrombosis Blood 2003; 102: 1363–66 18 Ferro JM, Canhao P, Stam J, Bousser MG, Barinagarrementeria F: Prognosis of cerebral vein and dural sinus thrombosis: results of the International Study on Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis (ISCVT) Stroke 2004;35:664–670 19 Caso V, Agnelli G, Paciaroni M (eds): Handbook on Cerebral Venous Thrombosis Front Neurol Neurosci Basel, Karger, 2008, vol 23, pp 23–54 20 Itrat A, Shoukat S, Kamal A: Pathophysiology of cerebral venous thrombosis-an overview JPMA The Journal of the Pakistan Medical Association,2006, 56 (11), 506-508 21 van Gijn J Cerebral venous thrombosis: pathogenesis, presentation and prognosis J R Soc Med 2000; 93:230–233 22 Atanassova PA, Massaldjieva RI, Chalakova NT, Dimitrov BD Cerebral Venous Sinus Trombosis - Diagnostic Strategies and Prognostic Models: A Review In: Okuyan E, editor Venous Trombosis - Principles and Practice InTech; 2012 p 129-157 23 Gregory Piazza Cerebral Venous Thrombosis Circulation 2012;125:1704-1709 24 Stam J: Thrombosis of the cerebral veins and sinuses N Engl J Med 2005; 352:1791–1798 25 Ferro JM, Canhao P: Etiology, clinical features, and diagnosis of cerebral venous thrombosis UpToDate 2011 Ver.19.2 (last updated on June 6, 2011, last accessed on July 12, 2011 at http://www.uptodate.com/contents/etiology-clinical-features-anddiagnosis-of-cerebral-venous-thrombosis#H1) 26 Dragulin A, Ghergus AE, Lupescu IG: Key points in the CT and MRI evaluation and interpretation of cerebral venous thrombosis Bucharest/RO Congress: ECR 2015 EPOS DOI 10.1594/ecr2015/C-1226 ... thống tĩnh mạch sâu [5] (1) tĩnh mạch đồi thị thể vân (2) tĩnh mạch vách suốt (3) tĩnh mạch não (4) tĩnh mạch Rosenthal (5) tĩnh mạch Galen Các tĩnh mạch não sâu, tĩnh mạch não tĩnh mạch (tĩnh mạch. .. mặt vỏ não (tĩnh mạch vỏ não) , tĩnh mạch não sâu (tĩnh mạch tủy) tĩnh mạch não hố sau [3,4,7] 2.1 Các tĩnh mạch bề mặt vỏ não (tĩnh mạch vỏ não) Các tĩnh mạch vỏ não dẫn lưu máu vỏ não chất trắng... não huyết khối tĩnh mạch não phụ thuộc vào nhiều yếu tố, tĩnh mạch bị huyết khối, tuần hoàn bàng hệ, lan rộng cục huyết khối Huyết khối tĩnh mạch não khơng gây tổn thương nhu mô não số bệnh nhân