Hội chứng vàng da sơ sinh
Hi chng vng da s sinhHI CHNG VNG DA S SINHMc tiờu1. Mụ t triu chng lõm sng v xột nghim cn lõm sng ca vng da s sinh.2. Phõn bit c vng da sinh lý v vng da bnh lý tr s sinh; chn oỏn cỏc nguyờn nhõn thng gp.3. Trỡnh by nhng bin chng ca vng da s sinh.4. Chn la c cỏc phng phỏp iu tr thớch hp.S gia tng bilirubin trong mỏu > 2 - 5 mg/dL (> 34 - 85 àmol/L) s gõy vng da (VD). giai on s sinh, VD l mt biu hin hay gp v thy trong nhiu nguyờn nhõn; c thự ca tui s sinh l tỡnh trng tng bilirubin t do (60% tr thỏng, 80% tr non), tỡnh trng ny cú th n gin t VD sinh lý n trm trng nh VD nhõn.1. Chuyn húa bilirubin v gii phu sinh lý gan mt s sinh1.1. Gii phu sinh lý gan mt s sinh bo thai, thựy gan trỏi to hn phi. Khi ra i, ỏp lc mỏu qua tnh mch rn gim nờn gan phi to ra do mỏu, sau ú theo chc nng tun hon thu phi dn to hn trỏi. Nhu mụ gan phỏt trin ớt nhng cỏc mch mỏu bờn trong phỏt trin nhiu; nờn d cú phn ng to lờn rừ. Sau ct rn do thiu oxy, mt s t bo gan b phỏ hu nờn men transaminase tng trong ngy u sau . Gan sau sinh mi l c quan chuyn hoỏ nờn cỏc men cha hot ng y , c bit thiu men glucuronyl transferase nht l tr non. Tỳi mt s sinh nh. Mt c bi tit t thỏng th 2 - 3 bo thai.1.2. Chuyn húa bilirubin Hng cu b hy hoi H liờn Hemoglobin vừng ni Heme mụ Heme oxygenase Biliverdin Biliverdin reductase Mỏu Albumin Bilirubin t do Khụng liờn kt albumin Bilirubin t do-Albumin Axớt glucuronic Bilirubin t do - Protein Y (Ligandin) Gan Glucuronyl transferase Chu Bilirubin kt hp trỡnh rut Mt gan Vi khun chớ (+) Glucuronidase Rut Stercobilin, Urobilin Hy kt hp Phõn, nc tiu45 Hội chứng vàng da sơ sinh2. Nguyên nhân vàng da ở trẻ sơ sinhTăng tạo Giảm tiết Hỗn hợp Không rõVàng da sinh lýDo tan máu:- Bất đồng nhóm máu (ABO, Rh)- Tan máu bẩm sinh:+ Bất thường hình thái hồng cầu (hình cầu, hình liềm .)+ Thiếu men hồng cầu (G.6.P.D, pyruvate kinase, exokinase .)+ Bất thường Hemoglobin (ò Thalassemia)- Tan máu mắc phải:+ Nhiễm khuẩn (liên cầu, Listeria, E.coli, Pseudomonas, T.O.R.C.H .)+ Thuốc (Vitamin K3, Thiazid, Sulfonamides, Nitrofurantoin, Naphtalen, Oxytoxin .)+ Xuất huyết (não màng não, phổi, ruột, bướu máu, xuất huyết dưới da .)+ Đa hồng cầu (truyền máu mẹ-thai, thai-thai, kẹp rốn muộn)Do tăng tuần hoàn ruột gan:- Hẹp môn vị- Teo ruột- Bệnh Hirschprung- Tắc phân su, chậm đào thải phân su- Đói, giảm nhu động ruột - Nuốt máu mẹVàng da sinh lýDo chuyển hoá và nội tiết:- Hội chứng Crigler-Najjar- Bệnh Gilbert- Đẻ non- Thiểu năng giáp- Hội chứng Lucey - Driscoll- Nuôi dưỡng tĩnh mạch kéo dài- Loạn tyrosin- Tăng methionin máu- Thiếu a 1 antitrypsin- Bất dung nạp fructose - Thiểu năng tuyến yên- Tăng galactose máu- Quánh niêm dịchDo tắc mật:- Hội chứng mật đặc- Teo đường mật:+ Trong gan (bẩm sinh, u)+ Ngoài gan (ống mật chủ hẹp bẩm sinh hay ngoài chèn, u nang ống mật chủ, xơ hoá túi mật) - Trẻ có mẹ bị tiểu đường Do nhiễm khuẩn:- Vi trùng: giang mai, E.coli, liên cầu, tụ cầu, Listeria,lao - Vi rút: Viêm gan nhất là do virút B, rubella, cytomegalo, herpes, Epstein- Barr, coxsakie .- Ký sinh trùng: Toxoplasma, sốt rét .- Sữa mẹ- Trẻ gốc Trung Quốc, Nhật Bản, Mỹ da đỏ3. Triệu chứng lâm sàng của vàng da sơ sinh3.1. Vàng da - Thời gian xuất hiện kể từ sau sinh: trước hay sau 36 giờ tuổi, ngày thứ mấy.- Thời gian kéo dài: kể từ sau sinh bao nhiêu ngày.- Vị trí: từ mặt, đến trên rốn, đến đùi, đến cẳng chân (tay), đến bàn chân (tay).- Mức độ: từ nhẹ, vừa đến rõ đậm.- Diễn tiến: tăng với tốc độ nhanh hay chậm; giảm như thế nào. - Màu sắc: + Màu vàng sáng, tươi, vàng nghệ (tăng bilirubin gián tiếp). + Màu da vàng xạm, không tươi, vàng chanh (tăng bilirubin trực tiếp).3.2. Nước tiểu- Không vàng (tăng bilirubin gián tiếp). - Vàng đậm (tăng bilirubin trực tiếp).3.3. Phân - Vàng (tăng bilirubin gián tiếp). - Nhạt màu (tăng bilirubin trực tiếp).3.4. Các dấu hiệu khác kèm theo46 Hi chng vng da s sinh- Vng da bnh lý khi kốm bt k du hiu bt thng nh: + Nụn.+ Bỳ kộm, bng chng.+ Gan to, lỏch to.+ Ngng th.+ Nhp th nhanh.+ Nhp tim chm.+ H thõn nhit.+ St cõn.+ Xanh tỏi, ban xut huyt.+ Du thn kinh: ng lm, li bỡ, kớch thớch, gim hoc tng trng lc c, co git, hụn mờ. - Ngoi ra kốm cỏc triu chng biu hin riờng bit ca nhng bnh lý nguyờn nhõn.4. Xột nghim cn lõm sng- nh lng bilirubin mỏu ton phn, giỏn tip, trc tip.- Nhúm mỏu con, m (ABO, Rh).- Nghim phỏp Coombs.- Hiu giỏ khỏng th mỏu m.- Cụng thc mỏu, Hb, Hematocrit, hng cu li, hỡnh dng hng cu.- Protớt mỏu ton phn v albumin mỏu.- Cỏc xột nghim trong bnh gan mt nh siờu õm hay sinh thit gan; xột nghim trong nhim trựng, chuyn húa hay ni tit, nh lng cỏc men .5. Cỏc bc chn oỏn vng daTrc mt tr s sinh vng da, iu u tiờn ta nờn phõn bit c vng da sinh lý hay vng da bnh lý :5.1. Vng da sinh lý Chim 45 - 60% tr thỏng v hn 60% tr non.- Thi gian xut hin vng da sau 24 gi tui.- Mc vng da nh - trung bỡnh (bilirubin giỏn tip < 12 mg/dL (< 200 àmol/L ))- Tc vng da tng chm; t mc cao nht vo ngy th 3 - 4 (tr thỏng), ngy th 5 - 6 (tr non); ri gim dn. - Vng da kộo di di 10 ngy.- Vng da n thun, khụng kốm vi cỏc du hiu bt thng khỏc.Du vng da sinh lý thỡ vn quan trng l vn phi tip tc theo dừi sỏt hng ngy v mc , tc , thi gian kộo di vng da v cỏc du bt thng phỏt hin sm vng da bnh lý, kp thi iu tr, trỏnh c nhng bin chng nng n.5.2. Vng da bnh lý Vng da cú th do ng bilirubin giỏn tip hoc bilirubin trc tip trong c th. Khong 6 - 7 % tr thỏng cú bilirubin giỏn tip > 12,9 mg/dL (> 215 àmol/L) v thp hn 3% l > 15 mg/dL (> 255 àmol/L) .- Vng da xut hin sm trc 24 - 36 gi tui. - Mc vng da va - rừ, vng ton thõn (bilirubin ton phn cao > 12 mg/dL (> 200 àmol/L) tr thỏng, 8 - 10 mg/dL (140 - 170 àmol/L) tr non).- Tc vng da tng nhanh (bilirubin tng > 5mg/dL / ngy hay > 9 àmol/L / gi).- Vng da kộo di trờn 1 tun ( thỏng) hay trờn 2 tun ( non).- Vng da cú kốm vi bt k du hiu bt thng khỏc.- Bilirubin trc tip > 2mg/dL (> 34 àmol/L) bt k thi im no (> 10% lng bilirubin ton phn). cú th tip cn chn oỏn vng da s sinh cn phi hi k tin s - bnh s, phỏt hin triu chng lõm sng kốm theo vi vng da v da vo xột nghim tng bc47 Hội chứng vàng da sơ sinhVàng daXuất hiệnDiễn tiếnTiền sử - Bệnh sửLâm sàng Xét nghiệm Chẩn đoánNgày 2 - 3-Tăng nhanh -Có thể VD nhân-Có thể xảy ra ngay từ đứa con thứ nhất.-Có anh chị bị vàng da.-Thiếu máu nhẹ hoặc không rõ.- Gan lách to không rõ.-Bilirubin tự do tăng.-Nhóm máu mẹ O, con A hoặc B.-Nghiệm pháp Coombs-Hiệu giá kháng thể.Tan máu do bất đồng nhóm máu hệ ABONgày 1-Tăng rất nhanh-Dễ VD nhân-Từ đứa con thứ 2, 3 trở đi.-Thiếu máu rất rõ.- Gan lách to.-Bilirubin tự do tăng.-Nhóm máu mẹ Rh (-), con Rh (+).-Nghiệm pháp Coombs-Hiệu giá kháng thể.Tan máu do bất đồng nhóm máu hệ RhNgày 2 - 5-Tăng nhiều và kéo dài-Sinh khó, can thiệp forceps, giác hút; dễ sang chấn sản khoa.-Biểu hiện xuất huyết (não màng não, dưới da, bướu máu .)-Thiếu máu nhẹ hoặc không rõ.-Bilirubin tự do tăng.-Hồng cầu, Hb có thể giảm.Tan máu thứ phát sau xuất huyếtNgày 3 - 7VD không dữ dộiCó yếu tố nguy cơ nhiễm trùng trước, trong, sau lúc sinh.-Các biểu hiện của nhiễm trùng nặng bú kém, nôn .-Gan lách to-Bilirubin tự do tăng.-Bạch cầu tăng hay hạ, tiểu cầu giảm.-CRP (+).-Cấy máu.Tan máu thứ phát do nhiễm khuẩnNgày 8 trở lênVD kéo dài, giảm dầnMẹ có nhiễm trùng trước lúc sinh.-Nước tiểu đậm phân nhạt màu-Gan to, chắc ít.-Lách không to-Bilirubin kết hợp tăng.-SGOT, SGPT tăng nhiều.-Có thể HbsAg (+)- Urobilin tăng, stercobilin giảm.Viêm gan do nhiễm khuẩn Ngày 8 trở lênVD kéo dài, tăng dầnDị tật bẩm sinh -Tiểu đậm, phân bạc màu.-Gan to, chắc rõ và tăng dần.-Lách rất to.-Bilirubin kết hợp tăng.-SGOT, SGPT tăng ít.- Siêu âm gan đường mật có hình ảnh bất thường.- Stercobilin và urobilin (-).Tắc mật bẩm sinh6. Những biến chứng của vàng da6.1. Vàng da nhân não (do tăng bilirubin gián tiếp) - Là biến chứng đáng sợ nhất, khi lượng Bilirubin > 20mg/dL (> 340 µmol/L) nhất là trong 15 ngày đầu sau sinh. Ngưỡng bilirubin gây độc có thể thay đổi thấp hơn khi có mặt các yếu tố nguy cơ; bởi cơ chế sau+ Bilirubin tự do không kết hợp albumin là độc, sẽ tẩm nhuận dễ dàng vào các nhân xám. Khả năng albumin gắn bilirubin kém khi trẻ có các yếu tố nguy cơ: tan máu, suy hô hấp, giảm oxy máu, tăng CO2 máu, toan máu, ngạt, nhiễm trùng, hạ thân nhiệt, hạ đường máu.+ Bilirubin tự do có kết hợp albumin cũng có thể xuyên qua hàng rào mạch máu não khi hàng rào này bị tổn thương bởi các yếu tố nguy cơ: đẻ non, tăng thẩm thấu, co giật, tăng CO2 máu, tăng huyết áp, viêm mạch, viêm màng não, bệnh não thiếu máu cục bộ, xuất huyết trong não thất.48 Hi chng vng da s sinh- Lõm sng qua 4 giai on+ Giai on 1: Phn x nguyờn thy gim hoc mt, b bỳ, li bỡ, nụn, gim trng lc c, khúc thột.+ Giai on 2: Kớch thớch thn kinh, c nga, co cng ngi, dn i n hụn mờ v t vong trong cn ngng th.+ Giai on 3: Co cng gim dn trong khong 1 tun.+ Giai on 4: li di chng tinh thn v vn ng: co cng, ic, lit, chm phỏt trin tinh thn, núi khú, .6.2. Suy chc nng gan (do tng bilirubin trc tip)Vng da tng bilirubin trc tip dự bi nguyờn nhõn no nu khụng c iu tr cng cú th gõy bin chng thng tn n t bo gan dn n hu qu cui cựng chc nng gan b suy. Xột nghim biu hin nhng ri lon chuyn húa, ụng mỏu, bi tit, hy hoi. 7. iu tr 7.1. iu tr vng da tng bilirubin t do7.1.1. Liu phỏp ỏnh sỏngMc ớch chuyn bilirubin t do thnh bilirubin tan trong nc v thi ra ngoi.- Vt liu: ốn ỏnh sỏng: trng ( di súng 300 - 390 nm), xanh ( di súng 420 - 490 nm). Nng lng chiu sỏng ti thiu cú hiu qu l 1,5 - 2 àW/cm2/nm.- K thut+ Khong cỏch t ngun sỏng n bnh nhõn tt nht l 40cm.+ Bnh nhõn c ci trn v phi che mt.+ Chiu liờn tc trong 1 - 2 ngy u v thay i t th (mi 2 gi), ri chiu ngt qung mi 3 gi kộo di tng cng 3 - 5 ngy. Khụng ngng chiu t ngt vỡ nguy c di li.- Ch nh+ Tr thỏng kho mnh vng da khụng do tan mỏuGi tuiMc Bilirubin ton phn mg/dL (àmol/L )24 - 48 15 (255) n < 18 (< 310) 49 - 72 18 (310) n < 20 (< 340)>72 20 (340) n < 25 (<430)+ Tr nonCõn nng(g) Khụng cú yu t nguy c mg/dL (àmol/L)Cú yu t nguy cmg/dL (àmol/L )< 1000 8 (140) n < 12 (< 200) 5 (85) n < 10 (< 170) 1000 - 1250 10 (170) n < 12 (< 200) 7 (120) n < 10 (< 170) 1251 - 1499 11 (185) n < 14 (< 240) 8 (140) n < 12 (< 200)1500 - 1999 12 (200) n < 16 (< 270) 9 (155) n < 15 (< 255) 2000 - 2500 15 (255) n < 20 (< 340) 12 (200) n < 18 (< 310) - Chng ch nh+ Bilirubin trc tip > 20% Bilirubin ton phn.+ Hi chng mt c.- Tai bin + da.+ a chy phõn xanh.+ Mt nc 1 - 1,5 ml/kg/gi.+ Tng thõn nhit.+ Hi chng da ng.+ Tng Ganadotrophine, gim Riboflavin.7.1.2. Truyn AlbuminLiu 1 g/kg truyn tnh mch trong 1 - 2 gi (pha loóng trong dung dch Glucose 5%). Cú th truyn plasma (liu 10 - 20 ml/kg/24g) khi khụng cú albumin. 49 Hội chứng vàng da sơ sinh7.1.3. Thay máuMục đích để nhanh chóng đưa bớt Bilirubin tự do ra ngoài cơ thể và để loại bớt kháng thể kháng hồng cầu con trong bất đồng nhóm máu.- Chọn máu+ Bất đồng ABO: máu tươi toàn phần đồng nhóm với mẹ hoặc hồng cầu rửa nhóm O (cùng nhóm mẹ) và huyết tương cùng nhóm với con.+ Bất đồng Rh: hồng cầu Rh (-) giống mẹ, nhóm máu giống con.+ Số lượng máu: 160ml/kg- Kỹ thuật: Đặt ống thông tĩnh mạch rốn hay tĩnh mạch bẹn, lắp ống tiêm qua van chẻ 4. Rút và bơm máu mỗi lần: 5ml (trẻ < 1500g), 10ml (1500 - 2500g), 15ml (2500 - 3500g), 20ml (> 3500g). Sau khi rút mỗi 100ml tiêm chậm 1ml Gluconate canxi 10%. Trước khi kết thúc thì tiêm kháng sinh.- Chỉ định+ Bilirubin máu dây rốn > 4,5mg/dL (> 75 µmol/L) và Hb < 11g %.+ Bilirubin tăng > 1mg/dL / giờ (> 17 µmol/L / giờ) dù đã chiếu đèn và Hb 11 - 13g %.+ Bilirubin tăng > 20 mg/dL (> 340 µmol/L) và vẫn tiếp tục tăng cao sau 24 giờ điều trị dự phòng và nhất là ở trẻ đẻ non có nguy cơ.- Tai biến+ Ngưng tim do bơm nhanh, rối loạn nhịp tim.+ Tắc mạch.+ Sốc.+ Rối loạn điện giải.+ Xuất huyết giảm tiểu cầu, rối loạn đông máu.+ Nhiễm trùng máu, viêm gan, sốt rét, cytomegalovirus, HIV.+ Tắc ống thông.7.1.4. Các phương thức khác- Nuôi dưỡng sớm: cho bú sữa sớm sau sinh.- Phenobarbital: kích thích tổng hợp men glucuronyl transferase, liều 5 - 8mg/kg/24giờ.7.2. Điều trị nguyên nhânTùy theo từng nguyên nhân gây vàng da để có những chỉ định điều trị triệu chứng và điều trị đặc hiệu (bằng thuốc như kháng sinh trong vàng da nhiễm khuẩn hay phẫu thuật khi tắc mật bẩm sinh .) một cách thích hợp.Tài liệu tham khảo1. Nguyễn Quang Anh (2001), Hội chứng vàng da trẻ sơ sinh, Bài giảng Nhi khoa - Trường Đại học Y khoa Hà Nội, I, tr. 140 - 154.2. Huỳnh Thị Duy Hương (1997), Vàng da do tăng Bilirubin gián tiếp ở trẻ sơ sinh & Vàng da do tăng Bilirubin trực tiếp ở trẻ sơ sinh, Bài giảng Nhi khoa - Trường Đại học Y Dược thành phố Hồ Chí Minh, 1, tr. 265 - 310.3. Barbara J. Stoll, Robert M. Kliegman (2000), Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn & Kernicterus, Textbook of pediatrics - Nelson's 16th edition, p. 513 -518.4. Michael T. Hinkes, John P. Cloherty (1998), Neonatal Hyperbilirubinemia, Manual of neonatal care - 4th edition, p. 175 - 210.50 . Phõn, nc tiu45 Hội chứng vàng da sơ sinh2 . Nguyên nhân vàng da ở trẻ sơ sinhTăng tạo Giảm tiết Hỗn hợp Không r Vàng da sinh lýDo tan máu:- Bất. oỏn vng da s sinh cn phi hi k tin s - bnh s, phỏt hin triu chng lõm sng kốm theo vi vng da v da vo xột nghim tng bc47 Hội chứng vàng da sơ sinhVàng daXuất