ĐÁNH GIÁ kết QUẢ PHẪU THUẬT FONTAN TRÊN BỆNH TIM bẩm SINH PHỨC tạp có SINH lí TUẦN HOÀN một THẤT

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI TRẦN ĐẮC ĐẠI ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT FONTAN TRÊN BỆNH TIM BẨM SINH PHỨC TẠP CĨ SINH LÍ TUẦN HỒN MỘT THẤT ĐỀ CƯƠNG DỰ TUYỂN NGHIÊN CỨU SINH HÀ NỘI - 2016 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI TRẦN ĐẮC ĐẠI ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT FONTAN TRÊN BỆNH TIM BẨM SINH PHỨC TẠP CĨ SINH LÍ TUẦN HỒN MỘT THẤT Chun ngành: Nhi khoa Mã số: 62720135 ĐỀ CƯƠNG DỰ TUYỂN NGHIÊN CỨU SINH Người hướng dẫn khoa học: GS.TS Lê Ngọc Thành TS.BS Đặng Thị Hải Vân HÀ NỘI - 2016 CỘNG HÒA XÃ HỘI CHỦ NGHĨA VIỆT NAM Độc lập – Tự – Hạnh phúc BÀI LUẬN VỀ DỰ ĐỊNH NGHIÊN CỨU Họ tên thí sinh: TRẦN ĐẮC ĐẠI Cơ quan công tác: Trung tâm Tim mạch Bệnh viện E Chuyên ngành dự tuyển: Nhi khoa Mã số: 62720135 Lý chọn đề tài, lĩnh vực nghiên cứu Tốt nghiệp trường Đại học Y Hải Phòng năm 2004, sau tơi học bác sĩ nội trú bệnh viện chuyên ngành Nhi bệnh viện Nhi Trung ương trường đại học Y Hà Nội Ngay từ sinh viên học bác sĩ nội trú thấy môi trường nhi khoa, đặc biệt chuyên ngành nhi tim mạch phù hợp với mình, thời kỳ học nội trú bệnh viện nhi trung ương tham gia vào cơng tác chẩn đốn điều trị bệnh lí tim bẩm sinh, tơi chứng kiến có nhiều trẻ mắc dị tật tim bẩm sinh nặng, mà thời điểm khơng có khả điều trị phẫu thuật, nhìn trẻ tím tái khó thở, thể còi cọc biến dạng thơi thúc tơi tìm hiểu nghiên cứu sâu vào chuyên ngành nhi tim mạch Thật may mắn sau tốt nghiệp nội trú học cộng hòa pháp theo chương trình đào tạo bác sĩ nội trú (FFI), đất nước phát triển, tiếp xúc với y học phát triển trình độ cao mà phần lớn dị tật tim bẩm sinh chăm sóc điều trị phẫu thuật, đem lại sống tốt đẹp cho bệnh nhi không may bị mắc dị tật tim Điều giúp tơi có thêm nhiều kiến thức chun ngành thơi thúc tơi có thêm í chí, niềm đam mê lĩnh vực tim bẩm sinh Trung tâm tim mạch – bệnh viện E đời vào hoạt động đầu năm 2010 kết thúc niên học pháp, bắt đầu làm việc Ở Trung tâm tim mạch bệnh viện E 60% bệnh nhân phẫu thuật bệnh nhân tim bẩm sinh Ban đầu phần lớn mổ bệnh nhi bị dị tật đơn giản phổ biến thông liên thất, thông liên nhĩ, tứ chứng Fallot Những dị tật phức tạp tim thất, thiểu sản buồng tim quan tâm nhiều lí khác Cùng với tiến nói chung ngành y tế, bệnh viện, tiến hành phẫu thuật cho cháu bị bệnh tim bẩm sinh phức tạp với kết qua bước đầu tương đối khả quan Trong bệnh tim bẩm sinh phức tạp bệnh tim bẩm sinh dạng tâm thất, nhóm bệnh tim bẩm sinh có hai tâm thất song có tâm thất đủ kích thước chức bơm máu ni thể bệnh: teo van ba lá, hội chứng thiểu sản tim trái, bệnh tim thất sinh lý, dị tật không sửa tâm thất vv Trong dị tật bẩm sinh thuộc nhóm bệnh teo van ba thể bệnh điển hình nhóm tim thất, với tổn thương tồn thất phải khơng có kết nối nhĩ phải thất phải, tâm thất làm việc thất trái Với trình độ phát triển ngành nhi tim mạch, nhiều phương tiện chẩn đoán đại áp dụng mà nhiều bệnh nhi có tổn thương dạng tâm thất phát Phẫu thuật Fontan thực năm 1968 cho bệnh nhân bị teo van ba công bố năm 1971, kỹ thuật đưa trực tiếp máu từ tĩnh mạch hệ thống vào động mạch phổi thông qua miệng nối tĩnh mạch chủ - động mạch phổi Phẫu thuật Fontan kinh điển với miệng nối tĩnh mạch chủ - động mạch phổi bên nhĩ phải, tận dụng thành bên tâm nhĩ phải làm miệng nối Năm 1988 Humes Navas cải tiến kỹ thuật Fontan với miệng nối tim (nối tĩnh mạch chủ vào động mạch phổi mạch nhân tạo) Từ đến kỹ thuật áp dụng rộng rãi trung tâm phẫu thuật tim giới Phẫu thuật Fontan cải tiến định cho bệnh nhân tim bẩm sinh phức tạp dạng tâm thất, giúp đưa toàn máu từ hệ thống tĩnh mạch lên phổi thành vòng tuần hồn khép kín, không qua tâm thất phải Để chuẩn bị cho phẫu thuật Fontan, hầu hết bệnh nhân phẫu thuật tạm thời Bidirectional Glenn (nối tĩnh mạch chủ vào động mạch phổi phải) Tại Việt Nam ngày nhiều bệnh nhi chẩn đoán tim bẩm sinh dạng tâm thất, bệnh nhi làm phẫu thuật (phẫu thuật Glenn), phẫu thuật Fontan với số lượng chưa nhiều thời gian theo dõi ngắn nên việc đánh giá kết phẫu thuật biến chứng sau phẫu thuật trung dài hạn hạn chế Các cơng trình nghiên cứu kết phẫu thuật Fontan dừng lại việc đánh giá kỹ thuật ngoại khoa kết ngắn hạn, nhóm bệnh nhân lựa chọn vào nghiên cứu thường không với nhiều dạng tim thất khác mà kết phẫu thuật phụ thuộc nhiều vào dị tật phối hợp kèm Vì nhóm tim thất bệnh teo van ba bệnh điển hình phù hợp cho việc phẫu thuât Fontan với tim thống kiểu hình tim trái, van hai có khả chịu áp lực cao hở Tại Trung tâm tim mạch - Bệnh viện E, từ thành lập năm 2010 tới phẫu thuật cho 4000 bệnh nhân tim bẩm sinh có 100 bệnh nhân phẫu thuật Glenn, 70 bệnh nhân phẫu thuật Fontan số lượng ngày tăng Xuất phát từ thực tế để đánh kết phẫu thuật Fontan bước đầu tìm da yếu tố tiên lượng tiêu chuẩn định phẫu thuật, lấy bệnh teo van ba làm chuẩn tiến hành nghiên cứu đề tài: "Đánh giá kết phẫu thuật Fontan bệnh tim bẩm sinh phức tạp có sinh lí tuần hồn thất" Mục tiêu mong muốn đạt đăng ký học nghiên cứu sinh - Sau học xong nâng cao trình độ tay nghề, khả nghiên cứu giảng dạy - Kết nghiên cứu có ý nghĩa áp dụng thực tiễn Lý chọn sở đào tạo Tôi chọn trường Đại học Y Hà Nội vì: Trường Đại học Y Hà Nội nơi đào tạo trở thành bác sĩ nội trú, chắp cánh cho ước mơ nghề nghiệp tơi sau Nơi có truyền thống, lịch sử lâu đời 110 năm, với nhiều giáo sư, phó giáo sư, tiến sĩ cơng tác vị trí chủ chốt bệnh viện trung ương, thầy người đầu ngành lĩnh vực y khoa sư phạm Trường có nhiều sở đào tạo chuyên sâu đặc biệt lĩnh vực nhi khoa tim mach: Bệnh viện Nhi Trung ương bệnh viện Việt Đức, bệnh viện Bạch Mai… Những dự định kế hoạch để đạt mục tiêu mong muốn - Chuẩn bị đề cương tốt để đạt xét tuyển - Có lịch trình nghiên cứu đầy đủ chi tiết bao gồm: Tham khảo tài liệu thực tiễn bệnh viện để chọn cỡ mẫu, lập tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân đầy đủ, lập phiếu thu thập số liệu, tiễn hành phân tích số liệu, viết luận án - Hoàn thành yêu cầu nghiên cứu sinh theo quy định giáo dục đào tạo, trường Đại học Y Hà Nội (học phần tiến sĩ, chuyên đề, tiểu luận, ngoại ngữ…) - Lấy hồ sơ tiến hành khám lại - Tiến hành theo dõi xử lý biến chứng cho bệnh nhân làm nghiên cứu tiến cứu - Xử lí số liệu viết luận án - Bảo vệ luận án Kinh nghiệm thân: Được công tác Trung tâm phẫu thuật Tim mạch, người quản lý làm trực tiếp bệnh lý tim bẩm sinh đặc biệt bệnh tim bẩm sinh phức tạp như: khám điều trị lâm sang, siêu âm chẩn đoán thành ngực thực quản, thăm dò xâm nhập thơng tim can thiệp, trực tiếp tham gia công tác hội chẩn thông qua mổ tham gia điều trị hồi sức sau mổ giúp tơi tích lũy nhiều kinh nghiệm hiểu biết lĩnh vực nghiên cứu Dự kiến việc làm nghiên cứu sau tốt nghiệp: - Tiếp tục theo dõi kết phẫu thuật biến chứng với thời gian dài hơn, cỡ mẫu lớn hơn, đa trung tâm nhóm bệnh lý tim bẩm sinh thất - Theo dõi xử lý biến chứng nhóm bệnh để cải thiện thời gian sống chất lượng sống - Nghiên cứu áp dụng phương pháp can thiệp xâm lấn qua da nhằm thay phần phẫu thuật để sửa chữa theo sinh lý Fontan nhóm bệnh tim bẩm sinh thất Đề xuất người hướng dẫn: Tôi xin đề xuất thầy hướng dẫn một: GS TS Lê Ngọc Thành: giảng viên kiêm nhiệm Bộ môn Ngoại trường Đại học Y Hà Nội, Giám đốc bệnh viện E, Giám đốc trung Tâm tim mạch bệnh viện E, trưởng khoa phẫu thuật tim mạch lồng ngực Trung tâm Tim mạch bệnh viện E, người thầy có nhiều năm kinh nghiệm giảng dạy chuyên sâu lĩnh vực phẫu thuật tim mạch, thầy đào tạo hướng dẫn thành công cho nhiều hệ học trò Thầy hướng dẫn hai: TS Đặng Thị Hải Vân, giảng viên mơn nhi trường đại học Hà Nội, người thầy có nhiều năm kinh nghiệm lĩnh vực nhi khoa đặc biệt chuyên ngành tim bẩm sinh DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT BN Bệnh nhân TMC Tĩnh mạch chủ ĐMC Động mạch chủ ĐMP Động mạch phổi TH Tuần hoàn LT (Lateral tunnel technique) Kỹ thuật đường hầm bên AP (Atrio-pulmonary connection) Miệng nối nhĩ phải động mạch phổi ECC (Extra-cardiac conduit technique) Miệng nối tim SVT (Supreventricular Tachycardia) Cơn nhịp nhanh thất MỤC LỤC 48 Baling G, Vogt M, Kaemmerer H, Eicken A, Meisner H, Hess J, (2000) Intracardiac thrombus formation after the Fontan operation J Thorac Cardiovasc Surg; 119:745 49 Cromme-Dijkhuis AH, Henkens CM, Bijleveld CM, Hillege HL, Bom VJ, van der Meer J (1990) Coagulation factor abnormalities as possible thrombotic risk factors after Fontan operation Lancet; 336:1087 50 Uzark K, Lincoln A, Lamberti JJ, Mainwaring RD, Spicer RL, Moore JW (1998) Neurodevelopemental outcome in children with Fontan repair of functional single ventricule Pediatrics; 101:630 51 O’Neill CA (1955) Left axis deviation in tricuspid atresia and single ventricle Circulation; 12:612 52 Fontan F, Fernandez G, Costa F, Naftel DC, Tritto F, Blackstone EH, et al (1989) The size of the pulmonary arteries and the results of the Fontan operation J Thorac Cardiovasc Surg; 98:711 53 Mathur M, Glenn WW (1973) Long-term evaluation of cavapulmonary artery anastomosis Surgery; 74:899 54 Davies RR, Chen JM, Mosca RS (2011) The Fontan procedure: evolution in technique: attendant imperfections and transplantation for “failure” Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu; 14:55-66 55 Bernstein D, Naftel D, Chin C, et al (2006) Outcome of listing for cardiac transplantation for failed Fontan: a multi-institutional study Circulation; 114:273-80 56 M A KANAKIS (2009) Fontan Operation Hellenic J Cardiol, 50, 133-141 57 M E McRae (2013) Long-term Issues after the Fontan Procedure AACN Advanced critical care, 24 (3), 264-282 58 M R d L a J E Deanfield (2010) Four decades of Fontan palliation Cardiology, 7, 520-527 59 M A Kanakis, A C Petropoulos and F A Mitropoulos (2009) Fontan operation Hellenic J Cardiol, 50 (2), 133-141 60 Sách Kirlin trang 1124 61 Choussat A, Fontan F, Besse P (1977) Selection criteria for the Fontan procedure In: Anderson RH, Shinebourne EA (eds) Paediatric cardiology Churchill Livingstone, Edinburgh, Scotland, pp 559–566 62 Colliou O, Thompson T, Jensen M, Zdeblick M, Thompson A, Costello B et al (2006) Patent application title: Deployable epicardial electrode and sensor array 63 Herbert J (2010) Stern Fontan ‘‘Ten Commandments’’ Revisited and Revised Pediatr Cardiol 31:1131–1134 64 Bridges ND, Lock JE, Castaneda AR (1990) Baffle fenestration with subsequent transcatheter closure, modification of the Fontan operation for patients at increased risk Circulation; 82:1681 65 Bartmus DA, Driscoll DJ, Offord KP, Humes RA, Mair DD, Schaff HV, et al (1990) The modified Fontan operation for children less than years old J Am Coll Cardiol; 15:492 66 Driscol DJ, Offord KP, Feldt RH, Schaff HV, Puga FJ, Danielson GK (1992) Five to fifteen year follow up after Fontan operation Circulation; 85:469 67 Knott – Craig CJ, Danielson GK, Schaff HV, Pulga FJ, Weaver AL, Driscoll DD (1995) The modified Fontan operation: an analysis of rick factors for early postoperative death or takedown in 702 consecutive patient form one institution J Thorac cacdiovasc Surg; 109:1237 68 Mayer JE Jr, Bridges ND, Lock JE, Hanley FL, Jonas RA, Castaneda AR (1992) Factors associated with marked reduction in mortality for Fontan operation in patients with single ventricle J Thorac Cardiovasc Surg; 103:444 69 Bridges ND, Farrell PE Jr, Pigott JD 3rd, Norwood WI, Chin AJ (1989) Pulmonary artery index: a nonprediator of operative survival in patients undergoing modified Fontan repair Circulation; 80:1216 70 Nataka S, Imai Y, Takanashi Y, Kurosawa H, Tezuka K, Nakazawa M, et al (1984) A new method for the quantitative standardization of cross-sectional areas of the pulmonary arteries in congenital heart diseases with decreased pulmonary blood flow J Thorac Cardiovasc Surg; 88:610 71 Mietus-Snyder M, Lang P, Mayer JE, Jonas RA, Castaneda AR, Lock JE (1987) Childhood systemic-pulmonary shunt: subsequent suitability for Fontan operation Circulation; 76:III39 72 Senzaki H, Isoda T, Ishizawa A, Hishi T (1994) Reconsideration of criteria for the Fontan operation Influence of pulmonary artery size on postoperative hemodynamics of the Fontan operation Circulation; 89:266 73 Ascuitto RJ, Ross-Ascuitto NT (2004) Systemic-to-pulmonary collaterals: a source of flow energy loss in Fontan physiology Pediatr Cardiol, 25(5):472–481 74 Ichikawa H, Yagihara T, Kishimoto H, Isobe F, Yamamoto F, Nishigaki K et al (1995) Extent of aortopulmonary collateral blood flow as a risk factor for Fontan operations Ann Thorac Surg, 59:433–437 75 Kanter KR, Vincent RN, Raviele AA (1999), Importance of acquired systemic-to-pulmonary collaterals in the Fontan operation Ann Thorac Surg, 68: 969–975 76 Spicer RL, Uzark KC, Moore JW, Mainwaring RD, Lamberti JJ (1996) Aortopulmonary collateral vessels and prolonged pleural effusions after modified Fontan procedures Am Heart J 131: 1164–1168 77 Stern HJ (2010) Aggressive coiling of aortopulmonary collaterals in single-ventricle patients is warranted Pediatr Cardiol 31:449–453 78 Behrendt DM, Rosenthal A (1980) Cardiovascular status after repair by Fontan procedure Ann Thorac Surg; 29:322 79 Matsuda H, Kawashima Y, Kishimoto H, Hirose H, Nakano S, Kato H, et al (1987) Problems in the modified Fontan operation for univentricular heart of the right ventricular type Circulation; 76:III45 80 Russo P, Danielson GK, Puga FJ, McGoon DC, Humes R (1988) Modified Fontan procedure for biventricular heart with complex forms of double-oulet right ventricle Circulation; 78:III20 81 Weipert J, Meisner H, Haehnel C, Paek SU, Sebening F (1992) Surgical evaluation of the modified Fontan procedure Herz; 17:246 82 Kirklin JK, Blackstone EH, Kirklin JW, Pacifico AD, Bargeon LM Jr (1986) The Fontan operation: ventricular hyperthophy, age, and date of operation as rick factors J Thorac Cardiovasc Surg; 92:1049 83 Seliem M, Muster AJ, Paul MH, Benson DW Jr (1989) Relation between preoperative left ventricular muscle mass and outcome of the Fontan procedure in the patient with tricuspid atresia J Am Coll Cardiol; 14:750 84 Chessa M, Dindar A, Vettukattil JJ, Stumper O, Wright JGC, Silove ED et al (2000) Balloon angioplasty in infants with aortic obstruction after the modified stage I Norwood procedure Am Heart J, 140:227–231 85 Beekman RH, Rocchini AP, Behrendt DM, Rosenthal A (1981) Reoperation for coarctation of the aorta Am J Cardiol, 48:1108–1114 86 Hellenbrand WE, Allen HD, Golinko RJ, Hagler DJ, Lutin W, Kan J (1990) Balloon angioplasty for aortic recoarctation: results of valvuloplasty and angioplasty of congenital anomalies registry Am J Cardiol 65:793–797 87 Ralph-Edwards AC, Williams WG, Coles JC, Rebeyka IM, Trusler GA, Freedom RM (1995) Reoperation for recurrent aortic coarctation Ann Thorac Surg, 60:1303–1307 88 Yetman AT, Nykanen D, McCrindle BW, Sunnegardh J, Adatia I, Freedom RM et al (1997) Balloon angioplasty of recurrent coarctation: a 12-year review J Am Coll Cardiol, 30:811–816 89 Moskowitz WB, Schieken RM, Mosteller M, Bossano R (1990) Altered systolic and diastolic function in children after ‘‘successful’’ repair of coarctation of the aorta Am Heart J, 120:103 90 Vitarelli A, Conde Y, Cimino E, D’Orazio S, Stellato S, Battaglia D et al (2008) Assessment of ascending aorta distensibility after successful coarctation repair by strain Doppler echocardiography J Am Soc Echocardiogr, 21(6):729-736 91 Holzer RJ, Chisolm JL, Hill SL, Cheatham JP (2008) Stenting complex aortic arch obstructions Catheter Cardiovasc Interv, 71:375–382 92 Stern HJ, Baird CW (2009) A premounted stent that can be implanted in infants and re-dilated to 20 mm: introducing the Edwards Valeo lifestent Catheter Cardiovasc Interv,74:905–912 93 enzaki H, Kyo S, Matsumoto K, Asano H, Masutani S, Ishido H et al (2004) Cardiac resynchronization therapy in a patient with single ventricle and intracardiac conduction delay J Thorac Cardiovasc Surg 127:287–288 94 Szabo G, Buhmann V, Graf A, Melnitschuk S, Ba ăhrle S, Vahl CF et al (2003) Ventricular energetics after the Fontan operation: contractilityafterload mismatch J Thorac Cardiovasc Surg, 125:1061–1609 95 Apostolakis EE, Baikoussis NG (2009) Methods of estimation of mitral valve regurgitation for the cardiac surgeon J Cardiothorac Surg, 4:34 96 Ohye RG, Gomez CA, Goldberg CS, Graves HL, Devaney EJ, Bove EL (2004) Tricuspid valve repair in hypoplastic left heart syndrome J Thorac Cardiovasc Surg, 127:465–472 97 Sasaki T, Takahashi Y, Ando M, Wada N (2007) Edge-to-edge tricuspid valve repair in hypoplastic left heart syndrome Gen Thorac Cardiovasc Surg, 55:505–507 98 Mahle WT, Wernovsky G, Bridges ND, Linton AB, Paridon SM (1993) Impact of early ventricular unloading on exercise performance in preadolescents with single-ventricle Fontan physiology J Am Coll Cardiol, 34:1637–1643 99 Marcelletti C, Corno A, Giannico S, Marino B, (1990) Inferior vena cave-pulmonary artery extracardiac conduit J thorac Cardiovasc Surg; 100:228 100 Deal BJ, Mavroudis C, Backer CL (2007) Arrhythmia management in the Fontan patient Pediatr Cardiol, 28:448–456 101 Tomaske M, Gerritse B, Kretzers L, Pretre R, Dodge-Khatami A, Rahn M et al (2008) A 12-Year experience of bipolar steroideluting epicardial pacing leads in children Ann Thorac Surg; 85:1704–1711 102 M Ono, D Boethig, H Goerler et al (2006) Clinical outcome of patients 20 years after Fontan operation effect of fenestration on late morbidity Eur J Cardiothorac Surg, 30 (6), 923-929 103 M R d L a J E Deanfield (2010) Four decades of Fontan palliation Cardiology, 7, 520-527 104 M A Kanakis, A C Petropoulos and F A Mitropoulos (2009) Fontan operation Hellenic J Cardiol, 50 (2), 133-141 105 P Khairy and N Poirier (2012) Is the extracardiac conduit the preferred Fontan approach for patients with univentricular hearts? The extracardiac conduit is not the preferred Fontan approach for patients with univentricular hearts Circulation, 126 (21), 2516-2525; discussion 2525 106 M E McRae (2013) long-term Issues after the Fontan Procedure AACN Advanced critical care, 24 (3), 264-282 107 A J Iyengar, D S Winlaw, J C Galati et al (2014) Trends in Fontan surgery and risk factors for early adverse outcomes after Fontan surgery: the Australia and New Zealand Fontan Registry experience J Thorac Cardiovasc Surg, 148 (2), 566-575 108 R A Jonas (2004) Comprehensive Surgical Management of Congenital Heart Disease Hachette UK Company 109 V Alexi-Meskishvili, S Ovroutski, P Ewert et al (2000) Optimal conduit size for extracardiac Fontan operation Eur J Cardiothorac Surg, 18 (6), 690-695 110 M Frank Cetta, Robert H Feldt, MD (1996) Improved Early Morbidity and Mortality After Fontan Operation: The Mayo Clinic Experience, 1987 to 1992 J Am Coll Cardiol, 28, 480-486 111 M Ganigara, A Prabhu, R Varghese et al (2010) Extracardiac Fontan operation after late bidirectional Glenn shunt Asian Cardiovasc Thorac Ann, 18 (3), 253-259 112 T Nakano, H Kado, T Tachibana et al (2007) Excellent midterm outcome of extracardiac conduit total cavopulmonary connection: results of 126 cases Ann Thorac Surg, 84 (5), 1619-1625; discussion 1625-1616 113 D B M V Mohan Reddy, and Frank L Hanley (1997) Extracardiac Conduit Total Cavopulmonary Anastomosis Operative Techniques in Cardiac Q Thoracic Surgery, (3), 221-228 114 M Francis Fontan, John W Kirlin, MD (1990) Outcome After a "Perfect" Fontan Operation Circulation, 81, 1520 -1536 115 J R Lee, J Kwak, K C Kim et al (2007) Comparison of lateral tunnel and extracardiac conduit Fontan procedure Interact Cardiovasc Thorac Surg, (3), 328-330 116 S Nayak (2008) The Fontan Circulation Continuing Education in Anaesthesia, Critical Care & Pain, 8, 26-30 117 B J Deal (2012) Management of the failing Fontan circulation Heart, 98, 1098-1104 118 D B M V Mohan Reddy, and Frank L Hanley (1997) Extracardiac conduit total cavopulmonary anastomosi Operative Techniques in Cardiac & Thoracic Surgery, (3), 221-228 119 F A Rosenthal DN, Kleinman CS (1995) Thromboembolic complications after Fontan operations Circulation, 92 (2), 287-293 120 K T Monagle P (2002) Thromboembolic problems after the Fontan operation Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu, 5,36-47 121 Y O Tomita H, Ohuchi H, Ono Y (2001) Coagulation profile, hepatic function, and hemodynamics following Fontan-type operations Cardiol Young, 11, 62-66 122 U K Chowdhury, B Airan, S S Kothari et al (2005) Specific issues after extracardiac fontan operation: ventricular function, growth potential, arrhythmia, and thromboembolism Ann Thorac Surg, 80 (2), 665-672 123 M Soo-Jin Kim, PhD, Woong-Han Kim, MD (2008) Outcome of 200 patients after an extracardiac Fontan procedure J Thorac Cardiovasc Surg, 136, 108-116 124 G G Marrone C, Piccolo R, de Leva F (2011) Antiplatelet versus anticoagulation therapy after extracardiac conduit Fontan: a systematic review and meta-analysis Pediatr Cardiol, 32, 32 - 39 125 M M.-S H Wan-Shan Lin (2006) Protein-Losing Enteropathy after the Fontan Operation: Clinical Analysis of Nine Cases Chang Gung Med J, 29 (5), 505-512 126 G R Veldtman and G D Webb (2014) Improved survival in Fontanassociated protein-losing enteropathy J Am Coll Cardiol, 64 (1), 63-65 127 Y C Lsk Kwok, Tc Yung,Akt Chau, Csw Chiu (2002) Protein-Losing Enteropathy after Fontan Procedure HK J Paediatr, 7, 85-91 128 R A Jonas (1997) Fenestrated Fontan Procedure Operative Techniques in Cardiac & Thoracic Surgery, (3), 229-238 129 S K T.-Y Hsia, A.N Redington, M.R de Leval (2001) Effect of fenestration on the sub-diaphragmatic venous hemodynamics in the total-cavopulmonary connection European Journal of Cardio-thoracic Surgery, 19, 785-792 130 E Ruiz, R Guerrero, Y d'Udekem et al (2009) A technique of fenestration for extracardiac Fontan with long-term patency Eur J Cardiothorac Surg, 36 (1), 200-202; discussion 202 131 M S Lemler, W A Scott, S R Leonard et al (2002) Fenestration improves clinical outcome of the fontan procedure: a prospective, randomized study Circulation, 105 (2), 207-212 132 T Shinkawa, P V Anagnostopoulos, N C Johnson et al (2011) Early results of the "clamp and sew" Fontan procedure without the use of circulatory support Ann Thorac Surg, 91 (5), 1453-1459 133 M Ono, D Boethig, H Goerler et al (2006) Clinical outcome of patients 20 years after Fontan operation effect of fenestration on late morbidity Eur J Cardiothorac Surg, 30 (6), 923-929 134 E Tireli, M Ugurlucan, M Basaran et al (2006) Extracardiac Fontan operation without cardiopulmonary bypass J Cardiovasc Surg (Torino), 47 (6), 699-704 135 O S Goksel, E Gok, E Tireli et al (2013) Extracardiac off-pump fontan completion for single ventricle with dextrocardia Innovations (Phila), (1), 73-75 O S Goksel, E Tireli, Z Sungur et al (2007) Use of a bifurcated ePTFE graft for off-pump extracardiac Fontan completion Thorac Cardiovasc Surg, 55 (5), 324-325 PHỤ LỤC 136 BẢNG THU THẬP SỐ LIỆU BỆNH NHÂN PHẪU THUẬT FONTAN Mã bệnh nhân: Họ tên bệnh nhân: Tuổi: Giới: Họ tên Bố/Mẹ: Địa liên lạc Số điện thoại: email: Chẩn đoán: Tiền sử: + Thời gian phát bệnh + Tiền sử phẫu thuật tim: - Loại phẫu thuật: - Thời gian phẫu thuật: Triệu chứng lâm sàng + Tím mơi đầu chi: Có  + SpO2: + NYHA: I II III IV Xét nghiệm máu + Công thức máu: Không  - Số lượng hồng cầu - Số lượng huyết sắc tố - Hàm lượng hematocrite + Sinh hóa máu: - Hàm lượng protein máu - Hàm lượng Albumin máu Xquang ngực thẳng Siêu âm Doppler tim trước mổ + Chẩn đốn bệnh + Hình thái động mạch phổi + Kích thước động mạch phổi phải + Kích thước động mạch phổi trái + Tình trạng miệng nối Glenn + Áp lực động mạch phổi + EF + Tình trạng van nhĩ thất Thơng tim + Tình trạng cầu nối Glenn + Hình dạng động mạch phổi + Kích thước động mạch phổi Phải + Kích thước động mạch phổi Trái + Áp lực động mạch phổi + MAPCA Phẫu thuật + Đo áp lực động mạch phổi trước mổ + Thời gian chạy tim phổi nhân tạo + Thời gian cặp động mạch chủ + Lọc sau mổ (MUF - Modified UltraFilter) + Kích thước ống mạch nhân tạo + Mở cửa sổ ống mạch nhân tạo – nhĩ phải + Đo áp lực động mạch phổi sau mổ + Các phẫu thuật khác kèm theo… Thuốc sau mổ + Thuốc vận mạch dùng sau mổ + Thuốc hạ áp phổi + Thuốc lợi tiểu + Albumin 10.Theo dõi phòng hồi sức + Thời gian thở máy + Dẫn lưu + Thẩm phân phúc mạc + Các tai biến - Chảy máu mổ lại - Tử vong - Nguyên nhân tử vong - Tai biến mạch não sau mổ - Các tai biến khác 11.Theo dõi bệnh phòng + Thời gian rút DLMP + Tình trạng vết mổ + Viêm xương ức sau mổ (Cấy vi khuẩn, mổ lại) + Viêm phổi sau mổ + Bão hòa ơxy (SpO2) 12 Siêu âm sau mổ + Tình trạng miệng nối + Chênh áp qua miệng nối 13 Khám lại sau 03 tháng + Lâm sàng + Siêu âm tim 14 Khám lại sau 06 tháng + Lâm sàng + Siêu âm tim 15 Khám lại sau 01 năm + Lâm sàng + Siêu âm tim 16 Khám lại hàng năm 17.Tử vong sớm sau mổ; nguyên nhân 18.Tử vong muộn sau mổ: nguyên nhân PHỤ LỤC CÁC CHỈ SỐ NGHIÊN CỨU Các số liên quan đến bệnh nhân Tuổi phẫu thuật Dịch tễ học Năm Giới Teo van Kiểu hình thất trái tương quan động mạch bình thường Kiểu hình thất trái có đảo gốc động mạch Chẩn đốn Kiểu hình thất phải kiểu hình khơng xác định Hội chứng thiểu sản tim trái Hội chứng Heterotaxy Các dạng khác Giải phẫu van nhĩ thất Kiểu hình thất trái Bất thường dẫn lưu tĩnh mạch phổi Có Khơng Bất thường dẫn lưu tĩnh mạch hệ thống Có Khơng Hở van nhĩ thất Không hở Hở nhẹ Hở vừa Bất thường động mạch phổi Hở nặng Có Khơng Tạo Shunt chủ phổi Mở vách liên nhĩ Thắt bớt động mạch phổi Mở rộng vách liên thất Các phẫu thuật trước Phẫu thuật DKS Tạo Shunt hướng tĩnh mạch chủ động mạch phổi (unidirection Glenn) Tạo Shunt hai hướng tĩnh mạch chủ động mạch phổi (Bidirection Glenn) Đặt máy tạo nhịp Bão hòa xy động mạch, Hemoglobine Áp lực động mạch phổi Thông số huyết động trước mổ Sức cản động mạch phổi Áp lực cuối tâm chương thất Chỉ số Nakata Liên quan đến phẫu thuật Cách kết nối nhĩ thất Dùng ống nhân tạo Phẫu thuật Kawashaki Mở cửa sổ Fontan Có Khơng Vị trí xoang vành Trái Phải Điểm xuất phát ống nối tĩnh mạch chủ động mạch phổi Phải Có PT khác kèm Có Kỹ thuật bảo vệ tim Thời gian chạy máy tim phổi nhân tạo Thời gian kẹp ĐMC Ngay sau mổ Sau PT Trái Không Thời gian tràn dịch Thời gian nằm viện Mổ lại ... để đánh giá kết phẫu thuật Fontan bước đầu tìm yếu tố tiên lượng tiêu chuẩn định phẫu thuật, tiến hành nghiên cứu đề tài: "Đánh giá kết phẫu thuật Fontan bệnh tim bẩm sinh phức tạp có sinh lí tuần. .. tế, bệnh viện, tiến hành phẫu thuật cho cháu bị bệnh tim bẩm sinh phức tạp với kết qua bước đầu tương đối khả quan Trong bệnh tim bẩm sinh phức tạp bệnh tim bẩm sinh dạng tâm thất, nhóm bệnh tim. .. tuần hồn thất" với hai mục tiêu Đánh giá kết phẫu thuật Fontan trung dài hạn bệnh nhân tim bẩm sinh phức tạp có sinh lí tuần hồn thất Bước đầu tìm hiểu yếu tố ảnh hưởng đến kết phẫu thuật Fontan