Ca lâm sàng huyết khối xoangTM não do xuất huyết giảm tiểu cầuhuyết khối(TPP)

Ca lâm sàng huyết khối xoang TM não xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối(TPP) PGS.TS Cao Phi Phong 12/2015 Bệnh án Bn nữ 45 tuổi, nhập viện co giật+ yếu ½ thân trái Bệnh khởi phát cách nhập viên 17 ngày Khởi đầu đau vùng cổ gáy, đau không liên tục ngày, đau nhiều vào buổi chiều tối, cảm giác choáng váng, mỏi chân phải lại được, sinh hoạt (xét nghiệm tiểu cầu 63 ngàn, uống thuốc 02 tuần Medrol 16mg 02v/ngày Kiểm tra lại tiểu cầu 45 ngàn -> nhập bệnh viện Cà Mau) BN điều trị BV 03 ngày, đột ngột đau đầu nhiều, lên co giật toàn thân khoảng phút Trong co giật BN xoay đầu bên trái, co giật tay chân nhịp, trợn mắt, cắn lưỡi, ý thức, sau BN tỉnh, liệt ½ người trái BN lên co giật thêm lần: vào ngày hôm sau sau ngày BN điều trị BV Cà Mau 13 ngày, tình trạng yếu liệt đau đầu không giảm, ngày tăng, chuyển BV Cần Thơ, Bn truyền 04 đơn vị tiểu cầu, chụp CTScan đầu -> chuyển BV Chợ Rẫy ngày 06/10/215 Tiền • Khoảng năm BN có vết bầm tự nhiên va chạm chưa khám điều trị • Đứt tay chảy máu cầm máu nhanh • Kinh nguyệt bình thường, khơng rong kinh • PARA 3003, triệt sản năm 29 tuổi Thăm khám Sinh hiệu: Mạch: 80 l/ph, HA: 120/ 80 mmHg, Nhiệt độ: 37oC Nhịp thở: 20 lần/phút Tổng trạng trung bình, bầm nơi tiêm chích Khám nội khoa bình thườung Thần kinh: Sức tay chân trái 4/5 •Babinski (+) bên trái, clonus gót (+) bên trái Tóm tắt BN nữ, 46 tuổi, nhập viện co giật + yếu ½ người trái Bệnh ngày thứ 25 qua hỏi bệnh khám ghi nhận: -TCCN: đau đầu, co giật -TCTT: yếu ½ người trái kiểu trung ương -Giảm tiểu cầu trước Cận lâm sàng 6/10/2015 13/10//2015 HC 3.49 tr/mm3 3.71 Hct 33.8% 37.5 Hb 112g/l 114 BC 7800/mm3 8400 TC 55.000/mm3 49000 Sinh hóa máu: bình thường Lâm sàng Microangiopathic hemolytic anemia Thrombocytopenia, thường có purpura không xuất huyết nặng Chức thân bình thường suy thận cấp Dấu thần kinh khu trú, thường dao động Sốt gặp Lâm sàng Phết máu ngoại biên The smear shows multiple helmet cells (small black arrows), other fragmented red cells (large black arrow); microspherocytes are also seen (blue arrows) The platelet number is reduced; the large platelet in the center (red arrow) suggests that the thrombocytopenia is due to enhanced destruction Bình thường Several platelets (black arrows) and a normal lymphocyte (blue arrow) can also be seen The red cells are of relatively uniform size and shape Thiếu hụt ADAMTS13 TTP-HUS: chẩn đoán lâm sàng can thiệp khẩn thay huyết tương Xét nghiệm ADAMTS13 không thuận tiên nơi, kết khơng hồn tồn chuẩn xác ADAMTS13 - Một protein lớn liên hệ đơng máu, tiết máu - anti-ADAMTS13 Abs tìm thấy hầu hết bn TTP vơ thiếu hụt ADAMTS13 mắc phải nặng ADAMTS13 (a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type motif, member 13)—also known as von Willebrand factor-cleaving protease (VWFCP)—is a zinc-containing metalloprotease enzyme that cleaves von Willebrand factor (vWf), (Von Willebrand factor (vWF): glucoprotein liên quan cầm máu, thiếu hụt bệnh vWF TTP, HUS Có thể góp phần gia tăng nguy huyết khối) TTP bẩm sinh Congenital TTP (Upshaw-Schulman syndrome): khơng có hay thấp ADAMTS13 thời kỳ neonatal, childhood, not until adulthood Congenital TTP: neonatal jaundice kết hợp hemolysis thrombocytopenia, chẩn đốn nhầm hemolytic disease sơ sinh hay alloimmune thrombocytopenia Nếu xuất người lớn lần đầu, yếu tố thúc đẩy: - infection (eg, influenza), - pregnancy, - surgery, The diagnosis of congenital TTP: - pancreatitis Homozygosity or compound heterozygosity for a mutation in the ADAMTS13 gene Tóm tắt chẩn đốn TTP-HUS Anemia (microangiopathic hemolytic anemia) Thrombocytopenia Increased reticulocyte percentage White blood cell count normal to increased White blood cell differential normal with no immature granulocytes Tóm tắt chẩn đốn TTP-HUS Peripheral blood smear Polychromatophilic red cells (ie, reticulocytosis) Fragmented red cells (schistocytes, helmet cells) Nucleated red cells may be present, but are not numerous Tóm tắt chẩn đốn TTP-HUS Coagulation and Immunohematologic studies Normal PT Normal aPTT Fibrinogen concentration normal• Fibrin degradation products not increased• Direct Coombs' test negative Tóm tắt chẩn đoán TTP-HUS Other laboratory studies Markedly increased serum lactate dehydrogenase (LDH) Increased serum indirect bilirubin Markedly reduced or absent serum haptoglobin Serum creatinine may be increased Điều trị Nếu không điều trị, TTP-HUS người lớn: - Suy thận cấp không hồi phục - Thiếu hụt thần kinh tiến triển - Thiếu máu tim - Tử vong Tỷ lệ tử vong trước có thay huyết tương 90% Điều trị Hầu hết bn điều trị TTP-HUS plasma exchange (removal of the patient’s plasma by pheresis and the replacement with donor plasma rather than another replacement fluid such as albumin) Tỷ lệ tử vong thay huyết tương 25% Điều trị Plasma exchange khởi đầu trường hợp chẩn đoán chưa chắn TTP-HUS Nếu thay đổi chẩn đoán (eg, systemic infection, disseminated malignancy, malignant hypertension), plasma exchange ngưng Điều trị TTP-HUS xảy bn nhập viện bệnh khác như: hemorrhagic colitis, recent surgery , acute pancreatitis, hay bệnh khác trigger cấp TTP-HUS Điều trị Mục tiêu Plasma exchange: Lấy hết huyết tương bn autoantibody ADAMTS13 (khi diện) molecular weight VWF multimers Truyền donor plasma cung cấp ADAMTS13 protease Systemic anticoagulation khơng điều trị TTP-HUS (tuy nhiên đòi hỏi kháng đông(eg, venous thromboembolism), diện TTP-HUS không chống định dùng kháng đông) Câu hỏi ? ... ghép quan nội tạng - Xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP) hội chứng tán huyết ure máu (HUS): virus, mang thai, bệnh ung thư di căn, hóa trị Các biểu khác: suy thận, thiếu máu (tán huyết) sốt... phải Huyết khối xoang tĩnh mạch dọc ANA: âm tính Anti dsDNA âm tính Các maker ung thư: bình thường Đơng cầm máu: bình thường Chẩn đốn Nhồi máu xuất huyết trán trái, trán đỉnh phải Huyết khối. .. SINH XI a XI TF Ca ++ IX a + VIII IX VII Ca+ + VIII (PL+ Ca+ + ) X Xa+V V (PL+ Ca+ +) Prothrombin Thrombin Fibrinogen XIII XIIIa Ca+ + Fibrin Cục fibrin ổn định Nội sinh Ngoại sinh Các xét nghiệm vòng