tìm hiểu hội chứng steven johnson và hội chứng lyell

DANH SÁCH THÀNH VIÊN BÀI TẬP THỰC HÀNH DỊ ỨNG TÌM HIỂU HỘI CHỨNG STEVEN JOHNSON VÀ HỘI CHỨNG LYELL Tổ - Nhóm – YHDP6 Mở đầu • Hội chứng Stevens-Johnson (Hội chứng hồng ban đa dạng có bọng nước) Hội chứng Lyell (Hội chứng hoại tử tiêu thượng bì nhiễm độc) phản ứng thuốc gặp nặng, đe dọa tính mạng người bệnh Tần suất bệnh dân số khoảng 2/1.000.000 người tỷ lệ tử vong bệnh cao, tới 5-30% Mở đầu • Nguyên nhân chủ yếu hai hội chứng thuốc, thuốc hay gặp allopurinol, carbamazepin, phenytoin, phenobarbital, kháng sinh cotrimoxazol, cephalosporin, quinolon,… • Khi thuốc vào thể, triệu chứng xuất ban đỏ, sau thương tổn da lan rộng khắp thể, trợt da Thương tổn niêm mạc gặp hầu hết bệnh nhân, với niêm mạc mắt để lại di chứng sẹo, dính kết mạc, loét giác mạc NỘI DUNG • Giới thiệu • Nguyên nhân yếu tố thuận lợi • Cơ chế bệnh sinh • Biểu lâm sàng • Nguyên tắc xử lý • Tư vấn phòng ngừa I Giới thiệu •  Năm 1939, Debre cộng lần mô tả trường hợp bệnh giống với hoại tử thượng bì nhiễm độc Tên gọi TEN Lyell đề xuất vào năm 1956 ông nhận thấy phản ứng độc gần giống với bỏng xảy bệnh nhân, có trường hợp sau xếp vào nhóm hội chứng bong vảy da tụ cầu • Hội chứng Stevens-Johnson mô tả vào năm 1922 hai bệnh nhi có sốt, phát ban đồng thời với viêm miệng viêm kết mạc mắt hai bác sỹ người Mỹ Albert Mason Stevens Frank Chambliss Johnson I Giới thiệu • Những nghiên cứu gần cho SJS hội chứng Lyell (TEN) thuộc loại bệnh, khác mức độ nặng phân loại sau: • + Hội chứng Stevens Johnson: thể nhẹ TEN với thương tổn da 10% diện tích thể • + Hội chứng ranh giới SJS - TEN: thương tổn da chiếm 10-30% diện tích thể • + Hội chứng Lyell (TEN): thương tổn da 30% diện tích thể Hội chứng Steven Johnson (SJS) • Là hội chứng đặc trưng thương tổn đa dạng da niêm mạc Căn nguyên dị ứng thuốc nhiễm trùng • SJS thường gặp trẻ em người trẻ tuổi nam nhiều nữ, tỉ lệ : 1, vào mùa hè đơng xn • Bệnh thường bắt đầu triệu chứng giống cúm, sau xuất ban đỏ tím, đau rát, lan rộng, tạo bọng nước, có trợt ra, hoại tử, thương tổn chủ yếu hốc tự nhiên mắt, mũi, miệng, sinh dục làm người bệnh đau đớn, ăn uống khó khăn Trường hợp nặng tử vong Một số hình ảnh Hội chứng Lyell • Hội chứng Lyell tập hợp triệu chứng da nội tạng nặng Bệnh thường bắt đầu trước tiên niêm mạc, niêm mạc mắt, mũi, miệng Thương tổn da >30% diện tích thể - hồng ban, bọng nước, đám da bị xé rách, bị lột trông giống bỏng lửa Dấu hiệu Nikolsky (+) • Gặp lứa tuổi, chủng tộc, nam gặp nhiều nữ, tỉ lệ 2:1, tuổi hay gặp khoảng 25 - 47, có sớm tháng tuối, tuổi cao, nguy mắc bệnh lớn Tỉ lệ mắc bệnh 0,4 1,2/1.000.000 dân, tỉ lệ tử vong chiếm khoảng 5% • Hội chứng Lyell bắt đầu hội chứng Stevens Johnson không dừng lại thương tổn hốc tự nhiên mà tiến triển lan toả khắp người với da bị bóc tách (detachment of the epidermis) III Cơ chế bệnh sinh  Nguyên nhân gây chết tế bào Phản ứng miễn dịch thái với thuốc gây hại cho tế bào khỏe mạnh thể Giả thuyết miễn dịch cho hoạt hóa mức tế bào Lympho T làm chết tế bào keratinocyte Tế bào Keratinocyte bị hủy hoại làm cho lớp biểu bì bị hư hại (mất lớp neo) tách rời khỏi lớp da bên làm tế bào thượng bì chết hàng loạt  Trong hội chứng SJS/TEN, tế bào thượng bì chết hàng loạt, nguyên nhân liên quan tới chất granulysin, perforin, granzyme B, FasL, … IV Biểu lâm sàng Steven Johnson Thường bắt đầu nhiễm khuẩn đường hô hấp không đặc hiệu, kéo dài từ 1-14 ngày - Toàn thân: Sốt, mệt mỏi, ho, viêm họng, đau khớp, nôn, ỉa chảy Nặng li bì, mê - Thương tổn da: • Ban đầu ban đỏ sẫm màu, sau mụn nước, bọng nước, có trợt hoại tử, xen kẽ mảng da đỏ, sẩn phù, không ngứa Vị trí tay chân, có tính chất đối xứng, có thương tổn hình bia bắn khơng điển hình • sau xuất tổn thương ban đỏ hình huy hiệu tồn thân kèm theo viêm tất hốc tự nhiên (miệng, mũi, kết mạc, niệu đạo, âm đạo, hậu môn) IV Biểu lâm sàng - Thương tổn niêm mạc: • Thường nặng, biểu đặc trưng bệnh, tập trung chủ yếu hốc tự nhiên, thường tổn thương từ hốc trở lên • Viêm miệng: dấu hiệu xuất sớm SJS, biểu mụn nước môi, lưỡi, vòm miệng xung quanh miệng, sau viêm nặng, trợt loét, tiết dịch, xuất huyết, đóng giả mạc, vảy tiết nâu đen Người bệnh đau nhiều, ăn uống khó khăn • Mắt: viêm kết mạc hai bên, viêm dính bờ mi, nặng loét giác mạc, gây mù lòa • Mũi: viêm mũi, xung huyết, chảy máu mũi • Sinh dục: viêm đỏ, trợt loét Một số hình ảnh liên quan IV Biểu lâm sàng Hội chứng Lyell Bệnh xuất đột ngột sau dùng thuốc từ vài giờ, vài ngày, có tới 45 ngày Người bệnh thường mệt mỏi, sốt cao, rét run, nhức đầu, cảm giác đau rát da Trường hợp nặng người bệnh li bì, hôn mê - Thương tổn da: thường > 30% diện tích thể • Là ban đỏ nề, xu hướng lan tỏa, ngứa, đơi có tổn thương hình bia bắn • Các bọng nước nơng, nhẽo, xuất thân mình, lòng bàn tay, bàn chân sau nhanh chóng lan khắp người, liên kết với làm lớp thượng bì trợt, để lại da màu đỏ, tím, rỉ dịch, trường hợp nặng tiết dịch nhiều chảy máu • Da bong trợt, nhăn nheo, xô lại, bị xé rách mảng lớn, có hoại tử, trơng giống người bệnh bị bỏng lửa • Dấu hiệu Nikolsky (+) IV Biểu lâm sàng - Thương tổn niêm mạc: • Gặp 90% trường hợp, biểu chủ yếu bọng nước nông dễ vỡ, để lại vết trợt, loét hay gặp niêm mạc miệng, sinh dục, thương tổn tiết dịch, chảy máu, đóng vảy tiết nâu đen, đau rát nhiều • Thương tổn niêm mạc họng, hầu, quản, gây chít hẹp quản, xuất huyết đường tiêu hóa • Thương tổn mắt gây viêm kết mạc làm mắt viêm đỏ, phù nề, không mở mắt, bị viêm dính kết mạc, lt giác mạc, nặng gây mù lòa IV Biểu lâm sàng - Triệu chứng tồn thân: • Người bệnh sốt liên tục 39-40oC, nhiễm trùng da, viêm phổi, viêm cầu thận, suy thận cấp, vàng da, nhiễm độc gan, có thiếu máu, giảm bạch cầu, tiểu cầu • Rối loạn nước điện giải • Bệnh tiến triển nặng, đơi người bệnh li bì, mê, có nguy tử vong cao không điều trị kịp thời V Ngun tắc xử trí • Ngưng thuốc nghi ngờ dị ứng • Là bệnh nặng cần điều trị nội trú để theo dõi đặc biệt trường hợp có diện tích da bị tổn thương >10% • Kiểm tra bệnh nhân toàn diện dấu hiệu sống: mạch, nhiệt, huyết áp, sinh hóa,… để tiên lượng bệnh • Điều trị triệu chứng cho bệnh nhân: chăm sóc da, bù nước, điện giải, bổ sung dinh dưỡng • Hạn chế sử dụng thuốc điều trị • Tư vấn cho bệnh nhân không sử dụng lại thuốc nghi ngờ dị ứng Điều trị Điều trị chỗ • Chăm sóc da • Chăm sóc niêm mạc tổn thương: mắt, miệng, âm hộ, âm đạo, … Điều trị toàn thân • Bù nước, điện giải • Dinh dưỡng tốt • Thuốc: corticoit, Ciclosporin, lọc huyết tương • Điều trị khác: KS chống nhiễm khuẩn, giảm đau, chống đông,… VI Tư vấn phòng ngừa  Với người bệnh  • Khơng tự điều trị, dùng thuốc theo đơn thầy thuốc • Khơng dùng thuốc theo mách bảo người khác, không dùng đơn thuốc người khác đưa đơn thuốc cho người khác sử dụng • Khơng dùng thuốc nhãn, chuyển màu, có vật lạ, kết tủa ống thuốc, thời hạn sử dụng • Tránh mua thuốc nơi khơng đáng tin cậy • Phải đọc kỹ tờ hướng dẫn sử dụng trước dùng thuốc, phải giữ cẩn thận tờ hướng dẫn sử dụng có phải đọc lại nhiều lần VI Tư vấn phòng ngừa • Để thuốc xa tầm tay, tầm nhìn trẻ em người q cao tuổi • Thận trọng có thai, thời kỳ cho bú trạng thái bệnh lý khác người thông báo vấn đề cho thầy thuốc trước kê đơn • Khi có dấu hiệu bất thường sau dùng thuốc: sốt, mệt mỏi khác thường, chống váng, chóng mặt, buồn nôn, ngứa mẩn da cần đến thầy thuốc, bệnh viện sở y tế gần để khám, điều trị • Cần mang theo thẻ theo dõi dị ứng thuốc đeo vòng cảnh báo dị ứng thuốc VI Tư vấn phòng ngừa Với thầy thuốc • Chỉ dùng thuốc cho người bệnh cần thiết • Dùng thuốc người, bệnh • Cân nhắc trước cho loại thuốc có nguy cao gây tác dụng khơng mong muốn • Khơng điều trị bao vây • Có kiến thức an tồn thuốc có hiểu biết tai biến thuốc • Phải khai thác tiền sử dị ứng trước kê đơn • Hướng dẫn chu đáo người bệnh nhận biết tai biến thuốc, cách dùng thuốc bảo quản thuốc kê đơn cấp phát thuốc.  VI Tư vấn phòng ngừa  Với người quản lý • Giáo dục cho người dân sử dụng thuốc an toàn hợp lý • Quản lý tốt nguồn xuất, nhập thuốc • Quản lý chặt chẽ sở sản xuất thuốc • Giúp thầy thuốc dược sĩ cập nhật nhanh chóng thơng tin tai biến thuốc Cảm ơn thầy cô bạn lắng nghe ^^ ... HÀNH DỊ ỨNG TÌM HIỂU HỘI CHỨNG STEVEN JOHNSON VÀ HỘI CHỨNG LYELL Tổ - Nhóm – YHDP6 Mở đầu • Hội chứng Stevens -Johnson (Hội chứng hồng ban đa dạng có bọng nước) Hội chứng Lyell (Hội chứng hoại... thể • + Hội chứng ranh giới SJS - TEN: thương tổn da chiếm 10-30% diện tích thể • + Hội chứng Lyell (TEN): thương tổn da 30% diện tích thể 1 Hội chứng Steven Johnson (SJS) • Là hội chứng đặc... TEN Lyell đề xuất vào năm 1956 ông nhận thấy phản ứng độc gần giống với bỏng xảy bệnh nhân, có trường hợp sau xếp vào nhóm hội chứng bong vảy da tụ cầu • Hội chứng Stevens -Johnson mơ tả vào năm