THÔNG TIN TÀI LIỆU
BỆNH LƠ XÊ MI CẤP ĐẠI CƯƠNG ► Lơ xê mi nhóm bệnh ung thư ,đặc trưng bíến dổi ác tính tế bào tạo máu ► Các tế bào phát triển tuỷ xương,rồi đến tổ chức lymphô ,sau vào máu thâm nhiễm tổ chức khác ► Dựa vào loại tế bào bị thương tổn mà người ta chia nhóm lơ xê mi dòng tuỷ dòng lymphơ tuỳ theo trình tiến triển tự nhiên bệnh mà chia thành cấp hay kinh 2 NGUYÊN NHÂN: 2.1 Di truyền: Người ta thấy tần số mắc bệnh lơ xê mi cao : -Các trường hợp song sinh đồng trứng năm đầu đời sống -Các trẻ em mắc bệnh bẩm sinh hội chứng Down, Bloom, Klinefelter,Fanconi, Wiskott-Aldrich 2.2 Mơi trường -Tia xạ gây lơ xê mi súc vật thí nghiệm -Hố chất Benzen,các hydrocarbur thơm,Tolluène -Vírút : Một số retro-virut RNA gây bệnh lơ xê mi súc vật thí nghiệm Gần HTLV-1 phân lập cho tác nhân gây bệnh lơ xê mi dòng lymphơ T người 3.DỊCH TỂ HỌC -Ở nước Âu Mỹ, tần xuất lơ xê mi cấp vào khoảng 13/100,000 dân -Ở Việt nam : lơ xê mi cấp hay gặp số bệnh máu ác tính Trong dòng tuỷ phần lớn xảy người lớn ngược lại dòng lymphơ gặp nhiều trẻ em thiếu niên Còn lơ xê mi kinh hay gặp người lớn chủ yếu dòng hạt ,dòng lymphơ gặp 4.BỆNH LƠ XÊ MI CẤP 4.1.Sinh lý bệnh học: Bệnh lơ xê mi cấp tăng sinh đơn dòng tế bào non tạo máu xuất phát từ chuyển dạng ác tính tế bào gốc dòng tuỷ tế bào tiền thân dòng lymphơ Tế bào lơ xê mi tích tụ tuỷ,lấn át dần thay tế bào tạo máu bình thường.Do gây bệnh cảnh hội chứng suy tuỷ.Ngoài tế bào ung thư vào máu,xâm nhập vào quan nội tạng khác tạo nên hội chứng u Các tácnhân gây ung thư gây biến đổi nhiễm sắc thể đưa đến rối loạn cấu trúc điều hoà oncogen (hoạt hoá proto-oncogen thành oncogen ức chế anti-oncogen) gây biến đổi chất lượng số lượng sản phẩm gen mà sản phẩm phát động trì tình trạng lơ xê mi 4.2.LÂM SÀNG 4.2.1 Hội chứng suy tủy -Thiếu máu : -Nhiễm trùng : Là biến chứng thường gặp số lượng bạch cầu hạt giảm,đặc biệt nguy cao bạch cầu hạt trung tính 0,5x109/ L Vị trí thường gặp vòm miệng(viêm miệng,lt ,hoại tử miệng họng),tổ chức quanh hậu môn -Sốt hay gặp,thường liên quan đến nhiễm trùng -Hội chứng xuất huyết : +Ban xuất huyết giảm số lượng tiểu cầu -Xuất huyết niêm mạc như : chảy máu lợi ,mũi,rong kinh ,băng huyết thường hay gặp -Xuất huyết tiêu hóa,đường tiết niệu,hệ thần kinh trung ương gặp -Xuất huyết não-màng não thường báo trước nhức đầu Soi đáy mắt phát dịch rỉ máu ,đặc biệt dạng xuất huyết quanh mạch máu kiểu con thoi ► 4.2.2 Hội chứng u ► -Phì đại quan tạo máu : +Hạch ngọai biên lớn ( 80% trường hợp) +Lách to: Rất thường gặp lơ xê mi cấp dòng lymphơ (75%),ở dòng tủy tỉ lệ thấp Lách to với mức độ vừa phải, lớn lơ xê mi kinh +Gan to : Ít gặp ► -Biểu xương : +Đau xương tự phát : Có thể dấu hiệu phát LAL trẻ em (20%).Ngược lại đau xương ta ấn xương dẹt,đặc biệt xương ức triệu chứng đặc hiệu bệnh lơ xê mi -Biểu da : +Thâm nhiễm tế bào lơ xê mi da -Biểu màng não : +Viêm màng não thâm nhiễm tế bào lơ xê mi gợi ý dấu hiệu tăng áp nội sọ,dấu cứng cổ,đôi có rối lọan ý thức co giật +Ứ đọng bạch cầu não thể tăng bạch cầu cao,hoặc khối u ngòai màng cứng gây chèn ép tủy - Biểu phổi màng phổi : +Tràn dịch màng phổi thường gặp thể có thương tổn trung thất +Hội chứng suy hô hấp cấp gặp bệnh nhân có bạch cầu tăng cao với biểu khó thở,xanh tím -Biểu quan sinh dục : +Viêm tinh hòan,thương tổn buồng trứng gặp -Các biểu khác : +Phì đại lơi hay gặp thể nguyên bào mônô +Lồi mắt:Do xâm lấn tế bào ác tính hốc mắt(thể chlorome) lơ xêmi cấp thể tủy 4.3 XÉT NGHIỆM : 4.3 Huyết học -Huyết đồ: +Thiếu máu làhằng định, đẳng sắc,hồng cầu bình thường + Số lượng bạch cầu :Tăng (50-60%) bình thường (1520%),thậm chí giảm (25%) +Số lượng tiểu cầu hầu hết giảm (85-90% -Tủy đồ : Là yếu tố quan trọng dịnh chẩn đóan,bao có rối lọan tăng sinh leucoblast chiếm 20% tế bào có nhân tủy.Các tế bào trung gian tạo nên hình ảnh « khỏang trống bạch cầu » (hiatus leukemicus) Các tế bào tiền thân dòng hồng cầu mẫu tiểu cầu bị lấn át nặng nề 4.4.CHẨN ĐỐN 4.4.1.Chẩn đốn xác định : -Gợi ý triệu chứng lâm sàng như: sốt kéo dài,thiếu máu xuất huyết.Tuy nhiên phải dựa vào huyết tuỷ đồ yếu tố quan trọng dịnh chẩn đóan,tỉ lệ "blast" phải chiếm 20% tế bào có nhân tuỷ 4.4.2.Chẩn đóan phân biệt : -Về lâm sàng: +Các bệnh có bệnh cảnh tương tự suy tủy,ban xuất huyết giảm tiểu cầu,các bệnh hệ thống.Cần làm tủy đồ để phân biệt -Về huyết học : +Phản ứng dạng lơ xê mi bệnh nhiễm trùng +Hội chứng rối lọan sinh tủy 4.5.XẾP LOAI Cách phân loai FAB dựa hình thái tế bào hóa học tế bào 4.5.1.Đối với dòng lymphơ (ALL) - Về hình thái học chia loại : +L1: Kích thước blast nhỏ,đồng +L2 : Kích thước blast lớn , không đồng ,hạt nhân lớn +L3 :Tế bào có nhân lớn,nguyên sinh chất kiềm ,có nhiều khơng bào -Về hố học tế bào :Peroxydase (-) PAS (+) 4.5.2.Đối với dòng tuỷ (AML) - Về hình thái học : chia loại dựa theo mức độ biệt hoá trưởng thành tế bào hướng BC hạt, tế bào mơnơ ,hồng cầu hay mẩu tiểu cầu: +M0 :Khơng biệt hố (hố học tế bào khơng xác định được) +M1: Ít biệt hố (blatst >90%) +M2 :có trưởng thành ( blast chiếm 30-90%) +M3 : Thể tiền tuỷ bào+M4 : Thể tuỷ -mônô+M5 : Lơ xê mi cấp dòng mơnơ.(mơnơ>80%) +M6 :Lơ xê mi cấp dòng hồng-bạch cầu+M7 :Lơ xê mi cấp dòng mẩu tiểu cầu -Về hoá học tế bào : Peroxydase (+) PAS (-) (ngoại trừ M6 PAS(+)) 4.5.2.Đối với dòng tuỷ (AML) - Về hình thái học : chia loại dựa theo mức độ biệt hoá trưởng thành tế bào hướng BC hạt, tế bào mônô , hồng cầu hay mẩu tiểu cầu: +M0 :Khơng biệt hố (hố học tế bào khơng xác định được) +M1: Ít biệt hố (blatst >90%) +M2 :có trưởng thành ( blast chiếm 30-90%) +M3 : Thể tiền tuỷ bào +M4 : Thể tuỷ -mônô +M5 : Lơ xê mi cấp dòng mơnơ.(mơnơ>80%) +M6 :Lơ xê mi cấp dòng hồng-bạch cầu +M7 :Lơ xê mi cấp dòng mẩu tiểu cầu -Về hố học tế bào : Peroxydase (+) PAS (-) (ngoại trừ M6 PAS(+)) Ngày người ta dưạ vào phương pháp miễn dịch để xếp lọai(CD) 4.6.ĐIỀU TRI 4.6.1.Điều trị đặc hiệu: nhằm tạo lui bệnh bao gồm giai đọan : -Tấn cơng : Sử dụng hóa trị liều cao với mục đích làm giảm số lượng tế bào ác tính đến mức khơng phát kỹ thuật thơng thường nhằm tạo lui bệnh hòan tòan -Củng cố hay gọi tăng cường :Hóa trị liệu bổ sung nhằm tiêu diệt tế bào ác tính sót lại - Duy trì : Hố trị liệu liều thấp kéo dài nhiều năm 4.6.2 Điều tri hổ trợ : -Bổ sung tế bào máu bị giảm chế phẩm cuả máu -Chống nhiễm trùng 4.6.3 Các thuốc phác đồ điều trị : -Đối với lơ xê mi cấp dòng tủy : +Tấn cơng: -Aracytin 100-150mg/m2 truyền TM liên tục 24 từ ngày1 đên ngày -Daunorubicin 50mg/m2 TM từ ngày đến ngày +Củng cố : 1-2 đợt với thuốc với liều giảm nhẹ +Duy trì : -Aracytin 25mg/m2 x 2lần/ ngày/4 ngày / tháng -Purinéthol 50mg/m2 uống liên tục -Đối với lơ xê mi cấp dòng lymphơ +Tấn cơng :Ln kết hợp +Vincristin 1,4mg45mg/m2 TM ngày ,8,15 22 +Prednisolon 60mg/m2 uống liên tục 28 ngày Ngoài kết hơp thêm: -Daunorubicin 50mg/m2 TM ngày ,8,15 22 (ở người lớn) -L-Asparaginase 1000 UI/kg/ngày x 10 ngày (ở trẻ em) +Củng cố tăng cường(sau tạo thối lui hồn tồ -Kết hợp Aracytin + 6MP Cyclophosphamide +Duy trì : -6MP 60-100mg/m2 uống hàng ngày -Methotrexat 20mg/m2 uống hàng tuần +Điều trị phòng ngừa hệ TKTW: tiêm vào kênh tuỷ loại aracytin,méthetrexat Đépomedrol 4.6.5.Vấn đề ghép tuỷ : ► Ghép tủy xương hay ghép tế bào gốc tạo máu kỹ thuật nhằm đưa vào bệnh nhân tế bào đầu dòng tủy xương có khả tái tạo chức bình thường nó.Có loại ghép tế bào gốc tạo máu: -Ghép tự thân (autologous transplant),khi tế bào gốc lấy từ bệnh nhân -Dị ghép (allogeneic transplant) tế bào gốc lấy từ người khác Tùy vào nguồn tế bào gốc thu thập mà người ta chia ra: -Ghép tủy xương -Ghép tế bào gốc máu ngoại vi -Ghép máu cuống rốn (umbilical cord blood transplant) ... +M3 : Thể tiền tuỷ bào+M4 : Thể tuỷ -mônô+M5 : Lơ xê mi cấp dòng mơnơ.(mơnơ>80%) +M6 :Lơ xê mi cấp dòng hồng-bạch cầu+M7 :Lơ xê mi cấp dòng mẩu tiểu cầu -Về hố học tế bào : Peroxydase (+)... +M3 : Thể tiền tuỷ bào +M4 : Thể tuỷ -mônô +M5 : Lơ xê mi cấp dòng mơnơ.(mơnơ>80%) +M6 :Lơ xê mi cấp dòng hồng-bạch cầu +M7 :Lơ xê mi cấp dòng mẩu tiểu cầu -Về hoá học tế bào : Peroxydase (+)... mi dòng lymphơ T người 3.DỊCH TỂ HỌC -Ở nước Âu Mỹ, tần xuất lơ xê mi cấp vào khoảng 13/100,000 dân -Ở Việt nam : lơ xê mi cấp hay gặp số bệnh máu ác tính Trong dòng tuỷ phần lớn xảy người lớn
Ngày đăng: 28/06/2018, 15:56
Xem thêm: