Lupus ban do he thong

 Tiêu chuẩn chẩn đoán của SLICC cho lupus ban đỏ hệ thống đòi hỏi: ≥ 4 tiêu chuẩn ít nhất 1 tiêu chuẩn lâm sàng và 1 tiêu chuẩn cận lâm sàng hoặc bệnh thận lupus được chứng minh trên s

CHẨN ĐOÁN LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG

1997 ARA đưa ra tiêu chuẩn chẩn đoán SLE.

2012 SLICC đưa ra tiêu chuẩn mới

11 TIÊU CHUẨN BỆNH ACR 1997

11 TIÊU CHUẨN BỆNH

LUPUS-ACR 1997

 Gồm 11 tiêu chuẩn như ARA 1982

 Riêng tiêu chuẩn 10 về rối loạn miễn dịch có những điều chỉnh sau:

+ Bỏ tiêu chuẩn tế bào LE

+Thêm tiêu chuẩn: có kháng thể kháng phospholipide: nồng độ IgM, IgG kháng cardiolipin hoặc kháng đông lupus lưu hành bằng phương pháp tiêu chuẩn hoặc test giang mai dương tính giả

CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH BỆNH LUPUS

 Chẩn đoán xác định khi có từ 4 tiêu chuẩn trở lên

 Khi có 3 tiêu chuẩn: Khả năng bị lupus

 Khi có 2 tiêu chuẩn: Nghi ngờ bị lupus

 Độ nhạy và độ đặc hiệu của từng triệu chứng trong

11 tiêu chuẩn chẩn đoán như sau

8 Rối loạn thần kinh, tâm thần 20 98

TIÊU CHUẨN SLE THEO SLICC (SYSTEMIC LUPUS INTERNATIONAL COLLABORATING CLINICS) 2012

 Tiêu chuẩn là cộng dồn và không cần cùng tồn tại cùng nhau

 Tiêu chuẩn chẩn đoán của SLICC cho lupus ban đỏ

hệ thống đòi hỏi: ≥ 4 tiêu chuẩn (ít nhất 1 tiêu

chuẩn lâm sàng và 1 tiêu chuẩn cận lâm sàng) hoặc bệnh thận lupus được chứng minh trên sinh thiết với ANA hoặc anti-DNA.

TIÊU CHUẨN SLE THEO SLICC 2012

 Lupus da cấp 1 ANA

 Lupus da mạn 2 Anti-DNA

 Loét miệng hay mũi 3 Anti-Sm

 Rụng tóc không sẹo 4 Antiphospholipid Ab

 Viêm khớp 5 Giảm bổ thể (C3, C4, CH50)

 Viêm thanh mạc 6 Test Coombs trực tiếp

 Thận (Không được tính khi có

 Thần kinh sự tồn tại của thiếu máu

 Thiếu máu tan huyết tan huyết)

 Giảm bạch cầu

 Giảm tiểu cầu (<100,000/mm 3

TIÊU CHUẨN SLE THEO SLICC 2012

TIÊU CHUẨN LÂM SÀNG

(1) Lupus da cấp hoặc lupus da bán cấp

 Lupus da cấp: ban cánh bướm (không tính nếu là ban đĩa cánh bướm), lupus bọng nước (bullous), những hình thức hoại

tử da nhiễm độc khác nhau của SLE, ban lupus dạng dát sẩn, ban lupus nhạy cảm ánh sáng (loại trừ tình trạng viêm da cơ)

 Lupus da mạn : hình thức vảy nến không cứng và/hoặc những tổn thương dạng vòng phân giải mà không sẹo hóa, mặc dù thỉnh thoảng có sự giảm sắc tố sau viêm hay tổn thương do giãn mao mạch.

(2) Lupus da cấp

 Ban dạng đĩa cố điển ở khu trú ( trên cổ ) hay lan tỏa (trên và dưới cổ), lupus dạng hạt mụn, viêm mô mỡ dưới da, lupus niêm mạc, lupus ban đỏ phù nề, ban lupus nhạy cảm lạnh, ban dạng đĩa, dạng lichen phẳng chồng lên nhau

TIÊU CHUẨN SLE THEO SLICC 2012

(3) Loét miệng hoặc loét mũi

 Miệng: vòm khẩu cái, má, lưỡi

 Loét mũi

 Loại trừ sự có mặt của các nguyên nhân khác như viêm mạch, bệnh Behcet's, nhiễm trùng (herpesvirus), bệnh viêm ruột, viêm khớp phản ứng, và những thức ăn có tính acid

(4) Rụng tóc không sẹo hóa

 Dày lan tỏa hoặc tóc dễ gãy với tóc gãy có thể nhìn thấy được, loại trừ sự có mặt của các nguyên nhân khác như rụng tóc vùng, thuốc, thiếu sắt và rụng tóc do androgen.

(5) Viêm bao hoạt dịch của 2 khớp trở lên

 Đặc điểm là sưng hay tràn dịch

 Hay đau 2 khớp trở lên và ít nhất 30 phút cứng khớp buổi sáng

TIÊU CHUẨN SLE THEO SLICC 2012

Loại trừ những nguyên nhân khác như nhiễm trùng, ure máu, viêm màng ngoài tim Dressler

(7) Thận

Tỷ protein /creatinine niệu (hoặc protein niệu 24 giờ) kết quả 500mg/24 giờ hoặc trụ hồng cầu

TIÊU CHUẨN SLE THEO SLICC 2012

(8) Thần kinh

Co giật, rối loạn tâm thần, phức hợp viêm đa thần kinh rải rác (loại trừ những nguyên nhân được biết như viêm mạch tiên phát), viêm tủy, bệnh thần kinh ngoại biên hay thần kinh sọ (loại trừ những nguyên nhân được biết như viêm mạch tiên phát, nhiễm trùng và đái đường tụy), giai đoạn hỗn loạn cấp (loại trừ những nguyên nhân khác như nhiễm độc, chuyển hóa, ure máu, thuốc)

TIÊU CHUẨN SLE THEO SLICC 2012

(9) Thiếu máu tan huyết

(10) Giảm bạch cầu (4000/mm3) hoặc giảm lympho (<1000/mm3)

Giảm bạch cầu ít nhất một lần: loại trừ những nguyên nhân khác như hội chứng Felty, thuốc, và tăng áp tĩnh mạch cửa

Giảm bạch cầu lympho ít nhất một lần; loại trừ những nguyên nhân khác như corticosteroids, thuốc, và nhiễm trùng

(11) Giảm tiểu cầu (<100.000mm/3)

 Ít nhất một lần sau khi loại trừ những nguyên nhân khác như thuốc, tăng áp cửa và ban xuất huyết giảm tiểu cầu

TIÊU CHUẨN SLE THEO SLICC 2012

TIÊU CHUẨN MIỄN DỊCH

 Nồng độ ANA trên giới hạn tham khảo của xét nghiệm.

 Nồng độ kháng thể Anti-dsDNA trên mức giới hạn tham khảo của xét nghiệm (hoặc trên 2 lần giới hạn nếu test bằng ELISA)

 Anti-Sm: sự tồn tại kháng thể kháng Sm nhân.

 Kháng thể kháng phospholipid dương tính được xác nhận

 Test dương tính với kháng đông lupus

 Test dương tính giả bởi RPR

 Nồng độ kháng thể kháng cardiolpin với tỷ giá trung bình hoặc cao (IgA, IgG hoặc IgM)

 Test dương tính kết quả cho anti-2-glycoprotein I (IgA, IgG, hoặc IgM)

 Giảm bổ thể (C3,C4 hoặc CH50)

 Test Coombs trực tiếp (loại trừ thiếu máu tan máu)

CHẨN ĐOÁN SLE

Tiêu chuẩn Độ nhạy Độ đặc hiệu

ĐỊNH NGHĨA CÁC TIÊU CHUẨN

 1 Ban cánh bướm là hồng ban cố định, phẳng hay

gờ lên ở vị trí xương gò má hay khe mũi

ĐỊNH NGHĨA CÁC TIÊU CHUẨN

 2 Ban dạng đĩa: hồng ban nổi lên với tróc vảy keratin dính và sự bịt kín các nang, sẹo teo có thể xảy ra với các tổn thương cũ

ĐỊNH NGHĨA CÁC TIÊU CHUẨN

 3 Phát ban da là kết quả sự tiếp xúc với ánh sáng mặt trời qua hỏi tiền sử bệnh hay quan sát của thầy thuốc

ĐỊNH NGHĨA CÁC TIÊU CHUẨN

4 Loét miệng hay hầu họng thường không đau và

được quan sát bởi thầy thuốc

DA VÀ NIÊM MẠC

3 loại tổn thương là mạn tính, bán cấp và cấp

 Hình thức phổ biến nhất trong tổn thương da mạn

tính là tổn thương da dạng đĩa.

 Tổn thương hồng ban lupus da bán cấp (SCLE)

 Hồng ban cổ điển, phổ biến nhất là ban cánh

bướm - tổn thương da cấp tính Bắt đầu và/hay

ĐỊNH NGHĨA CÁC TIÊU CHUẨN

5 Viêm khớp : không phá hủy, hai hay nhiều hơn

các khớp ngoại vi, đặc điểm đau, sưng hay tràn dịch

TỔN THƯƠNG KHỚP

 Đau bất cứ khớp nào nhưng thường đối xứng nhau và thường ở những khớp nhỏ của tay

(khớp ngón gần và khớp bàn ngón tay), cổ tay, gối, hiếm gặp hơn là cột sống.

 Tràn dịch khớp là vừa phải, Dịch khớp tình trạng viêm không phải là chính.

TỔN THƯƠNG KHỚP

 Khi có khớp háng thì sự hoại tử xương cần được xem xét (5-10%)

Liên quan đến sử dụng corticosteroid, ngoài ra có

sự góp phần Raynaud, viêm mạch máu nhỏ, tắc mạch mỡ hay sự tồn tại của kháng thể kháng phospholipid

TỔN THƯƠNG CƠ

 Đau cơ, yếu cơ thường xảy ra ở cơ delta và cơ tứ đầu đùi và có thể được đi kèm với các triệu chứng của đợt cấp của bệnh Viêm cơ rõ với biểu hiện tăng CPK xảy ra <15%

 Bệnh cơ do lupus hay thuốc : corticosteroid, kháng sốt rét

ĐỊNH NGHĨA CÁC TIÊU CHUẨN

 6 Viêm các màng thanh dịch

Viêm màng phổi: được xác nhận với các triệu chứng

đau do màng phổi hay tiếng cọ màng phổi được

nghe bởi thầy thuốc lâm sàng hay những bằng

chứng của tràn dịch màng phổi Hoặc

Viêm màng ngoài tim: được xác nhận bởi điện tâm

đồ hay tiếng cọ màng ngoài tim hay bằng chứng của tràn dịch màng ngoài tim.

TỔN THƯƠNG TIM PHỔI

 Phổ biến nhất là viêm màng ngoài tim (6-45%)

 Bệnh cơ tim tiên phát trong Lupus là không thường gặp <10%

 Van tim: Hở van động mạch chủ là tổn thương thường gặp nhất

 Viêm nội tâm mạc Libman-Sacks: viêm nội tâm mạc không điển hình có dạng hột cơm, là tổn thương tim mạch cổ điển trong Lupus

TỔN THƯƠNG TIM PHỔI

 Xơ vữa động mạch là một nguyên nhân quan trọng trong tỷ lệ mắc bệnh và tỷ lệ tử vong trong lupus

 Những nghiên cứu dựa trên các dữ kiện lâm sàng cho

thấy xơ vữa động mach vành nặng có thể lên đến 40% ở bệnh nhân lupus so sánh với 2% ở nhóm chứng, được so sánh với tuổi tại thời điểm bệnh nhân

tử vong

 Tăng cholesterol máu, tăng huyết áp, và chính bệnh lupus là yếu tố nguy cơ trên nhóm bệnh nhân này.

TỔN THƯƠNG TIM PHỔI

lý màng phổi

 Viêm phổi, xuất huyết phổi, thuyên tắc mạch phổi

và hội chứng co kéo phổi

phổi cấp tính lupus và liên quan đến 50% tỷ lệ tử

vong

ĐỊNH NGHĨA CÁC TIÊU CHUẨN

7 Tổn thương thận:

Protein niệu hằng định trên 500mg/ngày hoặc trên

3+ nếu định lượng protein niệu không được thực

hiện Hoặc

Trụ tế bào có thể là hồng cầu, hemoglobin, trụ

hạt, tế bào ống thận đơn thuần hay hỗn hợp.

PHÂN LOẠI TỔN THƯƠNG THẬN TRONG

LUPUS THEO WHO

Biều hiện lâm sàng *

Cặn lắng nước tiểu

Protein niệu/24h

Creatinin máu Huyết áp Anti-dsDNA C3/C4

± gần biều mô

Hồng cầu, bạch cầu 500-3500mg Bình thường đến tăng vừa

phải

Bình thường đến tăng (+) Giảm

IV Tăng

sinh

lan tỏa

Gian mạch,gần nội mô

± gần biều mô

Hồng cầu, bạch cầu, trụ hồng cầu

  >3000mg Bình thường

đến tăng vừa phải

Bình thường Từ (-) đến

hiệu giá vừa phải

Bình thường

PHÂN LOẠI TỔN THƯƠNG THẬN TRONG LUPUS THEO HỘI THẬN QUỐC TẾ VÀ HỘI BỆNH HỌC

THẬN (ISN/RPS)

Loại I Viêm thận lupus tổn thương tối thiểu

Loại II Viêm thận lupus tăng sinh gian mạch

Loại III Viêm thận lupus từng ổ

III (A) tổn thương hoạt động:viêm thận lupus tăng sinh từng ổ III (A/C) tổn thương hoạt động và mạn tính

III (C) tổn thương mạn tính với sẹo

Loại IV Viêm thận lupus lan tỏa

IV-S (A) tổn thương hoạt động: viêm thận lupus tăng sinh lan tỏa từng đoạn IV-G (A) tổn thương hoạt động: viêm thận lupus tăng sinh lan tỏa toàn bộ IV-S (A/C) tổn thương hoạt động và mạn tính.

IV-G (A/C) tổn thương hoạt động và mạn tính.

IV-S (C) tổn thương không hoạt động mạn tính với sẹo.

IV-G (C) tổn thương không hoạt động mạn tính với sẹo.

Loại V Viêm thận lupus màng

Loại VI Viêm thận lupus xơ hóa lan tỏa

ĐỊNH NGHĨA CÁC TIÊU CHUẨN

8 Tổn thương thần kinh

Co giật: khi loại trừ những nguyên nhân do thuốc

hay những rối loạn chuyển hóa như ure máu, nhiễm

toan ceton, hay rối loạn điện giải Hoặc

Rối loạn tâm thần: khi đã loại trừ nguyên nhân do

thuốc hay rối loạn chuyển hóa như ure máu, nhiễm toan ceton, rối loạn điện giải

ĐỊNH NGHĨA CÁC TIÊU CHUẨN

9 Rối loạn huyết học

Thiếu máu tan huyết với gia tăng tế bào lưới hoặc

Giảm bạch cầu: <4000/mm3 hoặc

Giảm lympho: < 1500/mm3 trên 2 lần xét nghiệm hoặc

Giảm tiểu cầu: <100.000/mm3 sau khi loại trừ nguyên nhân do thuốc

TỔN THƯƠNG HUYẾT HỌC

 Thiếu máu không đặc hiệu 80% số bệnh nhân

 Giảm bạch cầu có thể lên đến 50% số bệnh nhân Giảm lymphô là thường gặp hơn.

 Giảm tiểu cầu thường gặp là vừa phải (từ

50.000-100.000/mm3), mạn tính và hoàn toàn không triệu

chứng hoặc có thể rất nghiêm trọng (<20.000/mm3),

cấp tính với chảy máu lợi, chấm xuất huyết.

ĐỊNH NGHĨA CÁC TIÊU CHUẨN

 10 Rối loạn về miễn dịch

a) Anti DNA: chuẩn độ bất thường kháng thể kháng DNA tự nhiên

hoặc

b) Anti Sm: sự tồn tại kháng thể với tác nhân Sm nhân tế bào

hoặc

c) Kháng thể kháng phospholipid dương tính dựa trên (1) nồng độ

kháng thể kháng cardiolipin huyết thanh IgG hay IgM bất

thường hay(2) Test dương tính cho chất kháng đông lupus hay (3) Test huyết thanh với giang mai dương tính giả kéo

dài trên 6 tháng và được xác nhân bằng test cố định xoắn

khuẩn hoặc hấp phụ kháng thể xoắn khuẩn bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang.

ĐỊNH NGHĨA CÁC TIÊU CHUẨN

 11 Kháng thể kháng nhân-ANA:

Hiệu giá bất thường ANA, ANA được xét nghiệm bởi phương pháp miễn dịch huỳnh quang hay các test tương đương sau khi loại trừ các thuốc đã biết liên quan đến hội chứng lupus do thuốc

BẤT THƯỜNG VỀ KHÁNG THỂ

 Dương tính với ANA, đặc biệt ở phụ nữ trẻ, 2% ở người bình thường Test này có giá trị nhưng không phải có ý nghĩa chẩn đoán

 Kháng thể kháng chuối kép dsDNA không chỉ là

tiêu chuẩn chẩn đoán chính mà còn liên quan đến tổn thương thận, có giá trị cho sự tiên đoán cũng như đánh giá hoạt động của bệnh.

BẤT THƯỜNG VỀ KHÁNG THỂ

 Kháng thể anti-Sm, là chất nhận ra những chất trên những protein liên quan đến ribonucleoproteins nhỏ

mà thực hiện quá trình truyền tín hiệu của RNA

 Kháng thể hoạt hóa với SSA/Ro và SSB/La ribonucleprotein

LUPUS DO THUỐC

 Không có tiêu chuẩn phân loại đặc hiệu

 Có mối liên quan về thời gian (tuần hoặc tháng) giữa việc sử dụng thuốc và phát triển triệu chứng Sau khi ngừng tác nhân gây bệnh thì có

sự lui bệnh nhanh chóng

 Anti-ds DNA và anti Sm không phải là đặc trưng của lupus do thuốc, trong khi kháng thể kháng Histones là rất thường gặp trong lupus

do thuốc

HAHN ET AL (2012), ARTHRITIS CARE AND RESEARCH,

VOL.64, NO.6, PP 797-808.

ACR GUIDELINES FOR SCREENING, TREATMENT AND MANAGEMENT LUPUS

NEPHRITIS

Xin chân thành cám ơn !!!