Bệnh cơ tim hạn chế

Bệnh tim hạn chế Restrictive Cardiomyopathy – RCM TS Nguyễn Cửu Long • Hiếm gặp • • • • • • • Là bệnh tim nguyên hay thứ phát Gây rối loạn CN tâm trương thất trái Các buồng thất khơng giãn, phì đại Tăng áp động, tĩnh mạch phổi Tăng áp lực cuối tâm trương thất trái Nhĩ trái thường lớn CN thất (T) bình thường I Nguyên nhân Thường vô Nhiễm bột (Amyloid) +++ Hematoclerosis (thường DCM>RCM) Các nguyên nhân khác: a b c d e f Viêm tim Sau ghép tim Sarcoidosis Loffler Xơ hóa nội mạc Bệnh Gaucher trẻ em Bình thường Bệnh tim hạn chế So sánh hình thái HCM RCM II Lâm sàng Tuỳ giai đoạn bệnh Thường dấu ứ trệ tuần hoàn ngoại biên a b c d Giãn tĩnh mạch cổ Ứ huyết phổi Gan to Cổ trướng Điện tâm đồ Thường bất thường Block nhánh (T), dày nhĩ trái (+++) Giảm biên độ sóng/ĐTĐ nghịch với dày thành tim/SÂ (Amyloid) Các RLN hay gặp rung nhĩ RCM RCM RCM Thông tim (Angiography) Chỉ định cần phân biệt với VNMTCT Sinh thiết tim Hình thái, co bóp, buồng thất (T) bình thường, khơng có RLVĐ vùng Đường cong áp lực nhĩ giống VMNTCT Đường cong áp lực thất (T) > thất (P) ⇒ RCM Sinh thiết nội mạc tim    Chẩn đoán xác định RCM Chẩn đoán phân biệt Chẩn đoán nguyên nhân Sinh thiết nội mạc tim RCM Sinh thiết nội mạc tim RCM Sinh thiết nội mạc tim RCM Sinh thiết nội mạc tim RCM Chẩn đoán phân biệt  Chủ yếu phân biệt với VMNTCT • • • • Tiền sử: Lao, chấn thương, VMNT cấp, bệnh hệ thống, sau chạy tia xạ, phẫu thuật…⇒ VMNTCT Tiền sử ghép tim, nhiễm Amyloid, Hemocromatosis…⇒RCM Dòng chảy qua van thay đổi theo hô hấp ⇒VMNTCT, không thay đổi ⇒RCM Sinh thiết nội mạc tim Điều trị Lợi tiểu ⇑ áp lực cuối tâm trương thất (T) Thận trọng cho giãn mạch Có thể cho chẹn Calci ? Nhiễm bột (Amyloid), hay RLN ⇒Ghép tim Hemochromatosis ⇒DCM >RCM Thời gian sống BN RCM Thời gian sống BN RCM Thank you for your attention Merci de votre attention ... khác: a b c d e f Viêm tim Sau ghép tim Sarcoidosis Loffler Xơ hóa nội mạc Bệnh Gaucher trẻ em Bình thường Bệnh tim hạn chế So sánh hình thái HCM RCM II Lâm sàng Tuỳ giai đoạn bệnh Thường dấu ứ trệ... sóng/ĐTĐ nghịch với dày thành tim/ SÂ (Amyloid) Các RLN hay gặp rung nhĩ RCM RCM RCM VMNT VMNT có dịch VMNTCT sau mổ bóc NMT X quang tim phổi Bóng tim thường bình thường Bóng tim lớn tâm nhĩ lớn Ứ huyết... nhĩ lớn Ứ huyết trường phổi Siêu âm Doppler tim Buồng thất thường bình thường C/năng tâm thu thất (T) giới hạn bình thường Khơng thấy tổn thương van tim TDMNT có Sóng E đổ đầy thất cao, kéo dài