HỘI CHỨNG tán HUYẾT

Định nghĩa thiếu máu tán huyết. Cơ chế bệnh sinh thiếu máu tán huyết. Phân loại nguyên nhân thiếu máu tán huyết. Triệu chứng lâm sàng thiếu máu tán huyết. Xét nghiệm chẩn đoán thiếu máu tán huyết. Tán huyết làm rút ngắn đời sống HC < 120 ngày. TMTH xảy ra khi tủy xương không còn bù trừ với tình trạng mất HC ở ngoại biên. TMTH do nhiều nguyên nhân, bệnh cảnh LS có thể khác nhau tùy thuộc theo nguyên nhân. Xét nghiệm tìm bằng chứng của tán huyết và nguyên nhân nếu có.

BỆNH LÝ THIẾU MÁU TÁN HUYẾT

PGS.TS BS Huỳnh Nghĩa

Bộ môn Huyết Học, Đại Học Y Dược

NỘI DUNG

1 Định nghĩa thiếu máu tán huyết.

2 Cơ chế bệnh sinh thiếu máu tán huyết.

3 Phân loại nguyên nhân thiếu máu tán huyết.

4 Triệu chứng lâm sàng thiếu máu tán huyết.

5 Xét nghiệm chẩn đoán thiếu máu tán huyết.

ĐỊNH NGHĨA

• Bình thường đời sống HC khoảng 120 ngày.

• Tán huyết là sự phá hủy HC trước khi trưởng thành đời sống

CƠ CHẾ TÁN HUYẾT

• Sự phá hủy HC bình thường

• Tán huyết nội mạch- Tán huyết ngoại mạch

• Chuyển hóa Bilirubin

TÁN HUYẾT NGOÀI MẠCH

• Xảy ra khi HC bất thường và bị loại bỏ ra khỏi tuần hoàn từ những tế bào thực bào ở lách, gan và tủy xương, tương tự như quá trình loại bỏ HC già Lách thường là nơi xảy ra tán huyết, phá hủy những HC bất thường nhẹ hay những tế

bào có gắn KT nóng

• Lách to có thể bắt giữ những HC bình thường

KT lạnh hay bổ thể (C3) bị phá hủy ngay trong lòng mạch hay ở gan.

TÁN HUYẾT NỘI MẠCH

• Tán huyết nội mạch là sự phá hủy HC chưa trưởng thành và thường xảy

ra khi màng HC bị phá hủy mức độ nặng bởi nhiều cơ chế khác nhau, bao gồm:

• Các bệnh lý tự miễn

• Chấn thương trực tiếp

• shear stress (vd khiếm khuyết van tim cơ học)

• độc tố (độc tố VK, rắn).

• Tán huyết nội mạch dẫn tới tăng Hb trong máu, khi số lượng Hb bị

phóng thích vào trong huyết tương vượt quá khả năng gắn kết của

haptoglobin thì lượng Hb tự do được lọc vào trong nước tiểu và tái hấp thu ở ống thận

• Tiểu Hb xảy ra khi lượng Hb tự do vượt quá khả năng tái hấp thu của ống thận

• Sắt ở dạng hemosiderin trong tế bào ống thận, một số được tổng hợp lại

để tái sử dụng, một số được thải ra nước tiểu khi tế bào ống thận bong

ra

PHÂN LOẠI THIẾU MÁU TÁN HUYẾT

• Tán huyết nội mạch- nội mô

• Bẩm sinh- mắc phải

• Yếu tố nội tại HC- yếu tố bên ngoài HC

PHÂN LOẠI THIẾU MÁU TÁN HUYẾT

Yếu tố nội tại HC Yếu tố bên ngoài HC

Bẩm sinh Bệnh lý Hb (Thalassemia, HbC,

HbE, HbS ) Bệnh lý enzym chuyển hóa (thiếu men G6PD…)

Bất thường màng HC (HC hình elip, hình cầu…)

Hội chứng tán huyết ure huyết có tính gia đình (familial hemolytic-uremic syndrome)

Mắc phải Tiểu Hb kịch phát về đêm

(Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria- PNH)

PHÂN LOẠI THIẾU MÁU TÁN HUYẾT

Tán huyết nội mạch Tán huyết ngoài mạch

Bệnh lý enzym chuyển hóa (thiếu men

Bất thường màng HC (HC hình elip, hình cầu…)

Cường lách Thiếu máu tán huyết tự miễn (AIHA)

CHẨN ĐOÁN THIẾU MÁU TÁN HUYẾT

• Tán huyết mức độ nặng có thể gây ra vàng da và lách to.

• Tiểu Hb cũng làm nước tiểu màu đỏ hoặc nâu đỏ (xá xị)

TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

• Có hội chứng vàng da, vàng da nhiều hay ít phụ thuộc

mức độ tan máu nhiều hay ít, da màu vàng rơm không

kèm theo ngứa; nước tiểu mầu vàng sẫm và phân sẫm màu

- Lách to: thường bao giờ cũng gặp; to nhiều hay ít, đau nhiều hoặc không đau phụ thuộc nguyên nhân và diễn

biến của tan máu, lách thường có  mật độ chắc nhưng có thể mềm trong tan máu cấp. 

- Bệnh nhân có thể không sốt, sốt nhẹ trong tan máu mạn hoặc có thể có sốt cao dữ dội khi tan máu cấp Ngoài ra

có thể có gan to (hay gặp trong tan máu bẩm sinh), tắc tĩnh mạch

XÉT NGHIỆM CHẨN ĐOÁN

• Phết máu ngoại biên

• HC lưới ↑  đáp ứng tủy

• Bilirubin ↑ ưu thế gián tiếp, LDH ↑, Haptoglobin ↓

• Nồng độ hemosiderin nước tiểu

• Hiếm hơn đo đời sống HC bằng cách sử dụng chất phóng

xạ đánh dấu

• XN tìm NN:

• Miễn dịch: Coombs test trực tiếp- gián tiếp.

• PNH: Flow cytometry (mất hoặc giảm biểu hiện của CD55, CD59, FLAER)

• Định lượng men G6PD

• Điện di Hb: bệnh lý Hb

Spherocytes

Elliptocytes

PHẾT MÁU HUYẾT TÁN TỰ MiỄN

Thiếu máu tự miễn KT nóng Thiếu máu tự miễn KT lạnh

XÉT NGHIỆM CHẨN ĐOÁN

Tán huyết ngoài mạch Tán huyết nội mạch

Phết máu ngoại biên Polychromatophilia Polychromatophilia

(+) (+) (+): nặng

Coomb’s test trực tiếp

Coomb’s test gián tiếp

Phết máu ngoại vi

Thiếu máu tăng HCL và tăng Biliirubin TP + GT

Nghi ngờ tán huyết Coombs TT

Dị miễn dịch

HC hình cầu di truyền

HC Ellip Schilocyte ( TMTH vi mạch)

Bite cell ( oxidan hemolytic)

Spur cells ( bệnh gan ) Chẩn đoán trên hình dạng HC

SƠ ĐỒ CHẨN ĐOÁN THIẾU MÁU TÁN HUYẾT

Kiểm tra Haptoglobin

Chiết tách HT

KT mycoplas.

KT EBV

Landsteiner

Thiếu men : G6PD, PK Bệnh Hemoglobin Nhạy cảm bổ thể : PNH ( proxymal Noctural Hemoglobinuria)

Âm / không rõ CĐ

Thấp Cao