36. Dac diem ton thuong nao tren benh nhi BS Cuc BVND1

ĐẶC ĐIỂM TỔN THƢƠNG NÃO Ở BỆNH NHÂN HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU TẠI BỆNH ViỆN NHI ĐỒNG I Cao Trần Thu Cúc, Nguyễn Minh Tuấn, Lương Thúy Vân, Nguyễn Hoàng Mai Anh, Phan Nguyễn Liên Anh, Trần Ngọc Kim Anh, Lương Thị Xuân Khánh, Nguyễn Thị Thùy Trang, Nguyễn Thị Minh Tâm, Đinh Anh Tuấn, Lâm Thị Mỹ ĐẶT VẤN ĐỀ Tổn thƣơng não HCTBM đƣợc đề cập nhiều Hội mô bào giới  10-73% tùy theo nghiên cứu Tổn thƣơng não HCTBM yếu tố tiên lƣợng nặng bệnh Tại Việt Nam, chƣa có nghiên cứu mơ tả tỉ lệ tổn thƣơng não, đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng bệnh nhân HCTBM có tổn thƣơng não Đặc điểm tổn thƣơng não BN HCTBM Bệnh viện Nhi đồng I MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU Mục tiêu tổng quát Mô tả đặc điểm tổn thương não bệnh nhân HCTBM sau tuần điều trị công theo phác đồ Hội mô bào giới – 2004 bệnh viện Nhi đồng I thời gian từ tháng 01/2011 đến tháng 04/2013 MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU Mục tiêu chuyên biệt Nghiên cứu thực BV Nhi đồng từ 01/2011 đến 04/2013 với mục tiêu chuyên biệt sau: Xác định tỉ lệ tổn thương não nhóm bệnh nhân HCTBM, đặc điểm triệu chứng thần kinh, dịch não tủy MRI não nhóm bệnh nhân HCTBM có tổn thương não So sánh đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng nhóm bệnh nhân HCTBM có tổn thương não khơng có tổn thương não So sánh kết điều trị kết dùng thuốc nhóm bệnh nhân HCTBM có tổn thương não khơng có tổn thương não PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Thiết kế nghiên cứu Nghiên cứu tiến cứu mô tả hàng loạt ca Đối tƣợng nghiên cứu Dân số mục tiêu: Bệnh nhi ≤ 15 tuổi chẩn đoán HCTBM điều trị BV Nhi đồng Dân số nghiên cứu: Bệnh nhi đủ tiêu chuẩn chẩn đoán HCTBM điều trị theo dõi BV Nhi đồng I thời gian từ tháng 01/2011 đến tháng 04/2013 PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Tiêu chuẩn chọn mẫu Phƣơng pháp tiến hành Tất bệnh nhân ≤ 15 tuổi nhập viện Nhi đồng từ 01/2011 đến 04/2013 có đủ tiêu chuẩn sau theo HLH - 2004: Sốt cao ≥ 38,5oC, kéo dài ngày Lách to Giảm dòng ngoại biên: Hb < g/dl, BC hạt < 1.000/mm3, TC < 100.000/mm3 Triglyceride ≥ mmol/l fibrinogen ≤ 1,5g/l Ferritin ≥ 500 μg/l Tủy đồ sinh thiết hạch, gan có tượng thực bào VÀ bệnh nhân tiến hành điều trị theo phác đồ HLH – 2004 tình trạng lâm sàng nặng, nguy kịch không xác định bệnh lý miễn dịch hay ác tính phối hợp PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Tiêu chuẩn chọn mẫu Phƣơng pháp tiến hành Tất BN đưa vào nghiên cứu chọc dị tủy sống khơng có chống định Về định MRI não: - Những BN có triệu chứng thần kinh có lâm sàng ổn định để đưa MRI não Trung tâm Y khoa Medic và/hoặc - Khơng có triệu chứng thần kinh mà dịch não tủy bất thường sau tuần và/ - Khơng có triệu chứng thần kinh bất thường dịch não tủy không đáp ứng với điều trị sau tuần PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Tiêu chuẩn chọn mẫu Phƣơng pháp tiến hành Các BN chia làm nhóm có tổn thương não khơng có tổn thương não Nhóm HCTBM có tổn thương não khi: - Có triệu chứng thần kinh: cổ gượng, thóp phồng, liệt, cảm giác, thay đổi tri giác, co giật (dựa vào nghiên cứu Hội mô bào giới – 2004) và/ - Có bất thường dịch não tủy: tế bào bạch cầu dịch não tủy > 5/mm3 và/hoặc đạm DNT ≥ 0,5 g/l và/ -Có bất thường MRI não: hình ảnh teo não tổn thương chất trắng lan tỏa Tiêu chuẩn loại trừ BN HCTBM thứ phát sau bệnh lý huyết học ác tính, tự miễn, BN khơng đồng ý tham gia nghiên cứu bỏ tái khám KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN KẾT QUẢ 01/2011 - 04/2013: 76 BN đủ tiêu chuẩn chẩn đoán HCBTM 11 ca HCTBM thứ phát 65 ca đƣa vào nghiên cứu ca bỏ tái khám tái khám không đầy đủ 59 ca Tỉ lệ tổn thƣơng não 30,5% (18/59) Tại Hàn Quốc (tác giả Kim Myung) : 46%  Tại Trung Quốc (tác giảYang S) : 47%  Tại Pháp (tác giả Haddad) : 73%, Tuy nhiên, nghiên cứu thực bệnh nhân HCTBM có tính chất gia đình thời gian theo dõi kéo dài  Đặc điểm triệu chứng thần kinh, dịch não tủy, MRI não BN HCTBM có tổn thƣơng não Triệu chứng TK - Bạch cầu/ DN(/mm3) Protein/DNT (g/l) 0,10 MRI não Không thực Co giật 15 3,13 + Co giật 0,66 Không thực - 10 0,27 Không thực Co giật 0,1 Không thực Thay đổi tri giác 0,53 Không thực Co giật 788 0,67 Không thực - Không thực Không thực + - 17 0,19 Không thực 10 - 0,67 Không thực 11 Co giật, yếu ½ người (T) 0,93 + 12 - 13 2,24 Không thực 13 - 0,54 Không thực 14 - 0,73 - 15 - 0,55 - 16 - 1,52 - 17 Thay đổi tri giác 0,25 - STT Đặc điểm triệu chứng thần kinh, dịch não tủy, MRI não BN HCTBM   Triệu chứng thần kinh : 13,6% (8/59) • 37% theo nghiên cứu Horne • 36% theo nghiên cứu Ramacharan Ấn Độ • 13% theo nghiên cứu Yang Trung Quốc Bất thƣờng dịch não tủy: 30% • Tác giả Janka: 51,5% (17/33), tỉ lệ BN có triệu chứng thần kinh 9% (3/33), nhiên nghiên cứu thực BN HCTBM liên quan đến gen • Tác giả Arico nghiên cứu nhiều trung tâm nhi khoa Ý: 58% (55/94)  tỉ lệ bất thƣờng dịch não tủy cao Đặc điểm triệu chứng thần kinh, dịch não tủy, MRI não BN HCTBM Bất thƣờng MRI não: BN BN có triệu chứng thần kinh lúc NV  bệnh nhân có tình trạng LS CLS ổn định đưa đến Trung tâm Y khoa Medic chụp MRI não, BN sau tuần điều trị không đáp ứng thực MRI não bệnh nhân có kết bất thường Trong đó: BN biểu tổn thương chất trắng lan tỏa, BN có teo não kèm tổn thương chất trắng Haddad (Pháp) : 47% (16/34) Yang (Trung Quốc) : 39% (32/89) Kim Myung (Hàn Quốc) : 24% (12/50)  Đặc điểm triệu chứng thần kinh, dịch não tủy, MRI não BN HCTBM có tổn thƣơng não  18 BN HCTBM tổn thương não: • BN có triệu chứng thần kinh bất thường DNT • BN có triệu chứng thần kinh – khơng bất thường DNT • BN khơng có triệu chứng thần kinh - có bất thường DNT • BN khơng có triệu chứng thần kinh bất thường DNT - không đáp ứng điều trị tuần đầu  có tổn thương MRI não Bất thường DNT xuất dù khơng có triệu chứng thần kinh Tác giả Horne: so với BN không bất thường DNT- khơng triệu chứng thần kinh BN có bất thường DNT khơng triệu chứng thần kinh có nguy tử vong gấp 1,52 lần, có kèm triệu chứng thần kinh nguy tử vong gấp 2,05 lần Tất BNHCTBM nên chọc dò DNT dù có hay khơng có triệu chứng thần kinh kèm theo xem xét chụp MRI não tất bệnh nhân HCTBM Đặc điểm LS, CLS nhóm Đặc điểm Nhóm HCTBM Nhóm HCBTM có tổn thƣơng não Nhóm HCBTM khơng tổn thƣơng não p Giới tính: Nam Nữ 29(49,2%) 10 (55,6%) 20 (48,8%) 30 (50,8%) (13,6%) 21 (52,2%) Tuổi 25 (2 – 142) 25,5 (6 - 142) 24,5 (2 - 125) 0,94 TG sốt lúc bệnh đến lúc NV (ngày) 10 (1 – 45) (1 - 12) (0 - 34) 0,34 TG từ lúc NV đến lúc CĐ (ngày) (0 – 34) (1 - 22) (0 - 34) 0,65 TG CĐ đến lúc điều trị (ngày) (0 – 28) (0 - 20) (0 - 28) 0,23 Gan to 59 (100%) 41 (100%) 18 (100%) Lách to 48 (81,4%) 16 (88,9%) 32 (78%) Vàng da 59 (100%) 41 (100%) 18 (100%) XHTH 48 (81,4%) 16 (88,9%) 32 (78%) 0,43 Hồng ban 22 (37,3%) (14,4%) 14 (34,1%) 0,48 Triệu chứng TK (13,6%) (44,4%) Bất thƣờng/DNT 15 (30%) 15 (83,3%) Tƣơng tự NC tác giả Deiva 0,63 0,43 Đặc điểm LS, CLS nhóm Đặc điểm BC (/mm3) BC hạt (/mm3) Hb (g/dl) Tiểu cầu (/mm3) Fib (g/l) Có thực bào tủy đổ Ferritin máu (μg/l) Triglyceride máu (mmol/l) AST (U/L) ALT (U/L) Nhóm HCBTM có tổn thƣơng não 2.450 (120 - 16190) 807 (10 -11500) 8,5 (5,2 – 14,9) Nhóm HCBTM khơng tổn thƣơng não 2.190 (440 - 10320) 530 (0 - 3720) 8,3 (5,2 – 12,3) 0,68 0,23 0,92 69500 (5000 – 525000) 45000 (14000 – 337000) 0,47 1,47 (0,29 – 5,7) 1,6 (0,34 – 4,86) 1,28 (0,29 – 5,71) 0,5 55 (94,8%) 17 (94,4%) 38 (95%) 5657(258– 55.120) 9866 (430 – 16330) 3789 (258 – 55820) 0,48 6,48(1,25 – 21,83) 7,6 (2,37 – 21,83) 6,2 (1,25 – 15,76) 0,17 414 (21– 7952,3) 464,7 (68,8 – 3361) 294 (20,6 – 1349) 0,6 154 (11 – 1847) 131,1 (21,1 – 1239,5) 180,7 (10,5 – 1847,1) 0,3 38,36 (20,91 – 260,19) 36,64 (21,16 – 61,78) 0,23 1932 (103 – 7.952) 1978,3 (194 – 1349) 0,6 (50%) 37 (90,2)