CÁC BỆNH LÝ BÓNG NƯỚC

CÁC BỆNH LÝ BÓNG NƯỚC TIẾP CẬN BN BÓNG NƯỚC  Bệnh sử  Khám LS: Mụn nước/bóng nước Căng/ chùng Nền da thường/ Hồng ban Sắp xếp: chùm, rời rạc, hình bia Niêm mạc Nilkolsky PEMPHIGUS BULLOUS PEMPHIGOID DERMARTITIS HERPETIFORMIS Tuổi 40-60 60-80 20-40 Cơ chế Kháng thể kháng desmoglein +/- Kháng thể kháng BP 230&180 Ig G gắn lumina lucida BMZ Lắng đọng Ig A, bổ thể Lâm sàng Bóng nước chùng, to, rời rạc Nền da thường Mặt, da đầu, rốn, nách, bẹn, thân Tiền triệu (-) NM: PV 100% PF (-) Bóng nước căng, to, xuất huyết Nền hồng ban, sẩn phù Bụng dưới, bẹn, đùi, lan toàn thân Tiền triệu ngứa NM 30% Mụn nước , chùm PV: bóng nước màng đáy có tượng tiêu gai PF: tượng tiêu gai lớp hạt bóng nước bóng nước thượng bì, eosinophil thượng bì, lớp bì dịch neutrophil bóng nước dịch bóng nước GPB Nền hồng ban Cù chỏ, gối, da đầu, gáy, vai, mông, đối xứng Tiền triệu rát bỏng, ngứa NM 5% MDHQ TT GT Điều trị PEMPHIGUS BULLOUS PEMPHIGOID DERMARTITIS HERPETIFORMIS Ig G xung quanh tb thượng bì IgG +/- C3 vùng màng đáy Ig A dạng hạt đỉnh nhú bì Ig G Ig G kháng BP230 180 Corticoid uống AZA MMF cyclophosphamide Corticoid uống nicotinamide+ tetra/ erythromycine AZA MMF DDS DDS Sulfapyridine Tetra/minocycline+ nicotinamide PEMPHIGUS  Pemphigus thông thường  Pemphigus PEMPHIGUS TỔNG QUÁT  40-60 tuổi  PV : anti Dsg &3  PF : anti Dsg PEMPHIGUS LÂM SÀNG  PV: bóng nước, chùn, da thường (có thể hồng ban), rời rạc, nhanh vỡ Vị trí: mặt, da đầu, rốn, nách, bẹn, thân Tổn thương niêm mạc miệng  PF: bóng nước, nhỏ, chùn, kín đáo Trợt đóng mài, da đỏ vùng tiết bã Sang thương lan rộng toàn thể sau nhiều năm- đỏ da toàn thân NM miệng (-)  Pem đỏ dạng khu trú pem hay gọi hội chứng Senear Usher Có thể lan rông tiến triển thành PF PEMPHIGUS GPB PV: bóng nước màng đáy có tượng tiêu gai PF: tượng tiêu gai lớp hạt MDHQ MDHQ TT: lắng đọng Ig G xung quanh tb thượng bì MDHQ GT: Ig G ELISA : (+) anti Dsg 3: PF (+) anti Dsg 1&3 : PV PEMPHIGUS ĐiỀU TRỊ Corticoid thoa Corticoid đường uống Methylprednisone 250 -1000mg TTM 3h/ngày x 4-5 ngày Mycophenolate mofetil Azathioprine Cyclophosphamide Anti CD 20 antibody: rituximab Thay huyết tương THANK YOU! ... 30% Mụn nước , chùm PV: bóng nước màng đáy có tượng tiêu gai PF: tượng tiêu gai lớp hạt bóng nước bóng nước thượng bì, eosinophil thượng bì, lớp bì dịch neutrophil bóng nước dịch bóng nước GPB...TIẾP CẬN BN BÓNG NƯỚC  Bệnh sử  Khám LS: Mụn nước /bóng nước Căng/ chùng Nền da thường/ Hồng ban Sắp xếp: chùm, rời rạc, hình bia... lucida BMZ Lắng đọng Ig A, bổ thể Lâm sàng Bóng nước chùng, to, rời rạc Nền da thường Mặt, da đầu, rốn, nách, bẹn, thân Tiền triệu (-) NM: PV 100% PF (-) Bóng nước căng, to, xuất huyết Nền hồng ban,