CÁC BỆNH LÝ BÓNG NƯỚC DO THUỐC (DRUG-INDUCED BULLOUS DISORDERS) (Kỳ 3) doc

CÁC BỆNH LÝ BÓNG NƯỚC DO THUỐC (DRUG-INDUCED BULLOUS DISORDERS) (Kỳ 3) oooOOOooo 2-Thực thể: 2.1.Các biểu hiện phát ban dạng chàm do thuốc giống như viêm da tiếp xúc lan tỏa. +Hồng ban, vi mụn nước, mụn nước, đóng mài, rỉ nước, +Các biểu hiện khác có thể là chàm dạng tổ đĩa ở bàn tay, các tổn thương giống EM, ban xuất huyết, tổn thương dạng mề đay, tổn thương giống viêm mạch, +Test áp da (+) có thể xảy ra sau khi dùng thuốc đường toàn thân. Phát ban dạng chàm lan tỏa có thể giống như chàm thể tạng nặng. 2.2.Ngoại ban mụn mủ toàn thân cấp tính (AGEP): AGEP có bệnh cảnh như là phát ban dạng tinh hồng nhiệt (scarlatiniform) và phát triển rất nhanh về số lượng (>100 ) các mụn mủ nhỏ, kích thước mụn mủ 1-5mm, dấu hiệu Nikolsky có thể (+), một số mụn mủ có thể hợp lại thành các bóng mủ. Phù mặt, ban xuất huyết, các tổn thương hình bia (targetoid) có thể xảy ra. Niêm mạc miệng bị thương tổn trong 20% trường hợp. Khi loại bỏ thuốc nghi ngờ gây bệnh, phát ban nhanh chóng khô lại và tróc vẩy trong 2 tuần. 2.3.Phát ban do thuốc cố định (FDEs): FDEs khởi phát là các dát hồng ban có bờ rõ ràng và nhanh chóng tạo thành các mảng hồng ban thường xảy ra ở môi, vùng sinh dục, thân mình. Các tổn thương phù nề và tăng sắc tố, xảy ra tại vị trí đã xảy ra phản ứng lúc trước. Trong 30% trường hợp, các dát có thể tạo thành các mụn nước và bóng nước, dẫn đến một phản ứng nặng gọi là FDE bóng nước toàn thân giống như SJS-TEN. Ở các bệnh nhân FDE bóng nước toàn thân, khám thực thể thấy hồng ban có bờ rõ ràng và những chổ phù nề bao quanh bởi các bóng nước chứa dịch trong. 2.4.Hồng ban đa dạng (EM): khám tìm tổn thương hình bia hoặc tổn thương “đồng tử” (iris lesion): +Các tổn thương khởi phát là các dát hồng ban hình vòng có bờ rõ ràng hoặc nhô cao. Màu sắc thay đổi tùy theo vị trí, vùng trung tâm tổn thương có thể sậm màu, đậm màu (dusky), hoặc rất tím; vùng ngoại biên có vành đai màu đỏ. Tổn thương “đồng tử” có 3 vùng: vùng trung tâm đậm màu với ban xuất huyết và một vòng phù nề bao quanh bởi một vành đai màu đỏ. Dát đậm màu ở trung tâm có thể xuất hiện mụn nước hoặc bóng nước. +Các tổn thương “hình bia” hoặc “đồng tử”này rất thường gặp trong EM minor do nhiễm trùng và tiến triển theo kiểu hướng tâm (centripetal), +Các tổn thương rộng, hình dạng không đều, hợp thành nhóm thấy ở thân mình và ≥2 vị trí ở niêm mạc thường gặp trong SJS. Miệng và môi là những vị trí hay gặp nhất trong SJS, các vị trí khác là: hầu, thanh quản, thực quản, phế quản, niêm mạc sinh dục. +TEN được xác định như là hồng ban giống bỏng nắng lan tỏa thường khởi phát ở mặt và lan tràn xuống dưới (trừ da đầu), xảy ra trong 2-3 ngày. Các biểu hiện đặc trưng của TEN được so sánh như là sự lột các vùng thượng bì, dấu Nikolsky (+), ≥ 2 vị trí niêm mạc bị tổn thương chiếm 85-95% bệnh nhân TEN. 2.5.Pemphigus do thuốc: có lâm sàng giống như pemphigus thông thường và pemphigus lá. Các tổn thương là các bóng nước nông, kích thước 1-10cm, có thể xuất hiện trên miệng, vở ra nhanh chóng, lột từng lớp chảy nước và đóng mài, dấu Nikolsky (+). 2.6.Pemphigoid do thuốc: đặc trưng là bóng nước căng trên vùng da lành hoặc trên nền hồng ban. Có những vùng bị lột ra sau khi bóng nước vỡ ; các mảng hồng ban, các mảng mề đay, các tổn thương hình bia có thể xuất hiện. Các tổn thương này nằm ở mặt, thân mình, tứ chi, lòng bàn tay, lòng bàn chân và các niêm mạc. Dấu Nikolsky có thể (+), không giống như pemphigoid tự phát. Pemphigoid có sẹo (cicatricial pemphioid) ghi nhận như là một dạng khác của pemphioid do sự hiện diện của sẹo, xảy ra trên niêm mạc mắt, hầu họng, sinh dục, hậu môn. 2.7.Bệnh da IgA thành đường (LAD) do thuốc: có thể có một trong nhiều hình ảnh: +Đa số hiện diện như các mảng giống mề đay, sẩn-mụn nước giống như viêm da dạng herpes, các tổn thương hình bia giống hồng ban đa dạng, và bóng nước giống như bóng nước dạng pemphigus. +Phát ban bóng nước có thể có xuất huyết. +Các tổn thương đa số khu trú ở thân mình và tứ chi; cũng có trường hợp tổn thương ở lòng bàn tay (mặc dù ít gặp). 2.8.Giả porphyria được xác định bởi các bóng nước căng, các vết lở, và hạt kê (milia) đặc biệt ở mặt lưng bàn tay và cánh tay. Các biểu hiện rậm lông (hypertrichosis), rối loạn sắc tố, xơ cứng da không ghi nhận trong giả porphyria. . CÁC BỆNH LÝ BÓNG NƯỚC DO THUỐC (DRUG-INDUCED BULLOUS DISORDERS) (Kỳ 3) oooOOOooo 2-Thực thể: 2.1 .Các biểu hiện phát ban dạng chàm do thuốc giống như viêm da tiếp. hợp, các dát có thể tạo thành các mụn nước và bóng nước, dẫn đến một phản ứng nặng gọi là FDE bóng nước toàn thân giống như SJS-TEN. Ở các bệnh nhân FDE bóng nước toàn thân, khám thực thể thấy. là bóng nước căng trên vùng da lành hoặc trên nền hồng ban. Có những vùng bị lột ra sau khi bóng nước vỡ ; các mảng hồng ban, các mảng mề đay, các tổn thương hình bia có thể xuất hiện. Các