Định hướng nhi khoa

BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƢƠNG VIỆN NGHIÊN CỨU SỨC KHỎE TRẺ EM Chủ biên: NHÀ XUẤT BẢN Y HỌC HÀ NỘI – 2011 LỜI NÓI ĐẦU Nhằm đáp ứng nhu cầu đào tạo cung cấp nguồn nhân lực y tế đảm bảo số lƣợng chất lƣợng, làm tốt công tác chăm sóc sức khỏe trẻ em, Viện nghiên cứu sức khỏe trẻ em thuộc Bệnh viện Nhi trung ƣơng mở hệ đào tạo bác sĩ chuyên khoa định hƣớng Nhi từ năm 2010 Và để phục vụ tốt cho công tác đào tạo đó, Bài giảng Định hướng chuyên khoa Nhi đƣợc xuất lần bao gồm giảng Nhi khoa cho bác sĩ chuyên khoa định hƣớng Nhi Cuốn giảng có tham gia biên soạn giáo sƣ, phó giáo sƣ, tiến sĩ, cán giảng dạy Bệnh viện Nhi trung ƣơng, có hợp tác biên soạn cán giảng dạy có kinh nghiệm thuộc Bộ môn Nhi – trƣờng Đại học Y Hà Nội Cuốn sách gồm 13 chƣơng: Nhi khoa đại cƣơng, Sơ sinh, Dinh dƣỡng, Tiêu hóa, Hô hấp, Tim mạch, Huyết học, Truyền nhiễm, Thận – tiết niệu, Hồi sức cấp cứu, Thần kinh – tâm bệnh, Nội tiết, Ngoại nhi Cuốn sách tài liệu học tập không cho Bác sĩ định hƣớng chuyên khoa Nhi, mà tài liệu học tập tham khảo cho sinh viên Y khoa Bác sĩ Nhi khoa nói chung Đây công trình nhiều tác giả nên có nhiều cố gắng, chắn sách lần nhiều thiếu sót Sự góp ý bạn học viên đồng nghiệp quý giá với Chúng xin chân thành cảm ơn Thay mặt tập thể tác giả CHỦ BIÊN a MỤC LỤC Lời nói đầu CHƢƠNG NHI KHOA ĐẠI CƢƠNG (tr 6) (tr 10) Nguyên tắc sử dụng kháng sinh Nhi khoa (tr 17) (tr23) (tr43) (tr57) ( tr65) (tr73) 10 (tr79) CHƢƠNG SƠ SINH 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 (tr81) (tr86) (tr92) (tr104) ( tr114) (tr126) – (tr133) (tr140) (tr144) (tr153) CHƢƠNG DINH DƢỠNG 21 22 23 24 25 (tr159) (tr165) (tr174) (tr182) (tr196) (tr 29) CHƢƠNG TIÊU HÓA 26 (tr2060 27 Chẩn đoán điều trị bệnh viêm, loét dày tá tràng nhiễm H pylori trẻ em (tr216) 28 (tr230) 29 (tr239) 30 (tr243) 31 (tr253) CHƢƠNG HÔ HẤP 32 33 34 35 36 (tr272) (tr278) (tr284) (tr292) (303) CHƢƠNG TIM MẠCH 37 38 39 40 (tr318) (tr326) (tr333) (tr341) CHƢƠNG HUYẾT HỌC 41 42 43 (tr347) (354) (362) CHƢƠNG TRUYỀN NHIỄM 44 45 46 47 (tr368) (tr381) (tr394) (tr401) CHƢƠNG THẬN – TIẾT NIỆU 48 49 (tr405) (tr415) CHƢƠNG 10 HỒI SỨC CẤP CỨU 50 (tr424) 51 52 (tr444) (tr454) CHƢƠNG 11 THẦN KINH – TÂM BỆNH 53 54 55 56 – (tr471) (tr481) (tr494) (tr515) CHƢƠNG 12 NỘI TIẾT 57 58 (tr526) (tr538) CHƢƠNG 13 NGOẠI NHI 59 Viêm 60 61 62 63 64 (tr552) (tr561) (tr572) – – (tr593) (tr575) (tr585) Chƣơng NHI KHOA ĐẠI CƢƠNG GIAO TIẾP BỆNH NHÂN THẦY THUỐC GS.TS.Nguyễn Thanh Liêm Mục tiêu Trình bày tầm quan trọng giao tiếp quan hệ bệnh nhân thầy thuốc Trình bày yếu tố cần thiết để tạo giao tiếp tốt thầy thuốc bệnh nhân Nội dung Giao tiếp thầy thuốc bệnh nhân thƣờng xuyên diễn tất hoạt động khám chữa bệnh tƣ vấn sức khỏe Tuy nhiên để thực giao tiếp có chất lƣợng tốt cần nắm đƣợc kĩ giao tiếp I Mục đích giao tiếp thầy thuốc - bệnh nhân Mục đích giao tiếp nói chung trao đổi thông tin, nhiên giao tiếp thày thuốc - bệnh nhân loại giao tiếp đặc thù Giao tiếp thầy thuốc - bệnh nhân nhằm mục đích sau: 1.1 Thu nhận thông tin phục vụ cho công tác chẩn đoán Các giao tiếp ban đầu nhằm khai thác thông tin phục vụ cho chẩn đoán: khởi phát diễn biến bệnh, tiền sử bệnh, trình xét nghiệm, chẩn đoán điều trị trƣớc đó… Cần nêu vấn đề loại câu hỏi đóng mở Câu hỏi đóng để xác định vấn đề cụ thể xác định, câu hỏi mở để tìm kiếm thông tin rộng kể thông tin mà ngƣời hỏi chƣa lƣờng hết Khi khai thác vấn đề tiền sử nhƣ quan hệ tình dục, tôn giáo, bệnh nhân HIV cần phải nêu vấn đề lịch sự, tế nhị Đối với trẻ em, cần hỏi nhƣng ngƣời tiếp xúc, gần trẻ nhiều Đối với trẻ vị thành niên có câu hỏi nên hỏi riêng Cần ý đến vấn đề sức ép học tập, thích giữ cân nặng thấp… Cần tập trung vào vấn đề không nên lan man Ví dụ nêu câu hỏi: Lí khiến chị mang cháu đến khám? Vấn đề lo lắng chị sức khỏe cháu gì? 1.2 Giao tiếp nhằm mục đích thu thập thông tin phục vụ cho công tác điều trị Việc theo dõi diễn biến đáp ứng bệnh nhân với điều tri, diễn biến sau phẫu thuật … dựa vào thông tin điều dƣỡng cung cấp phải dựa vào thông tin gia đình cung cấp Đôi thông tin gia đình cung cấp lại xác thông tin nhân viên y tế cung cấp! Giao tiếp giúp thu nhận thông tin hoàn cảnh kinh tế, học vấn, nghề nghiệp bố mẹ bệnh nhân Các thông tin phần giúp định hƣớng kế hoạch điều trị phù hợp Giao tiếp thầy thuốc-bệnh nhân giúp xây dựng mối quan hệ thầy thuốc-bệnh nhân, tạo dựng tin tƣởng thông cảm bệnh nhân với thầy thuốc Giao tiếp thầy thuốc-bệnh nhân tốt giúp tránh đƣợc cố không tốt quan hệ nhân viên y tế bệnh nhân gia đình bệnh nhân II Các quan niệm quan hệ thầy thuốc - bệnh nhân Quan niệm quan hệ thầy thuốc bệnh nhân có nhiều thay đổi theo thời gian nhƣng nói chung thầy thuốc ngƣời đƣợc xã hội tôn trọng Ngày xƣa thầy thuốc đƣợc gọi quan đại phu quan đốc tờ thời kì Pháp đô hộ Quan hệ thầy thuốc-bệnh nhân quan hệ không bình đẳng Thầy thuốc ngƣời ban ơn, bệnh nhân ngƣời chịu ơn Quan niệm tiếp tục tồn thời kì bao cấp ngày Nhiều cán y tế coi ngƣời ban ơn bệnh nhân ngƣời chịu ơn Từ quan niệm thái độ hách dịch, cửa quyền thiếu tôn trọng ngƣời bệnh phổ biến Tuy nhiên nƣớc phát triển đặc biệt hệ thống bệnh viện tƣ nhân, quan niệm quan hệ thầy thốc-bệnh nhân hoàn toàn thay đổi Trong hệ thống bệnh viện tƣ nguồn thu bệnh viện viện phí bệnh nhân chi trả Ngay hệ thống bệnh viện công,một phần nguồn kinh phí hoạt động bệnh viện tiền thƣởng hàng thàng cán y tế từ nguồn thu viện phí bệnh nhân đóng góp, tiền lƣơng cán y tế từ nguồn thuế tất nhân dân Bệnh nhân ngày không ngƣời chịu ơn mà ngƣời mang lại nguồn thu cho bệnh viện Chính hệ thống bệnh viện phải cám ơn bệnh nhân tin tƣởng đến khám điều trị Các bệnh viện tƣ làm đủ cách để làm hài lòng ngƣời bệnh tất khâu phục vụ Các bệnh viện công đặc biệt Việt nam cung cầu cân đối, tình trạng tải xảy phổ biến quan hệ thầy thuốc-bệnh nhân bị ảnh hƣởng nặng nề quan niệm cũ III Những hậu giao tiếp Giao tiếp thầy thuốc-bệnh nhân không tốt gây nhiều hậu nghiêm trọng Chẩn đoán bệnh bị sai lệch bệnh sử tiền sử không đƣợc khai thác đầy đủ toàn diện Một trƣờng hợp có thai tuổi vị thành niên chẩn đoán nhầm khối u bụng không ý đến tiền sử kinh nguyệt bất thƣờng tâm lí Một trƣờng hợp đau bụng xuất chuẩn bị học stress trƣờng học bị bỏ qua không khai thác môi trƣờng học tập… Điều trị không phù hợp chẩn đoán không thông tin diễn biến bệnh trình điều trị đƣợc thu nhận không xác Hiệu điều trị đƣợc đánh giá sai cách thức dùng thuốc tuân thủ điều trị không đƣợc khai thác kỹ Giao tiếp thầy thuốc-bệnh nhân không tốt dễ làm cho bệnh nhân gia đình xúc, gây rắc rối mặt dƣ luận pháp lí chí gây xô sát gia đình bệnh nhân nhân viên y tế Nhiều thắc mắc gia đình bệnh nhân đƣợc đƣa lên báo chí, truyền hình chí đƣợc đƣa tòa án thực tế tránh đƣợc giao tiếp thầy thuốc- bệnh nhân tốt IV Làm để có đƣợc giao tiếp thầy thuốc-bệnh nhân tốt? - - - - - Thấu cảm: Điều quan trọng để có đƣợc giao tiếp thầy thuốc-bệnh nhân tốt cần phải thấu hiểu cảm thông chia sẻ với bệnh nhân gia đình bệnh nhân Cƣờng độ làm việc căng thẳng, đối tƣợng bệnh nhân thuộc nhiều tầng lớp xã hội lí dễ làm cho thầy thuốc thông cảm chia sẻ với ngƣời bệnh Tuy nhiên thầy thuốc nên đặt vào vị trí ngƣời bệnh để tìm hiểu mong muốn xúc họ, cần ý đến hoàn cảnh đặc biệt: hiếm, có anh chị em bệnh tật… Ngoại hình: Ngoại hình đóng vai trò quan trọng giao tiếp thầy thuốc-bệnh nhân Quần áo cần gọn gàng, đầu tóc ngắn, trang điểrm vừa phải, không lòe loẹt Không uống rƣợu bia trƣớc giao tiếp, không hút thuốc giao tiếp, không để có mùi thể từ nách, từ miệng… Tự tin: Ngƣời bệnh phó thác tính mạng cho thầy thuốc thầy thuốc cần có thái độ tự tin để bệnh nhân tin đƣợc Xƣng hô không trịch thƣợng nhƣng không nhún nhƣờng Cần chọn vị trí tƣ ngồi đàng hoàng đĩnh đạc Cần xƣng hộ phù hợp với đối tƣợng tiếp xúc thầy thuốc trẻ Giọng nói cần rõ ràng, truyền cảm Nội dung trao đổi cần sáng, ngắn gọn Chủ động chào hỏi: thầy thuốc nên chủ động chào hỏi bệnh nhân, bắt tay cần Chủ động kéo ghế mời bệnh nhân gia đình ngồi Phân loại đối tƣợng: Bằng câu hỏi xã giao chung chung cần nhanh chóng phân loại đối tƣợng tiếp xúc để có đối thoại phù hợp Lắng nghe: Lắng nghe yếu tố quan trọng giao tiếp thầy thuốc-bệnh nhân Cần kiên nhẫn nghe bệnh nhân gia đình bệnh nhân trình bày, tạo cho họ cảm giác đƣợc ý, đƣợc tôn trọng Trả lời giải thích:Khi bệnh nhân có thắc mắc cần trả lời ý kiến thắc mắc Các luận giải thích cần dựa y học chứng Những giải thích liên quan đến giải phẫu kỹ thuật mổ nên đƣợc minh họa hình vẽ V Thông báo tin tức không tốt lành Thông báo cho gia đình bệnh nhân bệnh khả điều trị, biến chứng điều trị bệnh nhân tử vong công việc khó khăn dễ gây xúc Khi tiên lƣợng đƣợc bệnh nhân có chiều hƣớng diễn biến xấu cần thông báo cho gia đình bệnh nhân theo nhiều bƣớc, bƣớc thông báo mức độ tiên lƣợng xấu dần, đồng thời thông báo để gia đình bệnh nhân biết nhân viên y tế làm Một lỗi hay gặp bệnh nhân nặng, nhân viên y tế tập trung vào hoạt động chuyên môn, không thông báo cho gia đình tình hình bệnh nhân Việc đột ngột thông báo cho gia đình bệnh nhân tử vong cú sốc cực lớn dễ gây bùng nổ Giao tiếp với gia đình ngƣời bệnh cần thực phòng có bàn ghế đàng hoàng Khi thông báo cần biểu thái độ cảm thông chia sẻ, cần cân nhắc từ ngữ thông báo Ví dụ: cố gắng nhƣng e bệnh cháu A có chiều hƣớng xấu dần Mặc dù gia đình làm tất làm đƣợc nhƣng không may cháu không qua khỏi… Trong tình phức tạp thông báo nên có cán y tế để hỗ trợ cần VI Kết luận Để có đƣợc giao tiếp thầy thuốc-bệnh nhân tốt, cán y tế cần phải có trình độ chuyên môn tốt, có kiến thức văn hóa xã hội rộng, có tâm biết thông cảm chia sẻ biết kiên nhẫn lắng nghe CÁCH KHÁM VÀ LÀM BỆNH ÁN NHI KHOA Trình bày cách thăm Nêu đượ ể mộ Trình bày đượ hám bệnh Nhi khoa Nội dung : - Giao tiếp tốt với tẻ ngƣời chăm sóc, hỏi kỹ bệnh sử, tiền sử - Chú ý quan sát phát bất thƣờng - Khám nhẹ nhàng, tỷ mỷ - Nên khám lại sớm, đặc biệt chƣa khẳng định đƣợc triệu chứng ầu (Triage) Cần phân loại bệnh nhân theo loại mức độ tình trạng khẩn cấp nhằm đảm bảo cho bệnh nhân đƣợc điều điều trị theo thứ tự cấp cứu lâm sàng, đảm bảo điều trị hợp lí, lúc Tuỳ theo lứa tuổi, hỏi ngƣời chăm sóc thân trẻ, hai 1.3.1 Hỏi bệnh sử: - Triệu chứng đầu tiên, hoàn cảnh xuất hiện… - Các triệu chứng kèm theo, diễn biến mối liên quan với triệu chứng khác… - Những thay đổi tinh thần, ăn uống, tiết… 3.1.2.Hỏi tiền sử - Tiền sử sản khoa - Tiền sử phát triển - Tiền sử bệnh tật - Tiền sử tiêm chủng… 10 Hình Kỹ thuật Anderson – Hynes A Cắt bớt phần bể thận cắt niệu quản theo đƣờng chéo B Khâu lại phần bể thận C Nối phần dƣới bể thận với niệu quản Kỹ thuật Anderson-Hynes có kết cao Tỷ lệ thành công đạt 95% Các biến chứng nhƣ rò miệng nối, hẹp miệng nối gặp với tỷ lệ từ 2-3% (16) VIII THẬN Ứ NƢỚC TRONG THỜI KỲ THAI NHI Thai Nhi bắt đầu sản xuất nƣớc tiểu vào khoảng từ tuần thứ đến tuần thứ thời kỳ bào thai Nƣớc tiểu thai nhi nói chung nhƣợc trƣơng (14), khối lƣợng nƣớc tiểu tăng dần đạt đến đỉnh cao cuối thời kỳ thai nghén, nhƣng lại đột ngột giảm xuống sau đẻ từ vài ngày đến vài tuần sau tăng dần lên, ổn định tốc độ 1-2ml/kg/h Điều giải thích số trƣờng hợp xét nghiệm thăm dò tiến hành sớm sau đẻ không thấy bể thận giãn nhƣng lại có biểu rõ ràng sau Hiện tiến kỹ thuật siêu âm cho phép nghiên cứu đƣợc hình thái đƣờng tiết niệu trƣớc đẻ Ở thai nhi bình thƣờng, bàng quang quan sát thấy lúc 14 tuần, thận bắt đầu nhìn thấy lúc 14 tuần nhƣng thể rõ lúc 18 tuần Theo dõi liên tục siêu âm cho phép hiểu rõ diễn biến trƣờng hợp thận ứ nƣớc đƣợc phát thời kỳ thai nhi Thận ứ nƣớc thời kỳ thai nhi tiếp tục phát triển nặng sau đẻ nhƣng ổn định tự hết Những nghiên cứu diễn biến tự nhiên thận ứ nƣớc đƣợc chẩn đoán trƣớc sinh cho phép rút định theo dõi điều trị nhƣ sau: 591 Tất bệnh nhân chẩn đoán trƣớc lúc sinh cần phải siêu âm lại sớm sau đẻ, siêu âm bình thƣờng phải tiếp tục theo dõi làm lại vài lần năm đầu trƣớc loại trừ đƣợc tắc phần nối bể thận-niệu quản, siêu âm thấy bể thận giãn cần làm UIV, thận đồ, chụp bàng quang Nếu tắc đƣợc xác định cần mổ sớm chức thận giảm thận ứ nƣớc nặng Những trƣờng hợp có tắc nhƣng chức thận bình thƣờng nên mổ từ 2-4 tháng sau đẻ Tài liệu tham khảo Anderson N, Clautice – Engle T, Allan R, et al Detection of obstructive uropathy in the fetus : predictive value of sonographic measurements of renalpelvic diameter at various gestational ages A J Ar 1995, 164 : 719-7120 Elder JS, Koff SA The pathophysiology and biological potential of hydronephrosis in the fetus and neonate In : O‟Donelle B, Koff Sa, eds Pediatric Urology Oxford : Butterworth; 1997 : 381-395 Flashner SC, King LR.Ureteropelvic junction In : Kelalis PP, King LR, Belma AB, eds Clinical Pediatric Urology Philadelphia :WB Saunder company; 1992 : 693 – 725 Hanna MK, Jeffs RP, Sturgess, JM, et al Ureteral structure and ultrastructure Part II : Congenital ureteropelvic junction obstruction and primary obstructive megaureter J Urol 1976, 116: 725-727 Koff SA Anomalies of the renal collecting system In : O‟Donelle B, Koff SA, eds Pediatric Urology Oxford : Butterworth; 1997: 371-379 Notley RG Electron microscopy of the upper ureter and the pelvi-ureteric junction Br J Urol 1968, 40: 37-39 Ruano-Gil D, Coca – Payeras A, Tejedo-Maten A Obstruction and normal recanalization of the ureter in the human embryo : Its relation to congenital ureteric obstruction Eur Urol 1975, 1:287-289 .8 Stephens FD Ureterovascular hydronephrosis and the aberrant renal vessels J Urol 1982, 128 : 984-987 Trình bày biểu lâm sàng cận lâm sàng để chẩn đoán tắc phần nối bể thậnniệu quản? 592 U NANG ỐNG MẬT CHỦ GS.TS Nguyễn Thanh Liêm Mục tiêu Trình bày cách phân loại u nang ống mật chủ Trình bày chế bệnh sinh u nang ống mật chủ Trình bày biểu lâm sàng u nang ống mật chủ Trình bày phương pháp chẩn đoán u nang ống mật chủ Kể tên kỹ thuật mổ U nang Ống mật chủ dị tật đƣờng mật thƣờng gặp trẻ em nƣớc châu Á Tỷ lệ mắc bệnh trai cao gái, tỷ lệ nữ/nam khoảng từ 2,5-4,8 Hình thái thƣờng gặp giãn ống mật chủ thành nang trƣớc thuật ngữ u nang ống mật chủ hay giãn ống mật chủ thành nang đƣợc dùng để bệnh Tuy nhiên thuật ngữ u nang ống mật chủ không thật xác ống mật chủ phần đƣờng mật bị giãn Nhiều trƣờng hợp giãn đƣờng mật gan có không kèm với giãn ống mật chủ đƣợc báo cáo Hơn với xuất siêu âm, nhiều trƣờng hợp giãn đƣờng mật hình trụ đƣợc chẩn đoán điều trị thay có hình thái giãn đƣờng mật thành hình cầu nhƣ trƣớc I LỊCH SỬ Giãn ống mật chủ thành nang đƣợc Vater giới thiệu lần nãm 1723 đƣợc Douglas mô tả chi tiết năm 1825.Phân loại đƣợc Alonso-Lej trình bày năm 1959 Các phân loại bổ sung khác đƣợc giới thiệu năm tiếp theo: Preston (1975), Todani (1977) Ở Việt Nam năm 1963, Nguyễn Xuân Thụ lần trình bày trƣờng hợp giãn ống mật chủ thành nang Nãm 1964, Trần Ngọc Ninh thông báo trƣờng hợp khác Nhiều nghiên cứu khác Nguyễn Xuân Thụ, Nguyễn Thanh Liêm, Phan Thị Hiền vào năm có nhiều đóng góp vào chẩn đoán điều trị bệnh Việt Nam II CƠ CHẾ SINH BỆNH 593 Cho đến nhiều giả thuyết đƣợc nêu lên để giải thích chế giãn đƣờng mật bẩm sinh, nhiên chƣa có giả thuyết đƣợc chứng minh Hầu nhƣ tất giả thuyết dựa sở cho giãn đƣờng mật bẩm sinh thành đƣờng mật bị yếu bẩm sinh mắc phải tắc đoạn cuối ống mật chủ hai yếu tố kết hợp Trong số giả thuyết đƣợc nêu lên có lẽ chế giãn đƣờng mật tồn ống mật tụy chung Babitt đề xuất năm 1973 đƣợc nhiều ngƣời chấp nhận nhất) Bình thƣờng đoạn chung phần cuối ống mật chủ ống tụy ngắn 5mm đƣợc Oddi bao bọc Mặc dù áp lực lòng ống tụy từ 30-50cm nƣớc, cao so với áp lực đƣờng mật (từ 25-30cm nƣớc) nhƣng có thắt nên dịch tụy không trào ngƣợc vào đƣờng mật Tuy nhiên hệ thống thắt hoàn chỉnh phần ống mật - tụy chung phát triển bình thƣờng Khi ống mật - tụy chung bất thƣờng (dài 5mm) thắt hoạt động không hiệu không ngăn chặn đƣợc dịch tụy trào vào đƣờng mật (hình 26.1) Các men tiêu protein tụy đƣợc dịch mật hoạt hóa thấm qua lớp niêm mạc vào lớp dƣới niêm mạc làm thoái hóa sợi chun cuối làm cho thành đƣờng mật bị yếu dễ bị giãn Dịch tụy gây nên đợt viêm đƣờng mật tái phát, lâu dài làm cho ống mật tụy chung bị viêm dày bị tắc phù nề xơ hóa Cả hai yếu tố góp phần làm cho đƣờng mật bị giãn Cơ chế giãn đƣờng mật ống mật tụy chung đƣợc nhiều công trình nghiên cứu khác ủng hộ Năm 1977, Kimura cộng thấy 17 số 18 trƣờng hợp giãn ống mật chủ thành nang có ống mật tụy chung bất thƣờng Tác giả thấy ống mật tụy chung có hai hình thái: Hình thái thứ ống tụy đổ vào ống mật chủ cao hình thái thứ hai ống mật chủ đổ vào ống tụy cao a Bình thƣờng đoạn chung ống mật ống tụy ngắn 5mm b Ống mật tụy chung dài 5mm không đƣợc oddi bao bọc kết, dịch Hình 594 Ống mật tụy chung đƣợc tìm thấy với tỷ lệ cao nhiều báo cáo giãn đƣờng mật bẩm sinh Nhiều tác giả tiến hành định lƣợng men tụy dịch mật bệnh nhân bị giãn đƣờng mật bẩm sinh thấy men tụy tăng cao nhiều bệnh nhân a Ống mật – tụy chung ống mật chủ đổ bất thƣờng vào ống tụy b Ống Mật – tụy ống tụy đổ bất thƣờng vào ống mật chủ Hình Tuy nhiên chế ống mật tụy chung giải thích đƣợc trƣờng hợp giãn đƣờng mật bẩm sinh thiếu tính nhân Ngƣời ta thấy nhiều trƣờng hợp giãn đƣờng mật thành nang mà ống mật tụy chung nhƣ nhiều trƣờng hợp có ống mật tụy chung nhƣng giãn đƣờng mật thành nang ống mật tụy chung gặp dị dạng khác đƣờng mật nhƣ teo đƣờng mật bẩm sinh Các trƣờng hợp giãn đƣờng mật bẩm sinh đƣợc phát vào lúc thai đƣợc 15 tuần không ủng hộ cho chế ống mật tụy chung giai đoạn men tụy hầu nhƣ chƣa đƣợc sản xuất Các trƣờng hợp giãn đƣờng mật có teo đoạn cuối ống mật chủ trƣờng hợp giãn đƣờng mật gan không kèm theo giãn đƣờng mật gan giải thích đƣợc chế ống mật – tụy chung Davenport thấy trƣờng hợp giãn đƣờng mật đƣợc chẩn đoán trƣớc đẻ có dạng hình cầu tăng amylase dịch mật, trƣờng hợp có 595 biểu muộn sau đẻ với triệu chứng viêm tụy cấp có amylasse cao dịch mật Tác giả cho trƣờng hợp giãn đƣờng mật đƣợc chẩn đoán trƣớc đẻ có amylasse dịch mật không cao, thực trƣờng hợp giãn bẩm sinh cắt nghĩa đƣợc chế tồn ống mật tụy chung bất thƣờng Chính coi ống mật tụy chung bất thƣờng chế gây giãn đƣờng mật bẩm sinh có lẽ chế khác mà đến chƣa đƣợc biết rõ III PHÂN LOẠI 3.1 Phân loại Alonso-Lej (1959) Các tác giả chia giãn đƣờng mật thành ba loại: - Loại I: U nang ống mật chủ - Loại II: Túi thừa ống mật chủ - Loại III: Túi sa ống mật chủ mà thực chất giãn ống mật chủ đoạn vào thành tá tràng (hình 3) Hình Phân loại Alonso – Lej 3.2 Phân loại Todani Phân loại Todani gồm loại nhƣ sau : 596 - Loại I : Giãn ống mật chủ thành nang bao gồm ba loại nhỏ : + Loại Ia : Giãn ống mật chủ thành nang + Loại Ib : Giãn đoạn ống mật chủ thành nang + Loại 1c : Giãn lan tỏa toàn đƣờng mật gan thành nang - Loại II : Túi thừa đƣờng mật gan - Loại III : Túi sa ống mật chủ - Loại IV : Đƣợc chia làm hai nhóm nhỏ : + IVa : Giãn đƣờng mật gan phối hợp + IVb : Giãn đƣờng mật gan thành nhiều nang - Loại V : Giãn đƣờng mật gan thành nhiều nang (Hình 26.4) Type I Type III Type IVb 597 Type II Type IVa Type V Hình 4: Phân loại Todani IV LÂM SÀNG Theo kinh điển biểu lâm sàng giãn đƣờng mật bẩm sinh bao gồm ba biểu đau bụng, vàng da khối u bụng hạ sƣờn phải (tam chứng cổ điển) Tuy nhiên với xuất phƣơng tiện chẩn đoán hiện, diện mạo lâm sàng giãn đƣờng mật bẩm sinh có nhiều thay đổi, có khoảng 10% số bệnh nhân có tam chứng cổ điển Đa số bệnh nhân có kết hợp triệu chứng sau: - Vàng da: Vàng da thƣờng xuất đợt, đƣợc điều trị kháng sinh, vàng da giảm hết Vàng da kèm theo phân bạc màu Nếu vàng da phân bạc màu xuất sau đẻ tăng dần thƣờng biểu giãn đƣờng mật có kèm theo teo đoạn cuối ống mật chủ - Đau bụng: Đau bụng thƣờng xuất trẻ lớn Đau bụng nang căng viêm đƣờng mật dịch tụy trào vào đƣờng mật có ống mật tụy chung bất thƣờng - Sốt: Sốt thƣờng kèm theo vàng da biểu viêm đƣờng mật nhiễm khuẩn Đây biểu thƣờng gặp năm trƣớc nhƣng ngày gặp - U bụng: Khối u nằm dƣới sƣờn phải, u căng, nhẵn, ranh giới rõ - Gan to: Gan to hay gặp trƣờng hợp có giãn đƣờng mật gan - Các biểu nhƣ: Tăng áp lực tĩnh mạch cửa xơ gan viêm phúc mạc nang bị hoại tử ngày gặp Flake thấy biểu lâm sàng giãn đƣờng mật thành nang khác tùy thuộc vào tuổi, bệnh nhân dƣới tuổi có biểu lâm sàng khác với bệnh nhân tuổi: - Bệnh nhân dƣới tuổi: + Vàng da không giảm + Khối u bụng sờ thấy khám hệ thống vàng da + Có thể triệu chứng + Đôi đƣợc chẩn đoán nhờ siêu âm trƣớc đẻ - Bệnh nhân tuổi: 598 + Đau bụng, vàng da, khối u bụng Dƣới 30% bệnh nhân có tam chứng cổ điển Thông thƣờng vàng da đợt có không kèm theo đau bụng bị bỏ qua nhiều năm + Viêm đƣờng mật viêm tụy V CÁC XÉT NGHIỆM CẬN LÂM SÀNG - Chụp khung tá tràng: Chụp khung tá tràng thấy khung tá tràng giãn rộng Ðây xét nghiệm đƣợc sử dụng nhiều năm trƣớc nhƣng ngày đƣợc sử dụng - Siêu âm: Siêu âm xét nghiệm không gây sang chấn có độ xác cao chẩn đoán giãn đƣờng mật bẩm sinh Siêu âm cho phép chẩn đoán đƣợc trƣờng hợp giãn đƣờng mật gan mà chẩn đoán đƣợc trƣờng hợp giãn đƣờng mật gan phối hợp Ngày nhiều trƣờng hợp giãn đƣờng mật bẩm sinh đƣợc chẩn đoán trƣớc đẻ nhờ siêu âm sản khoa - Chụp CT: cho thấy hình ảnh nang ống mật chủ tình trạng đƣờng mật gan - Chụp cộng hƣởng từ: cho thấy đƣợc toàn đƣờng mật đặc biệt ống mật tụy chung Là xét nghiệm có giá trị CT chẩn đoán u nang ống mật chủ - Chụp mật tụy ngƣợc dòng qua soi tá tràng: phƣơng pháp chẩn đoán có nhiều yếu điểm cho thấy rõ giải phẫu đƣờng mật đặc biệt ống mật tuỵ chung nhiên khó thực cho trẻ nhỏ có nguy gây viêm đƣờng mật - Chụp đƣờng mật mổ: Tiến hành chụp đƣờng mật qua ống dẫn lƣu túi mật sau hút bớt dịch đƣờng mật Chụp đƣờng mật cung cấp thông tin hình thái đƣờng mật cho phép xác định có ống mật tụy chung hay không (hình 5) Chỉ tiến hành MRI không cung cấp đƣợc đầy đủ hình ảnh đƣờng mật 599 Hình 5: Ống mật tụy chung phim chụp đường mật - Các xét nghiệm khác Các xét nghiệm khác cần phải tiến hành để đánh giá chức gan bao gồm bilirubin, photphatase kiềm, transaminase, tỷ lệ prothrombin, điện di protein Do biểu lâm sàng có nhiều thay đổi siêu âm đƣợc sử dụng nhƣ phƣơng tiện phổ biến nên tiến hành siêu âm gan mật cho trƣờng hợp trẻ bị vàng da, trƣờng hợp có khối u hạ sƣờn phải trƣờng hợp có đau bụng vùng hạ sƣờn phải để chẩn đoán sớm trƣờng hợp giãn đƣờng mật bẩm sinh VI ÐIỀU TRỊ Cần phải đánh giá chức gan trƣớc mổ Nếu tỷ lệ prothrombin thấp phải cho vitamin K để nâng tỷ lệ prothrombin lên giới hạn bình thƣờng Nên tẩy giun trƣớc mổ để tránh giun chui qua miệng nối mật - ruột lên đƣờng mật sau mổ Nếu bệnh nhân có viêm đƣờng mật, nên đƣợc điều trị kháng sinh trƣớc Có nhiều kỹ thuật khác để điều trị giãn đƣờng mật: 6.1 Các phƣơng pháp dẫn lƣu mật từ nang vào đƣờng tiêu hóa 600 6.1.1 Nối nang với tá tràng (hình 6) Hình 6: Nối nang – tá tràng bên - bên Là kỹ thuật đơn giản, nhiên ngày không đƣợc sử dụng thức ăn trào ngƣợc vào nang gây ứ đọng viêm đƣờng mật 6.1.2 Nối nang với hỗng tràng kiểu Roux-en-Y Là phƣơng pháp điều trị đƣợc sử dụng phổ biến nãm trƣớc nhƣng không đƣợc sử dụng (Hình 7) Hình 7: Nối nang hỗng tràng kiểu Roux-en-Y 601 Các phƣơng pháp nối nang với đƣờng tiêu hóa có nhƣợc điểm để lại đƣờng mật bị giãn Ðƣờng mật bị giãn nói chung khó thu nhỏ sau mổ, nên dễ gây ứ đọng mật nhiễm trùng đƣờng mật Hơn trƣờng hợp đƣờng mật giãn thành nang, nang đƣờng mật để lại dễ có nguy thoái triển ác tính thành ung thƣ Tỷ lệ ung thƣ đƣờng mật bệnh nhân bị u nang ống mật chủ cao so với dân số nói chung 6.2 Cắt nang ống mật chủ nối ống gan chung với hỗng tràng nối ống gan chung với hỗng tràng quai ruột biệt lập 6.2.1 Cắt nang ống mật chủ nối ống gan chung với hỗng tràng kiểu Roux-en-Y (Hình 8) Hình 8: Cắt nang, nối ống gan chung - hỗng tràng kiểu Roux-en-Y 602 6.2.2 Cắt nang ống mật chủ nối ống gan chung với tá tràng dùng quai ruột non làm cầu nối Thì cắt nang tiến hành nhƣ Sau cắt nang, chọn quai ruột non dài khoảng 25cm với mạch máu nuôi dƣỡng Ðƣa quai ruột qua mạc treo đại tràng ngang, đầu nối với ống gan chung đầu dƣới nối với tá tràng Tạo van chống trào ngƣợc kiểu lồng ruột quai ruột sát tá tràng (hình 9) Hình 9: Cắt nang, dùng quai ruột non có cuống mạch làm cầu nối ống gan chung tá tràng 6.2.3 Phẫu thuật nội soi 603 Phẫu thuật nội soi cắt nang nối ống gan chung với ruột non kiểu Roux-en-Y với tá tràng đƣợc sử dụng rộng rãi thay dần phẫu thuật mổ mở VII KẾT QUẢ ÐIỀU TRỊ GIÃN ÐƢỜNG MẬT THÀNH NANG Kết lâu dài tùy thuộc vào kỹ thuật mổ thƣơng tổn đƣờng mật Nói chung bệnh nhân có giãn đƣờng mật gan đơn đƣợc mổ cắt nang có tiên lƣợng tốt Biến chứng viêm đƣờng mật hay gặp phẫu thuật dẫn lƣu nang nhƣng gặp phẫu thuật cắt bỏ nang Các bệnh nhân có giãn đƣờng mật gan kèm theo giãn đƣờng mật gan có biến chứng viêm đƣờng mật sau mổ cao bệnh nhân có giãn đƣờng mật gan đơn Sỏi đƣờng mật gan gặp trƣờng hợp có giãn đƣờng mật gan Tãng áp lực tĩnh mạch cửa xuất nhƣng tỷ lệ thấp Hẹp miệng nối mật - ruột xuất với tỷ lệ 10,1% nghiên cứu Todani nguyên nhân gây viêm đƣờng mật sau mổ, cần tạo miệng nối mật - ruột rộng để tránh biến chứng TÀI LIỆU THAM KHẢO Alonso-Lej F, Rever WB, Pessagno DJ Congenital choledochal cyst, with a report of two cases, and analysis of 94 cases Surg Gynecol Obstel 1959, 108 : – 30 Babitt DP, Starshak RJ, Clemett AR Choledochal cyst : A concept of etiology Am J Roentgenol 1973, 119 : 57 – 62 Davenport M, Striger MD, Howard Er Biliary amylase and congenital choledochal dilatation J Pediatr Surg 1995, 30 : 474 – 477 Flake AW Disorders of the gallbladder and biliary tract In : Oldham KT, Colombani PM, Foglia RP, eds Surgery of infants and children : Scientific principles an pratice Philadelphia: Lippincott – Raven Pulishers 1997 : 1405 – 1414 Liem NT, Pham HD, Vu HM Is the laparoscopic operation as safe as open operation for choledochal cyst in children? J Laparoendosc Adv Surg Tech A 2011 May;21(4):367-70 Epub 2011 Mar 28 Liem NT, Dung le A, Son TN Laparoscopic complete cyst excision and hepaticoduodenostomy for choledochal cyst: early results in 74 cases J Laparoendosc Adv Surg Tech A 2009 Apr; 19 Suppl 1:S87-90 Liem NT,Hien PD, Dung LA,Son TN Laparoscopic repair for choledochal cyst: lessons learned from 190 cases Journal of Pediatric Surgery 45: 540 - 4, 2010 Nguyễn Thanh Liêm, Valayer J Dilatation congenitale de la voie biliaire principale chez l‟enfant : etude duune serie de 52 cas 604 Nguyễn Xuân Thụ, U nang ống mật chủ trẻ em qua bệnh án Y học Việt Nam 1963, số : 28 – 30 10 Nguyễn Xuân Thụ, Hoàng Bội Cung, Nguyễn Thanh Liêm, et al Surgical treatment of congenital cystic dilatation of the biliary tract Acta Chir Scand 1986, 152 : 669 – 674 11 Todani T, Watanabe Y, Narusue M, et al Congenital bile duct cysts Am J Surg 1977, 134 L 263 – 269 12 Trần Ngọc Ninh, Lichtenberger RP La dialtation cystique congenitale du choledoque chez l‟enfant Ann Chir Inf 1964, : 12 – 16 Câu hỏi lƣợng giá Trình bày phân loại u nang ống mật chủ theo Todani Trình bày chế bệnh sinh u nang ống mật chủ theo Babitt Mô tả biểu lâm sàng u nang ống mật chủ Kể tên phân tích ƣu nhƣợc điểm phƣơng pháp chẩn đoán hình ảnh u nang ống mật chủ Kể tên phân tich ƣu nhƣợc điểm phƣơng pháp điều trị u nang ống mật chủ 605 ... hng chuyờn khoa Nhi, m cũn l ti liu hc v tham kho cho sinh viờn Y khoa v cỏc Bỏc s Nhi khoa núi chung õy l mt cụng trỡnh ca nhiu tỏc gi nờn ó cú nhiu c gng, chc chn cun sỏch ln ny cũn nhiu thiu... thuc Bnh vin Nhi trung ng ó m h o to bỏc s chuyờn khoa nh hng Nhi t nm 2010 V phc v tt cho cụng tỏc o to ú, cun Bi ging nh hng chuyờn khoa Nhi c xut bn ln ny bao gm cỏc bi ging v Nhi khoa cho bỏc... coi l nhim khun bnh vin Cỏc tiờu chun xỏc nh nhim khun bnh vin ó c xõy dng cho tng loi nhim khun riờng bit, nh nhim khun tit niu, nhim khun hụ hp Cho n hin hu ht cỏc tiờu chun xỏc nh nhim khun