Đây là bệnh xuất huyết do tiểu cầu bị phá huỷ quá nhiều ở máu ngoại vi trong khi ở tuỷ xương bình thường. Trong bệnh này tuỷ xương sản xuất tiểu cầu bình thường, biểu hiện mẫu tiểu cầu táng sinh, trong khi đời sống tiểu cầu ngắn do phá huỷ ở ngoại vi vì lý do miễn dịch, cụ thể là các kháng thể kháng tiểu cầu. Người ta đã xác định được là một IgG do cơ thể tự sinh ra chống lại chính tiểu cầu của mình nên có thể xếp bệnh này là một bệnh tự miễn dịch.
XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU NGUYỄN PHONG PHÚ ĐỊNH NGHĨA • Đây bệnh xuất huyết tiểu cầu bị phá huỷ nhiều máu ngoại vi tuỷ xương bình thường SINH LÝ BỆNH • Trong bệnh tuỷ xương sản xuất tiểu cầu bình thường, biểu mẫu tiểu cầu táng sinh, đời sống tiểu cầu ngắn phá huỷ ngoại vi lý miễn dịch, cụ thể kháng thể kháng tiểu cầu • Người ta xác định IgG thể tự sinh chống lại tiểu cầu nên xếp bệnh bệnh tự miễn dịch SỰ THƯỜNG GẶP Bệnh gặp ở: người trẻ tuổi từ 10 - 40 nhiều lứa tuổi từ 16 - 30 (72%), sau 31 - 80 (20%), > 50 tuổi chiếm 0,7% (khoa huyết học Bệnh viện Bạch Mai Bệnh viện Huyết học truyền máu), giới nữ mắc nhiều nam thừ 87% - nam 13%) TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG • Triệu chứng lâm sàng chủ yếu xuất huyết mang đầy đủ tính chất xuất huyết giảm tiểu cầu nghĩa là: - Xuất huyết tự nhiên không sau va chạm, đa phần phát sau kỳ kinh nguyệt đầu tiên, biểu kinh nguyệt kéo dài bình thường, có người rong kinh (56%) - Có xuất huyết da dạng chấm, nốt, mảng Các nốt không xuất lúc nên có nhiều màu khác nhau, thường đỏ, tím, xanh, vàng (90%) - Nhiều lại xuất lần đầu chảy máu chân (65%), mũi, biểu đái máu đường tiêu hóa gặp (l 9%) Điều nguy hiểm có biểu gặp lại nguy hại cho tính mạng người bệnh chảy máu não màng não, biểu thầy thuốc nghĩ tới bệnh dòng tiểu cầu - Ngoài xuất huyết nên người bệnh có biểu thiếu máu nhiều mức độ khác tuỳ theo số lần số lượng máu bị - Trong gan - lách - hạch không to - Người bệnh sốt nhẹ bị xuất huyết nhiều Khi hết xuất huyết tinh trạng sốt thiếu máu hồi phục nhanh, người bệnh lại sinh hoạt binh thường TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG - Số lượng tiểu cầu thường giảm 80.000/1ml, chí 50.000/1ml Số lượng giảm thấp gần có đợt xuất huyết tăng lên binh thường sau hết xuất huyết - Số lượng hồng cầu bình thường, trừ xuất huyết nhiều gây thiếu hồng cầu - Số lượng bạch cầu bình thường, công thức bạch cầu thay đổi - Ở tuỷ xương: tế bào tuỷ bình thường, riêng mẫu tiểu cầu tăng, mẫu tiểu cầu sinh tiểu cầu (nguyên tiểu cầu, mẫu tiểu cầu kiềm, mẫu tiểu cầu có hạt), điều nói lên tiểu cầu bị phá huỷ nhiều ngoại vi - Dấu hiệu dây thắt (+) - Thời gian máu chảy kéo dài: thường có liên quan thời gian máu chảy với số lượng tiểu cầu máu Do vậy, thời gian máu chảy trở lại bình thường hết xuất huyết, đồng nghĩa số lượng tiểu cầu tăng, nhiên có thời gian máu chảy không tương xứng với mức độ xuất huyết - Bệnh bạch cầu kinh thể tuỷ: lâm sàng xuất huyết ta thấy lách to xét nghiệm thấy bạch cầu tăng cao tăng tất giai đoạn tăng trưởng dòng bạch cầu Cần thiết làm thêm xét nghiệm khác P.A.L nhiễm sắc thể Philladelphie - Suy tuỷ xương: bệnh khó phân định Ta phải dựa vào tuỷ đề Lưu ý suy tuỷ tăng mẫu tiểu cầu sinh tiểu cầu 6.2 Chẩn đoán xác định • Dựa vào đặc tính xuất huyết, cách tiến triển đặc biệt huyết đồ thấy giảm tiểu cầu tuỷ đồ lại tăng sinh mẫu tiểu cầu sinh tiểu cầu Chắc chắn ta tìm kháng thể kháng tiểu cầu 6.3 Chẩn đoán thể Có nhiều cách phân loại thể bệnh dựa vào cách tiến triển ta phân số thể sau đây: - Thể ác tính: biểu xuất huyết rầm rộ nhiều nơi lúc đặc biệt xuất huyết não, màng não gây tử vong vài tuần điều trị - Thể cấp tính: bệnh xuất lần đầu khỏi tự nhiên vòng tháng Bệnh thường gặp trẻ em, thường xảy sau uống loại thuốc thường Sulfamid nên người ta thường nghĩ đến xuất huyết thuốc - Thể bán cấp: bệnh thường tiến triển vòng ≥ tháng - Thể mạn tính: thể hay gặp bệnh tiến triển đợt vòng tháng nhiều năm - Thể xuất lúc: bệnh xuất đợt thời gian cách ngắn hay dài tuỳ ý hai đợt số lượng tiểu cầu chất lượng trở lại hoàn toàn binh thường 6.4 Chẩn đoán biến chứng Thường bệnh tiến triển phức tạp khó lường trước thường có hai biến chứng dẫn đến tử vong là: - Xuất huyết não, màng não: điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu mà đột ngột có liệt nửa người hội chứng màng não nên nghĩ đến biến chứng - Xuất huyết màng tim tim: xuất huyết màng tim dẫn đến ép tim cấp Biểu xuất huyết tim giống nhồi máu tim TIẾN TRIỂN VÀ TIẾN LƯỢNG Như nói bệnh tiến triển phức tạp khó đoán trước cho dù bệnh không nên nói trước điều - Bệnh tiến triển đợt ngắt quãng đợt bình thường lâm sàng xét nghiệm - Bệnh tiến triển nặng từ đầu dẫn tới tử vong xuất huyết não màng não - xuất huyết da gây tử vong - Bệnh giữ nguyên tình trạng ban đầu không đỡ không nặng lên điều trị cách - Bệnh nhẹ dần tuổi lớn thường > 25 tuổi - Thai nghén thường làm bệnh nặng lên giảm đi, đôi lúc gây xuất huyết ạt đẻ - Đến tuổi mãn kinh có lại làm bệnh nặng lên - Một số cá biệt bệnh tiến triển nhiều năm nhẹ dần khỏi hẳn ĐIỀU TRỊ Cho đến người ta thường dùng 8.1 Corticoid 8.2 Truyền máu tươi 8.3 Cắt lách 8.4 Các thuốc giảm miễn dịch 8.1 Corticoid - Mức độ xuất huyết nặng số lượng tiểu cầu < 50.000/ml có nguy chảy máu não màng não dùng Prednisolon liều 25mg/lkg/24 dùng liên tục tuần giảm dần liều tuần - Mức độ nhẹ tiểu cẩu > 50.000/ ml dùng Prednisolon liều 1- 2mg/kg/24 tuần sau giảm dần liều tuần tiếp 8.2 Truyền máu tươi • Đây biện pháp cần thiết để hồi phục nhanh chóng số lượng tiểu cầu, trường hợp tiểu cầu 80.000/ml, truyền liên tục từ 1-2 đơn vị máu tươi 8.3 Cắt lách • Đây phương pháp điều trị tích cực mang lại hiệu cao định dùng corticoid truyền máu ba đợt kết quả, theo thống kê định bệnh khỏi đến 87% 8.4 Các thuốc giảm miễn dịch • Được định sau dùng corticoid + truyền máu + cắt lách mà bệnh tiến triển • Thuốc thường dùng: - Cyclophosphamid 200mg/ngày 6MP 200mg/ngày, hàng ngày, sau tuần làm lại công thức máu để điều chỉnh liều lượng ... tiểu cầu đặc điểm giống xuất huyết có giảm tiểu cầu khác nên cần phân biệt với : - Bệnh bạch cầu cấp: xuất huyết bệnh bạch cầu cấp giống xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn xuất huyết triệu chứng sốt,... xương: tế bào tuỷ bình thường, riêng mẫu tiểu cầu tăng, mẫu tiểu cầu sinh tiểu cầu (nguyên tiểu cầu, mẫu tiểu cầu kiềm, mẫu tiểu cầu có hạt), điều nói lên tiểu cầu bị phá huỷ nhiều ngoại vi - Dấu... tăng mẫu tiểu cầu sinh tiểu cầu 6.2 Chẩn đoán xác định • Dựa vào đặc tính xuất huyết, cách tiến triển đặc biệt huyết đồ thấy giảm tiểu cầu tuỷ đồ lại tăng sinh mẫu tiểu cầu sinh tiểu cầu Chắc