giãn não thất áp lực bình thường (bsnt)

GIÃN NÃO THẤT ÁP LỰC BÌNH THƯỜNG Đại cương Giãn não thất áp lực bình thường (NPH: normal pressure hydrocephalus) thuật ngữ tình trạng bệnh lý não thất Giãn với áp lực bình thường chọc dẫn lưu dịch não tủy thắt lưng (LP) NPH phân biệt với Giãn não thất thể tắc nghẽn hay Giãn não thất thể khơng thơng, tình trạng tắc nghẽn lưu thơng dịch não tủy hệ thống não thất (ví dụ: hẹp cống não) NPH kèm với tam chứng kinh điển bao gồm giảm trí nhớ (dementia), rối loạn dáng (gait disturbance) tiểu tiện không tự chủ (urinary incontinence) Do hội chứng lâm sàng đảo ngược cách đặt dẫn lưu não thất ổ bụng, nên cần phải nhận biết chẩn đốn xác Tuy nhiên, có đồng thuận (consensus) vấn đề chẩn đoán NPH lựa chọn bệnh nhân cho định điều trị dẫn lưu não thất [1] Chủ đề cung cấp khái quát dịch tễ học, hình ảnh lâm sàng, chẩn đoán kiểm soát NPH Các hội chứng giảm trí nhớ khác trình bày khác Dịch tễ học Tần suất NPH thay đổi nghiên cứu khác từ đến 20/triệu dân/năm [1-3] Sự khác phản ánh thực tế chưa có định nghĩa thống NPH quần thể bệnh nhân khác NPH tình trạng vơ thứ phát với tỉ lệ tương đương [4] Khi kèm với nguyên nhân sinh bệnh cụ thể, NPH gặp tất lứa tuổi Mặt khác, NPH vô gặp nhiều người cao tuổi (>60 tuổi) [5,6] Tỉ lệ mắc bệnh tương đương với hai giới [7] Bệnh sinh Dịch não tủy (CSF) sản xuất từ đám rối mạch mạc não thất bên chảy từ não thất bên vào não thất ba não thất tư sau vào bể dịch não tủy sọ, lều tiểu não khoang nhện quanh vòm đại não để đến xoang tĩnh mạch dọc CSF hấp thu chủ yếu hệ thống tuần hoàn quanh hạt màng nhện để vào kênh tĩnh mạch xoang tĩnh mạch dọc Tổn thương hấp thu dịch não tủy chế nghi ngờ hầu hết trường hợp Giãn não thất áp lực bình thường thứ phát (NPH) Nguyên nhân thường gặp xác định chảy máu não thất và/hoặc chảy máu nhện (do vỡ túi phình mạch não chấn thương) viêm màng não cấp tính trước tình trạng viêm màng não mạn tính (do nhiễm trùng, ung thư bệnh lý viêm nhiễm khác) Bệnh Paget sọ, mucopolysaccharidosis màng não loạn sản sụn (achondroplasia) nguyên nhân gặp khác NPH thơng báo [8] Những tình trạng xác định gây viêm nhiễm để lại hậu tình trạng xơ hóa hạt màng nhện, gây tổn thương khả hấp thu dịch não tủy Giảm hấp thu dịch não tủy dẫn đến tình trạng tích tụ CSF hệ thống não thất Trong tình trạng tăng áp lực nội sọ không xác nhận chọc dịch não tủy thắt lưng, ảnh hưởng áp lực, nhiên, cho xuất chỗ dải chất trắng quanh não thất, gây diễn biến bệnh lý triệu chứng lâm sàng Khi khơng có ngun nhân xác định, chấn thương đầu trước hay viêm màng não virus khơng có biểu lâm sàng gợi ý cân nhắc cần phải nghĩ đến Tuy nhiên, sinh thiết màng não 25 bệnh nhân có NPH vơ cho thấy có chứng tình trạng xơ hóa màng nhện khoảng ½ số bệnh nhân [9,10] Các chế xảy đề xuất là: + Những quan sát cho thấy kích thước đầu lớn thường gặp bệnh nhân NPH so với nhóm đối chứng cho thấy khả bệnh nhân NPH có Giãn não thất bẩm sinh xuất triệu chứng phần sau đời [11-13] Các tác nhân mặt lý thuyết làm trầm trọng thêm biểu lâm sàng Giãn não thất mạn tính bao gồm tăng huyết áp hệ thống, chấn thương vùng đầu gần đây, ngừng thở ngủ (sleep apnea), suy tim, bệnh lý phổi (ba bệnh lý cuối gây tăng áp lực tĩnh mạch cảnh tăng áp lực nội sọ) + Tỉ lệ cao huyết áp bệnh nhân NPH cao so với nhóm có độ tuổi tương tự có khơng có giảm trí nhớ [14,15] Bệnh mạch vành, mạch máu não bệnh lý động mạch ngoại vi có có tỉ lệ cao nhóm bệnh nhân NPH [14] Sự kết hợp phần chứng minh nghiên cứu động vật; ví dụ, có báo cáo cho thấy tăng huyết áp tự phát chuột gây Giãn não thất [16] Bệnh nhân NPH có tỉ lệ cao mức dự đoán độ nghiêm trọng chất trắng quanh não thất phim MRI [17,18] Những yếu tố kết hợp với tăng huyết áp bệnh lý chất trắng dẫn đến giả thuyết thiếu máu mạn tính chất trắng quanh não thất dẫn đến tình trạng tăng độ nhạy cảm thành não thất khiến cho não thất Giãn dần lên dao động áp lực nội sọ (ICP) [17] Ngoài ra, thiếu máu quanh não thất dẫn đến sức đề kháng tĩnh mạch tăng lên, dẫn đến giảm hấp thu CSF Giãn não thất [19] Bằng chứng kết hợp thiếu máu vỏ NPH không tương đồng với + Một nghiên cứu siêu âm 20 bệnh nhân có NPH vơ thấy bệnh nhân có khả kiểm sốt (95% so với 25%) có chứng dòng chày ngược tĩnh mạch cảnh thực nghiệm pháp Valsava [20] Phát gợi ý đến tình trạng hoạt động khả valve tĩnh mạch cảnh, mà là, lý thuyết, dẫn đến tính trạng tăng áp lực tĩnh mạch trung tâm gây tổn thương khả hấp thu dịch não tủy Biểu lâm sàng Giãn não thất áp lực bình thường (NPH) mơ tả kinh điển ba hình ảnh [21]: + Đi lại khó khăn + Tổn thương tri giác + Tiểu tiện không tự chủ Các biểu cho chức dải chất trắng cạnh não thất, cụ thể dải chất trắng thùy trán[22] + Đi lại khó khăn biểu lâm sàng trội giai đoạn sớm NPH hầu hết trường hợp Nó cho biểu đáp ứng tốt với dẫn lưu Đi lại khó khăn biểu nhận biết đặc điểm đặc trưng bệnh nhân nhà lâm sàng; mơ tả dáng nam châm (magnetic gait), khả lại (gait apraxia), điều hòa thùy trán (frontal ataxia) Dáng biểu hình ảnh chân bệnh nhân giống “cây gậy” (“stuck”) sàn Các bước ngắn, giảm độ dài chiều cao, giảm nhịp bước chân, chỗi ngồi bàn chân quay [23,24] Bệnh nhân quay lại chậm hơn, cần phải thêm vài bước Đi vững, bệnh nhân người nhà thường nói tình trạng hay bị ngã + Dáng giống bệnh nhân Parkinson nhìn giống với NPH, song phân biệt bước ngắn đáp ứng nhạy cảm với kích thích thị giác thính giác [24] Phân tích máy tính dáng bệnh nhân NPH thấy có xu hướng bất thường nhóm đối vận điện cơ, với giảm khả xoay xương chậu khả xoay thân mình, biểu tình trạng tổn thương vỏ não vận động [23] Các xét nghiệm chẩn đốn hình ảnh chức thường gợi ý đến tình trạng tổn thương vùng vỏ não vận động phụ (supplementary motor area) thùy trán [22] + Những bất thường nhận thức NPH thường trội đặc điểm tổn thương vỏ tổn thương thùy trán với chậm chạp tâm thần vận động (psychomotor), giảm tập trung ý, lãnh đạm (apathy) Bệnh nhân có biểu trầm cảm, song khơng có trầm cảm ảo giác (depressed thought content) Khả nhận thức (executive function), khả nhận thức tất mặt hành động phản ứng thành hành động phù hợp thích đáng, bị tổn thương giai đoạn sớm NPH khơng phục hồi điều trị [25] Các biểu tổn thương vỏ não (thất ngôn, nhận thức (agnosia), khả tiến hành động tác (apraxia)) trội + Nghiệm pháp nhỏ đánh giá tình trạng tâm thần (the Mini Mental State Examination) phương pháp khơng nhạy cảm tổn thương nhận thức NPH Các phương pháp đánh giá nhận thức khác xét nghiệm tâm thần kinh giúp đánh giá phần đặc điểm tổn thương (Xem phần “xét nghiệm tâm thần kinh” dưới) + Tiểu tiện nhanh (urinary urgency) thường gặp tiểu tiện không tự chủ (incontinence) giai đoạn sớm NPH Tuy nhiên, tổn thương vận động bệnh nhân khiến cho bệnh nhân gặp khó khăn vào nhà vệ sinh Ở giai đoạn muộn hơn, tiểu tiện không tự chủ thường kèm với tình trạng khơng quan tâm bệnh nhân, yếu tố có nguồn gốc từ tổn thương thùy trán Các biểu khác NPH bao gồm: + Dấu hiệu bó dài (long tract sign) kèm với tình trạng co cứng chi dưới, tăng phản xạ (hyperreflexia), duỗi bàn chân + Giảm khả đồng vận, run tay (thường lại nghỉ ngơi), chậm chạp (bradykinesia) giống bệnh nhân Parkinson + Cứng nhắc thường đặc trưng vận động thụ động (còn gọi gegenhalten) cử động kiểu bánh (cogwheel) bệnh nhân Parkinson + Ở giai đoạn muộn, dấu hiệu thùy trán, khơng nói (akinetic mutism), liệt tứ chi xuất Chẩn đốn phân biệt - Rối loạn dáng thường gặp người cao tuổi tình trạng có nguồn gốc thần kinh khơng thần kinh, chẳng hạn thối hóa cột sống cổ thắt lưng-cùng, tổn thương chức tiền đình, viêm khớp thối hóa, tổn thương thị giác, bệnh lý thần kinh ngoại vi Những bệnh lý xuát độc lập kết hợp với tình trạng khác gây giảm trí nhớ - Khi tổn thương nhận thức dấu hiệu bật, chẩn đoán phân biệt NPH bao gồm hội chứng giảm trí nhớ khác, cụ thể bệnh lý gây rối loạn dáng sớm tiến triển bệnh, chẳng hạn giảm trí nhớ nguyên nhân thần kinh (VaD: vascular dementia) giảm trí nhớ với kháng nguyên Lewy (Lewy bodies) (DLB) - VaD giống với NPH tiền sử tổn thương dáng (step-wise) thông báo, liệt kiểu giả tổn thương hành tủy (pseudobulbar palsy) dấu hiệu bó dài (long tract sign) (dấu hiệu Babinski, tăng phản xạ, co cứng) gặp khám Các dấu hiệu không đồng thường gặp VaD song khơng có NPH - Trong tổn thương khả nhận thức (executive dysfunction) sớm dấu hiệu thường gặp VaD NPH, triệu chứng thùy trán (thờ ơ, lãnh đạm, ý chí (abulia)) thường hướng chẩn đốn đến NPH Tiểu tiện khơng tự chủ dấu hiệu thường gặp VaD, song gặp tình trạng già yếu người cao tuổi - Phân biệt NPH subtype vỏ VaD khó khăn, chúng khơng có biểu lâm sàng giống mà cịn có hình ảnh chẩn đốn (MRI) giống [26] Một số biểu cịn gợi ý đến thiếu máu vỏ mạn tính gây NPH VaD Giảm trí nhớ bệnh lý DLB bệnh Parkinson (PDD) kèm với tình trạng tổn thương dáng đi, gợi ý đến NPH quan sát ban đầu Tuy nhiên, tổn thương khả nhận thức thường dùng để phân biệt DLB PDD với biểu trội tâm thần, đặc biệt hoang thần thị giác - Trong bệnh lý Alzheimer (AD), thân khơng tự gây tình trạng rối loạn dáng đi, tổn thương số nguyên nhân hay gặp người cao tuổi xuất đồng thời với AD [27] Tương tự, tiểu tiện không tự chủ nguyên nhân khác (hẹp tiền liệt tuyến (prostastism), tiểu tiện không tự chủ stress) xuất đồng thời với AD: nghiên cứu, tiểu tiện không tự chủ gặp 12% số nam giới 36% số nữ tuổi 70 [28] Tình trạng giảm trí nhớ xuất bật, đặc biệt bao gồm dấu hiệu tổn thương vỏ não (thất ngôn, khả dùng động tác (apraxia)), dấu hiệu mạnh gợi ý đến AD phương pháp chẩn đoán phân biệt chẩn đoán loại trừ bệnh nhân nghi ngờ NPH - Một vấn đề tiềm tàng khác NPH kèm với tình trạng giảm trí nhớ khác, cụ thể AD [3,9,29,30] Khi nghiên cứu bệnh nhân có biểu lâm sàng xét nghiệm rõ ràng NPH, sinh thiết tiến hành thời điểm đặt dẫn lưu cho thấy có biểu bệnh lý AD 20-61% số trường hợp [9,2934] Có hai nghiên cứu ằng mức độ bệnh AD liên quan với mức độ tổn thương trí nhớ [30,32] Điều cho thấy cần phải nghĩ đến AD chẩn đoán bổ xung phối hợp trường hợp biểu giảm trí nhớ trội Sự kết hợp AD NPH dấu hiệu tốt cho đáp ứng với điều trị (Xem phần “Các yếu tố tiên lượng hiệu dẫn lưu” phía dưới) Các xét nghiệm chẩn đoán Các xét nghiệm chẩn đoán cần phải sử dụng việc đánh giá bệnh nhân có biểu lâm sàng hướng đến chẩn đoán NPH để loại trừ tình khác, để xác nhận chẩn đốn xác định xem bệnh nhân có khả đáp ứng với điều trị phẫu thuật hay không Các xét nghiệm chung Đánh giá bệnh nhân có giảm trí nhớ cần phải tiến hành đánh giá tổn thương nhận thức đánh giá mức độ nghiêm trọng Các tình trạng điều trị cần phải loại trừ Nhìn chung, việc đánh giá bao gồm đánh giá nhận thức (Mini-Mental State Examination test tâm thần kinh), xét nghiệm labor (hàm lượng vitamin B12 chức tuyến giáp) Phần bàn luận riêng khác (xem “Đánh giá tổn thương nhận thức giảm trí nhớ” “Evaluation of cognitive impairment and dementia”) Tiêu chuẩn vàng xét nghiệm chẩn đoán NPH đáp ứng với dẫn lưu não thất Việc xác định đáp ứng dương tính với dẫn lưu chưa chuẩn hóa, có nhiều yếu tố gây chẩn đốn nhầm khiến cho đáp ứng phẫu thuật (ví dụ tình trạng già yếu, thời điểm phẫu thuật, biến chứng phẫu thuật) [35] Hơn nữa, giá trị dương tính tác nhân thơng báo chung chung nghiên cứu này; nghiên cứu nhỏ, ảnh hưởng việc lựa chọn sai số lựa chọn (selection bias) gnhieen cứu quân thể dường dễ rõ ràng khó để mô tả Điều thường hạn chế mức độ phổ biến phát Chụp cộng hưởng từ Trong MRI CT đánh giá hệ thống não thất kích thước não, MRI ưu điểm CT việc đánh giá bệnh nhân có NPH cho phép quan sát dấu hiệu NPH, cung cấp thông tin bổ xung giúp loại trừ bệnh lý tiềm tàng khác chẩn đốn phân biệt Tuy nhiên, CT loại trừ NPH lại phù hợp với mục đích sàng lọc Não thất to (Ventriculomegaly) Một tiêu chuẩn CT MRI não thất to (ventriculomegaly) khơng có lợi trừ đóng góp, khe não Giãn rộng Não thất Giãn bình thường gặp người cao tuổi hậu tình trạng teo vỏ não tiến triển; tốc độ Giãn tăng lên sau tuổi 60 [36] Nhìn chung, teo não kế thợp với tuổi giảm trí nhớ thối hóa thần kinh góp phần tạo Giãn não thất khe não thường gọi hydrocephalus ex vacuo (Hình 1) Não thất to xác nhận tỉ lệ Evan’s cải tiến (modified Evan’s ratio) lớn 0,31 (hình hình 3) [37] Nó tính cách đo tỉ lệ đường kính lớn hai sừng trán não thất bên (ở lát cắt mà sừng trán rộng nhất) so với chiều rộng lớn khoang nội sọ mức xương sọ lát cắt đo Teo vỏ não rõ, xác định Giãn khe não lan tỏa, biểu chống lại chẩn đoán NPH yếu tố xác định khả phục hồi cải thiện sau đặt dẫn lưu (hình 1) [38,39] Trong nghiên cứu, ví dụ, đo đạc khe não thùy trán vùng đỉnh có kích thước 1,9mm thường kèm với cải thiện chung đặt dẫn lưu (ở 17 bệnh nhân), kích thước ³5mm thường có hiệu (15 số 27 bệnh nhân) [40] Các nghiên cứu khác cho thấy hình ảnh khe não rộng thường không loại trừ khả cải thiện sau đặt dẫn lưu [8] Một nghiên cứu cộng đồng với 858 người cao tuổi đưa tương quan Giãn không tương xứng não thất với khoang dịch não tủy khe não MRI với tổn thương dáng giảm trí nhớ [41] Tuy nhiên, nghiên cứu khơng đánh giá chẩn đoán NPH bệnh nhân không đưa thông tin đáp ứng với điều trị Hình Giãn não thất teo não Hình 1: A - Hình ảnh T2WI mức não thất bên bệnh nhân Alzheimer cho thấy có tăng kích thước hệ thống não thất với góp phần tình trạng Giãn khe não giảm thể tích nhu mơ não B - Hình ảnh T2WI bệnh nhân NPH cho thấy Giãn não thất mà khơng có Giãn khe não Hình Tỉ lệ Evan phim chụp bệnh nhân NPH Hình Tỉ lệ Evan cải tiện 0,375 bệnh nhân Các tổn thương chất trắng Ở bệnh nhân NPH, MRI biểu bất thường tăng tín hiệu đặc trưng quanh não thất, tổn thương cho thấm não thất dịch não tủy Nó khó, nhiên, để phân biệt với dấu hiệu thay đổi chất trắng gặp người cao tuổi tổn thương vỏ gây giảm trí nhớ nguyên nhân thần kinh Phạm vi rộng lớn bệnh lý chất trắng kèm với mức độ tổn thương nhận thức [25] Sự kết hợp tổn thương chất trắng với đáp ứng với dẫn lưu thay đổi Hầu hết nghiên cứu thấy mức độ tổn thương chất trắng rộng, khả đáp ứng cải thiện sau đặt dẫn lưu [4,42,43] Tuy nhiên, có nghiên cứu rang có đáp ứng tốt sau dẫn lưu bệnh nhân [26,39,40] khơng có liên quan với [5,17,44] Có khơng rõ ràng liệu đáp ứng khơng thường xun với đặt dẫn lưu có nghĩa tổn thương chất trắng rộng có phải biểu giai đoạn muộn NPH không điều trị chế bệnh sinh khác (tổn thương vỏ nguyên nhân mạch máu) Trong nghiên cứu, có chứng tình trạng giảm bớt tổn thương chất trắng quanh thùy trán sau phẫu thuật bệnh nhân có cải thiện so với bệnh nhân khơng có cải thiện lâm sàng, cho thấy thay đổi quan sát chất trắng có thể, phần, biểu khả phục hồi lại NPH [26,44] Nó tổn thương chất trắng khơng có ngun nhân từ NPH mà tổn thương phối hợp [18] Một nghiên cứu cho hình ảnh diffusion (DWI- diffusion-weighted imaging) giúp phân biệt thay đổi thiếu máu mạn tính với thay đổi chất trắng NPH [45] Tăng khuyếch tán (diffusivity) thường ghi nhận trường hợp thiếu máu, bệnh nhân NPH có hình ảnh tương tự với nhóm bình thường Cần phải có thêm nghiên cứu để xác nhận giả thuyết đánh giá liên quan với kết điều trị phẫu thuật Khơng có dịng chảy qua cống não MRI bệnh nhân NPH thường thấy tình trạng khơng có tín hiệu cống não, gọi khơng có dịng chảy qua cống não (aqueduct flow void) cho biểu tình trạng dịng chảy dịch não tủy có tốc độ cao bình thường cống não (Hình 4) Hình Mất tín hiệu cống não Hình 4: A - T2WI bệnh nhân NPH cho thấy khơng có tín hiệu dòng chảy cống não B - T2WI cho thấy có tín hiệu dịng chảy bình thường (khơng tín hiệu) cống não Một nghiên cứu gồm 20 bệnh nhân cho thấy mức độ khơng có dịng chảy giải phẫu có liên quan đến kết điều trị phẫu thuật [46] Tuy nhiên, nghiên cứu sau khơng tìm thấy khác biệt mức độ lớn vùng tín hiệu bệnh nhân NPH vơ so với nhóm đối chứng độ tuổi, có liên quan nghèo nàn với kết sau phẫu thuật [28,47,48] Cải thiện lâm sàng sau phẫu thuật khơng kèm với giải tình trạng [44,46] Các phát khác Các biểu khác MRI cho chứng chẩn đoán khác với NPH giải thích góp phần tạo hội chứng lâm sàng bệnh nhân: + MRI cho phép quan sát tốt hố sau so với CT, phát tình trạng hẹp cống não hội chứng Chiari gây Giãn não thất tắc nghẽn + MRI cho phép đánh giá cấu trúc thùy thái dương (medial temporal lobe), quan teo hồi thái dương hướng đến chẩn đốn AD [49] Trong nghiên cứu, teo thái dương trong, với biểu rãnh rộng khe cạnh hải mã (perihippocampal fisssure) thể tích hồi hải mã giảm xuống, gặp nhiều bệnh nhân AD so với NPH [50,51] Trong bệnh nhân NPH, nghiên cứu thấy có xu hướng khơng đáng kể tăng thể tích hồi hải mã hiệu sau đặt dẫn lưu [51] + MRI nhạy cảm chẩn đoán mạch máu não; nhiên, khó phân biệt dịch não tủy nhu mô não với tổn thương thiếu máu não chất trắng vỏ Các xét nghiệm tâm thần kinh Khơng có xét nghiệm đơn hay phối hợp test tâm thần kinh có độ nhạy cảm đặc hiệu NPH đóng vai trị yếu tố tiên lượng đáp ứng với dẫn lưu [7] Tuy nhiên, đánh giá tâm thần kinh cho thơng tin hữu ích việc đánh giá bệnh nhân NPH: + Nó đưa đánh giá gốc để dành cho so sánh tương lai, đặc biệt sau chẩn đoán điều trị phẫu thuật The Mini Mental State Examination phương pháp đánh giá khơng có độ nhạy cao tổn thương nhận thức NPH + Các thể đặc trưng NPH tổn thương “trán-vùng vỏ não", bệnh nhân chậm chạp thực thi mệnh lệnh, khó khăn tiến hành test đòi hỏi phân tâm chức nhận thức (executive function), khó khăn việc thực sn sẻ test, tiếp thu trí nhớ nhận thực bảo tồn tốt [25,52] + Nó giúp chẩn đốn tình trạng bệnh lý tuổi cao (ví dụ bệnh Alzheimer nguyên nhân gây giảm trí nhớ khác) Các biểu vỏ não (thất ngôn, khả thực động tác) khơng điển hình NPH, cụ thể giai đoạn sớm bệnh + Nó giúp tiên lượng bệnh Sự có mặt thất ngôn dạng anomia (không gọi tên đồ vật) thường kèm với khả phục hồi sau phẫu thuật [53,54] Các xét nghiệm xác thực Với tiến triển tự nhiên không xâm lấn điều trị NPH, tỉ lệ thất bại định, khuyến cáo chung dưa xét nghiệm bổ sung nên thực để cung cấp số phương pháp đánh giá khả đáp ứng bệnh nhân với phẫu thuật Những xét nghiệm biến đổi rộng mức độ xâm lấn đòi hỏi cần phải nằm viện kỹ người thực hiện, khơng có xét nghiệm chúng có độ nạy độ đặc hiệu xác định rõ ràng Chúng sử dụng xét nghiệm dẫn lưu dịch não tủy thắt lưng (lumbar tap), xét nghiệm đơn giản, sử dụng cho bệnh nhân ngoại trú, giúp lựa chọn bệnh nhân cho phẫu thuật Dẫn bỏ dịch não tủy Test đánh giá đáp ứng lâm sàng bệnh nhân rút bớt dịch não tủy thực để kích thích đáp ứng giống đặt dẫn lưu Test chấp nhận chẩn đoán NPH lựa chọn bệnh nhân phẫu thuật [1,35] + Test chọc lấy dịch não tủy thắt lưng- test đơn giản thực thủ thuật Sử dụng kim chọc tủy sống, lấy 30-50ml dịch não tủy với việc ghi nhận dáng chức nhận thức bệnh nhân trước 30 60 phút sau thủ thuật Thủ thuật đơi cịn gọi test Fisher Đo thông số thông thường trước sau lấy bỏ dịch não tủy bao gồm đánh giá tốc độ mức độ cứng nhắc, thời gian phản ứng test trí nhớ lời nói độ tập trung thị giác [55] Chúng tơi thấy hữu ích việc quay video dáng trước sau chọc Ngoài việc ghi phương pháp đánh giá thực văn phịng, hữu ích việc đưa phản hồi từ bệnh nhân gia đình đánh giá cải thiện vài ngày sau Những cải thiện ghi nhận nhiều phương pháp đánh giá sau thủ thuật cho thấy bệnh nhân có kết tốt sau đặt dẫn lưu não thất ổ bụng [56] Hầu hết nghiên cứu cho thấy test có giá trị tiên lượng dương tính tốt (90-100%), song giá trị tiên lượng âm tính hạn chế (30-50%), với số bệnh nhân khơng có đáp ứng với việc lấy bỏ dịch não tủy song lại cải thiện sau phẫu thuật [8,57,58] Các tác giả khác thông báo test không thêm giá trị tiên lượng so với tiêu chí lâm sàng chẩn đốn hình ảnh [59] + Dẫn lưu dịch não tủy thắt lưng- phương pháp khác dùng để lấy bỏ dịch não tủy cách dẫn lưu liên tục với tốc độ 5-10ml/h thông qua hệ thống dẫn lưu vào khoang nhện thắt lưng Các nhà lâm sàng, bệnh nhân thành viên gia đình đánh giá đáp ứng lâm sàng thời gian nằm viện từ 2-7 ngày Cải thiện lâm sàng sau dẫn lưu dịch não tủy không kèm với thay đổi kích thước não thất; khơng cần thiết phải chụp lại phim sọ não phương pháp [60] Trong nghiên cứu nhỏ ( 50% sóng B đo ICP liên tục Các yếu tố không thuận lợi Giảm trí nhớ biểu sớm Giảm trí nhớ mức độ vừa nặng Giảm trí nhớ kéo dài năm Nghiện rượu MRI Bệnh lý chất trắng đáng kể Giãn khe não lan tỏa Teo thùy thái dương Các dạng dẫn lưu Hầu hết hệ thống dẫn lưu dịch não tủy gồm có catheter vào não thất bên dẫn lưu vào ổ bụng (dẫn lưu não thất ổ bụng) gặp hơn, vào tim (dẫn lưu não thất tâm nhĩ) Dẫn lưu lưng-ổ bụng dạng dẫn lưu dịch não tủy, dù sử dụng Dịng chảy dịch não tủy đươc kiểm sốt valve chiều; có nhiều dạng dẫn lưu khác sử dụng lâm sàng [91,92] Hệ thống dẫn lưu chia thành nhóm áp lực thấp, trung bình, áp lực cao Hệ thống valve điều chỉnh được phát triển cho phép điều chỉnh áp lực không cần phải phẫu thuật lại Trong trường hợp có máu tụ màng cứng, tăng áp lực valve giúp tiêu cục máu đơng [35] Ở bệnh nhân khơng có đáp ứng lâm sàng với dẫn lưu, thay đổi áp lực thấp để tăng mức độ dẫn lưu Các nghiên cứu so sánh hiệu biến chứng hệ thống dẫn lưu hạn chế Hầu hết so sánh khơng mù, gần tồn hồi cứu: + Một so sánh hồi cứu hệ thống dẫn lưu điều chỉnh áp lực với hệ thống valve tiêu chuẩn nhóm 407 bệnh nhân NPH cho thấy có tỉ lệ máu tụ màng cứng hygroma cao nhóm bệnh nhân có valve điều chỉnh so với hệ thống valve tiêu chuẩn (8,5 so với 3%) [92] Tuy nhiên, khơng có khác biệt có ý nghĩa thống kê số lượng giải chèn ép phẫu thuật số lượng phẫu thuật sửa lại dẫn lưu (25 so với 23%) Giá thành hệ thống valve điều chỉnh áp lực ước lượng cao gấp lần so với hệ thống valve tiêu chuẩn + Một nghiên cứu NPH Hà Lan với 96 bệnh nhân NPH điều trị cách đặt dẫn lưu áp lực thấp (40mm H2O) áp lực trung bình-cao (100mm H2O) [93] Nhóm đặt dẫn lưu áp lực thấp có tỉ lệ cải thiện cao (bao gồm dáng nhận thức) (74 so với 53% nhóm sử dụng dẫn lưu áp lực trung bình, p= 0,06) Tụ dịch màng cứng thường gặp nhóm sử dụng dẫn lưu áp lực thấp (71 so với 34%), song không ảnh hưởng đến kết lâm sàng Do thiết kế nghiên cứu không mù nên kết thu không đủ để đưa kết luận từ nghiên cứu + Một so sánh hồi cứu hệ thống dẫn lưu điều chỉnh dòng chảy với hệ thống điều hịa áp lực kinh điển khơng tìm thấy khác biệt vè tỉ lệ biến chứng, chức valve hay thành công phẫu thuật [94] Biến chứng Điểm lại cách hệ thống nghiên cứu dẫn lưu NPH cho thấy tỉ lệ biến chứng trung bình cộng dồn (pooled mean shunt complication rate) 38% [8] Có 6% số bệnh nhân có biến chứng để lại hậu vĩnh viễn mặt thần kinh tử vong 22% cần phải phẫu thuật lần thứ hai Một báo cáo hậu công bố với số lượng bệnh nhân tương đối lớn (55 bệnh nhân) cho kết 53% số bệnh nhân cần phải sửa lại dẫn lưu với thời gian theo dõi năm [85] Các biến chứng khác thông báo bao gồm: + Tụ dịch màng cứng + Máu tụ màng cứng + Nhiễm trùng nội sọ + Động kinh + Chảy máu não từ chỗ đặt catheter + Tổn thương ổ bụng (dịch ascite, viêm phúc mạc, thủng tạng rỗng ổ phúc mạc, xoắn ruột) trường hợp đặt dẫn lưu não thất ổ bụng + Loạn nhịp tim đặt catheter vào tâm nhĩ không tốt, tắc mạch hệ thống dẫn lưu não thất-tâm nhĩ + Chảy máu não biến chứng ngoại khoa tức thời, gặp với tỉ lệ 3-6% + Tụ dịch màng cứng máu tụ màng cứng biến chứng thường gặp năm đầu tiên, với tỉ lệ 2-17% [8] Tỉ lệ cao tiến hành chụp định kỳ cắt lớp vi tính sọ não sau mổ [93] Trong hầu hết trường hợp, cho rách tĩnh mạch cầu dẫn lưu hoạt động mức Phẫu thuật lấy bỏ máu tụ định cho số nhỏ trường hợp bệnh nhân + Nhiễm trùng dẫn lưu thường gặp tháng sau phẫu thuật (hoặc phẫu thuật lại), song xuất mn [85] Tiến triển mơ hồ với mức độ khác triệu chứng đau đầu, chóng mặt, buồn nơn, nơn, sốt Nguyên nhân thường gặp gây nhiễm trùng hệ vi khuẩn từ da Lấy CSF trực tiếp từ dẫn lưu thủ thuật thường xuyên sử dụng để chẩn đoán Lấy bỏ dẫn lưu điều trị kháng sinh thường khuyến cáo Chủ đề bàn luận riêng + Dẫn lưu chức hoạt động mức bình thường nghi ngờ bệnh nhân khơng có cải thiện lâm sàng sau phẫu thuật [4] Nếu đặt valve điều chỉnh áp lực, cần phải hạ thấp áp lực valve để đánh giá mức độ cải thiện Trong trường hợp lại, chọc dẫn lưu dịch não tủy lưng tiến hành test truyền CSF thực để cân nhắc xem có nên thay, sửa lại valve hay khơng [73] Trong hầu hết biến chứng dẫn lưu có tỉ lệ cao năm sau phẫu thuật, chức dẫn lưu nguy xuyên suốt toàn thời gian kể từ đặt [85,95] Chụp CT sọ não sau mổ định kỳ phương pháp đánh giá trường hợp không kiểm sốt lâm sàng tốt Kích thước não thất giảm sau phẫu thuật, nghiên cứu lại có kết khơng đồng tượng với cải thiện sau phẫu thuật [31] Vì vậy, CT khơng coi yếu tố đánh giá chức valve CT xác định tụ dịch màng cứng máu tụ màng cứng, song chúng khơng cần phải điều trị, việc chẩn đốn chúng không cần thiết Theo dõi ý đến triệu chứng thiết yếu Khi bệnh nhân có biểu lâm sàng thần kinh hơn, cần phải chụp CT sọ não để loại trừ máu tụ màng cứng kiểm tra vị trí dẫn lưu Chụp X quang toàn hệ thống dẫn lưu quan sát trạng thái hệ thống này, để phát đứt nối Siêu âm bụng phát tắc nghẽn đầu dẫn lưu Tiên lượng Có số liệu nghiên cứu theo dõi thời gian dài sau đặt dẫn lưu bệnh nhân NPH, số liệu tiến triển tự nhiên Trong y văn có ý kiến khác mức độ trì sử cải thiện ban đầu Ở hầu hết nghiên cứu có thời gian theo dõi từ năm sau phẫu thuật, cải thiện trì gặp khoảng ½ số bệnh nhân có cải thiện sau phẫu thuật [3,8,73,74,96,97] Ngược lại, nghiên cứu NPH Hà lan, hầu hết bệnh nhân có cải thiện tháng sau phẫu thuật trì cải thiện thời điểm năm; có số nhỏ bệnh nhân có cải thiện ban đầu theo dõi thấy tình trạng xấu dần [93] Trong báo cáo khác, 1/3 số bệnh nhan có cải thiện có cải thiện thêm đến 24 tháng [5] Cuối cùng, nghiên cứu với số lượng tương đối lớn trường hộp từ Baltimore (55 bệnh nhân) thông báo 60% số trường hợp trì cải thiện lâm sàng tháng theo dõi, có số cần phải sửa valve nhiều lần [85] Tỉ lệ tử vong tăng bệnh nhân NPH so với công đồng người cao tuổi nói chung, song tương tư với vuổi giới nhóm đột quỵ, giải thích giao thoa yếu tố nguy sinh bệnh học [96] Tổng kết khuyến cáo Giãn não thất áp lực bình thường thuật ngữ tình trạng tăng kích thước bệnh lý não thất với áp lực chọc dịch não tủy qua thắt lưng bình thường NPH thứ phát thường gặp kèm với chảy máu nhện viêm màng não, gặp tất lứa tuổi, thường kèm với tình trạng tổn thương hấp thu dịch não tủy NPH vô thường gặp thường nhóm cao tuổi Sinh bệnh học chưa rõ ràng NPH thường kèm với tam chức kinh điển bao gồm tổn thương nhận thức, rối loạn dáng tiểu tiện không tự chủ NPH đáp ứng với dẫn lưu dấu hiệu rối loạn dáng xuát sớm trội so với tổn thương nhận thức Chụp MRI sọ não xét nghiệm cần thiết bệnh nhân NPH xác định tình trạng não thất to loại trừ trường hợp khe não Giãn rộng khơng có chứng tắc nghẽn lưu thơng dịch não tủy Bệnh lý chất trắng lan tỏa teo vỏ não, cụ thể thùy thái dương (medial temporal lobe), dấu hiệu không tốt tiên lượng đáp ứng NPH với dẫn lưu Ở bệnh nhân có biểu lâm sàng hình ảnh MRI gợi ý đến NPH, chúng tơi sử dụng test chọc dịch não tủy thắt lưng để xác định xem bệnh nhân có khả đáp ứng với dẫn lưu hay không Các test xác định khác tiến hành trung tâm có kinh nghiệm khác bao gồm đo áp lực nội sọ, dẫn lưu dịch não tủy thắt lưng test truyền CSF Độ nhạy cảm đặc hiệu test chưa rõ ràng Chúng gợi ý tiến hành dẫn lưu não thất bệnh nhân có biểu lâm sàng hình ảnh MRI NPH, test dương tính thường kèm với kết đáp ứng với dẫn lưu (ví dụ chọc dịch não tủy thắt lưng) hạn chế yếu tố tiên lượng âm tính (Bảng 1) (Độ 2C) Trong quần thể lựa chọn, có đến 1/3 số bệnh nhân có mức độ khác lợi ích sau đặt dẫn lưu Một nửa số này, nhiên, hiệu lại không rõ ràng Một số yêu tố tiên lượng xác định khả có hiệu hay khơng (Bảng 1) Các biến chứng dẫn lưu thường gặp nguy hiểm tiềm tàng, chí nguy hiểm đến tính mạng, cần phải cảnh giác theo dõi ... Tổng kết khuyến cáo Giãn não thất áp lực bình thường thuật ngữ tình trạng tăng kích thước bệnh lý não thất với áp lực chọc dịch não tủy qua thắt lưng bình thường NPH thứ phát thường gặp kèm với... với mục đích sàng lọc Não thất to (Ventriculomegaly) Một tiêu chuẩn CT MRI não thất to (ventriculomegaly) khơng có lợi trừ đóng góp, khe não Giãn rộng Não thất Giãn bình thường gặp người cao tuổi... Hình Giãn não thất teo não Hình 1: A - Hình ảnh T2WI mức não thất bên bệnh nhân Alzheimer cho thấy có tăng kích thước hệ thống não thất với góp phần tình trạng Giãn khe não giảm thể tích nhu mơ não