Sinh thiết thận trường hợp tiểu đạm và tiểu máu

Lớp đào tạo GPB thận tháng 5, 2011, TP HCM Sinh thiết thận trường hợp tiểu đạm tiểu máu Moira J Finlay, BS Giải Phẫu Bệnh Thận, Bệnh Viện Hoàng gia Melbourne Case 2.6 – bệnh sử : • Bệnh nhân nam 23 tuổi nhập viện sau đợt tiểu máu đại thể • Anh ta có phát ban mạch máu cẳng chân Case 2.6 – Xét nghiệm : • • • • Dipstick nước tiểu ● Sinh hóa – Máu 3+ – urea 10.5 – Đạm + (2.5-8.3mmol/L) – Glucose vết – creatinine 145 TPTNT (50-110µmol/L) – pH 7.0 – eGFR – protein 1.5 g/24 hours 58 – Vi thể : (>60) • 3x106 leucocytes/L (2x106/L) • 500x106 rbc/L, glomerular (13x106/L) • Không trụ Công thức máu bình thường Tự kháng thể : âm tính H&E x2 H&E x40 Hình ảnh giải phẫu bệnh H&E x10 AgMT x40 IgA x40 IgM x40 Hình ảnh giải phẫu bệnh IgG x40 fibrin x40 H&E x2 Mẫu sinh thiết chủ yếu phần vỏ thận có vùng màu tím cho thấy có tình trạng viêm H&E x10 Sang thương vùng cầu thận Xơ hóa mô kẽ , viêm teo ống thận nửa tiêu H&E x40 Cầu thận cho thấy có xơ chai vùng lan rộng búi mao mạch dính lại có thoái hóa hyaline khu trú Cũng có tăng tế bào trung mô khu trú Tăng sinh khu trú tế bào trung mô Xơ hóa vùng lan tỏa kèm với dính búi mao mạch AgMT x40 Hình ảnh giải phẫu bệnh Có liềm tế bào nhỏ Các hạt Protein tái hấp thu diện tế bào biểu mô IgA diện trung mô cận trung mô Các hạt Protein tái hấp thu bắt màu ống thận IgA x40 Case 2.8 – Sinh hóa máu: • • • • • • • • • Sodium Potassium Chloride Bicarbonate Urea Creatinine eGFR Albumin Total protein 138 mmol/L (135-145) 4.6mmol/L (3.5-5.5) 116 mmol/L (95-110) 14 mmol/L (22-30) 5.8 mmol/L (2.5-8.3) 80 µmol/L (50-90) >60 mL/min/m2) >60 24 g/L (35-50) 56 g/L (60-82) Case 2.8 – Xét nghiệm : • Huyết học – – – – – – – – Hb WCC platelets RCC PCV MCV MCH MCHC 89 3.7 101 2.82 0.26 91.7 31.6 345 g/L x109/L x109/L x1012/L L/L fL pg g/L (115-150) (4.0-11.0) (140-400) (3.80-5.10) (0.35-0.45) (80.0-96.0) (27.0-33.0) (320-360) Thiếu máu đẳng sắc đẳng bào mức độ trung bình • Tự kháng thể : – dsDNA 64.2 IU/mL (0.4.0) 0.36 0.05 g/L g/L (0.9-2.0) (0.15-0.45) • Bổ thể : – C3 – C4 OVG x40 AgMT x10 Hình ảnh giải phẫu bệnh H&E x2 H&E x10 Masson x40 AgMT x40 Hình ảnh giải phẫu bệnh H&E x40 PAS x40 fibrin x40 C3 x40 C1q x40 Hình ảnh giải phẫu bệnh đại diện IgA x40 IgG x40 IgM x40 Hình ảnh vi thể kính hiển vi điện tử Case 2.8 Tường trình giải phẫu bệnh, Trang LƯU Ý LÂM SÀNG : Bệnh nhân nữ 27 tuổi Giải phẫu bệnh : Viêm thận lupus loại IV/V cách năm Điều trị pulse cyclo Đợt bùng phát : Cặn lắng nước tiểu hoạt tính, phù, creatinin 80 µmol/L, tăng huyết áp Tiểu đạm 3g/ngày C3 giảm, C4 giảm Pulse methylprednisone 1g x3/7 MÔ TẢ ĐẠI THỂ : “Sinh thiết thận": lõi mô nâu nhạt dài 4mm, 12mm 12mm , khó nhận diện cầu thận (TH) MÔ TẢ VI THỂ : Mẫu sinh thiết thận phần vỏ nhiều ¾.Có 64 cầu thận Ba cầu thận bị xơ hòa toàn cầu thận có liềm xơ lớn liềm tế bào Một số cầu thận họat động có xơ hóa khu trú kèm dính búi mao mạch Một số cầu thận tăng kích thước có có tăng sinh đáng kể tế bào trung mô chất mức độ khác Một vài chỗ có mảnh nhân vỡ hoại tử hóa sợi rõ ràng Lắng đọng trung mô nhiều Dày thành quai mao mạch lắng đọng nhiều dọc lớp nội mạc Lắng đọng vài chỗ khoảng niệu lắng đọng lớp tế bào biểu mô Dưới 20% quai mạch máu có biến đổi màng Trong tế bào biểu mô mặt hướng cầu thận có hạt Protein tái hấp thu Case 2.8 Tường trình giải phẫu bệnh, Trang Tăng xơ hóa mô kẽ rải rác kèm thâm nhiễm viêm mạn tính mức độ nhẹ, teo ống thận 15 % vùng vỏ Một số ống thận gần lại có tế bào biểu mô bị không bào hóa Tiểu động mạch thoái hóa hyaline nhẹ, số động mạch có dày lớp nội mạc dạng fibroelastic mức độ nhẹ NHUỘM IMMUNOPEROXIDASE : IgA - bắt màu mạnh, không trung mô quai mạch máu IgG - bắt màu trung bình, không trung mô quai mạch máu IgM - IgG Fibrin - bắt màu nhẹ trung mô quai mạch máu, bắt màu trung bình vùng C3c - IgG C1q - bắt màu mạnh trung mô quai mạch máu CHẨN ĐOÁN : Sinh thiết thận lần : Viêm thận lupus tăng sinh lan tỏa, class IVA WHO với tổn thương nhẹ nhu mô sang thương liềm hoạt động Case 2.8 Tường trình giải phẫu bệnh, Trang BÀN LUẬN: Tổn thương nhu mô tiến triển từ lần sinh thiết trước Tăng sinh trung mô không đổi có dãn rộng trung mô , lắng đọng phức hợp miễn dịch nhiều tổn thương vùng thường gặp TƯỜNG TRÌNH TRÊN KÍNH HIỂN VI ĐiỆN TỬ Vùng trung mô có tăng sinh tế bào tăng chất Có tượng lắng đọng nhiều trung mô Không nhận diện tế bào nội mô Màng đáy dầy lên có hình ảnh màng đáy đôi Lắng đọng nhiều nội mô, khoảng niệu biểu mô Xóa bờ lan rộng tế bào chân giả Một vài chỗ lắng đọng có hình ảnh “in ngón tay” “fingerprint” Biểu phù hợp với sang thương Lupus class IV Case 2.8 Chẩn đoán : • Viêm thận lupus tăng sinh lan tỏa , WHO class IV(S)A • Không có liềm hoạt động • Teo ống thận xơ hóa mô kẽ mức độ nhẹ Chẩn đoán phân biệt viêm thận Lupus tăng sinh lan tỏa • Bệnh thận IgA nặng – Dựa vào hóa mô miễn dịch , kính hiển vi điện tử liệu lâm sàng xét nghiệm • Ban xuất huyết Henoch-Schonlein – Dựa vào hóa mô miễn dịch , kính hiển vi điện tử liệu lâm sàng xét nghiệm • Viêm cầu thận liềm Pauci immune – Dựa vào hóa mô miễn dịch , kính hiển vi điện tử liệu lâm sàng xét nghiệm • Viêm cầu thận liên quan nhiễm trùng ( VD : viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, hậu nhiễm ) – Dựa vào hóa mô miễn dịch , kính hiển vi điện tử liệu lâm sàng xét nghiệm • Các nguyên nhân khác Viêm cầu thận trung mô mao mạch , gồm cryoglobulinaemia – Dựa vào hóa mô miễn dịch , kính hiển vi điện tử liệu lâm sàng xét nghiệm Những nguyên nhân thường gặp gây tiểu máu kèm tiểu đạm ? • Viêm cầu thận hậu nhiễm trùng • Viêm cầu thận tăng sinh khu trú – Bệnh thận IgA – Viêm thận lupus • Viêm cầu thận trung mô mao mạch • Viêm mạch máu mức độ nhẹ Chẩn đoán phân biệt tiểu máu kèm giảm nhẹ chức thận : • • • • • Bệnh thận IgA Ban xuất huyết Henoch-Schonlein Xơ hóa cầu thận khu trú vùng Viêm cầu thận hậu nhiễm Viêm cầu thận trung mô mao mạch (MCGN) – Nguyên phát – Trong bệnh lý tự miễn VD lupus, bệnh mô liên kết hỗn hợp – Thứ phát nhiễm trùng • Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng , shunt nephritis • cryoglobulinaemia • Nhiễm siêu vi VD : hepatitis B, hepatitis C, EBV, HIV – dysproteinaemia – Bệnh gan mạn – Bệnh huyết khối vi mạch • Viêm mạch máu mức độ nhẹ Chẩn đoán phân biệt tiểu đạm kèm giảm nhẹ chức thận : • Xơ chai cầu thận khu trú vùng • Viêm cầu thận trung mô mao mạch (MCGN) • Đái tháo đường • Viêm cầu thận màng mạn tính • Viêm thận ống thận mô kẽ mạn • Bệnh mạch máu thận Tài liệu tham khảo : • Heptinstall’s Pathology of the Kidney, 6th Edition editors Jennette, Olson, Schwartz & Silva Lippincott Williams & Wilkins 2007 • Non-Neoplastic Kidney Diseases d’Agati, Jennette & Silva (AFIP Atlas of NonTumor Pathology #4) ARP Press 2005 • Diagnostic Atlas of Renal Pathology Fogo & Kashgarian Elsevier Saunders 2005 • Brenner & Rector’s The Kidney, 7th Edition Saunders 2004 • Renal Pathology, 2nd Edition Dische Oxford Medical Publications 1995 ... Total protein 138 mmol/L (1 35- 1 45) 4.6mmol/L (3 .5- 5 .5) 116 mmol/L ( 95- 110) 14 mmol/L (22-30) 5. 8 mmol/L (2 .5- 8.3) 80 µmol/L (50 -90) >60 mL/min/m2) >60 24 g/L ( 35- 50) 56 g/L (60-82) Case 2.8 – Xét... – urea 10 .5 – Đạm + (2 .5- 8.3mmol/L) – Glucose vết – creatinine 1 45 TPTNT (50 -110µmol/L) – pH 7.0 – eGFR – protein 1 .5 g/24 hours 58 – Vi thể : (>60) • 3x106 leucocytes/L (2x106/L) • 50 0x106 rbc/L,... PCV MCV MCH MCHC 89 3.7 101 2.82 0.26 91.7 31.6 3 45 g/L x109/L x109/L x1012/L L/L fL pg g/L (1 15- 150 ) (4.0-11.0) (140-400) (3.80 -5. 10) (0. 35- 0. 45) (80.0-96.0) (27.0-33.0) (320-360) Thiếu máu đẳng