HYDROCEPHALUS “HCP”

Handbook of Neurosurgery Mark S Greenberg, 2006 HYDROCEPHALUS “HCP” BỆNH HỌC Tỉ lệ mắc phải có khoảng: – 1,5% Tỉ lệ mắc phải đầu nước bẩm sinh: 0,9 – 1,8/1000 trẻ (các báo cáo dao động từ 0,2 – 3,5/1000 trẻ) PHÂN LOẠI THEO CHỨC NĂNG Đầu nước chia thành hai loại chính: Tắc nghẽn (còn gọi đầu nước không thông): Tắc nghẽn gần hạt màng nhện Trên CT MRI: dãn rộng não thất gần nơi tắc (Vd: Tắc cống Sylvius→ não thất bên dãn rộng so với não thất 4, dẫn đến đầu nước não thất) Thông thương (còn gọi đầu nước không tắc nghẽn): Lưu thông dịch não tủy (DNT) bị tắc nghẽn hạt màng nhện CÁC DẠNG ĐẦU NƯỚC ĐẶC BIỆT Các loại không đầu nước thật sự: A Hydrocephalus ex vacuo Đầu nước “bên ngoài”: Não thất dãn rộng giảm mô não (teo não), thường trình lão hóa, mau mạnh trình bệnh lý (vd: Alzheimer’s, Creutzfeldt-Jakob “bò điên”) B Otitic Hydrocephalus Đầu nước dạng “lỗ tai”: Thời kỳ xa xưa miêu tả tăng áp lực nội sọ (ALNS) xuất bệnh nhân viêm tai C External hydrocephalus “Đầu nước ngoại tại” D Hydraencephaly “Não nước” Normal pressure hydrocephalus (NHP) “Đầu nước áp lực bình thường” Entrapped fourth ventricle “Não thất bị cô lập” Arrested hydrocephalus “Đầu nước tự dừng” NÃO NƯỚC : Sau khiếm khuyết tạo ống thần kinh Thiếu hụt toàn gần toàn não (nếu phần nhỏ não thích hợp với chẩn đoán này), với vòm sọ màng não nguyên vẹn, khoang nội sọ trở nên đầy DNT Điều Handbook of Neurosurgery Mark S Greenberg, 2006 thường dẫn đến đầu to, kích thước đầu bình thường (đặc biệt trẻ sơ sinh) dị tật đầu nhỏ xuất Dị dạng mặt Có lẽ nhiều nguyên nhân, thông thường trích dẫn nhồi máu động mạch cảnh hai bên (với hậu thiếu vắng mô não cấp máu động mạch não trước với bảo tồn động mạch não sau) Cũng gặp nhiễm trùng (bẩm sinh herpes sơ sinh, toxoplasmosis, virus ngựa) Nếu bị nhẹ trẻ sơ sinh bình thường lúc sanh tăng kích thích tồn phản xạ nguyên thủy (Moro, nắm, bước) sau thời điểm tháng Trẻ phát âm nguyên âm tự nhiên tiếp xúc xã hội Động kinh xảy thường xuyên Tiến triển dãn rộng khoang DNT xuất với bắt chước dội đầu nước Điều quan trọng phải phân biệt với đầu nước thật mà trường hợp điều trị đặt VP-shunt làm cho vỏ não nở phần Nhiều cách để phân biệt đầu nước não nước mô tả bao gồm: EEG: Não không hoạt động não nước (Đầu nước khổng lồ điển hình tạo khác thường EEG có hoạt động não) tốt để phân biệt hai loại CT, MRI, Siêu âm: Phần lớn khoảng nội sọ DNT Thường không thấy thùy trán sừng trán não thất bên (có lẽ thùy thái dương, chẩm, vỏ não trán) Cấu trúc gồm thân não (tập trung quanh đồi thị, trung tâm điều khiển thân nhiệt khát) thùy chẩm vị trí chẩm, xung quanh DNT Cấu trúc hố sau bị ảnh hưởng Liềm não thường không bị ảnh hưởng không giống bệnh lý toàn não trước không dày, có lẽ bị di lệch sang bên Trong đầu nước, nhận thấy vỏ não Phương pháp soi qua sọ: Đầu nước thông thường không soi qua trừ bệnh nhân < tháng tuổi vỏ não mỏng < 1cm dịch đẩy vỏ não vào (vd: dịch màng cứng) Cũng không đặc hiệu để trở thành hữu ích Chụp mạch máu: Trong trường hợp (cas) kinh điển cho thấy động mạch cảnh hai bên bị tắt, dòng chảy qua đoạn động mạch cảnh đoạn mấu giường vòng tuần hoàn sau bình thường Handbook of Neurosurgery Mark S Greenberg, 2006 Điều trị Dẫn lưu thực để kiểm soát kích thước đầu, không giống với cas đầu nước khổng lồ, hồi phục vỏ não EXTERNAL HYDROCEPHALUS “Đầu nước ngoại tại” Từ khóa: • Dãn rộng khoang nhện qua cực trán năm • Não thất bình thường dãn • Có dáng vẻ từ máu tụ màng cứng dấu mạch máu vỏ não • Thường tự tiêu lúc tuổi Dãn rộng khoang nhện (thường qua rãnh vỏ não thùy trán) thường thấy trẻ nhỏ (chủ yếu trẻ < tuổi) thường kèm với tăng bất thường chu vi vòng đầu với não thất bình thường dãn rộng Có lớn rộng bể chứa rộng rãnh liên bán cầu phía trước Không có triệu chứng dấu hiệu xuất (mặc dù có chậm phát triển mốc vận đông đầu to) Bệnh sinh không rõ có xảy khiếm khuyết hấp thu DNT Ngoại đầu nước biến thể đầu nước hoạt động Không lưu thông DNT thấy vài trường hợp, “đầu nước ngoại tại” kết hợp với vài tật hẹp sọ (đặc biệt tật sọ nghiên bên) kèm theo xuất huyết não thất nghẽn tĩnh mạch chủ Chẩn đoán phân biệt: “Đầu nước ngoại tại” khác với tích tụ màng cứng lành tính ( dịch trục, dịch quanh thân não) trẻ em Đầu nước ngoại phải phân biệt dấu hiệu tích tụ dịch quanh trục có triệu chứng mãn tính ( máu tụ màng cứng mãn tính) kết hợp với tai biến mạch máu não, nôn ói, đau đầu kết trẻ bị ngược đãi Với “đầu nước ngoại tại”, CT MRI cho thấy tĩnh mạch vỏ não dãn rộng từ bề mặt não đến bên sọ diễn tiến xuyên qua tụ dịch não tủy (dấu tĩnh mạch vỏ não) ngược lại, hấp thu máu tụ DNT ép khoang nhện áp lên tĩnh mạch bề mặt não Điều trị: “Đầu nước ngoại tại” Thường bù vào lúc 12 – 18 tháng tuổi mà không cần dẫn lưu Khuyên : Handbook of Neurosurgery Mark S Greenberg, 2006 Theo dõi qua siêu âm liên tục và/hoặc CTscan để loại trừ phát triển bất thường não thất Nhấn mạnh với cha mẹ điều trị không mô tả teo vỏ não Bởi nguy cao cho sọ trẻ em bị dẹt nên cha mẹ có lẽ cần xoay đầu cho trẻ trẻ ngủ Sự dẫn lưu có lẽ thực tụ dịch máu (cẩn thận trẻ có khả bị ngược đãi) cho lí thẩm mỹ đầu to lớn xương trán nhô nhiều ARRESTED HCP “Đầu nước tắc nghẽn” Định nghĩa xác thuật ngữ không phù hợp với tổng quát dùng thuật đầu nước bù hoán đổi cho Hầu hết nhà lâm sàng dùng thuật ngữ để trạng thái nơi mà không tăng di chứng có hại đầu nước mà cần diện lưu thông DNT Bệnh nhân gia đình khuyên nên tìm đến chăm sóc y khoa họ thấy tăng dần dấu hiệu tăng áp lực nội sọ (mất bù): đau đầu, nôn ói dấu hiệu thị giác Đầu nước tắc nghẽn đáp ứng tiêu chuẩn theo sau thiếu vắng lưu thông DNT: 1.Kích thước não thất gần bình thường 2.Đường cong đầu phát triển bình thường 3.Tâm thần vận động tiếp tục phát triển Giải phóng lưu thông Cơ sở hình thành giải phóng lưu thông không chấp nhận toàn cầu Một vài cảm nhận dẫn lưu độc lập xuất thường đầu nước tắc nghẽn có mức độ hạt màng nhện (đầu nước thông thương) người khác ý sinh bệnh học Những bệnh nhân phải theo dõi sát khoảng năm có báo cáo tử vong sau thấy rõ ràng giải phóng lưu thông không cấm Khi lấy shunt tắc không hoạt động: Chú ý: Cho dù bị đứt rời có lẽ tiếp tục lưu thông DNT qua đường hầm tạo từ cân da đầu Giới thiệu không sửa chữa lấy shunt tắc không hoạt động: 1.Khi không chắn nghi ngờ shunt Handbook of Neurosurgery Mark S Greenberg, 2006 2.Chỉ định cho sửa chữa shunt (lấy đi): A Shunt gần không hoạt động B Có diện dấu hiệu triệu chứng tăng ALNS (nôn ói, không nhìn lên được, đau đầu ) C Thay đổi nhận thức: Giảm tập trung ý, thay đổi xúc cảm D Bệnh nhân có hẹp cống não tủy sống chẻ nhánh: Phải đặt shunt độc lập Bởi có nguy sau lấy shunt nên phẫu thuật cho mục đích lấy shunt thực cho tình trạng nhiễm trùng shunt Bệnh nhân với shunt không hoạt động nên theo dõi sát với loạt CTscan với nhóm đánh giá tâm lý thần kinh NÃO THẤT TƯ BỊ BAO VÂY Cũng gọi não thất tư bị cô lập, não thất tư không thông thương với não thất ba qua kênh Sylvius với bể chứa (qua lỗ Luschka Magendie) Thường gặp dẫn lưu lâu dài não thất bên, đặc biệt với sau nhiễm trùng đầu nước (đặc biệt nấm) với nhiễm trùng shunt lặp lại Do trình DNT thoát theo shunt có khả tạo tượng kết dính áp sát lâu dài ống shunt niêm mạc màng nội tủy cống não Trong đám rối mạch mạc não thất tiếp tục sản xuất DNT làm rộng não thất mà lổ thoát bị nghẹt tắc nghẽn hạt màng nhện Triệu chứng gồm: Nhức đầu Liệt dây sọ: Nuốt khó Mất điều hòa Giảm tỉnh táo Buồn nôn/nôn Cũng phát tình cờ (ghi chú: Vài phát không điển hình, giảm tập trung ý, có lẽ mối liên hệ) Handbook of Neurosurgery Mark S Greenberg, 2006 Điều trị Phần lớn nhà phẫu thuật chủ trương dẫn lưu não thất với dẫn lưu não thất màng bụng riêng biệt kết nối vào dẫn lưu Biến chứng bao gồm tổn thương thân não đầu catheter thân não di động vào vị trí bình thường sau thoát DNT qua dẫn lưu não thất Điều tránh cách đưa catheter vào não thất với góc nhỏ qua bán cầu não tiểu não Shunt Torkildsen (shunt dẫn lưu não thất vào bể lớn) chọn lựa cho đầu nước tắc nghẽn biết chắn hạt màng nhện hoạt động tốt (thường không kèm với đầu nước thời kỳ tăng trưởng trẻ nhỏ) Một dẫn lưu tủy sống màng bụng có lẽ đưa lổ não thất tư chứng minh tốt TIÊU CHUẨN CT/MRI CỦA ĐẦU NƯỚC: Nhiều phương pháp chứng minh để cố gắng để định lượng vạch rõ Đầu nước (HCP) (phần lớn giai đoạn xuất CTscan) Một vài giới thiệu cho toàn vẹn Đặc trưng Xquang đầu nước mãn tính, xem trang 184 Hydrostatic hydrocephalus “Đầu nước thủy tĩnh” Đầu nước thủy tĩnh đề nghị khi: A Kích thước hai sừng thái dương rộng ≥ 2cm (trong cas vắng HCP, sừng thái dương thấy) rãnh Sylvian rãnh bán cầu rãnh não không nhìn thấy B Cả TH ≥ 2mm, tỉ số FH/ID > 0.5 ( FH nơi rộng sừng trán ID khoảng cách từ bên sọ đến bên sọ vị trí) Các dấu hiệu khác đầu nước đề nghị : Dãn sừng trán não thất bên ( não thất hình chuột Mickey) não thất Giảm đậm độ quanh não thất CT, dấu tăng đậm độ T2WI MRI gợi ý hấp thu xuyên màng nội tủy di chuyển DNT Sử dụng mình, tỉ số : FH < 40% bình thường ─ 40-50% ranh giới ID > 50% đề nghị HCP Handbook of Neurosurgery Mark S Greenberg, 2006 Tỉ số Evan’s: Tỉ số FH đến lớn khoảng cách hai đính >30% MRI dọc thấy thể chai đẩy lên Hình 11-1: Tiêu chuẩn Đầu nước CT BỆNH SINH CỦA ĐẦU NƯỚC Đầu nước gây tái hấp thu DNT bất thường, DNT sản sinh mức (trong u nhú papilomas đám rối mạch mạc, trường hợp tái hấp thu rối loạn số cá thể bất thường mà người ta chịu đựng sản xuất DNT cao U này) Bệnh sinh nghiên cứu bệnh nhân bảng: Bảng 11-1: Bệnh sinh đầu nước 170 bệnh nhân đầu nước Bẩm sinh ( không kèm theo thoát vị màng não tủy sống) Bẩm sinh ( có thoát vị màng não tủy sống) Xuất huyết chu sanh Chấn thương/xuất huyết màng nhện U Nhiễm trùng trước Bẩm sinh 38% 29% 11% 4,7% 11% 7,6% Handbook of Neurosurgery Mark S Greenberg, 2006 A Chiari nhóm có không kèm thoát vị tủy màng tủy (hay xảy với nhau) B Chiari nhóm 1: Đầu nước xảy tắc nghẽn lỗ thoát não thất C Hẹp cống não tiên phát (thường xảy trẻ, người lớn) D Bệnh lý tăng sinh tổ chức đệm cống não thứ phát (do nhiễm trùng lòng tử cung xuất huyết chất gian bào tế bào mầm (tiền thân đám rối mạch mạc) E Dị dạng Dandy – Walker: Do tắc nghẽn lỗ Luschka Magendie Chiếm 2,4% đầu nước F Rối loạn di truyền liên quan đến bệnh ký gặp nhiễm sắc thể X Mắc phải A Nhiễm trùng (nguyên nhân thường gặp Đầu nước dạng thông): Sau viêm màng não (đặc biệt loại viêm màng não mủ đáy sọ, kể lao) Bệnh lý sán não (sán dây) B Sau xuất huyết (nguyên nhân thứ hai hay gặp đầu nước thông): Sau xuất huyết nhện Sau xuất huyết não thất: Sẽ tiến triển dần thành đầu nước tạm thời 2050% bệnh nhân có xuất huyết não thất nặng trở thành đầu nước vĩnh viễn C Thứ phát sau khối choáng chỗ: Không U: Ví dụ dị dạng mạch máu não U thường gây đầu nước dạng nghẽn tắc đường lưu thông DNT, đặc biệt U quanh cống não: Medulloblastoma, nang keo tắc nghẽn dòng chảy DNT lổ Monro U tuyến yên: Lan rộng hố yên lớn ngậm máu hố yên D Sau mổ: 20% bệnh nhi phát triển đầu nước vĩnh viễn (cần đặt shunt) sau mổ lấy u hố sau Có thể đầu nước diễn tiến chậm sau năm E Bệnh lý Sarcoid thần kinh F Bệnh não thất lớn thể tạng: Không biểu triệu chứng Không cần điều trị G Kết hợp bệnh lý u tủy sống CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT CỦA ĐẦU NƯỚC Handbook of Neurosurgery Mark S Greenberg, 2006 Do bệnh sinh Đầu nước Những bệnh lý khác giống đầu nước hấp thu DNT bình thường gồm: Teo não: Đôi gọi đầu nước bên Nó không làm thay đổi động học DNT mà nhu mô não bị Não nước Rối loạn phát triển hệ thần kinh não thất lớn cách bất thường A Teo hoàn toàn thể chai (có thể kèm theo đầu nước thường cho thấy não thất lớn có tách biệt hẳn não thất bên) B Loạn sản vách thị DẤU HIỆU VÀ TRIỆU CHỨNG CỦA ĐẦU NƯỚC HOẠT ĐỘNG Ở người trẻ Tốc độ phát triển hộp sọ lớn tốc độ phát triển mặt Kích thích, không điều khiển đầu, buồn nôn Thóp phồng nhô Tĩnh mạch da đầu trướng dãn rộng: Do trào ngược dòng chảy từ xoang tĩnh mạch não tăng áp lực nội sọ Dấu Maccewen’s: Dấu hiệu bình vỡ gõ vào não thất dãn rộng Liệt dây 6: Do dây chạy dài sọ nhạy cảm với thay đổi áp lực Dấu mặt trời lặn (liệt nhìn lên trên): Hội chứng Parinaud’s áp lực đè vào ngách tuyến tùng Tăng phản xạ Rối loạn nhịp thở kèm theo ngưng thở 10 XQ bình thường thấy: Khớp sọ dãn Ở trẻ em lớn người lớn vòm sọ trở nên cứng Handbook of Neurosurgery Mark S Greenberg, 2006 Những biểu triệu chứng tăng áp lực nội sọ gồm: Phù gai thị, đau đầu, buồn nôn/nôn mữa, thay đổi dáng đi, liệt dây nhìn xuống Dãn não thất từ từ triệu chứng giai đoạn đầu ĐẦU NƯỚC MÃN Có biểu đặc trưng cho đầu nước mãn (đối nghịch với đầu nước hoạt động) Hộp sọ bọc đồng (hộp sọ bọc bạc) XQ thường Tự thân không liên quan đến gia tăng áp lực nội sọ kết hợp với số gợi ý đến tăng áp lực nội sọ Có thể gặp bệnh lý hẹp sọ Thoát vị não thất vào hố yên thấy CT MRI Mòn hố yên (có thể hai yếu tố trên) tạo hình ảnh hố yên trống bào mòn lưng yên Sừng thái dương thấy CT đầu nước cấp Hộp sọ lớn: Theo qui ước, với chu vi vòng đầu lớn 98% Teo thể chai: Thấy rõ MRI chụp thẳng đứng Ở trẻ em: A Dãn khớp sọ B Chậm đóng khớp trán C Chậm phát triển tâm thần vận động CHU VI VÒNG ĐẦU “Occipital-frontal circumference” Đánh giá chu vi vòng đầu nên thực thời kỳ phát triển trẻ (đặc biệt áp dụng để kiểm tra trẻ bình thường mạnh khỏe, đặc biệt trẻ có chứng nghi ngờ đầu nước) Qui luật phát triển chu vi vòng đầu trẻ nhỏ (< tuổi) nên nằm khoảng bình thường Trang 919 cho chẩn đoán khác đầu nước 10 Handbook of Neurosurgery Mark S Greenberg, 2006 trạng xẹp não thất Sự mở rộng não thất lại bắt đầu chèn vào ống cho phép bắt đầu lại dẫn lưu (những triệu chứng không liên tục sau đây) Triệu chứng tương tự với trục trặc shunt: Đau đầu không liên tục không liên quan đến tư thế, thường buồn nôn nôn, ngủ lơ mơ, cáu kỉnh tâm lý sút Dấu hiệu bao gồm liệt dây sọ số Tỉ lệ mắc phải bệnh nhân có đặt shunt – 5% CT MRI dấu hiệu rút DNT qua khoang não tủy sống B Tổng shunt sai chức (cũng biết đầu nước thể tích bình thường): Có thể xuất giữ nguyên não thất hình khe não thất mở mô đệm khoang não tủy sống định luật Laplace (tình trạng áp lực đòi hỏi để mở bể chứa lớn thấp áp lực để mở bể chứa nhỏ) C Tăng huyết áp tĩnh mạch với shunt hoạt động bình thường: Có thể kết hút tĩnh mạch phần xuất vài hoàn cảnh (Ví dụ: Tại mức lỗ tĩnh mạch cảnh hội chứng Crouzon’s) Thường giảm tuổi trưởng thành Vài bệnh nhân có tăng áp lực nội sọ tự phát (giả u não) có não thất giống hình khe với áp lực nội sọ cao Giảm áp lực nội sọ: Các triệu chứng thường giảm nằm ĐỊNH GIÁ NÃO THẤT HÌNH KHE Van shunt làm đầy chậm bơm não thất bị xẹp Kiểm tra áp lực DNT: Cũng theo đường chọc dò cột sống, với kim bướm chọc vào bầu chứa shunt (với phương pháp này, theo dõi áp lực lúc thay đổi tư để xem áp lực âm tư đứng thẳng; có nguy nhiễm trùng cao trường hợp này) Những bệnh nhân theo dõi áp lực đầu nơi ghim vào, đặc biệt ngủ Như lựa chọn, bệnh nhân đánh giá shunt-o-gram ĐIỀU TRỊ Trong điều trị bệnh nhân với não thất hình khe có nghiên cứu hình ảnh, quan trọng để xác định thuộc nhóm bốn nhóm bệnh Nếu bệnh nhân xếp loại danh sách điều trị đặc biệt bên nên sử dụng Mặt khác thông thường để điều trị lúc đầu bệnh nhân theo kinh 34 Handbook of Neurosurgery Mark S Greenberg, 2006 nghiệm giảm huyết áp nội sọ để chuyển sang phương pháp khác cho việc điều trị có hiệu Não thất hình khe không triệu chứng Phòng ngừa nâng van áp lực cao lồng vào dụng cụ antisiphon lớn bị rơi Tuy nhiên, điều thích hợp vào lúc sửa chữa shunt lí khác Giảm huyết áp nội sọ Buồn nôn nôn theo tư giảm áp lực sọ (đúng dẫn lưu mức) thường tự hạn chế, nhiên, triệu chứng tồn sau ngày nghỉ ngơi tuyệt đối giảm đau thử nghiệm với dây ép bụng, nên kiểm tra van để đóng áp lực cách Nếu thấp thay với van áp lực cao Nếu không thấp, dụng cụ antisiphon (cái tạo đề kháng hệ thống) với van áp lực cao có lẽ cần thiết Hội chứng não thất hình khe Bệnh nhân với triệu chứng não thất hình khe thật đau khổ từ không liên tục áp lực cao Nếu shunt trục trặc toàn nguyên nhân, kiểm tra shunt định Cho tắc không liên tục, chọn lựa bao gồm: Nếu triệu chứng xuất sớm sau đặt shunt kiểm tra shunt, đặc biệt kiểm tra lúc đầu nên định từ triệu chứng tự động giải xem xét đầu gần shunt Điều có lẽ khó kích thước nhỏ não thất Một cố gắng thử theo đường thoát chèn vào ống tube dài ngắn nghiên cứu hình ảnh trước mổ Vài người chủ trương đặt catheter não thất thứ hai, cho phép thứ chỗ Bệnh nhân phản ứng với can thiệp vào não thất mỏng manh nở rộng nâng lớp nội mô lấp vào lỗ A Van nâng lên B Chèn vào dụng cụ antisiphon: Xác lập chọn lựa vài quan điểm Mô tả lần đầu năm 1973 Giảm áp lực thái dương với rạch màng cứng Điều có hiệu giãn nở sừng thái dương (bằng chứng tăng áp lực) thông thường nhất, tất trường hợp 35 Handbook of Neurosurgery Mark S Greenberg, 2006 Mở thông não thất ba Những vấn đề không liên quan đến shunt Cho đau đầu phù hợp với đau nửa đầu không theo tư thế, thử nghiệm với thuốc điều trị đau nửa đầu đặc biệt cho phép Điều trị tăng huyết áp nội sọ vô (giả u não) TỤ MÁU DƯỚI MÀNG CỨNG Có lẽ đổ sụp não với xé rách tĩnh mạch bắt cầu Trong thời đại trước có CTscan, tỉ lệ mắc phải máu tụ màng cứng hình thành theo sau việc đặt shunt đánh giá thấp # 1,2% Tuy nhiên, đánh giá – 23% người lớn, 2,8 – 5,4% trẻ em cao với đầu nước áp lực cao (0,4 – 5%) Sự rủi ro máu tụ màng cứng cao đặt dẫn lưu đầu nước kéo dài với đầu to nhu mô não nhỏ (không cân xứng sọ não) với vỏ não mỏng, thường xuất trẻ có đầu to não thất dãn rộng định giá lúc đầu Những bệnh nhân có cân mỏng manh màng cứng áp lực não thất Tụ máu màng cứng theo sau đặt shunt bệnh nhân lớn tuổi, người có teo não dội Sự phát triển máu tụ màng cứng dễ dàng với áp lực âm não thất kết dẫn lưu Cũng có nguy thấp máu tụ màng cứng sau dẫn lưu DNT Đặc trưng dịch: Sự tích tụ phía với shunt 32%, đối bên 21%, hai bên 47% Sau thời gian nghiên cứu, máu tụ màng cứng thường bán cấp đến mãn tính, trước não thất lớn thường đổ sụp xuống Chỉ 19 cas cho dịch dẫn lưu có máu Trong tất cas kiểm tra, đạm cao so với DNT ĐIỀU TRỊ Chỉ định điều trị: Tụ dịch không triệu chứng < – 2cm bệnh nhân với đường khớp sọ đóng cần theo dõi với loạt chẩn đoán hình ảnh Máu tụ màng cứng có triệu chứng 40% trường hợp (triệu chứng thường giống với trục trặc shunt) đòi hỏi phải điều trị Điều trị máu tụ màng cứng trẻ em với đường thóp 36 Handbook of Neurosurgery Mark S Greenberg, 2006 mở nhiều người tán thành để ngăn ngừa dấu hiệu muộn phát triển to hộp sọ Nhiều tác giả đề nghị không điều trị thương tổn không triệu chứng bất chấp vẻ bề diện mạo, ngược lại người khác, họ đề nghị thay đổi tiêu chuẩn khác gồm kích thước, xuất (mãn, cấp, hỗn hợp ) Kỹ thuật điều trị: Một số kỹ thuật mô tả phần lớn bao gồm bơm rữa máu tụ màng cứng phương pháp thường dùng (ví dụ khoan sọ cho máu tụ mãn, mở sọ cho máu tụ cấp), với: Giảm độ shunt (để tạo lập áp lực thấp khoang màng cứng so với khoang não thất để não thất tái giãn nở ngăn ngừa tái tích tụ máu tụ màng cứng A Cần đặt shunt cas: Thay van với áp lực cao (van cấp cao hơn) Tăng dần áp lực van áp lực hoạt động theo chương trình Sử dụng dụng cụ Portnoy điều chỉnh tắt mở bên Chắc chắn người chăm sóc đáng tin cậy mở dụng cụ trường hợp khẩn cấp B Trong trường hợp liên quan shunt: Bất kỳ phương pháp cho cas cần đặt shunt Tạm thời khóa shunt C Gắn dụng cụ antisiphon Dẫn lưu khoang màng cứng đến: A Bể lớn B Đến màng bụng với áp lực thấp (van không van).Vài tác giả đề nghị người săn sóc thường xuyên bơm van màng cứng Mục đích đạt cân mỏng manh dẫn lưu (tạo thành đầu nước hoạt động) dẫn lưu mức (xúc tiến trở lại máu tụ màng cứng) Sau phẫu thuật bệnh nhân nên vận động chậm để ngăn ngừa trở lại máu tụ màng cứng 37 Handbook of Neurosurgery Mark S Greenberg, 2006 DÍNH LIỀN KHỚP SỌ, ĐẦU NHỎ VÀ MÉO MÓ HỘP SỌ Một số hộp sọ thay đổi mô tả trẻ nhỏ sau đặt shunt bao gồm: Dầy đặc phát triển xương sọ vùng sàn sọ vòm sọ, giảm kích thước hố yên, thu nhỏ kích thước lỗ lớn dính liền khớp sọ Hộp sọ méo mó thông thường tượng đầu dài dính khớp đứng dọc Đầu nhỏ miêu tả # 6% méo mó hộp sọ sau đặt shunt (khoảng phân dính khớp đứng dọc) vài thay đổi đảo ngược (ngoại trừ khớp sọ dính hoàn toàn diện) tăng huyết áp nội sọ (intracranial hypertension) trở lại ĐẦU NƯỚC ÁP LỰC BÌNH THƯỜNG Từ khóa: • Tam chứng kinh điển : Mất trí, dáng cân tiểu không kiểm soát • Đầu nước thông thương CT MRI • Áp lực bình thường chọc dò tủy sống ngẫu nhiên • Triệu chứng điều trị với dẫn lưu DNT Mô tả lần đầu vào 1965, đầu nước áp lực bình thường biết đến hội chứng Hakim-Adams Khi bắt đầu mô tả, đầu nước đầu nước áp lực bình thường coi tự phát Tuy nhiên, vài trường hợp nguyên nhân tìm ra: Sau xuất huyết màng nhện Sau chấn thương Sau viêm màng não Sau phẫu thuật hố sau U não, bao gồm viêm màng não dạng u biểu bì “carniomatous meningitis” Cũng xuất # 15% bệnh nhân Alzheimer’s 38 Handbook of Neurosurgery Mark S Greenberg, 2006 Thiếu hụt hạt màng nhện Hẹp cống não nguyên nhân không nhận thấy LÂM SÀNG Thường gặp >60 tuổi Nam thường bị nhiều nhẹ Lâm sàng tam chứng Tam chứng không đặc trưng thấy trí nguyên nhân mạch máu: Dáng cân bằng: Thường triệu chứng xuất trước, chân bước rộng ngắn, bước lê loạng choạng chổ rẽ Bệnh nhân thường cảm thấy giống dính sàn (cũng gọi bước có nam châm) có lẽ khó bắt đầu bước đổi hướng Thiếu vắng điều hòa chi Mất trí : Trước tiên suy giảm trí nhớ với chậm chạp trí não (suy nghĩ chậm chạp) chuyển động chậm Tiểu không kiểm soát: Thường không nhận biết (ghi chú: Một bệnh nhân loạn trí nguyên nhân với vận động yếu không kiểm soát được) Qui trình chẩn đoán: Không có kiểm tra hay hình ảnh Xquang đặc trưng cho đầu nước áp lực bình thường Phần lớn tiêu chuẩn chẩn đoán đề nghị cho đầu nước áp lực bình thường để xác định bệnh nhân phù hợp để đáp ứng tốt với đặt shunt loại để tránh biến chứng tiềm tàng phẫu thuật không cần thiết, không từ chối phẫu thuật cas mà có ích lợi Không có chứng minh đủ tin cậy Vài điều trình bày có tính trọn vẹn CHỌC DÒ CỘT SỐNG THẮT LƯNG Áp lực lỗ chọc dò thắt lưng nên < 180mmH 2O Sự đáp ứng chọc dò thắt lưng đơn lẻ (rút 15 – 30ml DNT, đưa áp lực lỗ chọc dò xuống # 1/3) loạt chọc dò thắt lưng dự đoán giá trị Tính đến việc dùng dùng lại dẫn lưu thắt lưng cho bệnh nhân không đủ cải thiện sau chọc dò đơn lẻ DNT nên gửi cho phòng thí nghiệm thông thường 39 Handbook of Neurosurgery Mark S Greenberg, 2006 Những bệnh nhân có áp lực lỗ chọc dò ban đầu > 100mmH 2O có đáp ứng cao với dẫn lưu LIÊN TỤC KIỂM TRA ÁP LỰC DNT Vài bệnh nhân có áp lực chọc dò bình thường chọc dò thắt lưng chứng minh áp lực cao điểm > 270mmH2O tái diễn sóng B Những bệnh nhân cần chăm sóc để có đáp ứng với dẫn lưu cao DẪN LƯU THẮT LƯNG DI ĐỘNG Dẫn lưu màng nhện thắt lưng đặt kim Touhy, kết nối qua buồng nhỏ giọt để đóng hệ thống dẫn lưu Buồng nhỏ giọt ngang mức tai bệnh nhân nằm, mức vai ngồi Một dẫn lưu hoạt động dẫn 300ml DNT/ngày Nếu có triệu chứng tăng kích thích rễ thần kinh suốt trình dẫn lưu, nên rút catheter vài mm Theo dõi cẩn thận DNT hàng ngày đếm tế bào nuôi cấy nên thực (ghi chú: Tăng lympho bào DNT # 100 tb/mm thường gặp có dẫn lưu đó) Thời gian thử nghiệm đề nghị ngày (nghĩa thời gian để cải thiện # ngày) CT MRI Đặc trưng CT MRI: Điều kiện định: Đầu nước thông thương Đặc trưng tương quan lợi ích đặt shunt (những đặc trưng gợi ý đầu nước teo mình) A Giảm đậm độ quanh não thất tăng đậm độ T2WI MRI miêu tả thoát DNT qua lớp nội mô Có thể dẫn lưu B Sự nén ép làm mờ rãnh não (dãn rãnh não khu trú thấy điều giải thích DNT sau dẫn lưu xem bệnh lý teo não) C Sừng trán trở nên tròn 40 Handbook of Neurosurgery Mark S Greenberg, 2006 Mặc dù vài bệnh nhân cải thiện mà không thay đổi não thất, cải thiện lâm sàng phần lớn thường với thu nhỏ kích thước não thất CHỤP HÌNH BỂ CHỨA BẰNG NUCLIT PHÓNG XẠ Sự hữu ích gây tranh cãi Trong nghiên cứu thấy chụp hình bể chứa không tăng độ xác chẩn đoán lâm sàng CT tiêu chuẩn Kỹ thuật : Tiêm vào khoang màng nhện thắt lưng iod phóng xạ ( v.d 2.7mCi 99m Tc – DTPA pha loãng 1ml salin) Bể não tủy đồ “Cisternograms” đạt chụp nhấp nháy lúc 3, 6, 24 sau tiêm (hình ảnh có lúc 18 hoạt động não thất tiếp tục sau 24 giờ, nhiên chất đồng vị khác 99mTc – DTPA phải sử dụng hình ảnh chậm) Tiêu chuẩn qui ước cho trường hợp bình thường: Tính phóng xạ đối xứng phân phối 24 sau tiêm, hoạt động não thất thời điểm Tuy nhiên, 41% trường hợp bình thường chứng minh thời gian ngắn (hơn 24 không dài hơn) hoạt động não thất Những khám phá hội tốt để chống lại dẫn lưu: Những điều đây, # chắn ghi nhận cho đầu nước áp lực bình thường: Chụp CTscan (4 – sau tiêm) hoạt động não thất (ước lượng dòng chảy ngược từ tắc nghẽn thoát ra) xuất trường hợp bình thường < 24 CTscan muộn 48 – 72 : Não thất tiếp tục hoạt động Bệnh nhân với triệu chứng phần lớn cải thiện sau dẫn lưu (75% khả năng) Ngăn hoạt động mức: Những bệnh nhân cải thiện Định lượng kích thước bể chứa: A Bệnh nhân giảm 50% tổng tính phóng xạ vòng 24 cho có đầy đủ hấp thu không thành công với shunt Tuy nhiên, người khác thấy tương quan khoảng trống với đáp ứng shunt 41 Handbook of Neurosurgery Mark S Greenberg, 2006 B Một nghiên cứu tìm tỉ lệ não thất tổng thể tích nội sọ (V/T) lúc 24 > 32%, có lẽ có đáp ứng với shunt, ngược lại, không cải thiện tốt LINH TINH Đo lưu lượng tưới máu não: Mặc dù vài nghiên cứu mặt khác, đo lưu lượng máu não cho thấy khám phá cụ thể riêng biệt đầu nước áp lực bình thường không hữu ích dự đoán đáp ứng với dẫn lưu Tuy nhiên, tăng lưu lượng máu não sau dẫn lưu liên quan với cải thiện lâm sàng Điện não đồ “EEG”: Không có hình ảnh đặc trưng EEG đầu nước áp lực bình thường ĐIỀU TRỊ: Trước định phẫu thuật, chứng trí nên điều trị VP shunt chọn lựa theo qui trình Dẫn lưu thắt lưng màng bụng sử dụng có khuynh hướng dẫn lưu mức Tổng quát, sử dụng va n áp lực trung bình (áp lực đóng 65 – 90 mmH 2O) để hạn chế thấp nguy tụ máu màng cứng tỉ lệ đáp ứng cao van áp lực thấp Dần dần cho bệnh nhân ngồi khoảng vài ngày, tiến triển phần nhiều chậm bệnh nhân có đau đầu áp lực thấp Theo dõi lâm sàng làm CT từ – 12 tháng Những bệnh nhân không cải thiện não thất không thay đổi nên đánh giá tình trạng trục trặc shunt Nếu tắc, nên thử với van áp lực thấp NHỮNG BIẾN CHỨNG CÓ THỂ XẢY RA CỦA SHUNT Tỉ lệ biến chứng cao # 35% (vì mỏng manh não người lớn tuổi) Biến chứng có bao gồm: Tụ máu màng cứng u nang dịch: Nguy cao với van áp lực thấp người già có tình trạng teo não Thường kèm theo nhức đầu, phần lớn tự 42 Handbook of Neurosurgery Mark S Greenberg, 2006 tồn cũ Gần 1/3 cần phải bơm rữa rút shunt (tạm thời vĩnh viễn) Nguy giảm bớt vận động từ từ sau phẫu thuật Nhiễm trùng shunt Xuất huyết nhu mô não Động kinh Biến chứng muộn bao gồm: Tắc nghẽn shunt đứt shunt KẾT LUẬN Triệu chứng hay gặp để cải thiện với dẫn lưu không kiểm soát, dáng loạng choạng, tâm thần phân liệt muộn Những vấn đề khác ghi tiên lượng cải thiện tốt với dẫn lưu: Lâm sàng: Hiện diện tam chứng kinh điển Khoảng 77% bệnh nhân có dáng loạng choạng triệu chứng cải thiện với dẫn lưu Bệnh nhân có trí không loạng choạng đáp ứng với shunt Dẫn lưu thắt lưng: Đo áp lực > 100mmH2O Chụp bể chứa não: Tiêu biểu cho đầu nước áp lực bình thường Những hình mẫu kết hợp bình thường không liên quan với đáp ứng sau dẫn lưu Tiếp tục ghi nhận áp lực DNT: Áp lực DNT > 180mmH2O thường xuyên có sóng Lundberg B CT MRI: Não thất dãn rộng với khe rãnh nhỏ (teo ít) Đáp ứng tốt triệu chứng cải thiện thời gian ngắn Ghi chú: Bệnh nhân nghi ngờ có bệnh Alzheimer tiếp tục cải thiện với VP shunt, không nên loại trừ bệnh nhân khỏi đặt shunt Vài người có đáp ứng sau trở nên xấu Trục trặc shunt tích tụ màng cứng phải loại trừ trước gán cho trình tự nhiên bệnh lý MÙ TỪ ĐẦU NƯỚC “BLINDNESS FROM HYDROCEPHALUS” Một biến chứng đầu nước/hoặc trục trặc shunt Nguyên nhân bao gồm: 43 Handbook of Neurosurgery Mark S Greenberg, 2006 Tắc động mạch não sau (PCA) thoát vị qua chẩm xuống Phù mãn tính gây tổn thương thần kinh thị đĩa thị giác Giãn nỡ não thất ba ép vào giao thoa thị Thiếu hụt vận động nhãn cầu thị trường thường gặp với trục trặc shunt mù mắt Trong nhóm 34 cas báo cáo mù vĩnh viễn trẻ cho trục trặc shunt kèm với tăng áp lực nội sọ (tác giả vào suy yếu thị giác trẻ chuyển đến trung tâm, không tính đến tai nạn) Tác giả khác với nhóm 100 bệnh nhân có thoát vị chẩm (phần lớn tụ máu màng cứng cấp tính màng cứng) chứng minh CT, 48 bệnh nhân phẫu thuật, 19/100 sống tháng (tất nhóm phẫu thuật), 9/100 tăng nhồi máu thùy chẩm (2 chết, sống thực vật, cũ với tàn tật nặng nề) NHỮNG LOẠI TỔN THƯƠNG THỊ GIÁC 14 bệnh nhân có mù (tổn thương đường thị giác phía trước) trước thể gối với dấu vết teo thần kinh thị (giai đoạn sớm) giảm phản xạ với ánh sáng 14 cas có mù sau thể gối (vỏ não) với đáp ứng ánh sáng bình thường nhỏ không teo thần kinh thị (teo muộn) Vài bệnh nhân có chứng tổn thương hai vị trí Mù vỏ não: Vì vị trí phía sau đến thể gối hai bên thấy với tổn thương thiếu oxy chấn thương Thỉnh thoảng kết hợp với hội chứng Anton (không có thiếu hụt thần kinh thị) với tượng Ridoch (đánh giá di chuyển đồ vật không cải thiện kích thích tĩnh) SINH LÝ BỆNH Ở bệnh nhân có nhồi máu thùy chẩm Nhồi máu thùy chẩm động mạch não sau cung cấp máu thấy hai bên, bên kết hợp với tổn thương đường phía sau thần kinh thị đến thể gối hai bên Phần lớn thường tác nhân học ép động mạch não sau, hậu từ thoát vị não xuống thấp Như lựa chọn thoát vị não hướng lên (ví dụ dẫn lưu não thất dẫn đến ép hố sau) ảnh hưởng động não sau nhánh với kết tương tự 44 Handbook of Neurosurgery Mark S Greenberg, 2006 Nhồi máu thùy chẩm thường gặp với tăng nhanh áp lực nội sọ (không bù tăng lưu thông phụ thêm) Thường xuất chấm riêng lẻ Những báo cáo nguyên nhân nhồi máu thùy chẩm bao gồm: Phù sau chấn thương, u, áp xe, tụ máu màng cứng, đầu nước không dẫn lưu dẫn lưu bị trục trặc Cực thái dương bị tổn thương đặc biệt tượng giảm oxy khuếch tán, chứng thực cas mù vỏ não sau ngừng tim Giảm huyết áp thêm vào lưu thông động mạch não sau (từ thoát vị tăng áp lực nội sọ), điều làm tăng nguy mù sau thể gối Cả hai chấn thương trực tiếp đụng dội tạo nhồi máu thùy chẩm Khác với động mạch não sau tắc gây nhồi máu, chấm riêng lẻ không nghĩ đến chấn thương tổn thương thùy chẩm Ở bệnh nhân có mù trước thể gối Tăng áp lực nội sọ lan truyền áp lực đến võng mạc dẫn đến ứ trệ lưu thông máu, chấn thương học đến giao thoa thị từ dãn rộng não thất ba (cái sau hay gặp gây bán manh hai thái dương, có thể, không kiểm tra, dẫn tới thị giác hoàn toàn) Thêm vào giảm huyết áp có diện thiếu máu, tin thiếu máu thần kinh thị Giới thiệu Những thiếu hụt thường không bị nghi ngờ (tình trạng thay đổi tinh thần tuổi trẻ làm phát khó) Người kiểm tra phải lưu giữ để phát bán manh bệnh nhân bị chức Mù trước thể gối thường kết hợp với giảm chất xám vỏ não sau thể gối (nơi ép trực tiếp tổn thương mạch máu não thường gặp hơn) Tiên lượng: Mù vỏ não xuất sau thiếu oxy máu lan tỏa thường cải thiện (đôi trở bình thường) thường chậm (vài tuần đến vài năm, thường vài tháng đủ) Nhiều báo cáo mù sau trục trặc shunt vào thời đại chưa có CTscan Khi xuất nhồi máu vùng thùy chẩm không xác định Vài kết luận lạc quan báo cáo, nhiên, mù vĩnh viễn tổn thương thị trường dội mô tả, người dự đoán nhận Khi nhồi máu nơi 45 Handbook of Neurosurgery Mark S Greenberg, 2006 đó, bệnh nhân trẻ tuổi có sức khỏe tốt nhồi máu diện rộng vùng rãnh cựa CT không thích hợp với phục hồi thị lực đáng kể “signficant visual recovery” ĐẦU NƯỚC VÀ THAI KỲ “Hydrocephalus and prenancy” Bệnh nhân có dẫn lưu DNT có thai, có cas báo cáo bệnh nhân tăng đầu nước suốt thai kỳ đòi hỏi phải dẫn lưu Với VP shunt, vấn đề đầu xa dẫn lưu cao với thai kỳ Những khuyến cáo điều trị sau từ Wisoff cộng Những dự kiến chăm sóc bệnh nhân có đặt shunt Ước lượng, bao gồm: A Ước lượng chức hoạt động shunt: Dựa vào MRI CT Thêm ước lượng tình trạng shunt có nghi ngờ trục trặc Những bệnh nhân với não thất hình khe giảm thích nghi trở nên có triệu chứng với thay đổi nhỏ thể tích B Đánh giá dùng thuốc, đặc biệt chống động kinh Hướng dẫn bao gồm: A Hướng dẫn gen: Nếu đầu nước khiếm khuyết ống thần kinh, 2-3% khả trẻ sinh có khiếm khuyết ống thần kinh B Những dẫn khác bao gồm cấp vitamin sớm trước sanh tránh thuốc gây quái thai nóng mức Chăm sóc thai kỳ Theo dõi sát dấu hiệu tăng áp lực nội sọ: Đau đầu, buồn nôn nôn, ngủ lịm, động kinh Chú ý dấu hiệu bắt chước tiền động kinh (cái mà phải theo dõi) 58% bệnh nhân biểu lộ dấu hiệu tăng áp lực nội sọ vì: A Sự bù phần trục trặc shunt B Trục trặc shunt C Vài dấu hiệu tình trạng tăng áp lực nội sọ chức shunt hoạt động đầy đủ tăng nước não “cerebral hydration” ứ máu tĩnh mạch D Sự phát triển u trình mang thai 46 Handbook of Neurosurgery Mark S Greenberg, 2006 E Tắc nghẽn tĩnh mạch não huyết khối : Bao gồm tắc nghẽn xoang màng cứng tĩnh mạch vỏ não Những bệnh nhân tăng dấu hiệu tăng áp lực nội sọ CT MRI: A Nếu không thay đổi chăm sóc thai kỳ, chọc dò dẫn lưu để đánh giá áp lực nội sọ nuôi cấy DNT Nghĩ đến shunt đồ đồng vị phóng xạ B Nếu tất điều âm tính, thay đổi sinh lý thể Điều trị tốt nghỉ ngơi, hạn chế truyền dịch dùng steriod cas nặng lợi niệu Nếu triệu chứng không giảm đề nghị sinh sớm phổi bào thai chứng minh trưởng thành (cho kháng sinh phòng ngừa 48 trước sanh) C Nếu não thất dãn rộng và/hoặc trục trặc shunt chứng minh kiểm tra, kiểm tra shunt tiến hành: Trong tam cá nguyệt thứ 2: VP shunt ưu tiên (không dùng phương pháp trocar màng bụng sau tam cá nguyệt thứ 1) dung nạp tốt Trong tam cá nguyệt thứ 3: Dẫn lưu não thất tâm nhĩ dẫn lưu não thất khoang màng phổi sử dụng để tránh chấn thương tử cung co tử cung Theo dõi trình sanh Kháng sinh phòng ngừa đề nghị từ có co tử cung lúc sanh để giảm biến chứng nhiễm trùng shunt Kể từ trực khuẩn ruột nguồn bệnh thông thường L&D, Wisoff đề nghị dùng Ampicillin 2gr tiêm mạch giờ, Gentamycin 1,5mg/kg tiêm tĩnh mạch lúc chuyển 48 sau sanh Ở bệnh nhân triệu chứng: Đẻ đường vấn đề sản khoa khả thi (nguy thấp tạo hình dính nhiễm trùng đầu xa dẫn lưu) Một giai đoạn ngắn thứ hai thích từ tăng áp lực nội sọ giai đoạn lớn suốt nghiệm pháp Valsalva Ở bệnh nhân có triệu chứng liên quan giai đoạn suốt trình sinh, sau tạo ổn định cho bệnh nhân khu C gây mê toàn thân (gây tê màng cứng cấm dùng tăng áp lực nội sọ) khuyên dùng với kiểm 47 Handbook of Neurosurgery Mark S Greenberg, 2006 soát dịch thể cẩn thận (ví dụ PA catheter) vài cas nặng sử dụng steroid lợi niệu 48