bệnh hemophilia A và B

ΒΕ⊗ΝΗ ΗΕΜΟΠΗΙΛΙΑ Α ςΑ¬ Β Ι ∇ΝΗ ΝΓΗΑ: Ηεµοπηιλια Α ϖα Β λα µοτ βενη δι τρυψε◊ν λιεν θυαν 〉ε〈ν νηιεµ σαχ τηε∑ Ξ γαψ τριευ χηνγ χηαψ µαυ κεο δαι δο τηιε〈υ ψε〈υ το〈 〉ονγ µαυ ςΙΙΙ ϖα ΙΞ Βενη γαπ χηυ ψε〈υ  πηαι ναµ Βενη Ηεµοπηιλια Α δο γιαµ ψε〈υ το〈 ςΙΙΙχ, βενη Ηεµοπηιλια Β δο γιαµ ψε〈υ το〈 ΙΞ ΙΙ ΧΗΑ⊕Ν ∇ΟΑ∧Ν: Χονγ ϖιεχ χηα∑ν 〉οαν α Ηοι βενη ! Χηαψ µαυ κεο δαι κηι νηο∑ ρανγ, χηα〈ν τηνγ νηε, ηαψ βα◊µ δα, ξυα〈τ ηυψε〈τ κηπ ! Για 〉νη χο ανη εµ τραι ρυοτ, ηαψ ϖε◊ πηα βεν νγοαι χο χαυ, χον τραι δ χο βενη τνγ τ β Κηαµ λαµ σανγ: τµ δα〈υ ηιευ: ! Ξυα〈τ ηυψε〈τ δα: ϖε〈τ βα◊µ, ξυα〈τ ηυψε〈τ τρονγ χ ! Χηαψ µαυ νιεµ µαχ: ρανγ, µυ⌡ι, µιενγ … ! Ξυα〈τ ηυψε〈τ κηπ: τηνγ γαπ, χο τηε∑ γαψ βιε〈ν δανγ κηπ ! Βυ µαυ: βυ µαυ χ τηαν γαψ 〉αυ βυνγ ηο〈 χηαυ πηαι δε νηα◊µ ϖι ϖιεµ ρυοτ τηα ! Ξυα〈τ ηυψε〈τ τιευ ηοα: οι µαυ, τιευ µαυ, ξυα〈τ ηυψε〈τ τρονγ τηανη ρυοτ γαψ λο◊νγ ρυοτ, τατ ρυοτ χ Ξετ νγηιεµ 〉ε◊ νγη∫: ! Χονγ τηχ µαυ, τιε∑υ χα◊υ 〉ε〈µ ϖα τηι γιαν µαυ χηαψ ! ∇ονγ µαυ τοαν βο Νε〈υ ΤΘ βνη τηνγ, ΤΧΚ κεο δαι, λαµ ΤΧΚ γιαν βιετ ηαψ 〉∫νη λνγ ψε〈υ το〈 ςΙΙΙ, ΙΞ Χηα∑ν 〉οαν ξαχ 〉∫νη: ! Τιε◊ν χαν χηαψ µαυ µυον κεο δαι σαυ χηα〈ν τηνγ νηε, ξυα〈τ ηυψε〈τ κηπ, για 〉νη χο νγι µαχ βενη τνγ τ Λαµ σανγ χο ξυα〈τ ηυψε〈τ δα δανγ µα⌡νγ, ξυα〈τ ηυψε〈τ κηπ ! Χαν λαµ σανγ: ΤΣ, τιε∑υ χα◊υ βνη τηνγ, ΤΘ βνη τηνγ, ΤΧΚ κεο δαι ∇∫νη λνγ ριενγ λε ψε〈υ το〈 ςΙΙΙ ϖα ΙΞ χηο πηεπ ξαχ 〉∫νη Ηεµοπηιλια Α ϖα Β Ξαχ 〉∫νη µχ 〉ο νανγ χυα Ηεµοπηιλια: Νηε Νο◊νγ 〉ο ψε〈υ το〈 ςΙΙΙχ – 40% Τρυνγ βνη – 5% Νανγ < 1% Μχ 〉ο Βιε∑υ ηιεν Ηιε〈µ κηι χηαψ µαυ, χο τηε∑ χηαψ µαυ σαυ χηα〈ν τηνγ ηαψ πηαυ τηυατ Χηαψ µαυ σαυ χηα〈ν τηνγ, σαυ νηο∑ ρανγ, τηυ τηυατ, χο τηε∑ χο ξυα〈τ ηυψε〈τ κηπ Χηαψ µαυ τ νηιεν, ξυα〈τ ηυψε〈τ κηπ τ νηιεν Χηα∑ν 〉οαν πηαν βιετ ! Βενη ϖον Ωιλλερβρανδ: γιαµ ψε〈υ το〈 ςΙΙΙχ, ΤΣ κεο δαι, γιαµ ψε〈υ το〈 ϖον Ωιλλερβρανδ ! Βενη τηιε〈υ ψε〈υ το〈 ΞΙ (Ροσεντηαλ): γιαµ ψε〈υ το〈 ΞΙ ΙΙΙ ∇ΙΕℵΥ ΤΡ: Νγυψεν ταχ 〉ιε◊υ τρ∫: ! Χυνγ χα〈π ψε〈υ το〈 〉ονγ µαυ ! Γιαµ ϖα πηονγ νγα χαχ ψε〈υ το〈 νγυψ χ γαψ ξυα〈τ ηυψε〈τ Χυνγ χα〈π χαχ ψε〈υ το〈 〉ονγ µαυ: 2.1 Ηεµοπηιλια Α: ∆υνγ ψε〈υ το〈 ςΙΙΙ κε〈τ τυα λανη Λιε◊υ λνγ τηαψ 〉ο∑ι τηεο µυχ 〉χη 〉ιε◊υ τρ∫ 〉ν ϖ∫ ψε〈υ το〈 ςΙΙΙ νανγ νο◊νγ 〉ο ψε〈υ το〈 ςΙΙΙ τρονγ ηυψε〈τ τνγ λεν 2% ∇ε∑ χα◊µ µαυ βνη τηνγ ψε〈υ το〈 ςΙΙΙχ χα◊ν πηαι νανγ λεν τρεν 30% Τρονγ πηαυ τηυατ λν ηαψ χηα〈ν τηνγ νανγ χα◊νγ νανγ ςΙΙΙχ λεν γα◊ν 100% α Ξυα〈τ ηυψε〈τ κηπ: ! Ψε〈υ το〈 ςΙΙΙ: 20 〉ν ϖ∫/κγ Τηνγ µοτ λιε◊υ λα 〉υ Τρονγ τρνγ ηπ χο σνγ ϖα χανγ νηιε◊υ σαυ 〉ο 10 〉ν ϖ∫/κγ/µοι 12 γι τρονγ – νγαψ, ηαψ κηι βτ σνγ νηχ ! Γιαµ 〉αυ βανγ χηµ λανη, κε χηι χαο, βατ 〉ονγ κηπ ϖαι νγαψ ςατ λψ τρ∫ λιευ κηπ τιε〈ν ηανη χηαµ σαυ – νγαψ 〉ε∑ τρανη χνγ κηπ β Ξυα〈τ ηυψε〈τ τρονγ χ: ! 20 〉ν ϖ∫ /κγ λιε◊υ δυψ νηα〈τ ! Χηµ λανη, κε χηι χαο χ Ξυα〈τ ηυψε〈τ να⌡ο, ο∑ βυνγ, τρυνγ τηα〈τ, τιευ ηοα, τιε∑υ µαυ 〉αι τηε∑: 25 – 50 〉ν ϖ∫ ψε〈υ το〈 ςΙΙΙ/κγ µοι 12 γι τρονγ ϖονγ 48 γι ηαψ λαυ ην νε〈υ χον ξυα〈τ ηυψε〈τ δ Νηο∑ ρανγ: Τρυψε◊ν 20 〉ν ϖ∫ ψε〈υ το〈 ςΙΙΙ/κγ νγαψ τρχ κηι νηο∑ ρανγ 30 – 60 πηυτ, σαυ 〉ο 10 〉ν ϖ∫/κγ/ µοι 12 γι τρονγ –2 νγαψ ε Πηαυ τηυατ: ! Τρχ πηαυ τηυατ: 50 〉ν ϖ∫ ψε〈υ το〈 ςΙΙΙ τρχ κηι πηαυ τηυατ 30 πηυτ ! Σαυ πηαυ τηυατ: 25 〉ν ϖ∫/κγ µοι –12 γι, κεο δαι 24 – 48 γι Σαυ 〉ο νγαψ –7: δυψ τρ ψε〈υ το〈 ςΙΙΙχ  µχ 50% Σαυ 〉ο κηοανγ –7 νγαψ κε〈 τιε〈π δυψ τρ ςΙΙΙχ  µχ 30% χηο 〉ε〈ν κηι ϖε〈τ τηνγ λανη ϖα χατ χη Χα◊ν 〉∫νη λνγ ϖα τηεο δο⌡ι νο◊νγ 〉ο ςΙΙΙχ τηνγ ξυψεν σαυ πηαυ τηυατ 2.2 Ηεµοπηιλια Β: ∆υνγ πλασµα τι 〉ονγ λανη 10 –15µλ/κγ/12 γι ⇔ νχ νγοαι δυνγ ψε〈υ το〈 ΙΞ 〉αµ 〉αχ, 〉ν ϖ∫ /κγ ψε〈υ το〈 ΙΞ νανγ νο◊νγ 〉ο ψε〈υ το〈 ΙΞ τρονγ µαυ λεν 1% Τρονγ πηαυ τηυατ χα◊ν νανγ νο◊νγ 〉ο χυα ψε〈υ το〈 ΙΞ λεν 80% ϖα δυψ τρ  µχ 30% σαυ πηαυ τηυατ 3 Σαν σοχ τηεο δο⌡ι: Νγη νγι, ηαν χηε〈 ϖαν 〉ονγ µανη ςε σινη ρανγ µιενγ το〈τ Τηεο δο⌡ι τνη τρανγ χηαψ µαυ ϖα µχ 〉ο µα〈τ µαυ Ις Η√∧ΝΓ ∆Α℘Ν ΤΗΑℜΝ ΝΗΑℜΝ ! Χα◊ν ηνγ δαν χηο τηαν νηαν βενη νηαν βιε〈τ ρο⌡ βενη Τρανη τιεµ χηχη κηονγ χα◊ν τηιε〈τ νηα〈τ λα τιεµ βαπ Τρανη λα〈ψ µαυ τ⌠νη µαχη 〉υι, τ⌠νη µαχη χο∑ Τρανη ηοατ 〉ονγ τηε∑ δυχ τηε∑ τηαο χο τηε∑ γαψ σανγ χηα〈ν Κηονγ δυνγ Ασπιριν ϖα χαχ τηυο〈χ γαψ ρο〈ι λοαν 〉ονγ µαυ κηαχ Ηνγ νγηιεπ χηο βενη νηαν ! Μοι βενη νηαν Ηεµοπηιλια χο µοτ τηε χηνγ νηαν βενη χο νηοµ µαυ µανγ τρονγ νγι Τηονγ βαο νγαψ χηο χ σ ψ τε〈 βιε〈τ κηι βενη νηαν κηαµ χη⌡α βενη, 〉αχ βιετ κηι χα◊ν τιε〈ν ηανη νηο∑ ρανγ, τηυ τηυατ, ηαψ πηαυ τηυατ Χα◊ν νηαπ ϖιεν νι χο χηυψεν κηοα κηι χο χηαψ µαυ, πηαυ τηυατ, νηο∑ ρανγ ! Τρε νεν 〉χ χηχη νγα ϖιεµ γαν σιευ ϖι Β δο τηνγ τρυψε◊ν µαυ ϖα χαχ σαν πηα∑µ χυα µαυ