Tăng huyết áp động mạch phổi bệnh tim bẩm sinh Đừng quên Like - chia sẻ viết hữu ích: Định nghĩa Mục lục [Ẩn] • • • • • • • Định nghĩa Căn nguyên Triệu chứng Xét nghiệm bổ sung Chẩn đoán Tiên lượng Điều trị BỆNH HOẶC PHỨC HỢP EISENMENGER: thông liên thất cao, với động mạch chủ chuyển chỗ sang phải, kèm theo biến chứng tăng huyết áp động mạch phổi đảo chiều shunt (thông liên thất) HỘI CHỨNG EISENMENGER: bao gồm tất bệnh tim bẩm sinh có biến chứng tăng huyết áp động mạch phổi đảo chiều shunt thời kỳ chu sinh (thông liên thất, thông liên nhĩ, động mạch, đơn độc kết hợp với dị tật bẩm sinh khác) PHẦN ỨNG EISENMENGER: tăng huyết áp động mạch phổi với đảo chiều shunt, xuất muộn sau tuổi dậy Phản ứng gặp này, chủ yếu thấy trường hợp thông liên nhĩ, thấy trường hợp thông liên thất Căn nguyên Tăng huyết áp động mạch phổi tiến triển dần không hồi phục phát triển bệnh nhân bị dị tật tim bẩm sinh, thông liên thất (30% số trường hợp), thông liên nhĩ ống thông động mạch Có thể có dị tật khác kết hợp Một phản ứng mạch máu khác làm tăng lưu lượng máu phổi, khởi phát trình tắc nghẽn tiến triển dần tiểu động mạch phổi, xảy thời kỳ phôi thai, thời kỳ chu sinh sơ sinh Quá trình kết thúc đảo chiều shunt làm cho máu không bão hoà oxy bị đẩy vào động mạch vòng đại tuần hoàn (shunt phải-trái), làm cho dị tật bẩm sinh trở thành bệnh tim tím tái Hội chứng hay xảy nữ giới Triệu chứng TRIỆU CHỨNG CƠ NĂNG: tím tái, rõ nét chi dưới, trường hợp ống thông động mạch Có dấu hiệu suy thất phải, khó thở, mệt, ho máu (khái huyết), đau vùng trước tim (thiếu máu cục tim phải), ngón tay hình dùi trống, ngất NGHE TIM: ổ van động mạch phổi nghe thấy tiếng thổi tông máu ngắn: “tiếng kim cương”, trước tiếng clic đầu tâm thu Đôi nghe thấy tiếng thổi tâm trương êm hở van động mạch phổi (gọi tiếng thổi Graham-Steel) Xét nghiệm cận lậm sàng: mức độ đa hồng cầu tăng hematocrit dấu hiệu nặng bệnh tim Xét nghiệm bổ sung • • X quang: động mạch phổi giãn to, trái ngược với độ sáng trường phổi ngoại vi, vệt mạch máu khó nhìn thấy Chụp động mạch cho thấy chất vị trí dị tật Siêu ăm tim: phát phì đại thất phải • Điện tâm đồ: có dấu hiệu phì đại thất phải (sóng R rộng đạo trình bên phải diện trước tim), trục tim lệch sang trái, có thông liên nhĩ thuộc typ lỗ thứ phát • Thông tim: áp suất lực cản mạch máu phổi tăng, áp suất mao mạch phổi bị chặn (phản ánh áp lực tâm nhĩ trái) bình thường Chẩn đoán Phân biệt với tăng huyết áp động mạch phổi nguyên phát (xem phần trên), không nghe thấy có tiếng thổi tuổi trẻ em Cũng phải phân biệt với tăng huyết áp động mạch phổi thứ phát (bệnh tâm phế mạn), bệnh cảnh lâm sàng trội triệu chứng bệnh phổi nguyên nhân Hẹp van hai khít, hãn hữu u nhày tâm nhĩ trái viêm trung thất xơ cứng với tắc tĩnh mạch phổi trường hợp nhầm với hội chứng Eisenmenger Tiên lượng Tăng huyết áp động mạch phổi tiến triển dần dần, tuổi thọ trung bình 40-50 năm Biến chứng huyết khối nghẽn mạch đột tử hay xảy Điều trị Điều trị triệu chứng Thuốc chống đông rút bớt máu nhiều lần ảnh hưởng tới diễn biến bệnh Chống định phẫu thuật khâu đóng shunt trường hợp tăng huyết áp động mạch phổi nặng với shunt phải-trái