Bệnh u hạt Wegener điều trị Tên khác: bệnh Wegener Định nghĩa Mục lục [Ẩn] • • • • • • • • • • Định nghĩa Căn nguyên: chưa rõ Giải phẫu bệnh Triệu chứng Xét nghiệm cận lâm sàng Xét nghiệm bổ sung Chẩn đoán Chẩn đoán phân biệt: với di Tiên lượng Điều trị Bệnh gặp, có đặc điểm trình viêm với tổn thương u hạt xảy đường hô hấp ỉ dưới, thường kèm viêm tiểu cầu thận trình bệnh tác động tới mạch máu nhiều vị trí rải rác khác Căn nguyên: chưa rõ Giải phẫu bệnh Các bệnh phẩm sinh thiết từ đường hô hấp cho thấy dấu hiệu viêm mạch máu u hạt hoại tử rải rác, với động mạch tĩnh mạch bị thâm nhiễm, cấu trúc u hạt hoại tử chứa tương bào, lympho bào, tế bào khổng lồ nhiều nhân Sinh thiết thận cho thấy IgG lắng đọng thành mạch máu màng đáy tiểu cầu thận Người ta mô tả thể “phế quản-trung tâm” với tổn thương bệnh khu trú phế quản mạch máu Triệu chứng Bệnh xuất sau 50 tuổi hai giới khởi phát đợt sốt nhẹ với suy nhược thể dội sụt cân • Các đường hô hấp bị tác động: gây chảy máu cam (chảy máu mũi), chảy mủ mũi, viêm mũi có vảy, viêm tai viêm xoang Những triệu chứng tái phát nhiều lần thuốc kháng sinh tác dụng Đôi vách mía (vách mũi) bị thủng sụn mũi bị phá huỷ • Phế quản-phôi bị tác động: gây ho, khó thở, ho máu, đau ngực, triệu chứng • Thận bị tác động: viêm tiểu cầu thận thường hoại tử, dẫn tớối tăng huyết áp động mạch, đái máu, tắc nghẽn đường tiết (đường tiết niệu) suy thận tiến triển nhanh chóng • Các quan khác bị tác động: tổn thương da (bọng nước, ban xuất huyết, hoại tử da), nhãn cầu (viêm thượng giác mạc), thính giác, đau nhiều khớp, viêm đa dây thần kinh Xét nghiệm cận lâm sàng • Nước tiểu: tổn thương thận thể protein-niệu có hồng cầu (đái máu) trụ niệu cặn nước tiểu • Máu: thiếu máu, tăng bạch cầu máu, hay thấy tăng bạch cầu ưa acid máu Tốc độ máu lắng (huyết trầm) immunoglobulin IgA tăng • Các kháng thể kháng bào tương bạch cầu hạt trung tính (tiếng Anh: “Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies” ANCA) phát kỹ thuật miễn dịch huỳnh quang gián tiếp tét Tuy nhiên xét nghiệm không đặc hiệu, kháng thể kháng bào tương bạch cầu hạt trung tính riêng bệnh u hạt Wegener (90% trường hợp), mà có bệnh viêm quanh động mạch nút (30%), bệnh Kawasaki, hội chứng Churg-Strauss, bệnh viêm trực-đại tràng loét-xuất huyết, bệnh viêm đường mật xơ cứng nguyên phát • Huỳnh quang bào tương lan toả hạt: kỹ thuật đặc hiệu Xét nghiệm bổ sung • X quang: chụp X quang phổi cho thấy thâm nhiễm lan toả khu trú nốt mò, vỡ (các hình ảnh bóng khí có thành dày) Đôi thấy hình ảnh giả khối u “thả bóng bay” thật • Nội soi phê quản ống mềm: thấy dấu hiệu viêm hình ảnh hẹp phế quản • Sinh thiết phế quản và/hoặc phổi: phát dấu hiệu viêm mạch máu u hạt điển hình • Chọc kim-sinh thiết thận: thường hay cho thấy hình ảnh viêm tiểu cầu thận hình lưỡi liềm hình ảnh viêm mạch máu u hạt Chẩn đoán Được xác định phát kháng thể kháng bào tương bạch cầu hạt trung tính (ANCA), xét nghiệm mô học bệnh phẩm sinh thiết niêm mạc hô hấp, bệnh phẩm chọc kim-sinh thiết thận Thành công điều trị phụ thuộc vào chẩn đoán điều trị sớm trước hình thành tổn thương thận không phục hồi Chẩn đoán phân biệt: với di Ung thư, bệnh lao, viêm đa động mạch nút, apxe phổi, viêm tiểu phế quản tắc nghẽn Tiên lượng Phụ thuộc vào độ lan rộng tổn thương Những thể mà tổn thương giới hạn đường hô hấp có tiên lượng tốt hơn, thể tác động tới mạch máu toàn thân thường tiến triển tới suy thận không điều trị thường dẫn tới tử vong vào tới hai năm sau chẩn đoán Trong đa số trường hợp điều trị, bệnh thuyên giảm từ đến 10 năm, kể trường hợp thận bị tổn thương nặng Điều trị Cyclophosphamid thuốc đầu bảng (1-2 mg/kg/ngày) Phải tiếp tục điều trị năm sau bệnh thuyên giảm, kiểm tra theo dõi huyết đồ Khởi đầu điều trị phối hợp corticoid; corticoid không làm thay đổi tiên lượng, có ích để kiểm soát đợt viêm cấp tính Đối với thể giới hạn đường hô hấp Cotrimoxazol có hiệu thoả mãn yêu cầu điều trị dài hạn thứ thuốc, mà dấu hiệu bệnh hệ thống loại trừ nhò cyclophospamid Nếu suy thận nặng phải ghép thận GHI CHÚ: Bệnh tương tự: u lympho bào T mạch máu-trung tâm, viêm đa động mạch nút