tài liệu BỆNH cơ TIM

BỆNH CƠ TIM Mục tiêu Nắm nguyên nhân, chế bệnh sinh nhóm bệnh tim khác nhau, chủ yếu vào bệnh tim giãn nhóm bệnh thường gặp nước ta Nắm triệu chứng lâm sàng cận sàng bệnh tim giãn giúp vận dụng thực hành lâm sàng Chẩn đoán phân biệt ba loại bệnh tim Biết vận dụng điều trị loại thuốc theo tình biến chứng bệnh tim Biết rõ biện pháp phòng ngừa bệnh tim Định nghĩa Theo báo cáo Tổ chức Y tế thể giới (TCYTTG): “Bệnh tim bệnh gây tổn thương tim mà nguyên nhân thường rõ” Bệnh thường không liên quan đến bệnh tăng huyết áp, bệnh tim bẩm sinh, bệnh van tim, bệnh động mạch vành hay bệnh màng tim Phân loại Có loại dựa vào chế sinh bệnh É Bệnh tim giãn nở hay sung huyết (Dilated cardiomyopathy) É Bệnh tim phì đại hay tắc nghẽn (Hypertrophy cardiomyopathy) É Bệnh tim hạn chế (Restrictive cardiomyopathy) Đây cách phân loại thông dụng dựa vào khái niệm ban đầu Goodwin TCYTTG công nhận Ngoài có cách phân loại theo nguyên nhân bệnh tim tiên phát bệnh tim thứ phát dùng Bệnh tim tiên phát có tên gọi “bệnh tim”, bệnh tim thứ phát gọi “bệnh tim đặc hiệu” nghĩa bệnh có nguyên nhân rõ ràng hậu bệnh quan khác Phân biệt bệnh tim Bệnh tim giãn Bệnh tim hạn chế Bệnh tim phì đại Triệu chứng Suy tim sung huyết, T > P Mệt Thuyên tắc phổi toàn thể Khó thở, mệt Suy tim sung huyết bên P Các dấu hiệu bệnh hệ thống: thoái hóa bột, ứ sắt Khó thở, đau ngực Mệt, ngất, hồi hộp Triệu chứng thực thể Tim to vừa to Có T3 T4 Hở van nhĩ thất, Tim to nhẹ vừa Có T3 hay T4 Hở van nhĩ thất, dấu hiệu (áp lực TM hít vào (dấu Kussmaul) Tim to nhẹ Rung tâm thu mõm, mạch động mạch cảnh thì.T4 hay gặp Tiếng TTT/ với thủ thuật Valsalva X quang lồng ngực Tim to vừa (rất to, thất T) Tăng áp phổi Tim to nhẹ Tăng áp TM phổi Tim to nhẹ vừa Nhĩ trái lớn Điện tim Nhịp nhanh xoang Rối loạn nhịp nhĩ thất Đoạn ST-T bất thường Rối loạn dẫn truyền thất Điện thấp Rối loạn dẫn truyền thất Rối loạn dẫn truyền nhĩ & thất Nhĩ trái lớn, phì đại thất trái Bất thường đoạn ST-T Bất thường sóng Q Rối loạn nhịp nhĩ & thất Siêu âm tim Thất trái giãn RL chức Vận động bất thường van 2lá tâm trương thứ phát sau làm giãn bất thường áp lực làm đầy bất thường Gia tăng độ dày thành thất trái khối lượng thất Khoang thất trái bình thường hay thu nhỏ Chức tâm thu b/thường Tràn dịch màng tim Phì đại không đối xứng vách Hẹp buồng đẩy thất (T) Vận động bất thường phía trước (SAM) van Thất trái bình thường hay nhỏ Thăm dò y học hạt nhân Fe201 Giãn thất trái RL chức Tẩm nhuận tim với Thất trái có k/thước bình thường hay nhỏ Chức tâm thu bình thường Thất trái bình thường hay nhỏ Gia tăng sức co bóp tim Phì đại không đối xứng vách Dịch tễ học Bệnh tim mô tả từ năm 1957 phát khắp giới Tuy tùy theo đặc điểm chủng tộc, văn hóa, địa lý quốc gia mà tần xuất bệnh khác Bệnh tim giãn nhóm bệnh gặp hầu hết nơi giới, bệnh tim hạn chế bệnh gặp Bệnh tim phì đại chiếm tỉ lệ trung bình Bệnh tim giãn phì đại gặp nước vùng châu Á Thái bình dương Trong bệnh tim hạn chế lại gặp vùng châu Phi, Nam Mỹ, Trung Mỹ số vùng Ấn độ Tỉ lệ mắc bệnh tim giãn Thụy điển ước tính 10/10.000 dân/ năm Tại Trung quốc nghiên cứu nhà máy 60.000 công nhân ghi nhận 65 người bị, có 52 người bị BCT giãn trường hợp bị BCT phì đại Tại Chandigarh Châu Phi 3,7% trường hợp mổ tử thi có bệnh tim Trong 38 trường hợp phát 28 ca bị BCT giãn, ca bị xơ hóa tim nội tâm mạc, ca bị bệnh tim, phì đại Đối với bệnh tim phì đại tỉ lệ xác chưa biết rõ dễ nhầm lẫn bệnh khác Trong bệnh tim hạn chế gặp nước nhiệt đới Ở Uganda 14% trường hợp tử vong suy tim xơ hóa tim- nội tâm mạc Ở Nigeria 10% Ở nước ta, chưa có tỉ lệ toàn dân; nhiên nhiều tác giả ghi nhận tỉ lệ BCT giãn chiếm đa số gây nguy tử vong cao Bệnh tim giãn Bệnh tim giãn không rõ nguyên nhân bệnh chưa rõ bệnh nguyên gây hậu làm dần chức co bóp tim Chẩn đoán xác định có dấu hiệu suy giảm chức tâm thu giãn buồng thất trái mà không tìm thấy nguyên nhân thông thường bệnh động mạch vành, bệnh tim bẩm sinh, bệnh van tim, tăng huyết áp bệnh màng tim Trong vài trường hợp bệnh tim giãn thấy có yếu tố thuận lợi lâm sàng nghiện rượu, thai sản tiền sử gia đình có mắc bệnh tim Tuy nhiên người ta chưa tìm nguyên nhân có mối liên quan chắn dẫn đến bệnh tim giãn Giới khoa học tiếp tục nghiên cứu mối liên quan đến bệnh tim giãn hệ thống tạo keo, tự miễn, thần kinh cơ, trình viêm, hay chuyển hóa nhằm góp phần lý giải bệnh sinh phức tạp bệnh 4.1 Giải phẫu bệnh Giải phẫu bệnh hầu hết trường hợp bệnh tim giãn sau bệnh nhân tử vong cho thấy buồng tim giãn nhiều Tăng nhiều trọng lượng toàn bộ, khối cơ, thể tích tế bào tim bệnh tim giãn, nhiên độ dày thành thất trái không tăng chí mỏng dẹt xuống Huyết khối buồng tim huyết khối bám thành nội mạc tim thường thấy 50% trường hợp bệnh tim giãn Tổn thương vi thể bệnh tim giãn thường thấy tế bào tim phì đại kích thước lớn, có hình bầu dục kỳ lạ Cấu tạo bên tế bào tim bất thường, thấy biến đổi gián phân, ống chữ T giãn, có hạt lipid bên Trường hợp bệnh tim khác thường dấu hiệu Sự tăng sợi hóa thường xuyên thấy bệnh tim giãn, nhiên tiểu động mạch xuyên thành mao mạch lại có cấu trúc bình thường bệnh tim giãn 4.2 Sinh lý bệnh Cơ chế sinh bệnh hàng đầu bệnh tim giãn giảm khả co bóp tế bào tim Hậu làm giảm phân số tống máu tăng thể tích cuối tâm trương thất trái, tất nguyên nhân khác dẫn đến hậu cuối suy tim Tuy nhiên trình diễn từ từ làm bệnh nhân thích ứng tốt, có nhiều trường hợp chức tâm thu thất trái giảm nhiều bệnh nhân có triệu chứng lâm sàng Thay đổi đáng kể nhận thấy bệnh tim giãn không rõ nguyên nhân phức hợp thụ thể adrenergic G protein adenylate tim Trong bệnh nhân suy tim nặng thấy có giảm 60 đến 70% thụ thể beta adrenergic tăng thụ thể beta mRNA 4.3 Triệu chứng 4.3.1 Triệu chứng Tất lứa tuổi gặp bệnh tim giãn, nhiên lứa tuổi gặp tuổi trung niên Các dấu hiệu thường diễn từ từ bệnh nhân thường có giai đoạn dài từ vài tháng đến vài năm hoàn toàn triệu chứng Một vài trường hợp bệnh khởi phát đột ngột bệnh nhân sau thời kỳ tăng nhu cầu hoạt động tim sau phẫu thuật hay nhiễm trùng Đối với bệnh nhân trẻ tuổi nhiều bị chẩn đoán nhầm với bệnh phổi thông thường viêm phổi, viêm phế quản Dần dần sau bệnh nhân thường có biểu suy tim trái khó thở gắng sức, khó thở nằm khó thở đêm Giai đoạn nặng lên bệnh thấy dấu hiệu suy tim phải phù ngoại biên, nôn, căng tức bụng gan to, tiểu đêm cổ chướng Các dấu hiệu khác gặp biểu hội chứng cung lượng tim thấp mệt mỏi suy nhược thể Đau ngực gặp hệ thống động mạch vành hoàn toàn bình thường Các dấu hiệu ngất xỉu thường có nguồn gốc rối loạn nhịp dùng thuốc gây hạ huyết áp tư đứng 4.3.2 Triệu chứng thực thể Khám lâm sàng thường dấu hiệu đặc hiệu thường liên quan đến mức độ suy tim bệnh nhân Huyết áp bệnh nhân thường bình thường tình trạng rối loạn chức thất trái tiến triển dẫn đến hạ huyết áp, mạch nhỏ yếu Khám tim thường thấy nhịp tim nhanh, có tiếng ngựa phi Thường nghe thấy tiếng thổi tâm thu hở van hai ba giãn buồng tim Ngoài thấy dấu hiệu buồng tim giãn với mỏm tim xuống thấp sang trái (giãn thất trái) hay giãn phía mũi ức thất phải Khám phổi trường hợp ứ trệ tuần hoàn nhiều thấy xuất ran ẩm, bệnh nhân khó thở kiểu nhanh nông, thở khò khè thường có tràn dịch màng phổi phối hợp Khám bụng nhằm phát dấu hiệu suy tim phải với gan to Trong trường hợp nặng dẫn đến xơ gan tim với bụng cổ chướng lâm sàng Phản hồi gan tĩnh mạch cổ dương tính, đa phần bệnh nhân có tĩnh mạch phổi tự nhiên Khám ngoại biên phát phù chi sau dẫn đến phù toàn thân Hay gặp dấu hiệu giảm tưới máu ngoại biên với chi lạnh, tái hay tím Đây chứng thể mức độ cung lượng tim giảm bệnh nhân bệnh tim giãn không rõ nguyên nhân 4.3.3 Các xét nghiệm chẩn đoán Không có xét nghiệm coi tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán xác định bệnh tim giãn Việc chẩn đoán cần phải kết hợp lâm sàng xét nghiệm cận lâm sàng Điện tâm đồ (ĐTĐ): Không có dấu hiệu ĐTĐ điển hình cho bệnh tim giãn Chúng ta thấy dấu hiệu nhịp xoang nhanh gặp rối loạn nhịp nhĩ thất phức tạp Rối loạn dẫn truyền thất hay gặp mà điển hình block nhánh, đoạn ST sóng T hay biến đổi Một vài bệnh nhân lại có sóng r nhỏ Q sâu chuyển đạo trước tim làm ta dễ nhầm lẫn với trường hợp nhồi máu tim cũ Dấu hiệu dày thất trái trục trái hay gặp Chụp tim phổi: Bóng tim to, với số tim ngực lớn Phù phổi dấu hiệu thấy phim tăng áp hệ tĩnh mạch phổi Tĩnh mạch chủ tĩnh mạch đơn (azygos) giãn tăng áp hệ tĩnh mạch chủ Có thể gặp tràn dịch màng phổi Siêu âm tim: Là phương pháp hữu hiệu để chẩn đoán theo dõi tiến triển bệnh tim giãn loại trừ nguyên nhân dẫn đến giãn buồng tim bệnh tim bẩm sinh, bệnh van tim, bệnh mạch vành É Siêu âm hai chiều: cho thấy buồng tim giãn nhát cắt buồng tim từ mỏm cạnh ức trái.Độ dày vách liên thất thất trái giới hạn bình thường, biên độ di động toàn vách tim thuộc thất trái giảm Có thể thấy dịch màng tim số trường hợp Siêu âm tim giúp đánh giá xác phân số tống máu thất trái É Siêu âm Doppler: giúp đánh giá dòng hở van hai lá, ba ước tính áp lực động mạch phổi Thông tim chụp buồng tim: É Hình ảnh chụp buồng thất trái thấy thất trái giãn giảm vận động toàn É Về mặt huyết động, thấy có suy thất trái hay suy hai thất với tăng áp lực cuối tâm trương thất trái áp lực tâm thu lại giảm nhiều É Hệ thống động mạch vành bình thường hay hẹp không đáng kể (hẹp 50%) Sinh thiết tim: Để xác định nguyên nhân dẫn đến suy tim dễ nhầm với bệnh tim giãn không rõ nguyên nhân viêm tim, sarcoidose, hemosiderosis 4.4 Diễn biến tự nhiên tiên lượng Diễn biến tự nhiên bệnh dẫn đến suy tim tăng dần bị tử vong bệnh cảnh suy tim nặng hay rối loạn nhịp Tỷ lệ tử vong vòng năm 40 đến 80% Trong đại đa số nghiên cứu cho thấy tỷ lệ tử vong vòng năm 25% năm 35 đến 40% Tuy nhiên tác giả bệnh nhân sống năm đầu có tiên lượng lâu dài tốt nhiều Tình trạng ổn định gặp khoảng 20 đến 50% trường hợp chức thất trái trở bình thường gặp thực tế Tiên lượng dựa vào yếu tố sau: triệu chứng bệnh nhân, phân số tống máu thất trái, số tim, rối loạn dẫn truyền nhĩ thất, ngoại tâm thu thất đa ổ, hạ natri máu tăng yếu tố ANF (atrial natriuretic factor) Ngoài yếu tố khác ảnh hưởng đến tiên lượng nghiện rượu, tiền sử gia đình bị bệnh tim, kích thước buồng thất trái giãn nhiều, áp lực nhĩ trái tăng, rung nhĩ, tăng hàm lượng norepinephrine máu Các yếu tố sau liên quan đến tiên lượng tuổi, thời gian mắc bệnh, tiền sử nhiễm virus, ngoại tâm thu thất đơn giản 4.5 Điều trị 4.5.1 Điều trị nội khoa Nhằm mục đích ổn định tình trạng suy tim Việc điều trị bao gồm chế độ ăn hạn chế muối nước, giảm hoạt động tim giảm tiền gánh, hậu gánh nhịp tim, tăng sức co bóp tim Thuốc lợi tiểu cho phải vào chức thận thể tích dịch thể Chỉ định tốt trường hợp tăng áp ĐMP, ứ trệ phổi ngoại biên rõ ràng Quá liều lợi tiểu làm rối loạn điện giải urê máu từ làm giảm cung lượng tim Lợi tiểu lựa chọn loại lợi tiểu quai Furosemid, Torsemid hay Bumetanide Còn Thiazid thường không khuyên dùng hiệu Thuốc giãn mạch làm giảm gánh cho tim ức chế men chuyển dạng Angiotensin, Nitrat Hydralazin ức chế men chuyển dạng Angiotensin thuốc nên lựa chọn hàng đầu Cần ý tác dụng hạ huyết áp tư thuốc giãn mạch Digitalis thuốc lựa chọn trường hợp rung nhĩ có tần số thất cao Hơn nghiên cứu có tác dụng cải thiện phân số tống máu, cải thiện khả gắng sức bệnh nhân triệu chứng lâm sàng bệnh nhân có nhịp xoang Tuy nhiên nghiên cứu (nghiên cứu DIG) Digoxin không làm thay đổi tỷ lệ tử vong bệnh nhân suy tim so sánh với giả dược Do trường hợp nhịp xoang nên dùng Digitalis bệnh nhân có tim to, rối loạn chức thất trái nhiều không đáp ứng với điều trị lợi tiểu thuốc ức chế men chuyển dạng Angiotensin Thuốc kháng vitamin K cần sử dụng bệnh nhân có huyết khối buồng tim, có rung nhĩ hay có tiền sử tắc mạch Điều trị rối loạn nhịp bệnh tim giãn thường gặp nhiều khó khăn Trong số loại thuốc chống loạn nhịp Amiodaron thuốc dường có hiệu tác dụng phụ Tại nước phát triển việc sử dụng máy phá rung tự động cho kết tương đối khả quan rối loạn nhịp phức tạp Thuốc chẹn beta giao cảm Hiện có Carvedilol thuốc chấp nhận dùng để điều trị suy tim Hoa Kỳ Tuy nhiên, nghiên cứu thuốc khác Bisoprolol hay Metoprolol có hiệu làm giảm tỷ lệ tử vong bệnh nhân suy tim Liều khởi đầu cần thấp thận trọng nâng liều điều trị 4.5.2 Điều trị phẫu thuật ghép tim Chỉ định trường hợp NYHA không đáp ứng với điều trị nội khoa (đã bao gồm chẹn beta) Tuy nhiên, phẫu thuật tốn thực số trung tâm y học lớn Bệnh tim phì đại Bệnh tim phì đại bệnh chưa rõ bệnh nguyên gây hậu làm phì đại tim mà giãn buồng tim Chức tâm thu thất trái thường giới hạn bình thường thành tim co bóp mạnh Đây nguyên nhân hàng đầu gây đột tử bệnh nhân trẻ 35 tuổi 5.1 Nguyên nhân Thường mang tính chất gia đình, người ta tìm thấy gen có liên quan đến bệnh tim phì đại Trong số gen beta myosin nhiễm sắc thể 14q1 chiếm tần suất gặp cao (35 đến 45%) 5.2 Giải phẫu bệnh Giải phẫu bệnh hầu hết trường hợp bệnh tim phì đại thấy dấu hiệu: É Phì đại không đồng tâm tâm thất trái với vách liên thất phì đại nhiều thành tự thất trái É Buồng thất trái nhỏ có kích thước bình thường É Xơ hóa thành nội mạc tim từ vách liên thất đường thất trái trước van hai É Van hai rộng giãn ra, dày không dày thứ phát É Giãn buồng nhĩ É Bất thường lòng động mạch vành với dày lên thành mạch hẹp lòng mạch É Xơ hóa mô kẽ rối loạn cấu trúc thất trái 5.3 Triệu chứng lâm sàng 5.3.1 Triệu chứng Triệu chứng suy tim: bao gồm khó thở gắng sức hay xuất đêm, mệt mỏi, nguyên nhân thường tăng áp lực cuối tâm trương thất trái giảm khả giãn tâm thất Thiếu máu tim với biểu đau ngực: Có thể gặp trường hợp bệnh tim phì đại tắc nghẽn hay không Cơ chế xác tượng chưa rõ người ta cho yếu tố sau ảnh hưởng đến dấu hiệu đau ngực bệnh nhân: É Hệ thống mạch vành kích thước nhỏ, giảm khả giãn nhu cầu oxy tim tăng É Tăng áp lực thành tim hậu thời gian giãn tâm trương thất trái chậm cản trở đường tống máu tim É Giảm tỷ lệ hệ mao mạch mô tim É Giảm áp lực tưới máu động mạch vành Ngất xỉu: Nguyên nhân giảm tưới máu não cung lượng tim thấp hay liên quan với rối loạn nhịp tim gắng sức Ngất bệnh nhân trẻ tuổi không thiết yếu tố tiên lượng nguy hiểm bệnh nhân có bệnh tim phì đại Ngược lại trẻ em thiếu niên yếu tố làm tăng nguy đột tử Đột tử hay rối loạn nhịp nặng gặp khoảng đến 6% trường hợp 5.3.2 Triệu chứng thực thể Đối với bệnh nhân có chênh áp qua đường thất trái, khám lâm sàng phát thấy dấu hiệu: É Tiếng thổi tâm thu phía thấp dọc theo bờ trái xương ức, cường độ giảm bệnh nhân ngồi xổm nắm chặt tay, cường độ tăng lên bệnh nhân làm nghiệm pháp Valsalva, đứng lên sau ngoại tâm thu thất É Dấu hiệu mạch ngoại biên nảy mạnh với dạng hai pha, pha thứ nhanh mạnh pha thứ hai kéo dài nước thủy triều É Mỏm tim đập hai vị trí, thường thấy nhát bóp tiền tâm thu mạnh hơn, dấu hiệu liên quan đến tiếng thứ ba nghe lâm sàng 5.4 Các xét nghiệm chẩn đoán Điện tâm đồ (ĐTĐ): ĐTĐ bất thường khoảng 90 đến 95% trường hợp Tuy nhiên dấu hiệu ĐTĐ đặc hiệu cho bệnh tim phì đại Dày thất trái với tăng biên độ phức QRS biến đổi bất thường đoạn ST, T dấu hiệu thường gặp Cũng hay gặp block phân nhánh trái trước sóng Q sâu chuyển đạo phía sau, sóng T đảo ngược, dầy nhĩ trái dấu hiệu giả nhồi máu với giảm biên độ sóng R chuyển đạo trước tim bên phải Chụp tim phổi: Bóng tim to với số tim ngực lớn Phù phổi dấu hiệu thấy phim tăng áp hệ tĩnh mạch phổi Giãn buồng nhĩ trái hay gặp Tuy nhiên bóng tim to có giá trị việc đánh giá tiến triển bệnh, người ta thường sử dụng siêu âm Doppler tim để đánh giá vấn đề Siêu âm tim: Là phương pháp hữu hiệu để chẩn đoán theo dõi tiến triển bệnh tim phì đại loại trừ nguyên nhân khác hẹp van ĐMC, hẹp van ĐMC É Siêu âm hai chiều: đánh giá mức độ phì đại thành tim Thường có phì đại không đồng tâm thành thất trái, với ưu vượt trội vách liên thất so với thành sau thất trái Thất trái thường không giãn bệnh lý khác dẫn đến tăng độ dày thành tim Thành tim dày khu trú phần nhiên thông thường có dày lan tỏa tất thành tim, vách liên thất Sự di động trước tâm thu van hai thường gặp gọi tắt dấu hiệu "SAM" Dấu hiệu liên quan đến cản trở đường thất trái thường kèm với việc đóng sớm van động mạch chủ É Siêu âm Doppler: cho phép đánh giá mức độ chênh áp đường thất trái, dòng hở van hai lá, ba áp lực động mạch phổi, từ đánh giá mức độ tiến triển bệnh Thông tim: Chỉ định trường hợp chuẩn bị phẫu thuật, đặt máy tạo nhịp, gây tắc nhánh vách thứ động mạch liên thất trước hay trường hợp khó khăn cần chẩn đoán phân biệt É Chụp buồng thất trái giúp đánh giá kích thước thất trái sức co bóp thất trái É Về mặt huyết động thấy có chênh áp buồng thất trái có cản trở đường thất trái nên có chênh áp thất trái động mạch chủ Nếu chênh áp không rõ ràng làm nghiệm pháp làm tăng chênh áp bệnh tim phì đại nghiệm pháp Valsalva, truyền Isoproterenol hay ngửi Amyl Nitrite, gây ngoại tâm thu thất É Hệ thống động mạch vành thường bình thường hay hẹp không đáng kể (hẹp 50%) Cần ý quan sát nhánh vách thứ động mạch liên thất trước É Không có định sinh thiết cách có hệ thống tất trường hợp bệnh tim phì đại Holter điện tim: Cần tiến hành để đánh giá mức độ xuất nhịp nhanh thất Đây yếu tố đánh giá mức độ nguy đột tử bệnh tim phì đại 5.5 Diễn biến tự nhiên tiên lượng Đây bệnh tim diễn biến phức tạp Nó nguyên nhân hàng đầu dẫn đến đột tử bệnh nhân trẻ tuổi Tuy nhiên nhiều trường hợp bệnh nhân chung sống hòa bình với bệnh mà không cần đòi hỏi phương pháp điều trị đặc biệt Đột tử: gặp bệnh nhân trẻ (từ 12 đến 35 tuổi) Các dấu hiệu suy tim diễn biến tăng dần sau tuổi 35 đến 40 tuổi Cũng có nhóm bệnh nhân hoàn toàn triệu chứng Các bệnh nhân lớn tuổi có biểu suy tim nặng sau giai đoạn hoàn toàn triệu chứng lâm sàng Cần ý đột tử gặp bệnh nhân bệnh tim phì đại có hay tắc nghẽn đường thất trái Một số bệnh nhân trẻ tuổi phải nhập viện nhiều lần nhịp nhanh thất tái phát nhiều lần Rung nhĩ làm co bóp hiệu tâm nhĩ nguyên nhân suy tim nặng lâm sàng tắc mạch Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn gặp bệnh nhân có hở hai Quá trình thai sản có diễn biến tốt, cho bệnh nhân đẻ thường 5.6 Chẩn đoán phân biệt Tiếng thổi tâm thu lâm sàng cần phân biệt với hẹp van ĐMC, thông liên thất, hay hở hai Một vài bệnh nhân trẻ em bị bệnh tim phì đại có hạn chế đường thất phải cần phân biệt với hẹp van động mạch phổi Đau ngực bệnh tim phì đại điển đau thắt ngực ĐTĐ có hình ảnh NMCT với sóng Q hoại tử 5.7 Điều trị 5.7.1 Bệnh nhân triệu chứng Có thể không cần điều trị thuốc đặc hiệu điều trị dự phòng chẹn beta giao cảm Verapamil nhằm mục đích giảm tiến triển bệnh 5.7.2 Bệnh nhân có triệu chứng khó thở đau ngực Cần điều trị chẹn beta giao cảm Thuốc chẹn kênh Calci Verapamil làm giảm triệu chứng tăng khả gắng sức bệnh nhân không đáp ứng với thuốc chẹn beta giao cảm Một vài trung tâm thử sử dụng Disopyramid để cải thiện triệu chứng lâm sàng Thuốc chống đông cần định bệnh nhân có rung nhĩ có rối loạn nhịp lâm sàng Kháng sinh dùng trường hợp cần dự phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn Thuốc giãn mạch không nên sử dụng mà nên sử dụng lợi tiểu cần bệnh nhân có hạn chế đường thất trái Digitalis làm tăng chênh áp đường thất trái, chống định dùng thuốc bệnh nhân bệnh tim phì đại có hẹp đường thất trái Các bệnh nhân có nguy đột tử cao (tiền sử ngừng tuần hoàn, tiền sử gia đình có đột tử, có nhịp nhanh thất lâm sàng) cần dự phòng Amiodarone máy phá rung tự động có điều kiện 5.7.3 Phẫu thuật can thiệp xâm lấn khác Phẫu thuật Morrow (cắt bỏ phần phì đại vách liên thất): định bệnh nhân có triệu chứng nặng nề với chênh áp đường thất trái 50mmHg không đáp ứng với điều trị thuốc Phẫu thuật cải thiện tốt chất lượng sống không loại trừ hoàn toàn tiến triển bệnh (tái phát bệnh) nguy đột tử bệnh nhân Trong phẫu thuật có hở hai nặng thay van hai học Đặt máy tạo nhịp hai buồng loại DDD định trường hợp nhịp chậm, block nhĩ thất giúp cho cải thiện triệu chứng lâm sàng chênh áp qua đường thất trái Gây tắc nhánh vách thứ động mạch liên thất trước cách bơm cồn chọn lọc vào nhánh động mạch Đây phương pháp thực phòng thông tim sau chụp ĐMV Các nghiên cứu gần thấy phương pháp cho kết đáng khích lệ việc làm giảm chênh áp đường bệnh nhân có bệnh tim phì đại Bệnh tim hạn chế 6.1 Định nghĩa Bệnh tim hạn chế triệu chứng liên quan đến trở ngại làm đầy thất với bất thường chức tâm trương (sự giãn tim) bệnh nội tâm mạc, nội mạc tim 6.2 Nguyên nhân Xơ hóa nội mạc tim nguyên nhân thường gặp bệnh tim hạn chế vùng nhiệt đới Bệnh Loeffler: hay gặp Châu Âu Cần phải phân biệt giai đoạn qua sinh thiết tim: giai đoạn hoại tử sớm, giai đoạn thuyên tắc giai đoạn xơ hóa muộn Các nguyên nhân khác: bệnh nhiễm kết, nhiễm huyết tố, bệnh sarcoidose, xơ cứng bì, bệnh glycogen, K, chiếu xạ, thải ghép 6.3 Triệu chứng 6.3.1 Lâm sàng Tiền sử (dị ứng, xa ) Dấu hiệu chủ yếu ứ trệ ngoại biên suy nhược, khó thở gắng sức, giãn tĩnh mạch cổ, ứ huyết phổi gan to, cổ chướng (suy thất phải) Lâm sàng: đo HA, nhịp nhanh xoang thường xuyên, phát dấu hiệu suy tim (P) (dễ nhầm viêm màng tim co thắt) dấu suy tim (T) 6.3.2 Cận lâm sàng Điện tâm đồ (ĐTĐ): Hầu có ĐTĐ bất thường Block nhánh trái dày nhĩ dấu hiệu hay gặp Trong nhiễm amyloid hay có dấu hiệu giảm biên độ sóng ngoại biên đối ngược với hình ảnh dày thành tim siêu âm tim Rối loạn nhịp tim rung nhĩ hay gặp, đặc biệt nhiễm amyloid Chụp tim phổi: Bóng tim thường không to trừ có giãn rộng hai nhĩ, ứ huyết phổi thường nặng Siêu âm tim: Tâm thất thường có kích thước bình thường với chức tâm thu giới hạn bình thường Tràn dịch màng tim gặp Không thấy bất thường cấu trúc tim khác, đặc biệt không thấy tổn thương van tim Đường kính thất trái tăng tiền tâm trương nhiên không tăng lên thời kỳ cuối tâm trương Dòng chảy tâm thất đặc trưng sóng E ưu kéo dài thời gian giảm tốc Chụp cắt lớp tỷ trọng (CT) cộng hưởng từ trường hạt nhân (MRI): Cho hình ảnh giúp phân biệt với bệnh viêm màng tim co thắt nhờ dấu hiệu dày màng tim Thông tim: Chỉ định trường hợp cần chẩn đoán phân biệt với viêm co thắt màng tim phục vụ cho mục đích sinh thiết tim để chẩn đoán nguyên nhân bệnh tim hạn chế Đường cong áp lực tâm nhĩ giống hệt bệnh viêm màng tim co thắt, áp lực cuối tâm trương tâm thất có dạng cao nguyên Tuy nhiên dạng cao nguyên thất trái cao rõ ràng so với thất phải lúc nghĩ nhiều đến bệnh tim hạn chế viêm màng tim co thắt Phim chụp buồng thất trái thấy thất trái kích thước sức co bóp thất trái giới hạn bình thường vùng rối loạn vận động khu trú thành tim Sinh thiết nội mạc tim cho phép chẩn đoán xác định hướng đến chẩn đoán nguyên nhân 6.3.3 Các thể bệnh tim tắc nghẽn đặc biệt khác Xơ hóa nội mạc tim: bệnh Châu Phi bán nhiệt đới, tổn thương xơ hóa đầu mõm tim, sau lan ra, bệnh cảnh lâm sàng tùy theo vị trí thất bị tổn thương Viêm nội tâm mạc Loeffer: vùng ôn đới, bệnh nhân trẻ, tăng bạch cầu toan, biểu suy tim thất thuyên tắc, siêu âm cho thấy dày vách tim khu trú, van lệch sau, giãn nhĩ, hở van nhĩ thất 6.4 Tiến triển Chung: Vô tâm thu nặng, rối loạn nhịp nhĩ thất, thuyên tắc Cho bệnh: Ammylose: tử vong tháng điều trị Sarcoidose: suy tim, đột tử Xơ cứng bì: bệnh tim trái, tăng áp phổi Loeffler: nặng 6.5 Chẩn đoán Chẩn đoán xác định: É Lâm sàng: dấu hiệu suy tim phải É Sinh thiết nội mạc tim Chẩn đoán phân biệt: É Viêm màng tim co thắt É Bệnh tim giãn É Bệnh tim phì đại 6.6 Điều trị Khi bệnh nhân có tăng áp cuối tâm trương thất trái nhiều: điều trị lợi tiểu Các loại thuốc tăng co bóp tim thường hiệu Các thuốc giãn mạch cần sử dụng thận trọng Thuốc chẹn kênh Calci tăng sức giãn nở cuối tâm trương tâm thất chưa khẳng định lâm sàng hiệu điều trị Điều trị bệnh nguyên É Nhiễm amyloid hay gặp nước không thuộc vùng nhiệt đới Có thể ảnh hưởng đến tim có ảnh hưởng đến hệ thống khác Hay gặp rối loạn nhịp kèm theo, tiên lượng không tốt, có cách điều trị hiệu ghép tim É Trường hợp hemochromatosis hay gặp bệnh tim giãn bệnh tim hạn chế [...]... Sarcoidose: suy tim, đột tử Xơ cứng bì: bệnh cơ tim trái, tăng áp phổi Loeffler: nặng 6.5 Chẩn đoán Chẩn đoán xác định: É Lâm sàng: dấu hiệu suy tim phải É Sinh thiết nội mạc cơ tim Chẩn đoán phân biệt: É Viêm màng ngoài tim co thắt É Bệnh cơ tim giãn É Bệnh cơ tim phì đại 6.6 Điều trị Khi bệnh nhân có tăng áp cuối tâm trương thất trái nhiều: có thể điều trị bằng lợi tiểu Các loại thuốc tăng co bóp cơ tim thường... thông tim sau khi chụp ĐMV Các nghiên cứu gần đây thấy rằng phương pháp này đã cho các kết quả hết sức đáng khích lệ trong việc làm giảm chênh áp đường ra ở các bệnh nhân có bệnh cơ tim phì đại 6 Bệnh cơ tim hạn chế 6.1 Định nghĩa Bệnh cơ tim hạn chế là một triệu chứng liên quan đến trở ngại làm đầy thất với bất thường chức năng tâm trương (sự giãn cơ tim) do bệnh nội tâm mạc, dưới nội mạc và cơ tim. .. nhiều đến bệnh cơ tim hạn chế hơn là viêm màng ngoài tim co thắt Phim chụp buồng thất trái thấy thất trái kích thước và sức co bóp của thất trái trong giới hạn bình thường và không có vùng rối loạn vận động khu trú của thành tim Sinh thiết nội mạc cơ tim cho phép chẩn đoán xác định và có thể hướng đến chẩn đoán nguyên nhân 6.3.3 Các thể bệnh cơ tim tắc nghẽn đặc biệt khác Xơ hóa nội mạc cơ tim: bệnh ở... (MRI): Cho hình ảnh giúp phân biệt với bệnh viêm màng ngoài tim co thắt nhờ dấu hiệu dày màng ngoài tim Thông tim: Chỉ định trong các trường hợp cần chẩn đoán phân biệt với viêm co thắt màng ngoài tim và cũng phục vụ cho mục đích sinh thiết cơ tim để chẩn đoán nguyên nhân bệnh cơ tim hạn chế Đường cong áp lực của tâm nhĩ giống hệt như trong bệnh viêm màng ngoài tim co thắt, áp lực cuối tâm trương của... mạc và cơ tim 6.2 Nguyên nhân Xơ hóa nội mạc cơ tim là nguyên nhân thường gặp của bệnh cơ tim hạn chế ở vùng nhiệt đới Bệnh Loeffler: hay gặp ở Châu Âu Cần phải phân biệt 3 giai đoạn qua sinh thiết cơ tim: giai đoạn hoại tử sớm, giai đoạn thuyên tắc và giai đoạn xơ hóa muộn Các nguyên nhân khác: bệnh nhiễm kết, nhiễm huyết tố, bệnh sarcoidose, xơ cứng bì, bệnh glycogen, K, chiếu xạ, thải ghép 6.3 Triệu... biệt với hẹp van ĐMC, thông liên thất, hay hở hai lá Một vài bệnh nhân trẻ em bị bệnh cơ tim phì đại có hạn chế đường ra thất phải cần được phân biệt với hẹp van động mạch phổi Đau ngực trong bệnh cơ tim phì đại có thể rất điển hình như cơn đau thắt ngực và đôi khi ngay trên ĐTĐ cũng có hình ảnh của NMCT với sóng Q hoại tử 5.7 Điều trị 5.7.1 Bệnh nhân không có triệu chứng Có thể không cần điều trị thuốc... sàng về hiệu quả điều trị Điều trị bệnh nguyên É Nhiễm amyloid hay gặp ở các nước không thuộc vùng nhiệt đới Có thể chỉ ảnh hưởng đến tim nhưng cũng có thể có ảnh hưởng đến các hệ thống khác Hay gặp rối loạn nhịp kèm theo, tiên lượng không tốt, hầu như chỉ có cách điều trị hiệu quả là ghép tim É Trường hợp hemochromatosis thì hay gặp bệnh cơ tim giãn hơn là bệnh cơ tim hạn chế ... (cắt bỏ phần cơ phì đại của vách liên thất): được chỉ định ở các bệnh nhân có triệu chứng nặng nề với chênh áp đường ra thất trái trên 50mmHg không đáp ứng với điều trị thuốc Phẫu thuật cải thiện tốt chất lượng cuộc sống nhưng không loại trừ hoàn toàn sự tiến triển của bệnh (tái phát bệnh) và nguy cơ đột tử của bệnh nhân Trong phẫu thuật nếu có hở hai lá nặng có thể thay bằng van hai lá cơ học Đặt máy... suy tim (P) (dễ nhầm viêm màng ngoài tim co thắt) và dấu suy tim (T) 6.3.2 Cận lâm sàng Điện tâm đồ (ĐTĐ): Hầu như luôn có ĐTĐ bất thường Block nhánh trái và dày nhĩ là các dấu hiệu hay gặp Trong nhiễm amyloid hay có dấu hiệu giảm biên độ các sóng ngoại biên đối ngược với hình ảnh dày các thành tim trên siêu âm tim Rối loạn nhịp tim nhất là rung nhĩ rất hay gặp, đặc biệt là trong nhiễm amyloid Chụp tim. .. mạc nhiễm khuẩn Thuốc giãn mạch không nên sử dụng mà chỉ nên sử dụng lợi tiểu nếu cần ở các bệnh nhân có hạn chế đường ra thất trái Digitalis có thể làm tăng chênh áp đường ra thất trái, do đó chống chỉ định dùng các thuốc này ở các bệnh nhân bệnh cơ tim phì đại có hẹp đường ra thất trái Các bệnh nhân có nguy cơ đột tử cao (tiền sử ngừng tuần hoàn, tiền sử gia đình có đột tử, có nhịp nhanh thất trên